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山东省儿童医院,山东省立第一医院结节性硬化专家

简介:

山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)坐落在山东济南,历经百年风雨,发展成集医疗、科研、教学、预防、保健、指导基层为一体的省内功能最齐全、医疗服务能力最强的现代化综合三级甲等医院,是国内外知名、山东省医疗卫生行业的龙头医院。现有中心院区和东院两个院区,职工6955人,编制床位3889张。全国三级公立医院绩效考核国家监测指标排名居全国第20位,考核等级为A+;中国医学科学院中国医院科技量值(STEM)排名第32位,所有医疗专业进入科技量值学科排行榜前100强。入选国家区域医疗中心输出医院,依托我院的山东省立医院菏泽医院和山东省立医院泸州医院双双获批国家区域医疗中心项目,在省内尚属首例。“内分泌糖脂代谢与脑老化”教育部重点实验室获批立项建设。获批国家紧急医学救援基地第一批建设单位、国家心脑血管疑难疾病诊疗能力提升工程单位、国家中西医协同“旗舰”医院建设单位,建有国家突发中毒事件卫生应急移动处置中心(山东),是罕见病诊疗山东牵头医院。先后获“全国卫生系统先进集体”、“全国改革创新医院”、“智慧健康医疗创新驱动单位”、“全国改善医疗服务示范医院”、“人文品牌医院”、“全国模范职工之家”等称号。医院历史悠久,砥砺曲折,从建院伊始便始终与国家的兴衰和民族的命运紧密相连,经历沦陷和战争,屈辱与光荣,从烽火硝烟的峥嵘岁月走到了伟大复兴的新时代。1897年,德国天主教会创办“万国缔盟博爱恤兵会医院”,这是医院的雏形。随后,数次迁址,先后更名“青岛守备军民政治部铁道部济南医院”、“同仁会济南医院”。1945年日本投降,山东省政府医务所改称山东省立医院,并接管“日本同仁会济南医院”。1948年,济南解放,医院被我党领导的华东国际和平医院接管,挂山东省立医院、华东国际和平医院两块牌子。至此,省立医院走进了党和人民的怀抱,翻开了崭新的历史篇章,焕发出新的勃勃生机。1953年,山东省人民政府发文,山东省立医院改名为“山东省立第一医院”。1959年,经山东省委批准,医院又改名为“山东省立医院”。1967年被改为“山东省人民医院革命委员会”,直到1978年,启用“山东省人民医院”圆形印章。1982年,山东省人民政府命名医院为山东省红十字会医院。1984年,根据山东省卫生厅通知,正式启用“山东省立医院”。2007年,建院110周年之际,“山东省立医院集团”挂牌,医院在国内率先探索走集团化发展的道路。2019年,山东第一医科大学附属省立医院揭牌,医院迈出了高质量跨越式发展的新步伐。历史是一面镜子,它照亮现实,也照亮未来。一代代省医人继承红色革命精神,坚定不移坚持党的领导,全面加强党的建设,全面实行党委领导下院长负责制,坚持高质量党建引领高质量发展,努力践行为中国人民谋幸福、为中华民族谋复兴的光荣使命,在保障人民群众健康,推动卫生事业进步中发挥了重要作用,用智慧和奉献铸就了“精诚仁和”的省医精神,用责任和担当谱写了大医精诚的春秋华章。2021年,为赓续红色基因,弘扬红色精神,省立医院院史馆被中共山东省委党史研究院遴选为山东省党史教育基地,是国内综合性医院首家。坚持医疗服务是立院之本。多年来,医院坚持以人民健康为中心,勇攀技术高峰,不断优化服务,持续提升医疗服务质量和安全,为人民生命健康安全保驾护航。2022年全院总诊疗383万人次,年出院19.96万人次,手术16万台次,平均住院日6.09天。在全省三级综合医院住院服务绩效评价中,病例组合指数(CMI)、疑难病例占比(RW≥2)连续多年保持全省第一。医院辅助生殖技术达国际先进水平;活体肝移植技术、Ⅰ型主动脉夹层治疗、经胸微创室间隔缺损封堵术、耳神经与鼻颅底外科手术等国内领先,磨痂术在烧伤深Ⅱ度的应用被国内医院广泛推广。创新医疗服务模式,开展预约诊疗、日间手术、多学科门诊、特色专病门诊、罕见病门诊、高端国际医疗门诊,以互联网医院为基础打造智慧医院,致力于为患者提供高品质的诊疗服务。推进优质护理服务,深化护理亚专科建设,发展专科护理与特色护理服务,探索实施“互联网+护理服务”,深化内涵、拓展外延、改善服务,连续五年获评全国医院品管圈大赛一等奖。坚持人才是第一资源。医院全面实施人才强院战略,引进高层次医学领军人才,培养中青年骨干,创新人才评价机制,落实职称“双自主”评价,加大年轻干部选拔力度,推动了医院人才队伍建设显著提质增效。医院拥有硕士及以上学历2240人,占在职职工的34.45%,高级职称1520人,占在职职工的23.38%;拥有院士1人,双聘院士8人,院士工作站3个,国务院政府特殊津贴人员54人,国家百千万人才工程(第一层次)专家2人,千人计划青年专家1人,国家优秀青年科学基金1人,省部级突出贡献专家25人;“泰山学者”攀登计划专家4人,“泰山学者”岗位特聘专家16人,“泰山学者”青年专家17人。坚持学科建设是医院高质量发展的核心内涵。医院以国家重大需求和人民生命健康需求为导向,立足实际,统筹兼顾,重点突破,按照“错层布局、分层建设、抓优扶强、突出特色”的思路,逐步构建结构合理、优势显著、特色鲜明、多学科协调发展的学科格局。现有46个学科学术体系,妇科、产科、内分泌科、心脏大血管外科、耳鼻咽喉科、神经外科、烧伤科、疼痛科、中医肾病科、临床护理、消化内科等国家级临床重点专科15个,省级临床重点专科31个,省级医疗质量控制中心22个(居全省第一)。内分泌科、重症医学科跻身复旦大学最佳专科声誉排行榜,耳鼻喉科、烧伤科、整形外科获提名;心外科、妇产科跻身北京大学最佳临床学科评估排行榜。坚持创新是引领发展的第一动力。围绕建设国际知名的研究型现代化强院总目标,医院打造系统完善的医学科研创新体系,制定科研创新发展规划,理顺科研创新工作机制,在完善科创政策机制、科创平台提升、科研立项突破、科研成果转化等方面持续发力,屡创佳绩。2020年度中国医学科学院科技量值排名中,我院所有医疗专业进入科技量值学科排行榜前100强,内分泌科、重症医学科均位列全国第9;妇产科位列全国第16,骨外科位列全国第19。科创平台支撑坚强有力,现有省部级科创平台30个,其中国家中医药管理局三级实验室1个,省重点实验室5个,省工程实验室4个,国家临床医学研究中心山东省分中心8个以及其他各类省级研究中心12个。已建成6个专病数据库,拟建专病数据库不少于10个。科研立项和论文发表连续突破。近3年来,国家自然基金连续年立项超过40项,三年总立项128项,优青项目实现历史性突破,重大、重点、国际交流合作项目不断立项,科研经费连续破亿元大关。三年SCI(E)收录论文近2000篇,其中2019年,SCI第一作者第一单位论文收录数量638篇,居全国医疗机构第23位,全省第1位。2020年省自然基金立项128项,居省内医疗机构第一位;2021年省自然基金立项167项,取得新的历史性突破。科技成果转化快速起步,三年实现成果转化29项300余万元,授权专利123项。坚持落实立德树人任务,不断深化医学教育工作,理顺教学管理机制,强化师资队伍,改善硬件设施,为我国的卫生健康事业培养了一批批创新能力优秀、临床技能突出、社会认可度高的医学人才。医院教学渊源始于1932年成立的山东省立医学专科学校。1953年承担着山东医学院60%的临床教学任务。目前,承担山东大学、山东第一医科大学的本科、硕士、博士的教育培养任务,是国家级首批住院医师规范化培训基地(西医)、专科医师规范化培训制度试点基地和住培重点专业基地(儿科、妇产科、外科、口腔全科)。近年来,医院教学管理体制不断理顺。建立了“教学指导委员会-教学管理部门-教研室”的三级管理架构,涵盖本科教学、研究生培养、毕业后医学教育、继续医学教育等医学教育全周期。持续加大教学投入,教学环境和基础条件得到显著改善。注重师资队伍建设,完善激励机制,健全考核评价制度,打造了一支教学意识强、教学本领硬的骨干师资队伍。医院现有博士研究生指导教师122名,硕士研究生指导教师408名,住培指导医师840名、责任导师522名,取得山东省高校教师资格证书865人。每年带教本科见习、实习生,硕士、博士研究生,住院医师及专业医师等近3000名。近5年,毕业博、硕士研究生、住培医师2500余人,150余人获评国家级、省级荣誉称号,在国家级、省级技能大赛中屡获佳绩。坚持国际视野,注重加强与国外医疗机构、科研院校的交流,开创了国际交流与合作的新局面。与美国、加拿大、澳大利亚、韩国、日本、新加坡、英国、法国、德国等国家的医院和大学建立医疗、教学、科研密切联系,开展人员互访与学术交流。鼓励专家学者外出考察进修学习,提高前沿思维、临床技能和科研水平。此外,医院还通过选派技术骨干、远程医学服务等方式,向坦桑尼亚、塞舌尔、汤加、布基纳法索、乌克兰等多个国家提供医学国际援助,提升了医院的国际知名度和美誉度。坚持公益导向,切实发挥龙头医院的辐射带动作用,承担支援欠发达地区、突发事件应急救援、重要活动医疗保障等的任务,开展志愿服务和惠民项目,以实际行动践行医者大爱的责任担当。目前,已与省内77家医院建立医疗联合体,牵头成立了疼痛、产科等55个专科(病)联盟,入盟的专业科室4090个。挂靠在我院的山东省远程医学中心,实现联网2604家医疗机构,其中省内2626家,省外85家,远程医疗服务省内覆盖率达100%,推动优质医疗资源下沉。支援重庆14区县、青海省海北州、新疆喀什地区、西藏日喀则等中西部地区医疗机构,提升当地医疗机构诊疗水平。新冠肺炎疫情暴发后,全面筑牢院内防控体系的同时,圆满完成了驰援湖北、院内防控、省内指导、国际援助等应急救援任务。拼搏成就梦想,奋斗铸就辉煌。新时代的奋进征程中,山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)将按照上级要求,凝心聚力,主动作为,充分发挥龙头医院高质量发展的引领示范作用,全面推动医院改革发展各项事业奋力走在前,开创新局面,为健康山东、健康中国建设贡献省医智慧和力量。结节性硬化症临床特征是面部皮肤血管瘤、癫痫发作和智能减退,病的原因既有可能是在孕育过程中,受到外界不良因素的影响,又有可能是基因上的遗传或者是变异,小腿外侧、臀部、上肢、脸颊等,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,0,忌辛辣刺激的食物,以清淡易消化食物为主,X线,视诊和触诊,。

刘雯敏 副主任医师

临床工作十余年,主要从事于皮肤肿瘤的诊断与治疗,其他损容性皮肤病诊疗与皮肤美容咨询。

好评 100%
接诊量 239
平均等待 30分钟
擅长:临床工作十余年,主要从事于皮肤肿瘤的诊断与治疗,其他损容性皮肤病诊疗与皮肤美容咨询。
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李圆圆 副主任医师

擅长诊治各种类型脱发、痤疮、玫瑰痤疮、白癜风、面部色斑、红血丝、瘢痕等影响容貌的皮肤病。

好评 -
接诊量 34
平均等待 -
擅长:擅长诊治各种类型脱发、痤疮、玫瑰痤疮、白癜风、面部色斑、红血丝、瘢痕等影响容貌的皮肤病。
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郭静 主治医师

诊治皮炎湿疹类、红斑鳞屑类、病毒类、细菌类、大疱类皮肤病,对结缔组织病及性病有丰富的临床经验,尤其擅长皮肤病理学诊断。

好评 100%
接诊量 92
平均等待 6小时
擅长:诊治皮炎湿疹类、红斑鳞屑类、病毒类、细菌类、大疱类皮肤病,对结缔组织病及性病有丰富的临床经验,尤其擅长皮肤病理学诊断。
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郭亚南 主治医师

痤疮治疗,主要利用激光、光动力、果酸、药物等方法痤疮,包括:痘坑、痘印、青春痘、白头粉刺、黑头粉刺、脓疱、囊肿、黄褐斑、雀斑、咖啡斑、颧骨褐青色斑、太田痣、鲜红斑痣、红血丝、汗管瘤、扁平疣、敏感性皮肤病及各种胎记的激光治疗。

好评 99%
接诊量 138
平均等待 -
擅长:痤疮治疗,主要利用激光、光动力、果酸、药物等方法痤疮,包括:痘坑、痘印、青春痘、白头粉刺、黑头粉刺、脓疱、囊肿、黄褐斑、雀斑、咖啡斑、颧骨褐青色斑、太田痣、鲜红斑痣、红血丝、汗管瘤、扁平疣、敏感性皮肤病及各种胎记的激光治疗。
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李晓康 主治医师

皮肤良恶性肿瘤的切除及美容修复;腋臭的微创手术治疗及注射治疗;嵌甲、甲黑线等甲周疾病的综合治疗;瘢痕的综合治疗;切眉提升治疗上睑松弛;激光祛斑、祛皱、祛痘坑、美白、祛纹身、脱毛及玻尿酸、肉毒素注射等皮肤美容及年轻化治疗;各种常见皮肤病的诊疗等。

好评 100%
接诊量 44
平均等待 -
擅长:皮肤良恶性肿瘤的切除及美容修复;腋臭的微创手术治疗及注射治疗;嵌甲、甲黑线等甲周疾病的综合治疗;瘢痕的综合治疗;切眉提升治疗上睑松弛;激光祛斑、祛皱、祛痘坑、美白、祛纹身、脱毛及玻尿酸、肉毒素注射等皮肤美容及年轻化治疗;各种常见皮肤病的诊疗等。
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王震英 副主任医师

诊治皮肤科各种常见病,如先天遗传性皮肤病、白癜风、痤疮、银屑病、皮肌炎、红斑狼疮、天疱疮、性传播疾病、皮肤良恶性肿瘤等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:诊治皮肤科各种常见病,如先天遗传性皮肤病、白癜风、痤疮、银屑病、皮肌炎、红斑狼疮、天疱疮、性传播疾病、皮肤良恶性肿瘤等。
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患友问诊

我发现自己乳房有硬块和疼痛,可能是乳腺增生引起的,想知道有没有什么可以缓解的方法?患者女性
52
2024-10-17 23:25:50
结节,恶性,两年,不想手术,想了解保守治疗和生活建议。患者女性
3
2024-10-17 23:25:50
肺结节亚实性,多家医院建议手术,纠结是否进行手术。患者男性37岁
37
2024-10-17 23:25:50
患者三年前有囊肿,现检查发现实性结节,分级为3类。担心癌变,目前在县级医院做检查,是否需要进一步治疗?患者女性29岁
29
2024-10-17 23:25:50
患者因持续发热、咳嗽、咳痰和胸痛就医,CT检查发现肺炎和实性结节。询问治疗方案及肺气肿和结节的关系。患者男性60岁
13
2024-10-17 23:25:50
28岁男性,患有肾细胞癌,肾部不适,医生建议服用某处方药。患者女性
70
2024-10-17 23:25:50
我妈妈在新冠恢复期,仍然感到乏力,偶尔体温升高,担心是否转为肺炎。血氧饱和度有时会下降到90。CT结果显示有磨玻璃结节和实性结节,是否需要立即治疗?患者女性58岁
33
2024-10-17 23:25:50
我父亲体检报告显示有7毫米的肺部小结节,之前没有查过,想知道这个结节是否需要担心?患者男性68岁
57
2024-10-17 23:25:50
患者肺部发现结节,去年未发现,今年复查出现纤维灶和实性结节。咨询医生关于结节的情况和处理建议。患者男性41岁
33
2024-10-17 23:25:50
发现肺结节一段时间,提供去年和今年的影像资料,询问病情变化和手术建议。患者女性57岁
16
2024-10-17 23:25:50

科普文章

#先天性结节性(脑)硬化
3

结节性硬化是一种多器官受累的常染色体显性遗传性疾病。几乎所有患者均有骨骼系统病变,多位于脊柱、肋骨、骶髂关节的髂骨侧,呈多发高密度病灶,类似骨岛,不易与成骨性转移瘤鉴别。

笔者曾报道1例64岁女性结节性硬化伴肺癌患者,脊柱可见多发成骨性病变(图1),于骨显像未见99mTc-MDP摄取增高(图2),与典型骨成骨性转移瘤呈显著99mTc-MDP摄取不同。5年内多次随访,骨病变未见明显变化,提示骨病变为结节性硬化累及骨骼的表现,而非骨转移瘤。

该病例说明结节性硬化骨病变99mTc-MDP骨显像代谢不高,有别于成骨性转移瘤。

 

参考文献:Song L, Zhang Y, Zhang W. Bone scintigraphy may help differentiate bone sclerotic lesions from osteoblastic metastases in tuberous sclerosis patients with concomitant pulmonary adenocarcinoma. Clinical imaging, 2013, 37(2):382-385.

#先天性结节性(脑)硬化#结节性硬化型霍奇金病
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    结节性硬化是一种常染色体显性遗传神经皮肤病,临床表现为皮肤损害、癫痫发作、智能减退,需要与神经纤维瘤,症状性癫痫综合征,颅内寄生虫感染,颅内肿瘤等疾病相鉴别。应及时就诊神经内科,医师根据临床经验结合辅助检查,对病情作出判断,查明病因,对因治疗。

    结节性硬化患者不应过度悲观,应积极面对病情,不听信谣言,乱用民间偏方,以免耽误治疗时机。平时应避免爬高、驾车,骑车等危险行为,避免酒精、咖啡等刺激性饮料,保证每晚睡眠质量,及时就医,在医师的指导下进行治疗。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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