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济宁医学院附院皮肌炎性周围神经病专家

简介:

济宁医学院附属医院始建于1951年,建院以来医院始终坚持“一切为了大众健康”的服务宗旨,各项事业实现健康持续发展。2015年医院被确定为山东省区域医疗中心,2020年被再次命名。继2018年通过国家三级甲等医院复审后,2020年9月再次通过三甲复审,标志着医院在医疗质量、安全、服务、管理等方面继续保持一流水平。2022年7月,在国家卫生健康委《关于2020年度全国三级公立医院绩效考核国家监测分析情况的通报》中,医院在全国三级综合医院绩效考核中排名第73位,位列全国三级综合医院前6%,位次同比提升14位,连续4年全国百强,国家监测指标等级A+,综合实力稳居全省前列及国内三级甲等医院第一方阵。在山东省2020年度省属事业单位绩效考核中位列省属公立医院第一名。医院获得国家卫健委2018-2020年改善医疗服务先进典型通报表扬,荣获国家卫健委财务司“全国医疗服务价格和成本监测网络先进机构”称号等。医院拥有两个院区,即院本部和太白湖院区,现有82个临床科室,15个重症监护病区,开放床位4100张,在职人员5700人,博士、硕士1966人,承担着鲁西南地区2000多万人口的医疗保健任务。2021年医院门诊量为400万人次,出院病人为19.9万人次,手术总量12.8万例次,平均住院日6.5天,住院药占比为17.29%,主要业务指标和质量效益指标继续保持国内同级医院优秀水平。医院拥有世界先进的第四代达芬奇手术机器人、PETCT、双源螺旋CT、ECT、3.0T磁共振、直线加速器、DSA、全飞秒激光屈光手术仪等万元以上大型设备15000余台(件),医疗设备总值达到12.5亿元。医院不断开展技术攻关和创新,特色医疗项目优势明显。先后成功开展了山东省首例同位异体心脏移植手术、鲁西南首例肝脏移植手术、肾脏移植术,完全自主成功开展异基因造血干细胞移植技术、鲁西南首例ECMO体外膜肺氧合技术、鲁西南首例全飞秒激光屈光手术、山东省首例第四代达芬奇机器人手术等。达芬奇手术机器人的启用使医院迈入“手术机器人时代”。器官捐献工作有序推进。ECMO应用平台步入正轨,成功抢救多例患者生命。医院拥有国家级临床重点专科3项,国家级中医药临床重点专科培育项目1个,在心脑血管病的应急救治效率和成人康复诊疗水平处于省内先进水平,在急危重症与疑难复杂疾病救治方面处于国内先进水平,拥有13个医学中心和多个特色专病中心,26个省级临床重点专科,已形成以心脏外科、心脏内科、神经内科、重症医学、神经外科、骨科、血液科、妇产科、儿科等为专长,以急危重症救治为特色的区域性综合性医疗中心。内分泌科“矮小症专科”、脊柱微创治疗、神经内科免疫性周围神经病诊疗专科荣获山东省首批“省级临床精品特色专科”称号。医院先后被评定为中国初级创伤救治培训基地、国家急性心肌梗塞救治项目山东培训基地、国家内镜与微创医学培训基地、国家级住院医师规范化培训基地、国家级心血管介入诊疗准入和培训基地、国家临床药师培训基地、省级生殖医学中心、省级产前诊断中心、省级专科护士培训基地等。医院坚持“科技强院”“人才强院”,现有省级重点学科和重点实验室9个,在研国家自然科学基金40余项,省自然科学基金100余项。医院每年派出50余位临床骨干赴国外研修学习,与世界20多个国家和地区的知名医疗机构建立了技术合作、学术交流往来关系。医院形成了领军人才、专家学者、学术带头人与青年才俊梯次搭配、优势互补的格局,多次被授予“山东省人才工作先进单位”称号。医院积极响应国家公立医院改革号召,深化人事分配制度改革,取消药品加成,优化门诊预约和服务流程,深入推进临床路径以及日间手术等工作落实,就医群众感受明显改善。医院开展了“爱心医疗救助工程”,连续18年每年为100位家庭贫困先心患儿免费实施手术,现已成功为1800余名贫困先心病患儿实施爱心救助,“大爱无疆”服务品牌受到社会广泛赞誉。社区“健康之家”服务和辐射作用日益显现,积极探索和推进分级诊疗工作,探索建立了学科型、项目型医联体模式,建立济宁周边、菏泽地区医联体医院40余家。2021年5月1日,济医附院太白湖院区(一期)正式启用,院区总建筑面积23.5万平方米,设计床位1500张,大大改善了驻地群众就医条件。太白湖院区的启用标志着医院进入“一院两区”发展时代,是医院发展史上具有里程碑意义的一件大事。医院将把太白湖院区打造成国家级绿色医院,并统筹“一院两区”构建新的发展格局,全面实现两个院区高质量协同发展。新院区运转情况良好,最大程度发挥了新院区功能,有效满足了人民群众就医需求,完善了太白湖新区服务功能,得到了社会各界的高度评价。在抗击新冠疫情工作中,院党委统一领导,统一部署,靠前指挥,高效率组建支援湖北医疗队、山新医院救援队、援市传染病医院医疗队、援市区医疗队和专家组、医院本部抗击疫情医疗队等。全院医护人员众志成城,不怕危险,勇往直前,取得了疫情防控工作的阶段性成果,医院无一例人员感染,向党和人民交上了一份合格的答卷,被省委、省政府授予“全省抗击新冠疫情先进集体”荣誉称号,被省总工会授予山东省“五一劳动奖状”,160余人受到中央、省、市级表彰。鉴于所取得的成绩,医院先后荣膺全国五一劳动奖状、全国卫生系统先进集体、全国先进基层党组织、全国精神文明建设先进单位、全国百姓放心百佳示范医院、全国模范职工之家、全国改善医疗服务示范医院、全民健康管理示范医院、全国巾帼建功先进集体等多项国家级荣誉。医院跻身全国综合医疗机构互联网品牌传播100强。医院将继续坚持“一切为了大众健康”的服务宗旨,努力把医院打造成为集医疗服务、科学研究及人才培养为一体的特色鲜明、国内知名的区域医学中心,为人民群众健康保驾护航。皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可仅累及皮肤或肌肉,一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。,病因尚不清楚,皮肤,本病患者多以药物治疗为主,糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗,伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,患者突然出现不明原因的皮损,伴有肌肉无力、疼痛时,需及时就医。医生常会对患者进行体格检查初步明确病情,并行血清肌酶和自身抗体检查帮助确诊本病,最后通过肌电图、心电图检查对患者病情严重程度进行判断。必要时可行病理检查明确患者皮损病变类型。,。

刘毅 主任医师

从事皮肤科诊疗工作将近30年,对常见的皮肤疾病以及性传播疾病的诊疗有丰富的经验。对少见,罕见的皮肤性病也有一定的研究。

好评 99%
接诊量 3.8万
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擅长:从事皮肤科诊疗工作将近30年,对常见的皮肤疾病以及性传播疾病的诊疗有丰富的经验。对少见,罕见的皮肤性病也有一定的研究。
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贾路 副主任医师

血液系统疾病:贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、出血性疾病的诊治

好评 99%
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擅长:血液系统疾病:贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、出血性疾病的诊治
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李秋波 主任医师

小儿神经系统疾病特别是小儿癫痫

好评 100%
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擅长:小儿神经系统疾病特别是小儿癫痫
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宋莉 副主任医师

神经内科常见疾病的诊治

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擅长:神经内科常见疾病的诊治
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李宪章 主任医师

医神经内科常见病,脑血管病,脑炎,癫痫,老年痴呆,神经变性病,神经遗传病。生擅长待完善,请耐心等待

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:医神经内科常见病,脑血管病,脑炎,癫痫,老年痴呆,神经变性病,神经遗传病。生擅长待完善,请耐心等待
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张丽丽 副主任医师

风湿免疫科常见病,多发病,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,痛风和高尿酸血症,骨关节炎,IgG4相关性疾病,血管炎,复发性口腔溃疡,白塞病,结节红斑,系统性硬化症,混合性结缔组织病,不明原因发热等

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:风湿免疫科常见病,多发病,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,痛风和高尿酸血症,骨关节炎,IgG4相关性疾病,血管炎,复发性口腔溃疡,白塞病,结节红斑,系统性硬化症,混合性结缔组织病,不明原因发热等
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卢彬 副主任医师

皮肤外科、白癜风、梅毒、尖锐湿疣

好评 100%
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擅长:皮肤外科、白癜风、梅毒、尖锐湿疣
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徐鹏 副主任医师

头痛,眩晕,脑血管病,神经免疫病等

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擅长:头痛,眩晕,脑血管病,神经免疫病等
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褚旭 副主任医师

神经内科常见病多发病及危重症的诊治。擅长脑血管病 睡眠障碍 癫痫等诊治

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擅长:神经内科常见病多发病及危重症的诊治。擅长脑血管病 睡眠障碍 癫痫等诊治
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高燕 主治医师

精神分裂症,抑郁症,双相情感障碍,睡眠障碍等,未成年人心理咨询,对轻症精神障碍或心身疾病患者提供心理咨询及治疗。

好评 99%
接诊量 1397
平均等待 -
擅长:精神分裂症,抑郁症,双相情感障碍,睡眠障碍等,未成年人心理咨询,对轻症精神障碍或心身疾病患者提供心理咨询及治疗。
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患友问诊

科普文章

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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1、医生会通过询问病史、症状特征,以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有:

  • (1)典型皮损。
  • (2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
  • (3)血清肌酶升高。
  • (4)肌电图为肌源性损害。
  • (5)肌肉活检符合肌炎病理改变。

2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损,确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。

3、实验室检查:

  • (1)血清肌酶:
  • a: 95% 以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,其中 CK 和 ALD 特异性较高,LDH 升高持续时间较长;肌酶升高可早于皮肌炎,有效治疗后逐渐下降。
  • (2)肌红蛋白:
  • a:血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高,可早于 CK 出现,有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能,需定期监测。
  • (3)自身抗体检查阳性:
  • a:约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体,包括抗核抗体、抗合成酶抗体(抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体)、抗 Mi-2 抗体,抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
  • (4)肿瘤血清学检查:
  • a:可以排查相关肿瘤。

(5)其他

  • a:血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。

4、影像学检查:

  • (1)磁共振成像(MRI):
  • a:可以评估大范围的肌肉病变情况。
  • (2)胸部 X 线:
  • a:可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
  • (3)其他:
a:怀疑有肿瘤者,可能需要做 B 超、CT 及内镜(鼻咽镜、胃镜及肠镜)检查。

5、病理检查:

  • (1)皮肤或肌肉活检:
  • a:医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查,有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的,一次活检未证实,不能排除皮肌炎,需要多点取材。

6、特殊检查:

  • (1)肌电图:
  • a:通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中,通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
  • (2)心电图:
  • a:可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

7、鉴别诊断:

  • (1)系统性红斑狼疮:
  • a:面颊部有蝶形红斑,对光敏感,肌肉症状较轻或无,实验室检查 ANA(抗核抗体)、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
  • (2)系统性硬皮病:
  • a:四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿,常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化,并非肌实质变性。
  • (3)神经源性肌病:
  • a:如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力,活动后症状更加明显,可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
  • (4)进行性肌营养不良症:
a:是一种遗传病,有家族发病史,肌无力主要表现在下肢,常有假性肌肥大,病情进展慢。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
206

 

1、皮肤损害:

 

 

(1)眼睑紫红色斑 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。

 

 

(2)Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

 

(3)皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。

 

 

(4)甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

 

 

(5)技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。

 

 

(6)其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

 

2、肌肉损害:

 

 

(1)常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

 

(2)最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

 

(3)急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。

 

 

(4)病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭

 

 

3、伴随症状:

 

 

(1)可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

(2)少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

(3)部分儿童患者可出现广泛血管炎 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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一、概述:

 

1、多发性肌炎(polymyositis)是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。

 

2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛,血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润,同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。

 

3、发病与细胞和体液免疫异常有关。

 

 

4、治疗首选激素治疗,开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂,病情严重、反复不愈者,可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

 

 
 
5、多发性肌炎可造成呼吸、消化道、循环、泌尿等系统损害,严重者可导致心力衰竭或呼吸衰竭,甚至危及生命。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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这两种疾病都属于结缔组织病。

皮肌炎的特征:

  • 对称性的近端肌无力
  • 肌肉疼痛
  • 血清的肌酶升高
  • 肌电图为肌原性的损害
  • 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
  • 特征性的皮肤损害

皮肤损害主要包括:

  • 双上眼睑,或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
  • 手指、肢端的伸侧,可以见到暗紫红色的丘疹,少许的脱屑
  • 肩胛部的异色病样的改变

硬皮病的特征:

硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病,比如有硬斑病,带状硬皮病,肢端硬皮病,弥漫性硬皮病和 crest 综合征,那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩,在早期可以有水肿的现象,其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热,还有肺的纤维化等。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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辅助检查
实验室检查
 
1. 皮肌炎实验室改变往往血常规正常,肌酸激酶升高,转氨酶,乳酸脱氢酶升高,有血沉增快,γ球蛋白增高,补体下降等。
 
2. 自身抗体:抗核抗体(ANA)阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体(MSAs)对肌炎特异性好,诊断敏感性不足,包括抗Mi-2抗体,抗SAE抗体,抗MDA5抗体,抗TIF1-γ抗体,抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。
 

3. 皮肤活检:病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性,真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润(界面性皮炎)。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法,与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍,包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少,FEV1/FVC比值正常或升高,一氧化碳弥散下降,残气量下降。

#皮肌炎性周围神经病#狼疮性周围神经病#恶性肿瘤性周围神经病 (M80000/3)
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周围神经病可分为多种不同的类型,有些周围神经病具有一定的自愈倾向。比如常见的面瘫,即面神经炎,现在认为是自限性疾病,但是这种疾病现在得了以后也不主张在家静养,或等着疾病慢慢恢复。
在临床上,这部分病人可以出现后遗症,错过治疗的最佳时间再治疗,则无法完全康复,因此还需要积极进行治疗。多数周围神经病变是由于感染或者中毒,或者营养代谢障碍等引起的神经损伤。通过积极治疗可以被治愈,但是其自己并不能引起自愈;有些外伤引起的周围神经病变,积极治疗甚至手术有助于神经损伤的恢复。如果不是积极治疗,这时也会留下严重的后遗症;有些疾病是因为肿瘤引起的,这种神经不仅不可自愈,而且还可以越来越严重,因此需要早期判断是否能进行手术或者药物干预,看是否能有所减轻。所以周围神经病变以后还需要进一步检查和诊断,积极观察病情的情况,早期治疗有助于疾病的恢复。

三个月30斤,变化真的很大

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