北川羌族自治县人民医院是一所集医疗、急救、预防、康复、教学为一体的国家二级甲等综合医院，系北川县120急救中心，国家级爱婴医院，华西医院网络医院，山东省立医院网络医院，四川省人民医院集团医院，绵阳市中心医院对口支援医院、绵阳市第三人民医院医联体医院，四川省中医药高等专科学校实习基地，全县继续医学教学培训基地，县医保、工伤、商业保险、体检、交通事故等定点医院。县医学会及质控中心挂靠单位。2010年9月28日，灾后重建新县人民医院开业，医院占地40亩，总投资1.2亿元，建筑面积24000㎡，开放床位300张，在职职工365人（正高职称4人），医院开设有综合门诊部、急诊科、外一科（普外、肝胆、烧伤、乳腺、泌尿、甲状腺、胃肠）、外二科（骨外、脑外）、内二科（呼吸、消化、神经内科）、内一科（心血管、肾内科、内分泌）、妇产科、儿科、重症监护室、血液透析室、眼耳鼻喉科、中医科、疼痛科、康复科、体检科、口腔科、感染科、皮肤性病科、肛肠科、麻醉科、手术室、检验科、病理科、放射科、超声心电科、中西药房、供应室等27个业务科室。医院拥有核磁共振、四维彩超、西门子16排螺旋CT、飞利浦DR、日立800mA数字胃肠机、全自动生化分析仪、奥林巴斯电子胃镜、电子肠镜、胆道镜、宫腔镜、阴道镜、鼻内窥镜、鼻窦镜、纤支镜、前列腺电切镜、血透仪、腹腔镜、经颅多普勒、肺功能检测仪、骨密度检测仪、产后盆底康复治疗仪、中心负压、中心供氧、中央空调、层流手术间等大型先进设备。医院坚持“规范、品牌、效益、创新”的发展理念，以“微创、无痛”为特色，开展有脑外、胸外、骨外、普外、肝胆、妇科、产科、眼科、耳鼻喉等各类大中型手术，关节置换术、腔镜胃、肠、肝胆微创手术、腹腔镜妇科手术、子宫癌根治、白内障复明、疼痛射频臭氧治疗、中风瘫痪康复、腋臭微创术、体外碎石等各类技术在本县处于领先水平。康复、急救、儿科、普外为绵阳市甲级重点专科。医院对心血管内科、消化内科、呼吸内科、儿科等常见病、多发病、疑难病诊治，处理突发公共卫生事件等拥有雄厚的技术力量。常年有省市医院专家坐诊。医院始终坚持“人民医院为人民”，牢固树立“以病人为中心”、“以质量为核心”意识，遵循“厚德、敬业、求精、图强”的院训，严格加强医院管理，规范服务行为，优化服务流程，提高医疗质量，争做行业典范，创建一流医院，以精湛的医疗技术、温馨优质的服务、良好的医德医风竭诚为广大羌乡患者提供高效、优质、安全、便捷的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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