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河南人民医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

拥有119年历史的河南省人民医院——政府举办的公立医疗机构,根植中原大地,秉承“仁爱、博学、严谨、卓越”医院精神,服务保障人民群众健康,担当人民医院社会责任。在深化现代公立医院改革的进程中,凝练铸造了“人民医院服务人民”的百年省医品牌形象。——历史文化悠久。医院前身是中华基督教内地会1904年创办的开封“福音医院”,1950年更名为“河南省人民医院”,1955年随省政府迁址郑州,1993年获批全国首批“三级甲等医院”,2010年增名“郑州大学人民医院”,2012年被确定为“部省共建”医院,2017年一次跨越55个位次,跻身中国最佳医院排行榜100强,2019年纳入郑州大学直属附属医院体系,2020年国家心血管病区域医疗中心正式授牌,2022年成为郑州大学第二临床医学院。——学科实力突出。拥有国家区域医疗中心1个,国家临床重点专科12个,省医学重点学科24个,国家级培训中心17个,省级质控、诊疗与研究中心46个,省级医学中心4个,省临床医学研究中心5个,国家疑难病症诊治能力提升工程项目1个,河南省医疗服务能力提升工程建设项目14个。——科研平台一流。有院士工作站5个,国家级研究机构4个,省级重点实验室7个,省工程技术研究中心8个,省发改委工程实验室(研究中心)26个,国际联合实验室12个,市厅级重点实验室36个。——人才梯队完整。拥有高级职称专家1386人,博士、硕士3320人;有中原学者1人,“百千万人才工程”2人,特聘院士5人,专业技术二级岗位专家41人,中原名医及领军、拔尖人才14人,享受国务院政府特殊津贴专家47人、省政府特殊津贴专家10人,省优秀专家20人,省学术技术带头人49人,省高层次人才12人。——业务技术领先。成功实施全省首例心脏移植手术,华中地区首例“人工心脏”植入术;成功开展全省首例肺移植手术,全省首例镜面人双肺移植,手术量全国第四;成功实施“ALPPS”手术切除巨大肝癌,处于国际国内领先水平;成功实施全国首例颅内复杂脑动脉瘤的Pipeline血流导向治疗技术,手术直播首秀国际舞台;成功完成大陆地区首例帕金森震颤“磁波刀”治疗;介入脑血管科24小时全天候双DSA随时抢救2个以上急诊脑卒中患者;国内首个一站式多模态影像卒中救治平台正式启动,首次将“DPT”缩短至15分钟,达到国际一流水平。近年来,医院坚持以人民健康为中心,确立了“建设国内一流、国际知名的高水平研究型强院和高质量国家区域医疗中心”的“双高”发展目标。在学科实力、科技创新、服务形象、品牌声誉等多个方面都迈上新的高度,实现了新突破。一院多区发展格局基本形成。阜外华中心血管病医院历经5年推动、2年9个月的辛勤筹建,顺利开诊投用,2019年更名“华中阜外医院”,纳入郑州大学附属医院体系;河南省人民医院北院区建设加快推进;河南省人民医院豫东南、豫西南、豫东、豫南、大别山分院挂牌运营;河南省立眼科医院、生殖医院、脑血管病医院、中医院发展态势良好;河南省国际医疗中心品牌影响力不断提升;公共卫生医学中心、中医院、健康体检中心二部相继建成投用,河南省急救中心全新升级;全省首家获批“互联网医院”执业许可证;临床医学研究中心资源共享,开放共用,科研能力持续提升。运营管理更加高效。打破传统管理架构,整合管理资源,省内率先成立运营管理部、患者体验服务部等,管理效能充分释放。站位学科前沿,调整学科结构,推动学科专业细化,学科实力明显增强;移动卒中车、“慧思考”、Mazor,全省首台第四代达芬奇机器人、全省首台PET-MR、全国首家磁共振引导聚焦超声帕金森震颤治疗中心、国内首个一站式多模态影响卒中救治平台相继落户投用;先后通过电子病历系统功能应用分级评价五级医院、HIMSS(住院)六级测评、互联互通成熟度测评五级乙等。落实医改硕果盈枝。互联智慧健康服务体系更加健全,形成特色品牌,受到国务院医改办的高度肯定;常态化、全覆盖开展航空医疗救援服务,率先建立空地互联网三位一体紧急救援体系,受到央视新闻联播关注报道;推行预住院、日间医疗、惠民医疗服务等一系列控费用、惠民生的医改举措,广受社会赞誉;构建以“尊重、慈爱、关怀、共情”为核心价值的改善患者体验服务体系,“我是省医人,我愿为您服务”深入人心,融入行动。以“七个省医”建设为抓手,注重文化传承,孕育发展文脉,塑造文化品牌;抓文明创建、促共建共享,软实力成为硬品牌。五届蝉联“全国文明单位”,河南省卫生系统唯一;2020年度三级公立医院绩效考核全国排名第35,我省第一,阜外华中心血管病医院位列全国专科医院29名;连续14届蝉联河南省群众满意医院;连续六届蝉联丁香园最佳品牌传播医疗机构·优秀公立医院荣誉称号,最好成绩全国第三,全省医疗卫生机构唯一。三次蝉联国家卫生健康委改善医疗服务行动示范医院等4项大奖;“医疗健康服系统模型构建”等4个项目荣获亚洲医院管理奖;先后被评为全国特色医院文化建设示范医院、全国改善医疗服务十大亮点医院、全国百姓放心示范医院、全国医院后勤管理创新示范单位、中国医疗机构最佳雇主医院、人文爱心医院、中国最佳医院管理团队众星成城奖等;在国家组织的患者满意度调查中,医务人员回应性满意度98%,全国排名第一;在全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会上,被党中央、国务院、中央军委授予全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国先进基层党组织。为引领全省卫生健康事业发展,服务健康中原大局做出了突出贡献。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

曲晓伟 副主任医师

阳痿,早泄,中途疲软,不育症、无精子症、少弱畸形精子症、性功能障碍、男性备孕,等中西医结合诊治;显微微创手术治疗(显微镜下睾丸取精术、输精管附睾吻合术、精索静脉结扎术、显微附睾取精术等)。

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿,早泄,中途疲软,不育症、无精子症、少弱畸形精子症、性功能障碍、男性备孕,等中西医结合诊治;显微微创手术治疗(显微镜下睾丸取精术、输精管附睾吻合术、精索静脉结扎术、显微附睾取精术等)。
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程四国 主任医师

勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳; 性欲低下;早泄、龟头敏感; 不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症; 前列腺炎、前列腺增生; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等。

好评 99%
接诊量 9791
平均等待 15分钟
擅长:勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳; 性欲低下;早泄、龟头敏感; 不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症; 前列腺炎、前列腺增生; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等。
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张祥生 主任医师

阳痿,早泄,男科问题,勃起硬度不够,中途疲软,射精快,时间短,龟头敏感,性欲低下。手淫过度。擅长治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,阳痿早泄,性欲减退等男科问题

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿,早泄,男科问题,勃起硬度不够,中途疲软,射精快,时间短,龟头敏感,性欲低下。手淫过度。擅长治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,阳痿早泄,性欲减退等男科问题
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冯科 副主任医师

阳痿,早泄,时间短,硬度差,龟头敏感,勃起功能障碍,男科问题,勃起硬度差,勃起不坚,中途疲软,性欲减退,性欲差,手淫过度,男性性功能障碍,男性不育(少弱精)等男科问题

好评 99%
接诊量 4.0万
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擅长:阳痿,早泄,时间短,硬度差,龟头敏感,勃起功能障碍,男科问题,勃起硬度差,勃起不坚,中途疲软,性欲减退,性欲差,手淫过度,男性性功能障碍,男性不育(少弱精)等男科问题
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夏彦清 主治医师

擅长:勃起功能障碍,早泄,肾虚,阳痿,性功能障碍。男性备孕,阳痿(勃起功能障碍,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,硬度下降,性欲低下);早泄(时间短,射精过快),遗精,手淫过度,阴囊潮湿。

好评 99%
接诊量 5.6万
平均等待 30分钟
擅长:擅长:勃起功能障碍,早泄,肾虚,阳痿,性功能障碍。男性备孕,阳痿(勃起功能障碍,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,硬度下降,性欲低下);早泄(时间短,射精过快),遗精,手淫过度,阴囊潮湿。
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万锋 主治医师

1.阳痿、早泄、勃起功能障碍、中途疲软,射精快、勃起不坚、性欲低下、遗精等性功能障碍疾病。2.男性不育,男性备孕,尤其是弱精子症、畸形精子症、少精子症等引起的不育及遗传因素导致的不育;擅长显微镜下睾丸切开取精术、输精管-输精管吻合术、输精管-附睾吻合术及显微镜下精索静脉结扎术.

好评 99%
接诊量 3239
平均等待 15分钟
擅长:1.阳痿、早泄、勃起功能障碍、中途疲软,射精快、勃起不坚、性欲低下、遗精等性功能障碍疾病。2.男性不育,男性备孕,尤其是弱精子症、畸形精子症、少精子症等引起的不育及遗传因素导致的不育;擅长显微镜下睾丸切开取精术、输精管-输精管吻合术、输精管-附睾吻合术及显微镜下精索静脉结扎术.
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冯航 主治医师

骨科基础疾病,尤其是脊柱脊髓相关疾病,比如腰椎间盘突出,腰椎管狭窄症,颈椎病,骨折,骨质疏松,脊柱畸形等

好评 99%
接诊量 507
平均等待 15分钟
擅长:骨科基础疾病,尤其是脊柱脊髓相关疾病,比如腰椎间盘突出,腰椎管狭窄症,颈椎病,骨折,骨质疏松,脊柱畸形等
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陈亚楠 主治医师

脑血管病、癫痫、周围神经病、头痛、头晕等常见病、多发病的诊治

好评 100%
接诊量 406
平均等待 15分钟
擅长:脑血管病、癫痫、周围神经病、头痛、头晕等常见病、多发病的诊治
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王琳 主任医师

专攻小儿鼾症疾病,成人鼾症,过敏性鼻炎,鼻窦炎,喉科及嗓音疾病,耳部疾病等

好评 100%
接诊量 1034
平均等待 1小时
擅长:专攻小儿鼾症疾病,成人鼾症,过敏性鼻炎,鼻窦炎,喉科及嗓音疾病,耳部疾病等
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陈鑫 副主任医师

勃起功能障碍(早泄),早泄,男性不育症,慢性前列腺炎

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:勃起功能障碍(早泄),早泄,男性不育症,慢性前列腺炎
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患友问诊

48岁男性患者,自小有巨结肠便秘和营养不良,经常吃乳果糖和杜必克缓解,去年被诊断为溃疡性慢性结肠炎,如何改善病情?
38
2024-11-13 09:28:38
我的孩子最近四五天便秘,之前都很正常,今天嗓子有点哑,还呕豆瓣奶和干呕,可能是什么原因?患者男性1个月27天
58
2024-11-13 09:28:38
这是一位家长带孩子就诊的案例,孩子近期出现了便秘的症状,已经持续两周。家长已经尝试使用开塞露和乳果糖进行治疗,但效果不佳。医生建议继续使用乳果糖,并添加小麦纤维素来改善孩子的便秘情况。
33
2024-11-13 09:28:38
患者有天性巨结肠,近期排便困难,做了4次手术,担心再次手术风险高,求助医生。
8
2024-11-13 09:28:38
8个月大的孩子从出生后就有便秘和吐奶的症状,住院治疗后出院继续扩肛,直到6个月大才停止。现在排便不正常,最长7天才排一次便,造影检查显示是先天性肠梗阻。家长想了解更多关于这个疾病的信息和治疗方法。
3
2024-11-13 09:28:38
我做了肠镜检查,发现有六个小息肉,经常便秘,担心是否会遗传肠癌。患者女性41岁
61
2024-11-13 09:28:38
宝宝42天后便秘,诊断为先天性巨结肠,手术后肛管脱出固定不住,担心感染和大便排不出问题。
7
2024-11-13 09:28:38
我的孩子1岁,做了先天性巨结肠造口术,近段造口肠管无正常神经节细胞存在,担心术后会出现并发症,如何处理?
44
2024-11-13 09:28:38
七岁孩子确诊先天性巨结肠,三四天拉一次,需要用开塞露,想知道是否有其他治疗方法?
3
2024-11-13 09:28:38
宝宝4个月大,出生后便秘,使用开塞露及中药治疗无效,精神状态良好。患者女性3个月25天
63
2024-11-13 09:28:38

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。

① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天

小弟是指阴茎,阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现,一般是多种原因所造成的,要及时详细的了解。

频繁性行为:男性频繁发生性行为可能导致阴茎海绵体内小血管破裂出血,血液淤积在皮下,从而引起阴茎外皮水肿,外皮肿的像游泳圈。
 
外伤:在生活当中做了一些剧烈的活动,阴茎位置受到的外伤,皮下的血管破裂,产生淤血也会有肿胀疼痛及不会像游泳圈一样。
 
急性过敏:过敏原接触:夏季游泳、接触化学物质、某些衣物材质、避孕套或蚊虫叮咬等,都可能导致包皮急性过敏性水肿,包皮水肿透亮,类似游泳圈,而且还会伴随着皮肤瘙痒的症状。
 
包皮感染:阴茎部位受到细菌感染,发生炎症反应,可分泌大量炎性因子刺激周围组织,导致阴茎外皮肿胀,还有大量的分泌物,产生肿胀和疼痛,从外表看起来像游泳圈。
 
需要根据以上的原因,然后选择合理的治疗方法,达到改善的作用,可以购买图文问诊和我联系
#神经鞘瘤
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儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述:

一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。

二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。

三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。

四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。

 

血小板过高要做骨髓穿刺检查吗?

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