京东健康互联网医院
网站导航

遵义医院,遵义医科大学直属第三附属医院A型血友病专家

简介:

遵义市第一人民医院是遵义市人民政府举办的贵州省三级甲等综合医院,位于遵义市汇川区凤凰路98号,占地133亩,建筑面积24.19万平方米,编制床位2500张,设有临床科室45个(病区57个),医技科室15个,教研室16个,24个住院医师规范化培训专业基地。全院共有在职职工2868人,其中卫生技术人员2574人,正高138人,副高397人,中级1182人;医师970人,护理人员1387人,药学、检验、影像等医技人员216人。博士研究生导师4名,硕士研究生导师54名,博士研究生(含在读)72人,硕士研究生(含在读)426人。全国重症医学青年科学家1人,贵州省优秀青年科技人才1人,贵州省高层次(百层次)创新型人才1人,千层次人才人4人,遵义市优秀青年科技创新人才1人,入选遵义医科大学“12345”未来人才“临床名医”2人,“医技名匠”1人。有3个国家级重点专科(新生儿科、重症医学科、乳甲外科),6个省级重点学科(妇产科、儿内科、心血管内科、检验科、骨科、眼科),8个省级重点专科(呼吸内科、肝胆外科、眼科、肿瘤科、泌尿外科、影像科、产科、甲乳科),5个市级重点建设学科(肿瘤科、泌尿外科、心内科、检验科、骨科),8个市级重点建设专科(乳甲外科、神经外科、心脏血管外科、眼科、肿瘤科、血液科、肛肠科,神经内科)。建有贵州省首家通过中国人类遗传资源保藏审批的生物样本库,检验科实验室通过CNAS认可,胸痛中心建设顺利通过国家级再认证,获五年免检资格。有院士工作站2个、贵州省科技创新人才团队1个(地州市医院首批获得)、遵义市科技创新人才团队5个、遵义市重点实验室2个,是遵义医科大学临床医学博士专业学位授予点。建成17个区域诊疗中心:上海复旦大学附属华山医院神经外科合作中心、遵义市胸痛中心(国家级)、遵义市卒中中心、遵义市儿童急救中心、遵义市儿童医学中心、遵义市创伤救治中心、遵义市急救医学中心、遵义市高危孕产妇诊疗中心、遵义市新生儿救治中心、遵义市儿童缺陷康复中心、遵义市远程医疗中心、遵义市肿瘤临床医学中心、遵义市高血压诊治中心、遵义市心脏病临床医学中心、遵义市眼科临床医学中心、遵义市乳腺甲状腺诊治中心、遵义市体外生命支持中心。建有9个市级质控中心:遵义市临床检验医学质量控制中心、遵义市护理学质量控制中心、遵义市麻醉医学质量控制中心、遵义市重症医学质量控制中心、遵义市医院感染质量控制中心、遵义市肛肠医学质量控制中心、遵义市病案管理学质量控制中心、遵义市新生儿医疗医学质量控制中心、遵义市心血管病医学质量控制中心。建有1个市级技能培训中心:遵义市腔镜技能培训中心。医院配置有正电子发射及X射线计算机断层成像系统(PET/CT)、医用直线加速器、3.0T核磁共振、单光子发射及X射线计算机断层成像系统(SPECT/CT)、双源CT、全数字化平板血管造影系统(DSA)、乳腺钼靶X射线机、四维彩色多普勒超声诊断系统、高强度聚焦超声肿瘤治疗系统(海扶刀)、医用空气加压氧舱、全飞秒激光手术系统、超乳玻切机、EDS内镜工作站(高频电外科系统)、超声内镜、激光精密胃镜、3D腹腔镜、全自动生化、免疫检测流水线、复合手术室、体外膜肺氧合(ECMO)、骨科天玑机器人系统等设备设施。能开展三维标测下房颤射频消融术+左心耳封堵一站式手术、新型起搏器植入术、TAVR手术、胸主动脉夹层全弓置换术、体外循环麻醉下罕见巨大胸骨后甲状腺肿瘤切除手术、计算机3D重建技术下精准肺段切除术、低体重出生早产儿脐静脉穿刺置管术、小儿ECMO、冠状动脉-肺动脉瘘介入栓塞术、气道支架植入术、房颤射频消融术及复杂先心病的介入封堵术、门静脉人工血管架桥胰十二指肠切除术、腹腔镜前列腺癌根治术、腔镜下甲状腺癌根治术、腹腔镜宫颈癌根治术、腹腔镜结直肠癌根治术、体外生命支持等诊疗技术。是全国首批公立医院综合改革试点医院、国家住院医师规范化培训基地、全科医生转岗培训基地、国家临床药物试验基地、国家医师资格考试实践技能考试基地、贵州省临床路径管理培训基地、贵州省医院信息化建设培训基地、贵州省新生儿窒息复苏培训基地、贵州省呼吸重症临床研究与防治人才基地、贵州省儿科专科护士培训基地、贵州省产科专科护士实习基地、贵州省新入职护士培训基地。连续五届获得全国文明单位称号,先后荣获全国医药卫生系统先进集体、全国卫生系统文化建设先进单位、全国平安医院建设先进医院、全国公立医院综合改革创新先进集体、建党100周年庆祝活动卫生健康行业网络安全保障工作表现突出集体、贵州省脱贫攻坚先进党组织、贵州省脱贫攻坚先进集体、贵州省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

高洪蛟 主任医师

内分泌代谢病:糖尿病、甲亢、甲减、自身免疫性甲状腺炎、席汉综合征、高尿酸血症、痛风、高脂血症。

好评 100%
接诊量 1155
平均等待 2小时
擅长:内分泌代谢病:糖尿病、甲亢、甲减、自身免疫性甲状腺炎、席汉综合征、高尿酸血症、痛风、高脂血症。
更多服务
蒲盛蓝 副主任医师

擅长急慢性呼吸道疾病诊治、健康管理、肿瘤姑息治疗。

好评 99%
接诊量 2358
平均等待 -
擅长:擅长急慢性呼吸道疾病诊治、健康管理、肿瘤姑息治疗。
更多服务
钟城垚 副主任医师

擅长呼吸系统常见病,多发病的诊治,如感冒,支气管炎,肺部感染,慢性阻塞性肺疾病,哮喘,肺心病,肺癌,肺结核,尘肺病

好评 99%
接诊量 8443
平均等待 15分钟
擅长:擅长呼吸系统常见病,多发病的诊治,如感冒,支气管炎,肺部感染,慢性阻塞性肺疾病,哮喘,肺心病,肺癌,肺结核,尘肺病
更多服务
陈群 副主任医师

内科系统常见疾病,神级系统常见疾病,肿瘤临终关怀等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:内科系统常见疾病,神级系统常见疾病,肿瘤临终关怀等
更多服务
陈祖清 主治医师

中西医结合诊治阳痿,早泄,中途疲软,不育症、性功能障碍、男性备孕,小儿推拿、药物诊治小儿感冒,积食,脾胃调理,脑血管疾病脑卒中偏瘫康复方案诊治,颈肩腰腿疼痛缓解,骨折术后康复治疗,老年慢病管理。

好评 99%
接诊量 4.7万
平均等待 30分钟
擅长:中西医结合诊治阳痿,早泄,中途疲软,不育症、性功能障碍、男性备孕,小儿推拿、药物诊治小儿感冒,积食,脾胃调理,脑血管疾病脑卒中偏瘫康复方案诊治,颈肩腰腿疼痛缓解,骨折术后康复治疗,老年慢病管理。
更多服务
冯飞 副主任医师

脑血管疾病、偏头痛、眩晕、癫痫、帕金森病、记忆减退等神经系统疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 46
平均等待 -
擅长:脑血管疾病、偏头痛、眩晕、癫痫、帕金森病、记忆减退等神经系统疾病的诊治。
更多服务
张五香 副主任医师

副主任医师。硕士研究生学位。曾在首都医科大学附属北京地坛医院重症医学科、肝病中心进修学习。擅长应用人工肝系统治疗各种肝功能衰竭、高胆红素血症以及腹水浓缩回输治疗肝硬化顽固性腹水。有丰富的感染科临床经验及扎实的理论基础。擅长感染科常见病、多发病及疑难杂病(例如:脓毒血症、艾滋病、狂犬病、传染性单核细胞增多症、肾综合征出血热(流行性出血热)、肝炎、肝硬化、肺结核、结核性胸膜炎、结核性腹膜炎,结核性脑膜炎、疟疾、伤寒、感染性腹泻、布鲁氏菌病、水痘、流感、麻疹、流行性乙型脑炎、细菌性痢疾、猩红热、感染性休克、流行性腮腺炎、风疹、发热待查等)等疾病的诊疗。发表SCI文章1篇。参与多项市级科题。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:副主任医师。硕士研究生学位。曾在首都医科大学附属北京地坛医院重症医学科、肝病中心进修学习。擅长应用人工肝系统治疗各种肝功能衰竭、高胆红素血症以及腹水浓缩回输治疗肝硬化顽固性腹水。有丰富的感染科临床经验及扎实的理论基础。擅长感染科常见病、多发病及疑难杂病(例如:脓毒血症、艾滋病、狂犬病、传染性单核细胞增多症、肾综合征出血热(流行性出血热)、肝炎、肝硬化、肺结核、结核性胸膜炎、结核性腹膜炎,结核性脑膜炎、疟疾、伤寒、感染性腹泻、布鲁氏菌病、水痘、流感、麻疹、流行性乙型脑炎、细菌性痢疾、猩红热、感染性休克、流行性腮腺炎、风疹、发热待查等)等疾病的诊疗。发表SCI文章1篇。参与多项市级科题。
更多服务
张金波 副主任医师

从业10多年,擅长妇科肿瘤,妇科内分泌,普通产科,普通妇科的诊治,擅长妇科开腹手术,腹腔镜手术,宫腔镜手术,高强度聚焦超声消融(海扶手术),阴试手术,普通妇科整形手术。对子宫肌瘤,子宫腺肌病,异位妊娠(宫外孕),生殖器炎症,性传播疾病等的诊治有丰富经验。

好评 100%
接诊量 64
平均等待 -
擅长:从业10多年,擅长妇科肿瘤,妇科内分泌,普通产科,普通妇科的诊治,擅长妇科开腹手术,腹腔镜手术,宫腔镜手术,高强度聚焦超声消融(海扶手术),阴试手术,普通妇科整形手术。对子宫肌瘤,子宫腺肌病,异位妊娠(宫外孕),生殖器炎症,性传播疾病等的诊治有丰富经验。
更多服务
杜飞 主任医师

内科常见病,多发病。尤其擅长于呼吸道疾病,如急慢性呼吸道感染,慢阻肺,哮喘。肺血管疾病及气道介入。

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 -
擅长:内科常见病,多发病。尤其擅长于呼吸道疾病,如急慢性呼吸道感染,慢阻肺,哮喘。肺血管疾病及气道介入。
更多服务
陈豪 副主任医师

孕前优生优育,孕产期保健,产科合并症及并发症的处理,尤其擅长妇产科常见病及多发病的处理,双胎妊娠的诊治,保胎。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:孕前优生优育,孕产期保健,产科合并症及并发症的处理,尤其擅长妇产科常见病及多发病的处理,双胎妊娠的诊治,保胎。
更多服务

患友问诊

血友病A患者咨询能否长期服用复方苁蓉胶囊。
53
2024-11-14 16:39:08
我想知道我的血型是A还是O,最近有头晕、乏力等症状,正在服用补血药。患者女性50岁
18
2024-11-14 16:39:08
患者有血友病A,拔牙后出血,八因子水平下降,询问是否需要再次使用八因子。患者男性26岁
37
2024-11-14 16:39:08
孩子是A型血,想了解父母可能的血型组合及对孩子健康的影响。患者女性3岁
51
2024-11-14 16:39:08
患者进行血型检测,结果显示为A型和Rh阴性,询问医生关于血型相关的健康问题。
11
2024-11-14 16:39:08
父亲是AB型血,两个儿子分别是A型和B型血,想知道母亲可能的血型是什么?患者女性51岁
43
2024-11-14 16:39:08
我想知道我的血型ARH+1是什么意思,是否是熊猫血?患者女性5岁
48
2024-11-14 16:39:08
50岁血友病A患者咨询保健品使用建议,询问效果和剂量。
9
2024-11-14 16:39:08
父亲A型血,母亲血型未知,想知道孩子可能的血型组合。
66
2024-11-14 16:39:08
做了利普刀,复查时咨询术后护理产品。
31
2024-11-14 16:39:08

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
22

b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

“情绪稳定”的对象,最可怕!
girls talk: 健康的X观念是什么意思呀?
男生对于18cm有多敏感??
有效聊天(整套话术)再撩不到他算我输!!!
【女性科普】正确认识CGUAB点(一)
女性没有巅峰怎么办
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号