湖北省妇幼保健院(湖北省妇女儿童医院)成立于1977年,为湖北省卫生健康委直属三级甲等妇幼保健院,华中科技大学同济医学院附属医院,原国家卫生部、世界卫生组织、联合国儿童基金会首批授予的“爱婴医院”。医院承担湖北省妇女儿童医疗、保健、生殖健康技术指导、健康教育、妇幼卫生信息管理、科研教学等六大任务,为湖北省妇幼保健业务指导中心。 全院占地面积300余亩,现有业务用房面积15.8万平方米,分为街道口院区、光谷院区、洪山院区、徐东门诊部、丁字桥特殊儿童训练中心5部分。编制床位1900张,开放床位1400张。现有职工2800余人,卫生技术人员2600余人,副高以上职称370余人,硕博士714人,8名专家享受国务院津贴,200余名专家分别担任各级各类学术团体理事以上职务。2019年门诊人次277万,出院患者9.3万,分娩量2.9万。 医院设一级临床科室32个,医技科室6个,保健科室4个,二级专科近60个。医院承担湖北省产前诊断中心、湖北省出生缺陷精准医学中心、湖北省宫颈癌防治中心、湖北省遗传医学中心、湖北省新生儿疾病筛查中心、湖北省新生儿急救转运中心、湖北省危重孕产妇救治中心、湖北省新生儿急救医学临床研究中心、湖北省新生儿专业医疗质量控制中心、湖北省儿童发育行为中心、湖北省出生缺陷防治管理中心、湖北省新生儿疾病筛查遗传代谢诊治中心、湖北省妇科恶性肿瘤临床医学研究中心等多个中心职责。 医院高度重视学科建设。中医妇科为国家培育建设重点专科,产科、妇科、新生儿科、儿科、生殖医学、超声诊断科、儿童保健科、小儿外科、病理科、临床护理为省级重点专科。妇产科、儿科、临床病理、小儿外科、超声医学科、放射科、口腔内科为国家级住院医师规范化培训基地。妇科为全国妇科内镜诊疗技术培训基地、宫颈病变防治基层进修培训基地,新生儿科为全国新生儿专业医师培训基地,超声诊断科为国家级产前诊断超声骨干与师资培训基地、全国出生缺陷防治人才培训基地,中医科为中国妇幼保健协会中医和中西医结合培训基地、医学影像科为中国妇幼保健协会妇产介入标准化基地,产科为国家级助产士规范化培训基地、国家级孕产期保健特色专科、国家级母婴安全优质服务单位,儿童保健科为国家级儿童早期发展示范基地。医院为李家杰珍惜生命基金定点合作单位。 医院高度重视技术提升。产科开展单绒毛膜多胎射频消融减胎术,成立高危孕产妇救治快速反应团队,开展多学科治疗,运用妇产介入和腹主动脉球囊术成功抢救大量高危孕产妇。生殖科通过PGT和AID评审,开展第三代试管婴儿技术。儿童呼吸内科开展快速现场评价(ROSE)和气管镜下吞咽功能视频检查,儿童消化内科开展双球囊小肠镜诊疗、胃镜下上消化道狭窄扩张术。儿童血液内科开展儿童实体瘤治疗,儿童心血管内科开展儿童心律失常射频消融,新生儿科开展连续性肾脏替代治疗。多学科协作的产前诊断模式为省内首创,年确诊畸形儿近万例。 面向未来,医院将按照现代医院管理要求,进一步加强党的建设、进一步深化改革,进一步加大建设力度,进一步重视人才培养,进一步加强专科建设,进一步拓宽对外交流,力争建设成服务功能完善、服务理念先进、医疗技术领先、政府百姓满意,国内一流、世界知名的省级妇幼保健院。神经管畸形,又称神经管缺陷,是一种严重的畸形疾病,神经管就是胎儿的中枢神经系统。在胚胎的第15~17日开始,神经系统开始发育,至胚胎22日左右,神经褶的两侧开始互相靠拢,形成1个管道,称为神经管,它的前端称为神经管前孔,尾端称为神经管后孔,胚胎在24、25日及26日时,前孔及后相继关闭。胎儿神经管畸形主要表现为无脑儿、脑膨出、脑脊髓膜膨出、脊柱裂/隐性脊柱裂、唇裂及腭裂等。根据1986-1987年29省市自治区出生缺陷监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高。,1.遗传因素:无脑儿、脊柱裂为多基因遗传,有本病分娩史者,下一胎再发风险率增高。许多种类基因的表达或突变与神经系统发育、神经管畸形有关:①发育调节基因及转录因子类基因;②原癌基因和抑癌基因;③生长因子及其受体基因;④蛋白激酶C相关基因;⑤同型半胱氨酸代谢相关基因;⑥其他基因:细胞骨架类、细胞连接类基因等。 2.妊娠早期绒毛膜促性腺激素产生减少或胚胎受体细胞对该激素不敏感可造成神经管畸形。女性胚胎对该激素要求比男性高,故女性无脑儿约占总无脑儿的70%左右,脊柱裂女性占55%~60%。 3.维生素B12和叶酸缺乏可以影响神经管闭合。 4.妊娠早期剧烈呕吐或妊娠合并糖尿病酮症酸中毒等内环境异常时,可以影响神经管闭合。 5.其他:妊娠早期高热38.5℃以上并持续一周以上者,长期在高温环境中工作的孕妇胎儿神经管畸形的发生率增高;妊娠早期用药不当也可以造成神经管闭合不全。,脑,1.一经确诊胎儿为神经管畸形,应立即终止妊娠。 2.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。 3.脊柱裂手术治疗总的原则为包块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。,无,无,出生前诊断检查方法: 1.非侵入性方法 (1)胎儿形态观察如超声、X线、磁共振可查出无脑儿和脊柱裂畸形。 (2)生化及胎儿组织分析①母血清生化指标检测,如甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、游离雌二醇、妊娠相关蛋白。②母血中胚胎细胞富集分析。③宫颈灌洗液中胚胎细胞富集分析。 2.侵入性方法 羊膜穿刺,绒毛活检,胎血分析,胎儿皮肤、肝脏、肌肉活检。,。