应急总医院，前身为煤炭总医院，是一所集医疗、教学、科研、预防为一体的三级综合性医院。是应急管理部所属在京事业单位，是北京市涉外医疗医院、中国协和医科大学的教学医院、华北理工大学非隶属附属医院及国际救援中心(SOS)定点合作医院。 医院于1987年经原国家计委批准兴建。1993年正式落成开诊。1998年，由原北京市卫生局批复为三级综合医院，1999年，通过评审确立为三级合格医院。随着历次政府机构改革，先后由煤炭工业部、国家煤炭工业局、国家安全生产监督管理局、国家安全生产监督管理总局、应急管理部领导。 医院编制床位515张，现有职工972人。其中高级职称198人，博士82人，硕士170人。设有38个医疗、医技科室，开展了80余个专业的诊断和治疗工作。呼吸内科、肿瘤内科专业具有较强优势，气管镜介入治疗走在专科医疗技术的前沿。心内科、骨科、普外科、职业病科、中医科、影像科等学科具有一定特色和优势。 医院医疗设备先进，拥有核磁共振仪2台、CT机3台、数字减影血管造影机2台及其他高端医疗设备340余台套。 建院以来，医院先后荣获多项荣誉。连续13次获中央国家机关文明单位称号，连续9次获首都卫生系统文明单位，先后获全国三八红旗单位、北京市卫生先进红旗单位、北京市公共卫生文明单位、北京市卫生系统先进集体。 2002年底，中编办批准在煤炭总医院设立“国家安全生产监督管理局(国家煤矿安全监察局)矿山医疗救护中心”。2005年9月，更名为“国家安全生产监督管理总局矿山医疗救护中心”。中心作为矿山应急救援体系的载体之一，承担组织、建设全国矿山医疗救护体系的职能，指导、协调、实施矿难伤员医疗救护等方面的工作。设立了1个国家矿山救护中心、42个省级矿山医疗救护分中心，成立全国矿山医疗救护专家组，建成了较为完善的矿山医疗救护体系。在全国多起重特大型矿难事故中出动应急医疗救护力量，救治伤员共计两万余人次。抢救成功率保持在95%以上。在2003年抗击“非典”、2008年抗震救灾战斗中，医院积极投身，救死扶伤，不畏艰险，攻坚克难，表现出色，受到表彰。 2018年12月，中编办批复煤炭总医院更名为应急总医院。医院将秉承“以人为本、患者至上、严谨和谐、创新发展”的院训，不忘初心，牢记使命，砥砺奋进，继承和发扬光荣传统，在继续为社会提供优质医疗服务的同时，紧紧围绕应急管理部的职责和使命，服务应急管理事业，全面提升应急救援医疗能力，打造一支素质过硬、作风优良的应急救援医疗队伍。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。