北京电力医院于1989年正式开院,位于北京市丰台区六里桥西三环内,毗邻六里桥长途客运枢纽、西客站南广场,占地4.02万平方米,床位1200张,集医疗、教学、科研、预防、健康管理等为一体的三级综合医院。医院是首都医科大学教学医院、中国研究型医院学会常务理事单位、中国企业医院协会副主委单位、北京市医保定点医院、全国“爱婴医院”、北京“老年友善医院”,是全国“百姓放心示范医院”、北京市“平安医院”、中国健康管理产学研联盟理事单位、国家健康管理师首家见习基地、全国综合医院中医药工作示范单位。从2008年至今连续被评为“首都文明单位”,2019年被评为“北京绿化美化花园式单位”,先后被评为国家电网公司“先进集体”“文明单位”、国康集团抗击新冠肺炎疫情“突出贡献单位”。截至2021年10月底,医院员工1300余人,其中:卫生技术人员占86%,博硕士占23%,高级职称专家占20%。拥有硕博士研究生导师9人,109名医院专家在中华医学会、中国研究型医院学会相关专业委员会任主任委员、副主任委员或常委。近年来,先后引进了心内科、普外科、耳鼻咽喉科(眩晕科学研究院)、妇产科、呼吸科、泌尿外科、脊柱外科、消化内科、胸外科、肾内科等多个专业的专家及团队,专家引领优势和聚集效应不断发挥。普通外科系国家卫健委重点提升专科,心血管内科、口腔科被纳入丰台区临床重点专科,医院已成为国家级胸痛中心、卒中中心、心衰中心、高血压达标中心、癫痫中心。2020年11月,中国工程院“董家鸿院士团队工作室”在院揭牌,中国科学院院士赵继宗特聘顾问凸显医院“脑心同治”特色优势,2021年11月医院获批国家老年疾病临床医学研究中心北京分中心,医院学科建设持续提升。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。