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山东省儿童医院,山东省立第一医院继发性肺动脉高压专家

简介:

山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)坐落在山东济南,历经百年风雨,发展成集医疗、科研、教学、预防、保健、指导基层为一体的省内功能最齐全、医疗服务能力最强的现代化综合三级甲等医院,是国内外知名、山东省医疗卫生行业的龙头医院。现有中心院区和东院两个院区,职工6955人,编制床位3889张。全国三级公立医院绩效考核国家监测指标排名居全国第20位,考核等级为A+;中国医学科学院中国医院科技量值(STEM)排名第32位,所有医疗专业进入科技量值学科排行榜前100强。入选国家区域医疗中心输出医院,依托我院的山东省立医院菏泽医院和山东省立医院泸州医院双双获批国家区域医疗中心项目,在省内尚属首例。“内分泌糖脂代谢与脑老化”教育部重点实验室获批立项建设。获批国家紧急医学救援基地第一批建设单位、国家心脑血管疑难疾病诊疗能力提升工程单位、国家中西医协同“旗舰”医院建设单位,建有国家突发中毒事件卫生应急移动处置中心(山东),是罕见病诊疗山东牵头医院。先后获“全国卫生系统先进集体”、“全国改革创新医院”、“智慧健康医疗创新驱动单位”、“全国改善医疗服务示范医院”、“人文品牌医院”、“全国模范职工之家”等称号。医院历史悠久,砥砺曲折,从建院伊始便始终与国家的兴衰和民族的命运紧密相连,经历沦陷和战争,屈辱与光荣,从烽火硝烟的峥嵘岁月走到了伟大复兴的新时代。1897年,德国天主教会创办“万国缔盟博爱恤兵会医院”,这是医院的雏形。随后,数次迁址,先后更名“青岛守备军民政治部铁道部济南医院”、“同仁会济南医院”。1945年日本投降,山东省政府医务所改称山东省立医院,并接管“日本同仁会济南医院”。1948年,济南解放,医院被我党领导的华东国际和平医院接管,挂山东省立医院、华东国际和平医院两块牌子。至此,省立医院走进了党和人民的怀抱,翻开了崭新的历史篇章,焕发出新的勃勃生机。1953年,山东省人民政府发文,山东省立医院改名为“山东省立第一医院”。1959年,经山东省委批准,医院又改名为“山东省立医院”。1967年被改为“山东省人民医院革命委员会”,直到1978年,启用“山东省人民医院”圆形印章。1982年,山东省人民政府命名医院为山东省红十字会医院。1984年,根据山东省卫生厅通知,正式启用“山东省立医院”。2007年,建院110周年之际,“山东省立医院集团”挂牌,医院在国内率先探索走集团化发展的道路。2019年,山东第一医科大学附属省立医院揭牌,医院迈出了高质量跨越式发展的新步伐。历史是一面镜子,它照亮现实,也照亮未来。一代代省医人继承红色革命精神,坚定不移坚持党的领导,全面加强党的建设,全面实行党委领导下院长负责制,坚持高质量党建引领高质量发展,努力践行为中国人民谋幸福、为中华民族谋复兴的光荣使命,在保障人民群众健康,推动卫生事业进步中发挥了重要作用,用智慧和奉献铸就了“精诚仁和”的省医精神,用责任和担当谱写了大医精诚的春秋华章。2021年,为赓续红色基因,弘扬红色精神,省立医院院史馆被中共山东省委党史研究院遴选为山东省党史教育基地,是国内综合性医院首家。坚持医疗服务是立院之本。多年来,医院坚持以人民健康为中心,勇攀技术高峰,不断优化服务,持续提升医疗服务质量和安全,为人民生命健康安全保驾护航。2022年全院总诊疗383万人次,年出院19.96万人次,手术16万台次,平均住院日6.09天。在全省三级综合医院住院服务绩效评价中,病例组合指数(CMI)、疑难病例占比(RW≥2)连续多年保持全省第一。医院辅助生殖技术达国际先进水平;活体肝移植技术、Ⅰ型主动脉夹层治疗、经胸微创室间隔缺损封堵术、耳神经与鼻颅底外科手术等国内领先,磨痂术在烧伤深Ⅱ度的应用被国内医院广泛推广。创新医疗服务模式,开展预约诊疗、日间手术、多学科门诊、特色专病门诊、罕见病门诊、高端国际医疗门诊,以互联网医院为基础打造智慧医院,致力于为患者提供高品质的诊疗服务。推进优质护理服务,深化护理亚专科建设,发展专科护理与特色护理服务,探索实施“互联网+护理服务”,深化内涵、拓展外延、改善服务,连续五年获评全国医院品管圈大赛一等奖。坚持人才是第一资源。医院全面实施人才强院战略,引进高层次医学领军人才,培养中青年骨干,创新人才评价机制,落实职称“双自主”评价,加大年轻干部选拔力度,推动了医院人才队伍建设显著提质增效。医院拥有硕士及以上学历2240人,占在职职工的34.45%,高级职称1520人,占在职职工的23.38%;拥有院士1人,双聘院士8人,院士工作站3个,国务院政府特殊津贴人员54人,国家百千万人才工程(第一层次)专家2人,千人计划青年专家1人,国家优秀青年科学基金1人,省部级突出贡献专家25人;“泰山学者”攀登计划专家4人,“泰山学者”岗位特聘专家16人,“泰山学者”青年专家17人。坚持学科建设是医院高质量发展的核心内涵。医院以国家重大需求和人民生命健康需求为导向,立足实际,统筹兼顾,重点突破,按照“错层布局、分层建设、抓优扶强、突出特色”的思路,逐步构建结构合理、优势显著、特色鲜明、多学科协调发展的学科格局。现有46个学科学术体系,妇科、产科、内分泌科、心脏大血管外科、耳鼻咽喉科、神经外科、烧伤科、疼痛科、中医肾病科、临床护理、消化内科等国家级临床重点专科15个,省级临床重点专科31个,省级医疗质量控制中心22个(居全省第一)。内分泌科、重症医学科跻身复旦大学最佳专科声誉排行榜,耳鼻喉科、烧伤科、整形外科获提名;心外科、妇产科跻身北京大学最佳临床学科评估排行榜。坚持创新是引领发展的第一动力。围绕建设国际知名的研究型现代化强院总目标,医院打造系统完善的医学科研创新体系,制定科研创新发展规划,理顺科研创新工作机制,在完善科创政策机制、科创平台提升、科研立项突破、科研成果转化等方面持续发力,屡创佳绩。2020年度中国医学科学院科技量值排名中,我院所有医疗专业进入科技量值学科排行榜前100强,内分泌科、重症医学科均位列全国第9;妇产科位列全国第16,骨外科位列全国第19。科创平台支撑坚强有力,现有省部级科创平台30个,其中国家中医药管理局三级实验室1个,省重点实验室5个,省工程实验室4个,国家临床医学研究中心山东省分中心8个以及其他各类省级研究中心12个。已建成6个专病数据库,拟建专病数据库不少于10个。科研立项和论文发表连续突破。近3年来,国家自然基金连续年立项超过40项,三年总立项128项,优青项目实现历史性突破,重大、重点、国际交流合作项目不断立项,科研经费连续破亿元大关。三年SCI(E)收录论文近2000篇,其中2019年,SCI第一作者第一单位论文收录数量638篇,居全国医疗机构第23位,全省第1位。2020年省自然基金立项128项,居省内医疗机构第一位;2021年省自然基金立项167项,取得新的历史性突破。科技成果转化快速起步,三年实现成果转化29项300余万元,授权专利123项。坚持落实立德树人任务,不断深化医学教育工作,理顺教学管理机制,强化师资队伍,改善硬件设施,为我国的卫生健康事业培养了一批批创新能力优秀、临床技能突出、社会认可度高的医学人才。医院教学渊源始于1932年成立的山东省立医学专科学校。1953年承担着山东医学院60%的临床教学任务。目前,承担山东大学、山东第一医科大学的本科、硕士、博士的教育培养任务,是国家级首批住院医师规范化培训基地(西医)、专科医师规范化培训制度试点基地和住培重点专业基地(儿科、妇产科、外科、口腔全科)。近年来,医院教学管理体制不断理顺。建立了“教学指导委员会-教学管理部门-教研室”的三级管理架构,涵盖本科教学、研究生培养、毕业后医学教育、继续医学教育等医学教育全周期。持续加大教学投入,教学环境和基础条件得到显著改善。注重师资队伍建设,完善激励机制,健全考核评价制度,打造了一支教学意识强、教学本领硬的骨干师资队伍。医院现有博士研究生指导教师122名,硕士研究生指导教师408名,住培指导医师840名、责任导师522名,取得山东省高校教师资格证书865人。每年带教本科见习、实习生,硕士、博士研究生,住院医师及专业医师等近3000名。近5年,毕业博、硕士研究生、住培医师2500余人,150余人获评国家级、省级荣誉称号,在国家级、省级技能大赛中屡获佳绩。坚持国际视野,注重加强与国外医疗机构、科研院校的交流,开创了国际交流与合作的新局面。与美国、加拿大、澳大利亚、韩国、日本、新加坡、英国、法国、德国等国家的医院和大学建立医疗、教学、科研密切联系,开展人员互访与学术交流。鼓励专家学者外出考察进修学习,提高前沿思维、临床技能和科研水平。此外,医院还通过选派技术骨干、远程医学服务等方式,向坦桑尼亚、塞舌尔、汤加、布基纳法索、乌克兰等多个国家提供医学国际援助,提升了医院的国际知名度和美誉度。坚持公益导向,切实发挥龙头医院的辐射带动作用,承担支援欠发达地区、突发事件应急救援、重要活动医疗保障等的任务,开展志愿服务和惠民项目,以实际行动践行医者大爱的责任担当。目前,已与省内77家医院建立医疗联合体,牵头成立了疼痛、产科等55个专科(病)联盟,入盟的专业科室4090个。挂靠在我院的山东省远程医学中心,实现联网2604家医疗机构,其中省内2626家,省外85家,远程医疗服务省内覆盖率达100%,推动优质医疗资源下沉。支援重庆14区县、青海省海北州、新疆喀什地区、西藏日喀则等中西部地区医疗机构,提升当地医疗机构诊疗水平。新冠肺炎疫情暴发后,全面筑牢院内防控体系的同时,圆满完成了驰援湖北、院内防控、省内指导、国际援助等应急救援任务。拼搏成就梦想,奋斗铸就辉煌。新时代的奋进征程中,山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)将按照上级要求,凝心聚力,主动作为,充分发挥龙头医院高质量发展的引领示范作用,全面推动医院改革发展各项事业奋力走在前,开创新局面,为健康山东、健康中国建设贡献省医智慧和力量。继发性肺动脉高压是指高流量、高压力对血管内膜、中层的冲击,导致中层增厚、血管壁硬化、肺血管床的不可逆病变,形成持续性肺动脉高压。,呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变,肺心脏,治疗方法:药物治疗,原发性和继发性肺动脉高压,1:忌吃寒凉的冷饮,冰冻食物。2:忌吃辛辣刺激性的食物。,相关检查:心电图胸部平片肺活检二维超声心动图多普勒超声心动图,。

李强 主任医师

面颈部除皱,年轻化,重睑,隆鼻,隆下巴,隆胸,缩胸,瘦脸,瘦小腿,肉毒素注射,玻尿酸注射,自体脂肪注射,抽脂手术,体形雕塑,腋臭微创手术及黄金微针治疗等;光子嫩肤,各种激光治疗,祛各种色斑,祛痣,祛疣,血管瘤,痤疮,脱毛治疗,各种瘢痕、疤痕疙瘩治疗等;各种难愈性创面,美容创伤,烧烫伤等。 衰老,皱纹,体型塑形,各种色斑,各种瘢痕

好评 99%
接诊量 1207
平均等待 2小时
擅长:面颈部除皱,年轻化,重睑,隆鼻,隆下巴,隆胸,缩胸,瘦脸,瘦小腿,肉毒素注射,玻尿酸注射,自体脂肪注射,抽脂手术,体形雕塑,腋臭微创手术及黄金微针治疗等;光子嫩肤,各种激光治疗,祛各种色斑,祛痣,祛疣,血管瘤,痤疮,脱毛治疗,各种瘢痕、疤痕疙瘩治疗等;各种难愈性创面,美容创伤,烧烫伤等。 衰老,皱纹,体型塑形,各种色斑,各种瘢痕
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陈黎明 副主任医师

冠心病,高血压,心肌炎,心律失常,心力衰竭,肥厚型心肌病,酒精性心肌病,扩张型心肌病,心脏神经症,血脂异常,先天性心脏病

好评 99%
接诊量 1668
平均等待 15分钟
擅长:冠心病,高血压,心肌炎,心律失常,心力衰竭,肥厚型心肌病,酒精性心肌病,扩张型心肌病,心脏神经症,血脂异常,先天性心脏病
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陈修德 主任医师

泌尿系结石的微创治疗和预防,如经皮肾镜碎石和输尿管镜碎石取石术等。对慢性前列腺炎的诊治亦有独到的研究。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:泌尿系结石的微创治疗和预防,如经皮肾镜碎石和输尿管镜碎石取石术等。对慢性前列腺炎的诊治亦有独到的研究。
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高昆 副主任医师

耳鼻咽喉常见病、多发病的治疗,咽喉及头颈部肿瘤(喉癌、下咽癌、甲状腺肿瘤等)、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的手术治疗,尤其擅长扁桃体肥大、腺样体肥大、声带息肉、咽喉部血管瘤、早期喉癌、早期下咽癌的微创手术治疗。

好评 100%
接诊量 161
平均等待 15分钟
擅长:耳鼻咽喉常见病、多发病的治疗,咽喉及头颈部肿瘤(喉癌、下咽癌、甲状腺肿瘤等)、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的手术治疗,尤其擅长扁桃体肥大、腺样体肥大、声带息肉、咽喉部血管瘤、早期喉癌、早期下咽癌的微创手术治疗。
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王斌 副主任医师

从事精神卫生临床工作20余年,擅长对于抑郁焦虑,强迫恐惧,社交困难,精神分裂症等精神心理疾患的药物治疗,擅长对于青少年常见心理问题,学习困难,夫妻婚姻问题,家庭关系问题的心理治疗。

好评 99%
接诊量 1252
平均等待 -
擅长:从事精神卫生临床工作20余年,擅长对于抑郁焦虑,强迫恐惧,社交困难,精神分裂症等精神心理疾患的药物治疗,擅长对于青少年常见心理问题,学习困难,夫妻婚姻问题,家庭关系问题的心理治疗。
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刘雯敏 副主任医师

临床工作十余年,主要从事于皮肤肿瘤的诊断与治疗,其他损容性皮肤病诊疗与皮肤美容咨询。

好评 100%
接诊量 239
平均等待 30分钟
擅长:临床工作十余年,主要从事于皮肤肿瘤的诊断与治疗,其他损容性皮肤病诊疗与皮肤美容咨询。
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周玮琰 副主任医师

诊治各种玻璃体和视网膜疾病及眼外伤,如各种眼部外伤、玻璃体混浊、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变、黄斑疾病等玻璃体视网膜疾病的手术治疗。

好评 100%
接诊量 85
平均等待 10小时
擅长:诊治各种玻璃体和视网膜疾病及眼外伤,如各种眼部外伤、玻璃体混浊、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变、黄斑疾病等玻璃体视网膜疾病的手术治疗。
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王晖 副主任医师

对胸外科各种疾病,包括肺结节在内的肺部肿瘤、食管肿瘤、纵隔肿瘤、肺大疱以及胸外伤等胸部疾病的诊断及微创手术为主的综合治疗具有丰富的临床经验,针对不同患者设计最佳治疗方案,专注患者的术后全程管理,尤其擅长肺小结节的诊断和精准肺段切除手术。

好评 100%
接诊量 1429
平均等待 1小时
擅长:对胸外科各种疾病,包括肺结节在内的肺部肿瘤、食管肿瘤、纵隔肿瘤、肺大疱以及胸外伤等胸部疾病的诊断及微创手术为主的综合治疗具有丰富的临床经验,针对不同患者设计最佳治疗方案,专注患者的术后全程管理,尤其擅长肺小结节的诊断和精准肺段切除手术。
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李晓明 主治医师

肺部感染 肺结节 慢性阻塞性肺疾病 支气管炎的诊疗

好评 100%
接诊量 1196
平均等待 15分钟
擅长:肺部感染 肺结节 慢性阻塞性肺疾病 支气管炎的诊疗
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孔磊 主任医师

1.糖尿病及糖尿病前期(生活方式指导,糖尿病口服药用药指导,胰岛素用药指导,儿童糖尿病,妊娠糖尿病)2.糖尿病并发症(糖尿病肾病,糖尿病视网膜病变,糖尿病合并高血压,糖尿病合并大血管病变,糖尿病足)3.甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、亚急性甲状腺炎)4.高血压 5.血脂异常 6.高尿酸血症、痛风 7.内分泌疑难杂症(脑垂体瘤,肢端肥大症,库欣综合征,肾上腺疾病)8.肥胖症 9.消瘦待查 10.骨质疏松症

好评 100%
接诊量 726
平均等待 3小时
擅长:1.糖尿病及糖尿病前期(生活方式指导,糖尿病口服药用药指导,胰岛素用药指导,儿童糖尿病,妊娠糖尿病)2.糖尿病并发症(糖尿病肾病,糖尿病视网膜病变,糖尿病合并高血压,糖尿病合并大血管病变,糖尿病足)3.甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、亚急性甲状腺炎)4.高血压 5.血脂异常 6.高尿酸血症、痛风 7.内分泌疑难杂症(脑垂体瘤,肢端肥大症,库欣综合征,肾上腺疾病)8.肥胖症 9.消瘦待查 10.骨质疏松症
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患友问诊

我最近的检查结果显示肺高压值为33,想知道是否正常,并询问是否需要治疗或定期复查。患者女性31岁
67
2024-11-15 20:46:05
我最近感觉胸闷、气短,担心自己可能有肺动脉高压,想了解如何诊断和治疗。患者女性61岁
28
2024-11-15 20:46:05
患者出现肺动脉高压症状,疑问是否为原发性,已做增强CT和凝血指标检查,服用安利生坦后症状改善,询问是否可以停药。患者女性29岁
19
2024-11-15 20:46:05
肺高压,用药咨询。患者女性29岁
6
2024-11-15 20:46:05
患者有头晕、胸口疼痛等症状,曾经有肺结核病史,近期工作较累,担心是否与主动脉夹层有关?
42
2024-11-15 20:46:05
患者感到呼吸困难和疲劳,怀疑自己可能患有肺动脉高压,并询问是否可以使用贝前列素片进行治疗。患者女性82岁
65
2024-11-15 20:46:05
我父亲患有肺动脉高压,需要购买万艾可,之前的处方已过期,想了解如何开具新处方和处方的有效期。患者男性74岁
40
2024-11-15 20:46:05
我在急性期接受了高压氧治疗,想知道后遗症期有没有特效药物?我也想了解在日常生活中应该注意些什么?
46
2024-11-15 20:46:05
患者最近出现呼吸困难和心悸症状,经检查可能是原发性肺动脉高压,想了解治疗方法和效果。患者信息:未提供。
11
2024-11-15 20:46:05
患者曾开胸手术,现肺动脉高压121mmHg,服用呋塞米和保钾利尿剂,无其他病史。患者女性15岁
5
2024-11-15 20:46:05

科普文章

#继发性肺动脉高压#肺动脉高压危象#肺动脉高压
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风湿免疫病人大多经济条件欠佳,以往合并肺动脉高压基本也就没有经济能力服用这些药物,主要有前列环素类似物、前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5 抑制剂以及可溶性鸟苷酸环化酶受体激活剂。

临床上一般前列环素类(如伊洛前列素)或内皮素受体拮抗剂(波生坦)与磷酸二酯酶-5(PDE-5 )抑制剂(如西地那非)联合应用。

我今天特别提到一种药物可以替代西地那非使用降低肺动脉高压,这种药物就是德国拜耳艾力达(盐酸伐地那非),一片大概 7-8 块元一颗,因为是长效制剂,每天一颗就可以了。一个月 230 块左右,大大减轻肺动脉高压患者在使用磷酸二酯酶-5(PDE-5 )抑制剂负担,患者经济负担减轻,依从性更好了。

#继发性肺动脉高压#肺动脉高压危象
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肺动脉高压,您对这种疾病的了解有多少呢?肺动脉高压是肺血管阻力进行性增高,导致右心功能不全及至死亡的一种疾病。世界各国普遍将患病率在0.65~1/千人以下的疾病定义为罕见病。全球肺动脉高压患病率在15~50/百万之间,据此估算,我国肺动脉高压发病人数约有3万人。
 
该病涉及疾病多,发病机制复杂,发病人群年轻,又被称为“心血管系统的癌症” ,因而虽然“小众”,但“杀伤力”惊人。
 
 
肺动脉高压缘何发病
肺动脉高压的发病存在多种机制,如遗传基因突变,或在此基础上合并一些易患疾病,可导致肺动脉高压。新的分类标准将肺动脉高压分为5个大类:
 
第1组:肺动脉高压(PAH)。包含特发性、遗传性、疾病相关性,如先天性心脏病、结缔组织病、肝硬化等相关,和食欲抑制性减肥药所致;
 
第2组:左心疾病相关肺高压,如合并冠心病、扩张性心肌病、瓣膜病等;
 
第3组:肺病相关肺高压,如合并慢性阻塞性肺疾病;肺纤维化;睡眠呼吸暂停等;
 
第4组:慢性血栓性肺动脉高压(CTEPH),发生于曾经出现或未出现肺动脉栓塞的患者人群,也可见肺血管内肿瘤等;
 
第5组:不明原因或混合机制。多种因素、多种机制混杂在一起,如患者存在糖原累积症、慢性肾功能不全、骨髓异常综合征等少见疾病。
 
据悉,右心导管检查是目前诊断肺动脉高压的金标准。一般而言,人体在安静状态下,海平面水平,正常的肺动脉压力平均值应该小于20mmHg,平均肺动脉压超过25mmHg就算是肺动脉压力升高(2018年新的指南将定为20 mmHg以上)。
 
警惕不明原因的气急
肺动脉高压患者的主要症状表现是不明原因的气促、乏力、浮肿。患者可能一开始会认为症状是由体质差、感冒、心功能不全等引起,如果做了超声心动图检查,则比较容易发现。超声心动图检查是发现肺动脉高压的一大应用较广泛的筛查手段。早发现、早治疗,对于肺动脉高压患者十分关键。
 
 
 
肺动脉高压患者来院就诊,常见的有2种情况,一种超声早期发现的,还未到肺动脉高压的程度,不一定需要做右心导管检查;另一种,从其他地区转院过来,可能生活条件本身限制导致拖延治疗,病情比较重,超声检查发现肺动脉压力高,而且右心室已经增大,就需要做右心导管检查确诊。在右心导管检查前,还先需要做一系列无创检查,包括肺功能、动脉血气,肝功能,风湿全套检查等排除其他疾病。
 
 
靶向药物给患者带来福音
肺动脉高压的治疗,要在明确诊断的基础上进行。针对不同基础疾病给予治疗,例如先天性心脏病、系统性红斑狼疮等。同时,靶向药物治疗能够有效控制和缓解肺动脉高压。此外,如果属于慢性血栓性肺动脉高压(CTEPH)这一大类,还可以在靶向药物治疗之外,考虑通过肺动脉内膜剥脱术治疗。
 
 
 
肺动脉高压目前临床上还无法治愈,患者需终身用药。已存在几种靶向治疗针对肺动脉高压,按照作用机制可以分为三大类:一氧化氮途径药物、前列环素途径药物、内皮素拮抗药物。近期国内新上市的治疗产品,是一种一氧化氮途径的药物,成分为利奥西呱,适用于肺动脉高压,是新型可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂,不依赖体内一氧化氮的浓度,比原来的靶向药物更能起到直接扩张血管的作用。此外对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压,利奥西呱也是唯一有适应症的靶向治疗药物。从抱着氧气瓶无法出门,到走路不气喘,可以上超市买东西,随着靶向药物的应用,患者的生活质量和生存率得到显著改善。
 
规范治疗尤为重要
 
如何及早发现肺动脉高压,并规范治疗?谈到对于公众和患者的建议,希望公众能够对于肺动脉高压有更多的了解,发生有不明原因的气急症状时,早诊断早治疗,并尽可能选择有肺动脉高压诊治经验的大医院。已确诊的患者朋友,积极配合规范治疗。在接受靶向药物治疗的患者,千万不要因顾虑家庭治疗负担,而随意减药、停药、换药,一些仿制药物未经过大规模的临床研究,也不推荐患者盲目使用。
 
据悉,肺动脉高压患者是以年轻患者居多,这类患者主要经济来源为职业收入,但患病后,因病失业失去了收入来源。而靶向药物治疗往往是伴随终身的。因此,如能有更多治疗药物进入医保目录,将有助于减轻患者的经济负担。

 

#继发性肺动脉高压#肺动脉高压危象
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正常人的肺血管是一个高容量、低阻力的器官,肺血管里的压力只有我们体循环压力的不到二十分之一。当肺血管压力升高超过一定界限后,就形成肺动脉高压。引起肺动脉高压的原因有很多种,既可以是某些疾病的并发症,例如冠心病,高血压,左心衰竭,慢阻肺,肺栓塞、风湿性疾病等等,也可以是一种独立疾病,找不到任何原因,诊断为特发性肺动脉高压,这类患者如果不积极治疗,平均生存时间仅2.8年,堪称“心血管癌症”。

    肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压病,肺小动脉增殖、重构,导致肺血管阻力进行性增高,最终引起右心衰竭甚至死亡的进展性疾病。5月5日为世界肺动脉高压日以纪念30年前一名因食用有毒烹饪油而去世的儿童患者。世界肺动脉高压日的确立标志着世界范围内对肺动脉高压认识的提升,加强对肺动脉高压的宣传旨在提高全世界肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命。
 

 

 
    早期诊断治疗可以显著改善这一特殊群体的预后和生活质量。我们可以用血压计测定高血压,也可以对肺动脉压力进行测定。肺动脉高压患者临床表现并不特异,主要表现为活动后气促、乏力、胸闷、下肢浮肿等,与很多疾病临床表现相似,容易误诊、漏诊。当相关症状出现时应立即前往医院就诊,完善超声心动图检查,初步了解有无肺动脉高压的发生,如果提示肺动脉高压,建议患者完善右心导管检查以进一步确诊肺动脉高压。
    不同类型的肺动脉高压治疗方法有所差异,包括一般治疗、靶向药物治疗和手术治疗等。其中靶向药物为肺动脉高压患者的“救命药”,可以延长患者的寿命、提高生活质量。
    肺动脉高压患者日常注意事项留意观察并记录自己的用药、饮食、活动、睡眠、心情等日常情况和其他身体不适。定期身体检查,增强免疫力,保持心情愉悦,饮食均衡,睡眠充足,避免压力过大的工作。体重过重会增加心脏负担,因此维持适宜体重,可以让心脏收缩功能更游刃有余,活动也较不费力。
#继发性肺动脉高压
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肺动脉高压貌似罕见,但其实并不是罕见病,而是一类常见的肺血管疾病。然而,由于种种原因,肺动脉高血压长期以来并未得到应有的重视,5月5日是世界肺动脉高压日。
 
什么是肺动脉高压?
 

 

 
肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高,超过正常较高值(4.0/2.0千帕(30/15毫米汞柱))时称为肺动脉高压(英文简写PAH)。
在我国,先天性心脏病是引起肺动脉高压最常见的原因。成人先心病患者中有5~10%将出现肺动脉高压。由先天性心脏病引起的肺动脉高压,称为先天性心脏病相关性肺动脉高压(英文简写CHD-PAH)。
先天性心脏病常见的肺动脉高压原因包括:心内大型左向右分流(室间隔缺损、动脉导管未闭等),肺血管梗阻性疾病,房室瓣反流或肺静脉异位引流等产生肺静脉高压逆行导致肺动脉高压。
 
肺动脉高压的临床表现有那些?
 
 
 
大部分肺动脉高压患者早期没有明显自觉症状,可能仅有一些 气短、胸闷,经休息后可以好转 ,所以对该病不易引起注意。随着肺动脉压力的进一步升高,患者多在20~40岁间才出现气急、乏力、呼吸困难或有 咯血、心悸、声音嘶哑 等症状。严重患者出现 下肢水肿、肝脏肿大、甚至腹水或胸水等右心衰竭 的症状。一旦出现 右心衰 的症状,患者预后不容乐观。
 
如何诊断得了肺动脉高压
目前肺动脉高压的检查手段有:心电图、胸片、超声心动检查、肺功能测定、肺通气/灌注扫描、CT等,必要时可以作 右心导管检查 ,这是诊断肺动脉高压 最准确 的检查。
 
发现肺动脉高压后怎么办?
 
 
 
流行病学调查显示,患者的健康行为越好,生活质量越高。因此对于肺动脉高压患者,除了坚持长期治疗并定期于门诊随诊,加强日常生活的健康管理、建立健康的行为方式,对于稳定疾病、提高生活质量也至关重要。对于肺动脉高压患者,健康生活管理包括以下方面。
(1)遵医嘱使用药物,切不可自行停药或改变用量。
(2)注意靶向药物的不良反应,如头痛、潮热、低血压、外周浮肿、肌痛等。但在这里告诉大家,大部分靶向药物的不良反应在使用过程中可逐渐耐受。如出现较严重的不良反应,应及时咨询自己的主治医生或前往门急诊就诊。
(3)定期于肺血管病专病门诊随诊,病情稳定的肺动脉高压患者建议3~6个月随访一次。如果您的肺动脉高压症状有所加重,如活动后气促、头晕、胸闷、乏力、晕厥、咯血、呕吐、下肢水肿等,或出现剧烈头痛、严重低血压、严重腹泻等严重不良反应,请尽快就医。
 
肺动脉高压病还要注意哪些?
 
 
 
1、外出时注意保暖,避免感冒,尽量不去人群密集的地方。
2、规律生活,按时作息,不要熬夜,使生物钟保持好节律。
3、情绪稳定,不大喜大悲娱乐要有节制。肺高压患者大部分会存在一定的焦虑和抑郁,家人应多陪伴;患者自身学会释放和管理压力。
4、注意饮食卫生,不要暴饮暴食不吃太油腻的食物。
5、医嘱服用药物,未经医生同意不可擅自停用或更换药物。
6、避免前往高海拔(1500-2000m)地区和低氧环境。
7、不要讳病忌医,身体不舒服要及时就诊,否则很容易延误病情。
#肺动脉高压#继发性肺动脉高压
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症状:肺高血压早期没有特异性临床表现,绝大多数患者就诊时间明显延迟,至少 1/5 患者从症状出现至确诊时间超过 2 年。超过半数的 IPAH 患者确诊时 WHO 心功能为Ⅲ-Ⅳ级。肺高血压最常见症状为活动后气促,合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。

肺高血压患者典型心电图表现:电轴右偏、右心房扩大和右心室肥厚征象,合并左心疾病时表现为双心房增大征象。但是正常心电图并不能除外 PH。

PAH 患者胸部 X 线平片常见征象:肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张,伴外周肺血管稀疏(肺野透过度增加),右心房、室扩大。合并左心疾病的肺高血压患者可有不同程度肺淤血表现,合并严重肺部疾病(慢性阻塞性肺疾病、肺间质疾病、胸廓畸形、胸膜改变表现)的肺高血压则有相应基础疾病表现,合并近端肺动脉闭塞或单侧肺动脉缺如患者往往提示病变侧肺门影变小以及相应区域肺血明显减少或消失。一个正常的胸片不能除外肺动脉高压存在。

胸部 CT:可提供关于心脏、血管、肺实质及纵隔病变的详细信息,主要用于肺高血压病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评价预后。CT 平扫发现以下征象提示肺高血压可能:肺动脉直径≥29 mm;主肺动脉直径/升主动脉直径比值≥1.0;大于 3-4 个亚段的肺动脉直径/支气管直径比值>1; 高分辨率 CT 也可为诊断肺实质、肺间质疾病和 PVOD/PCH 提供重要依据。

#继发性肺动脉高压#肺动脉高压危象
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肺动脉高压(PAH)是由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变,致以肺动脉压力升高为特点的临床综合征,最终可致心衰,甚至死亡,其中动脉型肺动脉高压是肺动脉高压分类中的第一类。

肺动脉高压以肺血管阻力进行性增高为特点,呈渐进性发展,可伴急性加重,是致右心衰竭的主要原因。

目前肺动脉高压治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸鸟苷环化酶激动剂、前列环素类似物及前列环素受体激动剂。

磷酸二酯酶-5 抑制剂在国内尚未批准用于肺动脉高压,但国内的多项关于磷酸二酯酶-5 抑制剂在国人肺动脉高压者中进行的随机对照研究均获得了较好的结果。部分 HFpEF 者合并肺动脉高压,通常是毛细血管后肺动脉高压,磷酸二酯酶-5 抑制剂临床获益不明确,不推荐使用。

#肺动脉高压#继发性肺动脉高压#药物性肺动脉高压#肺动脉高压
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肺动脉高压是呼吸系统的一种严重的疾病,临床上分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两类。肺动脉高压患者往往容易合并右心衰,表现为反复的肢体浮肿以及气促、胸腔腹腔积液等,成为威胁患者健康与生命安全的重要杀手。肺动脉高压注意事项有什么?如何预防肺动脉高压呢
 
1. 坚持服用药物治疗:
比如一些降肺动脉压的药物波生坦或者西地那非等,需要长期服用,切勿自行停药,以免病情反弹。同时,可以口服一些利尿药物改善症状,减轻浮肿,改善生活质量等。服用药物时要注意定期去医院抽血化验电解质,以免引起低血钾。
 
2. 日常生活注意事项:
注意做好保暖,避免感冒,感冒往往是加重肺动脉高压的重要而常见的诱因。同时保持良好的生活习惯,起居规律,避免熬夜,保持良好的作息规律。情绪良好,避免大喜大悲,通俗地说,保持佛系心态。饮食上不要暴饮暴食,少吃油腻的食物。
 
3. 加强孕前检查及治疗:
孕妇需要戒烟酒,孕前积极治疗可能影响胎儿的疾病,比如系统性红斑狼疮或者糖尿病,同时做好产前检查,防寒保暖,避免感冒,尽量避免使用可能致胎儿畸形的药物。对于高龄产妇,需要加强心脏功能检测。
 
总之,通过合理的注意以及规范的治疗,肺动脉高压是可以预防,也是可以治疗的疾病。
#特发性肺纤维化#肺动脉高压#继发性肺动脉高压
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特发性肺纤维化和肺动脉高压的关系是因果关系,特发性肺纤维化会造成肺的纤维化,表现为限制性的呼吸困难。肺动脉是穿行于肺泡之间的结构,当这些部位纤维化了,肺动脉的阻力就会增加,久而久之就会出现肺动脉高压。特发性肺纤维化的病因目前不明。肺动脉高压最终可能会影响心脏功能,严重时甚至会影响整个心脏。因此,特发性肺纤维化只是肺动脉高压的一种因素。临床上最常见造成肺动脉高压的病因是慢性阻塞性肺疾病。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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