绵阳市第三人民医院始建于1955年,院本部占地130亩,编制床位1200张,开放床位2060张,是一所以脑系和老年医学为特色,着力全生命周期覆盖、心身融合同治,集医疗、教学、科研、预防保健、卫生应急于一体现代化大型三级甲等医院,系四川省精神卫生中心、西南医科大学非直管附属医院、华西医院绵阳区域联盟中心医院。医院辖游仙分院、高新分院、三江分院三个分院,下属有省司法厅注册的四川三益法医学司法鉴定所,主办国内公开出版发行的国家科技核心期刊《四川精神卫生》杂志。先后荣获全国文明单位、全国百佳医院、全国工人先锋号、全国巾帼文明示范岗、全国卫生系统首批院务公开示范点、四川省五一劳动奖状集体、四川省基层党组织建设先进单位、四川省纪检监察先进集体、四川省对口帮扶藏区、彝区先进集体等荣誉称号100余项。医院秉承“诚信、博爱、创新、奉献”的精神,按照“强综合、精专科、心身深度融合”发展思路,加快推进“一院三区、一体三翼”战略布局,形成“特色鲜明、专业互补、实力强劲”的三医城市医疗集团布局,全力打造走在全国行业领先的精神医学与综合医学融合发展的“绵阳模式”。医院在岗职工2900余人,其中硕导19人、博硕士379人,高中级职称1000余人,省市级学术技术带头人及后备人选、突贡专家、拔尖人才等20余人,获国家、省市级专业委员会学术地位者200余人,年均门(急)诊服务约106万人次,出院7.5万人次。配备PET-CT、瓦里安医用电子直线加速器、3.0T超导磁共振、西门子双源CT、全飞秒激光近视手术治疗系统、大型数字血管造影机、大型多人高压氧舱、数字乳腺钼靶机等大型高精尖设备。设有业务科室62个,拥有省、市级重点学(专)科37个。其中精神医学、老年医学、神经外科、心血管内科为省级重点学科;呼吸内科、神经内科、肝胆胰外科、康复医学、药学、医学检验科为省级重点专科;睡眠医学、消化内科、妇产科、医学影像科、胸心血管外科、急诊科、眼科、肾病内科、骨科、普通外科、耳鼻咽喉头颈外科、麻醉科、肿瘤科、儿科、护理学、脊柱外科、血液病学、内分泌科、泌尿外科、精神病学(心身医学方向)、超声诊断学、核医学、临床与咨询心理学为市级重点学科;重症医学、病理学、口腔颌面外科、全科医学为市级重点专科。呼吸与危重症科、肿瘤科、妇产科获批市级临床重点专科,精神医学获批四川省首批省级临床重点专科,学科综合实力多年持续稳居四川第二、西南第四。医院有高级心身医学整合诊疗中心、高级卒中中心、胸痛中心,市级危重孕产妇救治中心、市级危重新生儿救治中心等10余个医疗中心,有12个市级质控中心挂靠我院。医院高度重视高新特急重技术孵化培育,开展脑栓塞机械取栓术、神经内镜切除颅底肿瘤、术中唤醒切除功能区脑肿瘤、MARSHALL静脉消融治疗房颤、腔镜下腔镜肝门胆管癌根治、3D打印个性化定制假体髋臼巨大骨缺损修复技术、3D打印计算机辅助数字化外科技术(CAM/CAD)口腔颌面肿瘤根治性切除游离皮瓣转移修复技术等一大批优势技术。是全国率先开展电休克治疗(MECT)的机构之一,边缘人格障碍诊治技术、接纳承诺疗法(ACT)等诊疗技术达到国内领先水平。医院是国家自然科学基金依托单位、国家药物临床试验机构(GCP)单位、四川省博士后创新实践基地、四川省首批国家级住院医师规范化培训基地、四川省心理卫生服务培训基地、四川省专科医师培训基地、四川省护士规范化培训基地、四川省药师规范化培训基地、四川省公共卫生适宜技术推广基地、四川省放射卫生监督实训基地、四川省精神科转岗医师培训牵头单位。医院近年来承担省级科研课题立项90余项、市级科研课题140余项,获部、省、市级科技成果奖60余项。是西南医科大学非直管附属医院,是重庆医科大学附属绵阳第二临床教学培训中心,是川北医学院、成都医学院、成都中医药大学、西南科技大学等高等院校的教学医院。已成为华西医院绵阳区域联盟中心医院,享有华西远程教学、会诊、查房、挂号等资源优势;与台湾马偕医院、中南大学湘雅二院、海军总医院等机构签订了战略合作协议,与电子科技大学、西南科技大学、成都信息工程学院等单位进行了良好的合作;与美国、德国、以色列和泰国的相关机构建立起友好合作关系。我院作为四川省精神卫生中心,代表四川省牵头承担国家重性精神疾病管理治疗(686项目)、国家精神卫生综合试点、全国社会心理服务体系建设试点、常见精神障碍防治与儿童青少年心理健康促进等重点项目,形成了一批先进典型示范性经验,多项成果被全国推广。医院托管了红原县人民医院,承担了阿坝州茂县人民医院、马尔康县人民医院、青川县人民医院以及游仙、平武、三台等支援帮扶工作;出色完成汶川、玉树、雅安、九寨沟等地的地震伤员救治、心理危机干预及吉林、上海、成都等地疫情防控支援任务;牵头建立了游仙、梓潼、北川、高新等区县医联体,与基层医院建立科院、科科联盟关系,成立家庭医生服务中心,组建互联网医院,开设远程网络门诊、远程会诊、检验和影像、超声诊断,积极开展送健康“六进”活动,每年服务群众100余万人次。展望未来,医院将继续坚定高质量发展道路,实施人才立院、科教兴院、质量建院、管理强院四大战略,努力将医院建设成西部领先、国内知名的省精神卫生中心,成为提供身心健康服务最理想的医院,成为患者满意、群众信赖、员工自豪的医院,以及技术一流、服务一流、管理一流的现代化花园式医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。