京东健康互联网医院
网站导航

驻马店市中心医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

驻马店市中心医院成立于1965年,是一所集医疗、急救、教学、科研、预防、保健、康复于一体,专业设置齐全、设施设备先进,立足天中,辐射豫南,综合实力雄厚的三级甲等综合医院,是黄淮学院直属附属医院、郑州大学医学院和新乡医学院的教学医院,河南大学医学院非直属附属医院。58年来,市中心医院形成了“团结、奉献、仁爱、创新”的医院精神,传承了“三基”、“三严”的现代医学教育理念,承建了心血管、神经系统两个河南省区域医疗中心,创建了儿科、神经内科、药学三个河南省重点学科,神经外科、麻醉科、普外科、泌尿外科四个河南省重点(培育)学科。医院创建了国家高级卒中中心、国家胸痛中心、国家房颤中心、国家心衰中心、国家癫痫中心、国家高血压达标中心、国家PCCM规范化建设三级医院达标单位、国家标准化代谢性疾病管理中心(MMC)、国家标准化儿童哮喘门诊、国家标准化心血管专属中心等83个国家级、省市级学科诊疗中心和质控中心。在总结发展经验的基础上,医院形成了“平安、绿色、文明、幸福、创新、品牌”的办院理念和“以病人为中心、以员工为根本、以学生为重心”的管理理念,确定了“全国示范豫南首选的现代化医疗集团,百姓信赖职工幸福的区域医疗中心”的发展愿景,培育了根植于员工内心的敢于担当、永创一流、乐于奉献、追求卓越、向上向善的医院文化。目前,医院共有3个院区【中心院区、妇女儿童院区、公共卫生临床中心(在建)】,另外设置有康复中心、生殖中心、通达门诊,总占地面积428.3亩,建筑面积24.88万平方米。现有在职职工3146人,其中正高技术职务者136人,副高327人,博士、硕士研究生632人,享受国务院特殊津贴专家4人,河南省中青年卫生科技创新人才4人、河南学术技术带头人4人、河南省高层次人才1人、市专业技术拔尖人才46人,国家级学会委员12人;省级学会副主委、常委、委员196人,市级学会主委85人,形成了一支政治过硬、技术精湛、医德高尚的人才队伍。近年来,医院科研水平发展迅速,先后获得省级科技进步三等奖2项,市级科技进步一等奖26项,二等奖70余项;在省级以上杂志上发表论文2500余篇,其中被SCI收录论文110余篇。2022年,医院承接科研项目20余个,河南省科技攻关项目7项。2022年7月,医院获评“河南省博士后创新实践基地单位”,并招录首位博士后进站,实现了医院高端人才培养的新突破。医院临床科室73个,医技科室18个,亚专业学科113个;编制床位2500张,开放住院床位3000张,年总诊疗人次为160万人次、年出院病人12.6万人次、年手术量8.57万人次。2022年,胸痛中心全国胸痛建设排名位居前20强,卒中中心全国高级卒中中心综合能力排名第8名。卒中绿色通道建设处于国内外先进水平,一键启动模式在全国推广,被省卫健委评为“三级胸痛卒中创伤中心建设标杆单位”。在2021年国家公立医院绩效考核三级医院中排名263位,CMI全国排名224位,四级手术人数全国排名210位,进入全国A级行列;河南省三级医院基于DRG绩效考核中综合能力排名连续三年全省综合医院前五位;2023年度5月艾力彼发布的中国医院竞争力排行榜地市级医院排名132位。医院按照“内科外科化、外科微创化、治疗精准化、诊疗舒适化、康复快速化、服务温馨化”的发展理念,十分重视医疗技术的引进与创新,开展了一大批带动区域医疗卫生事业发展的新技术新业务:超声内镜下胆总管结石探查术、急性肺动脉栓塞血栓机械抽吸术、无保护左主干病变、慢性完全闭塞病变、钙化迂曲病变等复杂疑难病例的介入术、消化内镜下ERCP手术、三维心脏标测下心律失常的射频消融技术、高速冠状动脉内膜旋磨术、主动脉夹层的腔内支架治疗、儿童电子支气管镜下气管异物取出术、儿童消化道异物内镜下取出术等一批在省内处于先进水平的医疗技术;在我市率先成功开展儿童血液病规范化诊疗、急性脑缺血性溶栓术、动脉桥接取栓术、脑动静脉畸形栓塞诊疗、颈内动脉内膜剥脱术、神经内镜显微镜下岩斜区肿瘤切除术、神经内镜下垂体瘤切除术、颈内及颅内动脉狭窄支架成形术、脑干胶质瘤手术、颅底肿瘤的“双镜合壁”手术治疗、单侧双通道全时内镜技术(UBE/BESS)、夫精人工授精技术、肿瘤术后影像引导下的VMAT旋转调强放射治疗;独立开展胰十二指肠切除术、右半肝切除术、肝门部胆管癌根治术等复杂的肝、胆、胰、十二指肠手术;3D重建精准肺段切除术;UncutRoux-en-Y吻合技术、腹腔镜下前列腺癌根治术、复杂肾和肾上腺肿瘤切除术、超声引导下腹主动脉球囊阻断术治疗前置胎盘、外科快速康复技术、头颈一体超声检查等;各类急危重症支持救治技术,如ECMO技术、主动脉内囊搏术(IABP)、肺动脉内取栓术、Callispheres载药微球治疗术、气管微创注入肺表面活性剂治疗新生儿呼吸窘迫综合症、大出血介入栓塞术、高危孕产妇、危重新生儿救治技术等均已达到全省先进水平。医院设施设备先进,拥有320排(640)层螺旋CT、西门子128排双源CT、3.0T磁共振、进口直线加速器、大型血管造影机、SPET-CT、移动CT车、四维彩超、高清胃肠镜系统、4K超高清腹腔镜系统、碎石航母、术中B超、蔡司手术显微镜、椎间孔镜、ECMO生命支持系统等大型先进检查治疗医疗设备。医院信息化建设实现院区间互联互通,信息系统包括HIS、EMR、LIS、PACS、数字签名、BI、CDSS等120个信息系统功能模块,先后建成并联网使用,部署工作站2500余个。医院电子病历应用达到国家五级水平,“互联互通标准化成熟度测评”达到四级甲等,数字化医院建设达到A级,互联网医院正式获批并已投入运行。医院2013年被授予“国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地”,2015年被省卫计委确定为“省远程医学中心驻马店分中心”,2017年被全国总工会评为“全国厂务公开民主管理先进单位”,2018年被河南省卫计委批准为“三级甲等医院”“全国手足口病规范宣贯基地”,被国家卫健委表彰为全国“保障医疗安全”示范医院;被省卫计委表彰为“河南省改善医疗服务示范医院”“河南医联体建设先进单位”“河南省健康促进医院”“河南省应急工作先进集体”、河南省临床微生物专科联盟“十佳优秀单位”、2017-2018年度“群众满意医院”“平安建设工作优秀单位”等荣誉称号,被中国红十字基金会授予全国“公益先锋机构”称号,被国家卫健委授予“2017-2018年全国医疗服务价格和成本监测与研究网络先进机构”称号,2019年入选“国家分娩镇痛试点医院”,2019年通过“国家药物临床试验机构”资格认定,被省医院管理协会授予“河南省抗菌药物合理应用管理AMS试点单位”,被省卫健委评为“2019年度河南省医用耗材管理工作先进单位”,2019年、2020年被国家卫健委表彰为“全国改善医疗服务先进典型医院”“2018-2020年创新急诊急救服务先进典型医院”,在全国医疗质量品管圈大赛荣获第一名,被省卫健委评为“2021-2022年度群众满意医院”,被中共河南省委授予“河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体”和“河南省先进基层党组织”荣誉称号、被市卫健体委表彰为“抗击疫情特别贡献集体”。驻马店市中心医院急诊绿道建设模式和新冠肺炎疫情救治模式在国内外分享,为驻马店乃至国内外卫生事业的发展贡献了中心医院力量。驻马店市中心医院以高尚的医德、精湛的医术和严谨的作风书写了辉煌的历史。今天的驻马店市中心医院在迈向新时代的新征程中,将始终秉承“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的职业精神,不忘初心,砥砺前行,向着建设“全国示范豫南首选的现代化医疗集团”的宏伟目标奋进。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

王倩 副主任医师

从事神经内科临床工作十余年,具有扎实丰富的临床经验,擅长帕金森病等运动障碍性疾病,头痛头晕、脑梗死、脑出血等各种类型脑血管病,痴呆、失眠、神经免疫性疾病,神经危重症等疾病的诊断与治疗。

好评 100%
接诊量 40
平均等待 -
擅长: 从事神经内科临床工作十余年,具有扎实丰富的临床经验,擅长帕金森病等运动障碍性疾病,头痛头晕、脑梗死、脑出血等各种类型脑血管病,痴呆、失眠、神经免疫性疾病,神经危重症等疾病的诊断与治疗。
更多服务
谭文刚 副主任医师

神经内科疾病,擅长帕金森病与运动障碍性疾病的诊治

好评 100%
接诊量 553
平均等待 15分钟
擅长:神经内科疾病,擅长帕金森病与运动障碍性疾病的诊治
更多服务
李战华 主任医师

儿科常见疾病的诊治,尤其是小儿血液肿瘤,肾病,以及儿科急危重症患者的救治等

好评 100%
接诊量 46
平均等待 1小时
擅长:儿科常见疾病的诊治,尤其是小儿血液肿瘤,肾病,以及儿科急危重症患者的救治等
更多服务
焦湘 副主任医师

龟头敏感、性欲低下、手淫肾虚、阳痿早泄、勃起功能障碍、早泄、射精快、不育、少弱精、慢性前列腺炎、肾结石、输尿管结石、膀胱结石、肾上腺肿瘤、肾癌、肾囊肿、肾错构瘤、输尿管癌、输尿管狭窄、膀胱癌、膀胱炎、腺性膀胱炎、输尿管口囊肿、前列腺癌、急慢性前列腺炎、前列腺增生症、精囊炎、附睾炎、睾丸炎、睾丸癌、附睾肿瘤、包皮龟头炎、包皮过长、包茎、隐匿性阴茎、尿道下裂、阳痿、早泄、性功能障碍、弱精症、少精症、死精症、无精症。

好评 100%
接诊量 1420
平均等待 -
擅长:龟头敏感、性欲低下、手淫肾虚、阳痿早泄、勃起功能障碍、早泄、射精快、不育、少弱精、慢性前列腺炎、肾结石、输尿管结石、膀胱结石、肾上腺肿瘤、肾癌、肾囊肿、肾错构瘤、输尿管癌、输尿管狭窄、膀胱癌、膀胱炎、腺性膀胱炎、输尿管口囊肿、前列腺癌、急慢性前列腺炎、前列腺增生症、精囊炎、附睾炎、睾丸炎、睾丸癌、附睾肿瘤、包皮龟头炎、包皮过长、包茎、隐匿性阴茎、尿道下裂、阳痿、早泄、性功能障碍、弱精症、少精症、死精症、无精症。
更多服务
夏建华 副主任医师

擅长神经内科常见病,多发病及疑难危重症的诊治

好评 100%
接诊量 115
平均等待 -
擅长:擅长神经内科常见病,多发病及疑难危重症的诊治
更多服务
孟庆防 副主任医师

擅长风湿免疫性疾病如类风湿关节炎,强直性脊柱炎,银屑病关节炎,骨关节炎,骨质疏松,系统性红斑狼疮,干燥综合症,结缔组织病,混合型结缔组织病,系统性硬化症,肌炎/皮肌炎,风湿性多肌痛,血管炎,白塞病,成人斯蒂尔病等疾病的诊疗。

好评 100%
接诊量 1222
平均等待 2小时
擅长:擅长风湿免疫性疾病如类风湿关节炎,强直性脊柱炎,银屑病关节炎,骨关节炎,骨质疏松,系统性红斑狼疮,干燥综合症,结缔组织病,混合型结缔组织病,系统性硬化症,肌炎/皮肌炎,风湿性多肌痛,血管炎,白塞病,成人斯蒂尔病等疾病的诊疗。
更多服务
李灵真 副主任医师

擅长于脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、帕金森病、痴呆、癫痫、头痛、头晕、中枢神经系统感染等疾病的诊断与治疗,对神经内科常见病、多发病有丰富的临床经验

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长于脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、帕金森病、痴呆、癫痫、头痛、头晕、中枢神经系统感染等疾病的诊断与治疗,对神经内科常见病、多发病有丰富的临床经验
更多服务
郭鹏 主任医师

中枢神经系统感染、癫痫、脊髓性肌萎缩、川崎病、过敏性紫癜、心肌炎、心律失常等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:中枢神经系统感染、癫痫、脊髓性肌萎缩、川崎病、过敏性紫癜、心肌炎、心律失常等。
更多服务
谭于飞 副主任医师

呼吸内科常见病,尤其是肺小结节,肺癌规范化治疗,擅长气管镜检查,镜下治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸内科常见病,尤其是肺小结节,肺癌规范化治疗,擅长气管镜检查,镜下治疗。
更多服务
杨丽 主任医师

冠心病,高血压,心衰,心律失常等疾病诊治,擅长复杂冠心病支架植入术,药物球囊扩张术,钙化病变旋磨术,急性心梗急诊介入术。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病,高血压,心衰,心律失常等疾病诊治,擅长复杂冠心病支架植入术,药物球囊扩张术,钙化病变旋磨术,急性心梗急诊介入术。
更多服务

患友问诊

我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
39
2024-11-14 20:24:43
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
3
2024-11-14 20:24:43
我被诊断出继发性再生障碍性贫血,医生建议我吃某种药物并搭配激素,想了解这种用药方式是否安全。
59
2024-11-14 20:24:43
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
33
2024-11-14 20:24:43
失血后浑身无力,白天嗜睡,运动后疲劳不退,求医问诊。患者男性41岁
36
2024-11-14 20:24:43
患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
54
2024-11-14 20:24:43
外公患有再生障碍性贫血,需要定期输血,想知道是否有药物可以帮助他减少输血次数?患者男性76岁
26
2024-11-14 20:24:43
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
19
2024-11-14 20:24:43
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
37
2024-11-14 20:24:43
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
15
2024-11-14 20:24:43

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
11

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
15

再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
20

再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
7

血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

“情绪稳定”的对象,最可怕!
girls talk: 健康的X观念是什么意思呀?
男生对于18cm有多敏感??
有效聊天(整套话术)再撩不到他算我输!!!
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号