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武大中南医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

武汉大学中南医院建于1956年,坐落在武昌东湖之滨,毗邻武汉中央文化区楚河汉街。医院编制床位3300张,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、社区服务为一体的国家三级甲等医院。医院坚持党建引领,注重科技创新和转化。医院的综合实力位列复旦版中国医院排行榜百强,科研学术影响力跃居全国30位,王行环教授团队获得国家技术发明奖二等奖,国际最新Nature指数跻身全国医疗机构前十,入选全国进步最快医院榜单。医院连续3年位居中国医院科技影响力排行榜前100名,2016年成为国家重点研发计划重点专项牵头单位,依托中南医院建设了湖北省人类遗传资源保藏中心、武汉大学人类遗传资源保藏中心。 医院为中国医学科学院武汉感染性疾病及肿瘤研究中心、国家药物临床试验机构、国家干细胞临床研究机构、科技部创新人才培养示范基地、国家医疗器械临床试验机构。 医院承担着武汉大学临床医学、医学检验等专业本科生、“5+3”一体化、八年制(含中法班)学生以及港、澳、台地区学生和20多个国家留学生的临床课程教学和教育管理工作,同时承担博、硕士研究生的教育任务。与法国洛林大学合作创办“中法医学实验班”17年、与美国芝加哥大学合作“临床医学教学改革试点班”8年。获批为国家级虚拟仿真实验教学中心、国家医学考试中心医师资格考试实践技能考试与考官培训基地、省级实验教学示范中心、首批国家级住院医师培训基地,首批“全省住院医师规范化培训示范基地”、湖北省继续医学教育工作先进单位。通过教育部临床医学专业认证有效期八年(最高等级)。 在湖北省率先推出预约诊疗,实现扫码支付,将微信、支付宝等移动支付贯通就医全过程,为就诊患者带来了便捷高效的线上全流程就医服务体验。 医院积极响应医改政策,推动优质医疗资源下沉,与45家基层医院建立紧密型医疗联合体,与河南、新疆等地医院建立合作关系,将影像、检验、病理平台建设深入社区。 医院推行“以患者为中心 以奋斗者为本”的理念,把“及时去治疗 常常去帮助 总是去安慰”的人文医学理念贯穿于日常医疗活动中,注重培育医务工作者关爱病人、热爱医学、献身医学的人文精神,承载服务社会的责任担当,不断提升“就医体验和执业体验”。医院厚重的文化底蕴和良好文化熏陶,为医护人员的成长提供了良好的氛围和“土壤”,涌现出了以“人民医学家”桂希恩教授、“国之大医”叶啟发、“国之名医”周云峰教授、“国之名医”王行环教授为代表的“德艺双馨”的医学大家。 在新冠肺炎抗疫工作当中,医院勇于担当,采取1+3模式,先后接管了武汉雷神山医院、武汉客厅方舱医院、武汉市第七医院,最高峰时统筹安排了4个医疗点近5400张床位用于新冠肺炎患者的救治,是武汉市收治新冠肺炎患者人数最多的医院。率先出版了防疫指南,为国家和国际防疫做出了贡献,获得了中国科协颁发的全国创新争先奖。 医院先后被国家卫计委授予首批三级甲等医院、全国文明单位、全国百佳医院、爱婴医院、全国卫生系统先进集体、全国援外医疗工作先进集体、全国城市医院思想政治工作先进单位、武汉市创建全国卫生城市先进集体、武汉市创建全国卫生城市突出贡献单位等荣誉称号,是湖北省文明单位、为湖北省医保异地就医转诊定点医疗机构、武汉市城镇职工、居民医保定点医院、AAA级新农合省级定点医疗机构。 医院与美国、英国、法国、德国、加拿大、澳大利亚、荷兰等国及港澳台地区医学院或医院建立了良好的合作关系,与法国南锡大学、洛林大学、里尔大学、里昂大学、图卢兹第三大学等学术交流频繁。自2001年起,学院与法国南锡大学、法国洛林大学先后开展合作培养临床医学专业七年制、八年制学生项目,中法班至今共招收学生400余名。 武汉大学中南医院正向国际一流综合性研究型教学医院目标稳步迈进!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

刘恒炜 副主任医师

HPV感染、阴道炎症、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、月经不调、卵巢囊肿、宫颈病变、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、内分泌失调等妇产科常见病,及多发病的规范化临床诊疗,以及产前备孕、孕期产检、顺/剖宫产及产褥期相关疾病。

好评 100%
接诊量 1336
平均等待 15分钟
擅长:HPV感染、阴道炎症、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、月经不调、卵巢囊肿、宫颈病变、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、内分泌失调等妇产科常见病,及多发病的规范化临床诊疗,以及产前备孕、孕期产检、顺/剖宫产及产褥期相关疾病。
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童传凤 主任医师

冠心病介入治疗、起搏器植入、难治性高血压、心衰、心律失常、心血管危重症疾病诊治等

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接诊量 2399
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擅长:冠心病介入治疗、起搏器植入、难治性高血压、心衰、心律失常、心血管危重症疾病诊治等
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卢静 副主任医师

擅长妇产科各类常见病、多发病,例如优生遗传咨询、备孕指导、胎停育、先兆流产、早孕保胎、孕期保健、孕期用药,避孕、白带异常、阴道炎等相关问题。在优生优育、孕期保健、及妊娠期疾病的诊断与治疗、胎儿异常的孕期筛查与优生指导、妇科病的防治等方面积累了丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 434
平均等待 15分钟
擅长:擅长妇产科各类常见病、多发病,例如优生遗传咨询、备孕指导、胎停育、先兆流产、早孕保胎、孕期保健、孕期用药,避孕、白带异常、阴道炎等相关问题。在优生优育、孕期保健、及妊娠期疾病的诊断与治疗、胎儿异常的孕期筛查与优生指导、妇科病的防治等方面积累了丰富的临床经验。
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吴剑波 主任医师

梅毒,尖锐湿疣,痤疮,甲癣

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擅长:梅毒,尖锐湿疣,痤疮,甲癣
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肖红艳 主任医师

肥厚型心肌病,扩张型心肌病,心衰,心律失常,高血压,心脏瓣膜病,先天性心脏病,大血管疾病

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擅长:肥厚型心肌病,扩张型心肌病,心衰,心律失常,高血压,心脏瓣膜病,先天性心脏病,大血管疾病
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伍克佳 主治医师

长期从事妇产科及生殖中心临床工作多年,熟练掌握子宫肌瘤、子宫内膜异位症、多囊卵巢综合征、异常子宫出血等妇科常见疾病的诊治,并且在辅助生殖、宫腔粘连、优生优育及生殖遗传咨询等方面有一定的造诣。

好评 99%
接诊量 523
平均等待 15分钟
擅长:长期从事妇产科及生殖中心临床工作多年,熟练掌握子宫肌瘤、子宫内膜异位症、多囊卵巢综合征、异常子宫出血等妇科常见疾病的诊治,并且在辅助生殖、宫腔粘连、优生优育及生殖遗传咨询等方面有一定的造诣。
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邓洲铭 副主任医师

擅长脊柱疾病,颈椎病,腰椎间盘突出症,各种骨恶性肿瘤的保肢治疗,良性骨肿瘤的微创治疗

好评 100%
接诊量 88
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擅长:擅长脊柱疾病,颈椎病,腰椎间盘突出症,各种骨恶性肿瘤的保肢治疗,良性骨肿瘤的微创治疗
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谢恒韬 副主任医师

其他科

好评 -
接诊量 36
平均等待 -
擅长:其他科
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张娟 主治医师

子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫腺肌症,痛经,异常子宫出血,子宫内膜息肉,宫颈息肉,宫腔粘连,胎物残留,月经不调,宫颈人乳头瘤病毒感染,宫颈CIN病变,阴道炎,盆腔炎,子宫脱垂,压力性尿失禁,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌等妇科常见病多发病。

好评 -
接诊量 23
平均等待 -
擅长:子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫腺肌症,痛经,异常子宫出血,子宫内膜息肉,宫颈息肉,宫腔粘连,胎物残留,月经不调,宫颈人乳头瘤病毒感染,宫颈CIN病变,阴道炎,盆腔炎,子宫脱垂,压力性尿失禁,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌等妇科常见病多发病。
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王芳 副主任医师

早孕保胎,先兆流产,妊娠合并症,阴道炎、阴道出血,宫颈病变hpv感染,月经不调、子宫内膜增生、产前筛查与产前诊断、优生遗传咨询、备孕指导、白带异常、胎停育、避孕相关问题、HPV感染以及妇产科常见疾病的诊疗。在优生优育、孕期保健及妊娠期疾病的诊断与治疗、胎儿异常的孕期筛查、产前诊断与优生指导、妇科病的防治等等方面积累了丰富的临床经验

好评 100%
接诊量 87
平均等待 15分钟
擅长:早孕保胎,先兆流产,妊娠合并症,阴道炎、阴道出血,宫颈病变hpv感染,月经不调、子宫内膜增生、产前筛查与产前诊断、优生遗传咨询、备孕指导、白带异常、胎停育、避孕相关问题、HPV感染以及妇产科常见疾病的诊疗。在优生优育、孕期保健及妊娠期疾病的诊断与治疗、胎儿异常的孕期筛查、产前诊断与优生指导、妇科病的防治等等方面积累了丰富的临床经验
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
11
2024-11-15 02:13:39
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
16
2024-11-15 02:13:39
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
27
2024-11-15 02:13:39
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
51
2024-11-15 02:13:39
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
14
2024-11-15 02:13:39
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
28
2024-11-15 02:13:39
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
59
2024-11-15 02:13:39
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
59
2024-11-15 02:13:39
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
38
2024-11-15 02:13:39
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
33
2024-11-15 02:13:39

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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