东中医药大学第二附属医院,即山东省中西医结合医院,始建于1904年,是山东省首批、济南市第一家综合性三级甲等医院,同时也是山东省首家省属中西医结合医院。医院在传承与发展中医药文化的道路上,取得了显著成绩,荣获了全国中医药系统创先争优活动先进集体、全国中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位等多项荣誉称号。 医院占地面积5.18万平方米,建筑面积14.18万平方米,实际开放床位1728张。下设37个临床科室,其中包括血友病专科,这是一个专门治疗遗传性凝血功能障碍的科室。血友病专科医生数众多,为患者提供专业的诊疗服务。此外,科室还推荐了多位经验丰富的专家,如{{query}}等,为患者提供高质量的医疗服务。 血友病专科相关疾病名称包括血友病A和血友病B,其中血友病A较为常见,约占血友病的80-85%。医院充分发挥中西医结合特色优势,以提高临床疗效为重点,不断提升血友病专科的服务能力。 在血友病专科的建设中,医院取得了显著成效,拥有国家级和省级重点学科、专科、实验室等多个荣誉。目前,血友病专科拥有国家和省级重点学科、专科、实验室、国家和省级名老中医工作室共58个,其中国家临床重点专科3个、国家和省级重点专科20个。这些成就为血友病专科的发展奠定了坚实基础。 东中医药大学第二附属医院始终坚持“中西医结合,特色发展”的办院方向,致力于将血友病专科打造成为全国一流的中西医结合专科。在全体医护人员的共同努力下,医院正朝着“扩大省中西医结合医院规模,强化综合服务能力和中医特色建设,建成全国一流的中西医结合医院”的目标迈进。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。