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郑大三,郑大三附院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

郑州大学第三附属医院暨河南省妇幼保健院是1986年经河南省人民政府命名的集医疗、保健、教学、科研、康复、培训和指导七位一体的三级甲等妇幼保健院,也是河南省妇女儿童医院、郑州大学附属妇产儿童医院、河南省儿童脑瘫康复医院,承担着全省妇女儿童的医疗、保健以及妇产儿童专业技术人员的业务培训和技术指导任务,也是联合国儿童基金会指定的中国大陆七大培训基地之一。 医院坐落于郑州市康复前街7号,交通便利,环境幽雅。近年来,医院加大基础设施建设,北院区兴建了门诊大楼、妇产科病房大楼、博爱楼,装修改造了老病房楼、康复楼等,南院区生殖医学大楼、儿童康复训练楼、儿童康复病房楼、教学楼、科研楼等装修改造后也已投入使用,目前运行床位达1999张,为广大妇女儿童创造了良好的就诊环境。此外,新区医院建设稳步推进 ,建成后医院的就诊流程和医疗环境将得到进一步优化。 医院坚持走特色办院之路,学科发展和特色专业建设取得了突出成绩。拥有妇科学、产科学、小儿内科学、小儿外科学、生殖医学、小儿神经内科、儿童康复学、新生儿学、儿童心理学、实验诊断学、医学影像学、专科护理学、小儿呼吸病学、麻醉学等14个河南省医学重点学科,儿科学、妇产科学、小儿外科学、临床检验诊断学、影像医学等5个博士学位点,11个硕士学位点,1个博士后科研流动站,1个博士后科技工作站和1个院士工作站, 1个河南省重点实验室——新生儿脑损伤重点实验室,4个国际联合实验室——河南省中美围产医学国际联合实验室、河南省神经医学影像国际联合实验室、河南省生殖生育力保存国际联合实验室、河南省儿童脑损伤防治国际联合实验室,围产医学、新生儿脑损伤、妇科肿瘤等8个医学重点实验室和工程技术研究中心,国家卫健委四级妇科内镜手术培训基地、国家住院医师规范化培训基地、专科培训基地、国家级儿童早期发展示范基地、河南省妇产疾病(围产医学)临床医学研究中心、郑州大学神经科学研究院设在我院。医院在妇产科、儿科等方面不断挖潜创新,创建和发展了河南省妇科内镜诊治中心、河南省儿童重症救护中心、河南省围产医学中心、河南省产前诊断技术服务机构、河南省新生儿疾病筛查中心、河南省小儿先心病诊治中心、河南省儿童心理行为中心、河南省人类精子库等39个特色诊疗中心,牢牢确立了在河南省妇幼专业的龙头地位,综合实力跃居全国妇幼保健院前列。 医院现有职工3000余人,其中副高以上人员400余人,硕博士1000余名,享受国务院及省政府特殊津贴专家、河南省省管优秀专家、中原百人计划、河南省学术技术带头人20余人,并有60余人当选河南省卫生系统科技领军人才和中青年科技创新人才等,成为医院跨越式发展的中坚力量。 医院坚持医疗和教学并重,科研实力不断增强,对外交流日趋活跃。担负着郑州大学博士研究生、硕士研究生、本科生以及留学生的教学任务。医院承担各类科研项目350余项,其中国家自然科学基金项目15项,发表SCI论文500余篇,其中3篇SCI论文在国际学术界引起了强烈反响,制定、修订了诊断标准、规范和指南。获得省级以上科研奖励20项,地厅级科研奖励40余项。近年来,医院开展国际合作项目20余项,定期派科主任、业务骨干60余人等赴国外进修、深造。 近年来,医院先后荣获全国妇幼工作先进单位、全国“进一步改善医疗服务行动计划”示范医院、“具有国内品牌影响力示范医院”、全国优秀爱婴医院、全国创建文明行业先进单位、全国医药卫生系统先进集体、全国医院文化建设先进单位、河南省五一劳动奖状、河南省医院行风建设先进单位、河南省群众满意医院、河南省医院“十大指标”先进单位、河南省医院管理年活动综合评价先进单位、河南省卫生文化建设工程先进单位、河南省药品集中招标采购工作先进单位、郑州大学先进基层党组织等多项荣誉称号。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

潘周辉 副主任医师

性功能障碍(性欲低下、阳痿、早泄、肾虚、不射精,射精无力,夫妇性生活障碍、性生活不协调综合征、不射精、逆行射精等),不孕不育,无精症、死精症、严重的少弱畸形精子症、血精症;前列腺炎症,前列腺增生,前列腺癌等;遗尿症,夜尿症等;肾结石,输尿管结石,膀胱结石等;阴囊睾丸会阴部不适疼痛等、膀胱炎,尿道炎,精囊炎,附睾炎,睾丸炎等;膀胱肿瘤等泌尿生殖肿瘤等;睾丸发育不良、小阴茎;无精症显微取精术、梗阻性无精症显微附睾输精管吻合术、输精管吻合术、射精管梗阻微创手术、输精管结扎术、精索静脉曲张、睾丸鞘膜积液、附睾包块囊肿微创手术,隐睾手术,外生殖器整形手术,膀胱肿瘤等微创手术。

好评 100%
接诊量 2483
平均等待 30分钟
擅长:性功能障碍(性欲低下、阳痿、早泄、肾虚、不射精,射精无力,夫妇性生活障碍、性生活不协调综合征、不射精、逆行射精等),不孕不育,无精症、死精症、严重的少弱畸形精子症、血精症;前列腺炎症,前列腺增生,前列腺癌等;遗尿症,夜尿症等;肾结石,输尿管结石,膀胱结石等;阴囊睾丸会阴部不适疼痛等、膀胱炎,尿道炎,精囊炎,附睾炎,睾丸炎等;膀胱肿瘤等泌尿生殖肿瘤等;睾丸发育不良、小阴茎;无精症显微取精术、梗阻性无精症显微附睾输精管吻合术、输精管吻合术、射精管梗阻微创手术、输精管结扎术、精索静脉曲张、睾丸鞘膜积液、附睾包块囊肿微创手术,隐睾手术,外生殖器整形手术,膀胱肿瘤等微创手术。
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刘琰 副主任医师

妇科内分泌,异常子宫出血,不孕不育,更年期综合征

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擅长:妇科内分泌,异常子宫出血,不孕不育,更年期综合征
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刘芙蓉 主任医师

孕前及孕产期保健,并将孕前及孕产期生活方式、营养、心理、口腔等健康教育指导,融入到保健过程中,重在预防,避免妊娠风险,变城影响母婴健康的危险。

好评 99%
接诊量 195
平均等待 -
擅长:孕前及孕产期保健,并将孕前及孕产期生活方式、营养、心理、口腔等健康教育指导,融入到保健过程中,重在预防,避免妊娠风险,变城影响母婴健康的危险。
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赵悦淑 主任医师

出生缺陷咨询,产前诊断结果咨询

好评 99%
接诊量 445
平均等待 4小时
擅长:出生缺陷咨询,产前诊断结果咨询
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段桂琴 主任医师

擅长儿童孤独症,多动症,抽动症,言语语言发育障碍,智力发育障碍,学习困难等儿童心理发育偏离方面的诊疗和干预

好评 100%
接诊量 7
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擅长:擅长儿童孤独症,多动症,抽动症,言语语言发育障碍,智力发育障碍,学习困难等儿童心理发育偏离方面的诊疗和干预
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王阳 副主任医师

擅长乳腺肿瘤微创旋切技术、乳腺良恶性肿瘤精准治疗、乳腺癌早期诊治、保乳及肿瘤整形技术、乳房重建技术、哺乳期乳腺炎及浆细胞性乳腺炎等炎症性疾病的综合治疗。承担河南省卫计委科技攻关项目数项,在国内核心期刊发表论文多篇。

好评 99%
接诊量 828
平均等待 -
擅长:擅长乳腺肿瘤微创旋切技术、乳腺良恶性肿瘤精准治疗、乳腺癌早期诊治、保乳及肿瘤整形技术、乳房重建技术、哺乳期乳腺炎及浆细胞性乳腺炎等炎症性疾病的综合治疗。承担河南省卫计委科技攻关项目数项,在国内核心期刊发表论文多篇。
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刘福云 主任医师

先天性脊柱侧凸、小儿关节炎及骨髓炎、小儿骨肿瘤、先天性四肢畸形及小儿骨折、先天性脊柱脊髓畸形,脊膜膨出/脊髓栓系综合征(大小便失禁、双腿及脚的畸形无力等)的诊断治疗

好评 -
接诊量 -
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擅长:先天性脊柱侧凸、小儿关节炎及骨髓炎、小儿骨肿瘤、先天性四肢畸形及小儿骨折、先天性脊柱脊髓畸形,脊膜膨出/脊髓栓系综合征(大小便失禁、双腿及脚的畸形无力等)的诊断治疗
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宋春兰 主任医师

儿童发育行为治疗,擅长儿童孤闭症,儿童多动症,抽动症等疾病诊治

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擅长:儿童发育行为治疗,擅长儿童孤闭症,儿童多动症,抽动症等疾病诊治
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张展 主任医师

医学免疫学、临床检验、新生儿疾病筛查及遗传代谢病的诊断和治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:医学免疫学、临床检验、新生儿疾病筛查及遗传代谢病的诊断和治疗
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王迎宾 副主任医师

婴幼儿脑积水,脑肿瘤,蛛网膜囊肿,癫痫,脊髓栓系,脊柱裂,脊膜膨出,狭颅症,脑出血,脑损伤,脑外伤等等

好评 100%
接诊量 50
平均等待 3小时
擅长:婴幼儿脑积水,脑肿瘤,蛛网膜囊肿,癫痫,脊髓栓系,脊柱裂,脊膜膨出,狭颅症,脑出血,脑损伤,脑外伤等等
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患友问诊

血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
46
2024-11-19 11:11:42
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
17
2024-11-19 11:11:42
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
12
2024-11-19 11:11:42
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
1
2024-11-19 11:11:42
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
44
2024-11-19 11:11:42
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
19
2024-11-19 11:11:42
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
34
2024-11-19 11:11:42
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
67
2024-11-19 11:11:42
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
64
2024-11-19 11:11:42
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
59
2024-11-19 11:11:42

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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