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上海六院,上海第六人民医院胎儿先天性心脏病专家

简介:

百年潮起,医道煌煌。上海市第六人民医院始创于1904年,其前身为上海西人隔离医院,是一家历经百余年积淀的大型三级甲等综合医院。2002年成为上海交通大学附属医院,2021年2月原上海市第六人民医院东院整建制正式并入上海市第六人民医院,开启了两院一体化高质量发展的新征程。目前,医院设有徐汇、临港两个院区;核定床位2366张(批复床位3226张),其中徐汇院区1766(批复床位2026张)张、临港院区600(批复床位1200张)张;临床医技科室52个。近五年来,医院年门急诊量最高突破500万人次,年出院人次最高达到近15万人次,年住院手术最高超过11万人次。医院深入贯彻《关于加强公立医院党的建设工作的意见》精神,切实加强党对公立医院的领导,始终坚持公立医院实行党委领导下的院长负责制。连续六届17年蝉联“全国文明单位”荣誉称号,连续15年上海市级医院绩效考核全A。在复旦大学医院管理研究所发布的最佳医院排行榜中,医院综合排名最高25名。在中国医学科学院发布的中国医院科技影响力排行榜中,医院综合排名最高26名。在2019年度国家三级公立医院绩效考核中,医院排名37名。在2021年自然指数年度学术机构榜单中,医院首次进入医疗机构NATURE指数全球前100名,排名第90名。医院积极贯彻落实国家深化医疗体制改革政策,践行医疗联合体探索与实践,2000年开启上海市第六人民医院医疗集团宏伟征程,实现了集团医院机构能级、医疗服务、学科建设、社会认可“四提升”。医院积极响应国家区域医疗中心建设号召,旨在深入实施健康中国战略,推进医疗健康领域供给侧结构性改革,着力解决群众看病难问题,分别与福建省人民政府、安徽省人民政府合作共建“大专科、小综合”的上海市第六人民医院福建、安徽医院,建设国家创伤区域医疗中心。1958年,周永昌教授等在这里开创了超声医学事业,医院被誉为“中国超声诊断发源地”。1963年,陈中伟教授、钱允庆教授等完成了国际医学史上第一例断肢再植手术,医院被誉为“世界断肢再植的摇篮”。1978年,于仲嘉教授等研究并成功实施“手或全手指缺失的再造技术”,被世界誉为“中国手”的诞生地,荣获国家发明一等奖。近年来医院又涌现一批国内外知名的技术创新:骨科先后首创以桥式交叉吻合血管及穿支皮瓣游离组织移植术为代表的系列显微重建技术、吻合血管游离腓骨及肋软骨移植修复骨坏死系列技术、胫骨平台骨折三柱理论及内固定系列技术、复杂肩膝关节韧带损伤重建与微创松解系列技术、肘关节僵硬功能重建系列技术等系列技术创新;内分泌代谢科创新发展了国家基层糖尿病防治体系、持续葡萄糖监测(CGM)新技术,创建了国际上首个CGM正常标准并首次提出葡萄糖目标范围内时间(TIR)可成为评价血糖控制情况的新指标,创新了代谢手术治疗肥胖症的管理模式并建立了全国最大、最完整的标本库及随访队列,首次构建中国人2型糖尿病遗传预警及降糖药物疗效预测模型;耳鼻咽喉头颈外科在国际上首次运用半规管阻塞技术治疗难治性水平半规管位置性眩晕、梅尼埃病和迷路瘘管,首次开展儿童耳道上径路耳蜗植入技术,建立并日常运用双颌前移、ZPPP及ZPPP联合颏舌肌前移舌骨悬吊术治疗重度鼾症系列前沿外科技术,收集OSA生物样本22000余例,完成OSA全基因组检测6400余例,发现17个OSA相关基因位点;超声医学科在国内率先开展多种泌尿、盆底及介入超声新技术,肌骨超声检查量上海第一,并改变了部份疾病的临床诊治路径,起草上海市高强度聚焦超声技术管理及操作规范,建立2项国家相关检测标准,创制了系列超声相关仪器设备,部分实现成果转化。医院设有上海市四肢显微外科研究所、上海市糖尿病研究所、上海市糖尿病重点实验室、上海市睡眠呼吸障碍疾病重点实验室、上海市骨科新材料与修复再生工程技术研究中心、上海市骨疾病临床研究中心、中国上海国际四肢显微外科培训中心、上海市医学超声培训中心、上海超声医学研究所、上海交通大学影像医学研究所、上海交通大学耳鼻咽喉科研究所、上海东方泌尿修复重建研究所、生物芯片北京国家工程研究中心上海分中心、医用可吸收生物材料工程技术研究中心。历年来获得国家级、省部级、局级科研成果奖291项,其中以第一承担单位获国家发明一等奖1项、国家科技进步奖二等奖6项。2020年以第一承担单位获院外纵向课题262项,其中国家级课题73项。2020年中信所发布的2019年我院SCI数据库收录论文456篇,其中,Article&Review405篇。近五年,我院发表论文数在全国医疗机构最高排名第16、上海排名第2、交大医学院排名第2。1980年,陈中伟教授因在骨科断肢再植领域的卓越贡献当选为中国科学院院士。2003年,项坤三教授因在糖尿病遗传学领域的卓越贡献当选为中国工程院院士。2021年贾伟平教授因在糖尿病防治领域的杰出成就当选为中国医学科学院学部委员。医院还拥有国家973首席科学家1名、国家卫健委突出贡献中青年专家5名、国家自然基金委杰出青年基金项目获得者2名、万人计划科技创新领军人才计划1名、万人计划青年拔尖人才支持计划入选者1名、教育部新世纪优秀人才培养计划入选者2名、人社部百千万人才工程入选者3名、国家自然基金委优秀青年基金项目获得者4名、青年长江学者1名、上海市优秀学术/技术带头人18人、上海市领军人才15人、享受国务院特殊津贴专家14人。医院现有国家临床重点专科6个(骨科、内分泌代谢科、耳鼻咽喉科、医学影像科、运动医学科、急诊医学科),国家重点学科3个(骨外科学、内分泌与代谢病学、心血管病学),国家中医药管理局重点专科1个(针推伤科),国家卫生健康委妇幼司国家更年期保健特色专科1个(妇产科),上海市“重中之重”临床医学中心2个(创伤骨科与骨关节疾病临床医学中心、内分泌代谢疾病临床医学中心),上海市“重中之重”临床重点学科2个(耳鼻咽喉科学、医学影像学),上海市医学领先重点学科3个(四肢显微外科、内分泌代谢科、介入影像学),上海市临床重点专科“振龙头”系列2个(骨科、内分泌代谢科),上海市临床重点专科“展两翼”系列1个(医学影像科),上海市临床药学重点专科1个(药剂科),上海市卫计委中医临床优势专科1个(中医学),上海市重要薄弱学科5个(麻醉学、康复医学、儿科学、临床药理学、营养学)。医院是全国综合医院中医药工作示范单位,是国家基层糖尿病防治办公室、上海市急性创伤急救中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、上海市脑卒中临床救治中心和上海市传染病专科诊治中心挂牌单位,是上海市病历质量管理质量控制中心、上海市医疗设备器械管理质量控制中心挂靠单位。在复旦大学医院管理研究所发布的2019年度最佳医院排行榜中,骨科位列第2名,内分泌代谢科第6名,耳鼻咽喉头颈外科第7名,超声医学科第8名。在中国医学科学院发布的2019年度中国医院科技影响力排行榜中,我院共有25个学科上榜,其中,骨外科学第2名,内分泌及代谢病学第3名,耳鼻咽喉科学第8名,5个学科入榜11-20名,1个学科入榜31-40名,5个学科入榜41-50名,3个学科入榜51-60名,6个学科入榜61-70名,2个学科入榜71-80名。“十四五”及2035期间医院将根据《中共中央关于制定国民经济和社会发展第十四个五年规划和二〇三五年远景目标的建议》,精准对标国家医学中心、国家临床研究中心、国家重点实验室、国家技术创新中心、国家临床重点专科标准、国家区域医疗中心的标准和要求,着力打造“金字塔式”学科体系:高树骨科、内分泌代谢科两大“塔尖”;全面加强耳鼻咽喉头颈外科、超声医学科、急诊医学科“三大高峰”建设;着力推进普通外科、肾脏内科、药剂科、护理学科“四大高原学科”建设;优化提升区域感染性疾病预防诊疗中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、中国泌尿修复与重建临床和科研中心、上海市脑卒中及颅脑创伤中心、血液内科MDS诊治中心、人工智能影像中心、胸痛中心、上海市呼吸应急诊疗中心8大诊疗中心能力建设;夯实“大综合”医疗服务体系。医院是上海交通大学博士学位研究生及博士后培养基地,现有博士研究生导师104名、硕士研究生导师158名。医学教育教学成果丰富,曾获国家教学成果二等奖和上海市教学成果奖一等奖。近五年来,医院师生荣获国家级、上海市级优秀个人等荣誉称号与奖项百余人次,为医学人才培养和发展奠定了扎实的基础。2017年医院还通过了加拿大皇家内科与外科医师学院国际模拟项目认证。百年薪火相传。医院始终坚持“病人至上,质量第一”的宗旨,历年来获得全国卫生系统先进集体、全国五一劳动奖状、全国厂务公开民主管理先进单位、全国医院管理年活动先进单位、全国百家优秀爱婴医院、全国改善医疗服务行动计划创新服务示范医院等荣誉称号。百十六院,风华正茂。我们将不忘初心、牢记使命,自强不息、敢为人先,向加快建设医院第二次党代会提出的“国际一流医学中心”的宏伟目标努力奋进。先天性心脏病是指胎儿心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,简称“先心病”。,任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚,目前认为85%以上可能是遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。,心脏,以手术为主,部分先心病可行介入治疗 一、手术方法可分为: 1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄 2.体外循环下心脏直视手术 ①术中使用体外循环机替代心、肺功能,将心脏停跳,修补完成后再回复心跳,回复心、肺功能。 ②介入治疗的心脏病(年龄>3岁) ③动脉导管未闭 ④房间隔缺损 注意: ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术,病情越严重患儿越需要尽早手术。 ②有些需要尽早手术,如大的室间隔缺损,动脉导管未闭,婴儿期反复肺部感染、心衰,可于1岁内甚至半岁内手术。 ③小的缺损,临床症状不严重可2岁以后在决定手术。 ④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁,但如果有缺氧发作便无年龄限制。 二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术,可在婴儿期(1岁以内)进行。常见青紫型先心病,如法洛氏四联症等患儿,6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作,即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。 三、需要尽快手术及重症先心病 1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。 2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。 3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。 4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。,无,无,除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外,超声心动图(UCG)、计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)、心导管造影临床上广泛应用。 一、超声心动图超声心动图检查具有 ①无创性; ②操作简便,甚至可在床旁、术中进行反复检测; ③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况; ④相对价格低廉等优点。 二、多排螺旋CT多排螺旋CT(MSCT)已由4排、8排发展到64排,且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构,MSCT可以清晰显示,不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病,尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。 三、电子束CT电子束CT(EBCT),又称超高速CT,诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT,但是价格相对较贵,机器普及率不高。 四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步,用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌,还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流,与导管检查或手术结果有很好的相关性,甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段,能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态,尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。 五、心血管造影:金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形,如:复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等;冠状动脉起源、走向、类型;主动脉弓病变;周围动静脉畸形、走行;动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗,如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测,如:电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。,。

姜晨轶 主治医师

髋膝踝关节损伤疾病 股骨头坏死 创伤骨科 运动损伤

好评 100%
接诊量 68
平均等待 30分钟
擅长:髋膝踝关节损伤疾病 股骨头坏死 创伤骨科 运动损伤
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邓宇豪 主治医师

擅长肩膝关节疾病的保守治疗和关节镜微创治疗,包括膝关节痛、半月板损伤、滑膜炎、软骨损伤、骨关节炎、膝关节韧带损伤、肩关节痛、肩峰撞击综合征、肩袖损伤、冻结肩等。

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接诊量 121
平均等待 1小时
擅长:擅长肩膝关节疾病的保守治疗和关节镜微创治疗,包括膝关节痛、半月板损伤、滑膜炎、软骨损伤、骨关节炎、膝关节韧带损伤、肩关节痛、肩峰撞击综合征、肩袖损伤、冻结肩等。
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吴狄 主治医师

擅长肩膝关节运动损伤,脊柱侧弯,腰腿痛,骨质疏松,关节炎等骨科疾病。

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接诊量 33
平均等待 1小时
擅长:擅长肩膝关节运动损伤,脊柱侧弯,腰腿痛,骨质疏松,关节炎等骨科疾病。
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关俊杰 主治医师

四肢骨折及骨不连,颈椎病,腰椎间盘突出,腰腿疼痛等骨科常见病多发病

好评 99%
接诊量 1110
平均等待 1小时
擅长:四肢骨折及骨不连,颈椎病,腰椎间盘突出,腰腿疼痛等骨科常见病多发病
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魏小康 主治医师

急诊及慢性运动损伤的诊治,如半月板损伤交叉韧带损伤,肩袖损伤,骨髓水肿等;四肢骨折及骨不连的诊疗;足踝部慢性部疼痛的治疗;以及颈椎病腰椎间盘突出等骨科常见病多发病的诊治

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接诊量 268
平均等待 1小时
擅长:急诊及慢性运动损伤的诊治,如半月板损伤交叉韧带损伤,肩袖损伤,骨髓水肿等;四肢骨折及骨不连的诊疗;足踝部慢性部疼痛的治疗;以及颈椎病腰椎间盘突出等骨科常见病多发病的诊治
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李浩 主治医师

擅长骨科常见疾病的诊治,尤其擅长髋、膝关节疾病的诊治。

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擅长:擅长骨科常见疾病的诊治,尤其擅长髋、膝关节疾病的诊治。
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秦晖 副主任医师

儿童的创伤,骨病,畸形等相关疾病的诊断、治疗。各种疑难复杂骨折,肢体和脊柱复杂畸形的手术纠正

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平均等待 2小时
擅长:儿童的创伤,骨病,畸形等相关疾病的诊断、治疗。各种疑难复杂骨折,肢体和脊柱复杂畸形的手术纠正
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欧阳元明 主任医师

擅长 1、关节镜微创治疗肩肘膝关节疾病,微创治疗肩袖损伤(肩周炎)、肩关节不稳、习惯性肩关节脱位、严重肩关节挛缩等 2、关节镜治疗肘关节僵硬、膝关半月板损伤、前后交叉韧带断裂损伤等 3、严重肘关节,膝关节,髋关节异位骨化关节僵硬 4、全肘关节,反肩关节置换 5、髋关节镜徵创手术治疗髋关节撞击综合症、盂唇损伤等 6、人工膝关节置换手术,人工髋关节置换(老年骨质增生性膝关节炎,股骨头坏死、股骨颈骨折及严重骨折手术后髋关节炎、髋关节发育不良、类风湿性髋关节炎、髋关节僵直引起的关节痛)。保髋手术治疗年轻患者股骨头坏死。

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擅长:擅长 1、关节镜微创治疗肩肘膝关节疾病,微创治疗肩袖损伤(肩周炎)、肩关节不稳、习惯性肩关节脱位、严重肩关节挛缩等 2、关节镜治疗肘关节僵硬、膝关半月板损伤、前后交叉韧带断裂损伤等 3、严重肘关节,膝关节,髋关节异位骨化关节僵硬 4、全肘关节,反肩关节置换 5、髋关节镜徵创手术治疗髋关节撞击综合症、盂唇损伤等 6、人工膝关节置换手术,人工髋关节置换(老年骨质增生性膝关节炎,股骨头坏死、股骨颈骨折及严重骨折手术后髋关节炎、髋关节发育不良、类风湿性髋关节炎、髋关节僵直引起的关节痛)。保髋手术治疗年轻患者股骨头坏死。
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朱云霞 副主任医师

常见老年病科相关疾病:冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、肌少症、营养不良等

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平均等待 15分钟
擅长:常见老年病科相关疾病:冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、肌少症、营养不良等
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苏琰 副主任医师

擅长四肢骨关节骨折,尤其是踝关节周围复杂骨折、跟骨骨折、距骨骨折、中前足骨折脱位、跟腱断裂等。擅长足踝创伤后遗症如陈旧性骨折畸形愈合矫形、创伤性关节炎、慢性足踝疼痛等的诊治。擅长踇外翻、马蹄足、高弓足、平足症、短趾等畸形的诊治。擅长足踝韧带损伤、踝关节不稳定、距骨软骨损伤等诊治。擅长关节镜微创治疗。擅长骨骼畸形矫正和骨不连的治疗。

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接诊量 261
平均等待 3小时
擅长:擅长四肢骨关节骨折,尤其是踝关节周围复杂骨折、跟骨骨折、距骨骨折、中前足骨折脱位、跟腱断裂等。擅长足踝创伤后遗症如陈旧性骨折畸形愈合矫形、创伤性关节炎、慢性足踝疼痛等的诊治。擅长踇外翻、马蹄足、高弓足、平足症、短趾等畸形的诊治。擅长足踝韧带损伤、踝关节不稳定、距骨软骨损伤等诊治。擅长关节镜微创治疗。擅长骨骼畸形矫正和骨不连的治疗。
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患友问诊

患者咨询关于肺动脉内径细小的问题,关心是否需要进一步检查和治疗。患者女性28岁
64
2024-11-28 02:34:28
胎儿心脏彩超发现双侧心室强光点,无家族遗传病史和孕期感染史,咨询复查时间。患者女性30岁
48
2024-11-28 02:34:28
宝宝半年后复查暂不处理,房缺4.4mm,睡觉时脸红、身体扭动,想了解症状和注意事项。患者男性26岁
8
2024-11-28 02:34:28
胎儿心脏超声发现心室内一枚强回声斑,患者担心影响胎儿。患者女性32岁
2
2024-11-28 02:34:28
胎儿B超发现左心室强回声,无特殊症状,咨询是否需要处理。患者女性28岁
67
2024-11-28 02:34:28
孕妇在中南医院检查发现胎儿心脏缺陷,之前的产检和B超未显示任何问题,想了解具体情况和后续处理方法。患者男性29岁
7
2024-11-28 02:34:28
心脏超声检查发现左心室偏大,收缩功能正常,怀孕21+4周。患者女性30岁
14
2024-11-28 02:34:28
胎儿心脏彩超显示单纯瘤样膨出,如何处理和观察?患者女性34岁
41
2024-11-28 02:34:28
患者担心胎儿心室强光点问题,已做无创DNA,咨询是否需要进一步做胎儿心脏彩超。患者女性25岁
23
2024-11-28 02:34:28
孕妇因胎儿心脏彩超结果担忧咨询医生,胎儿心脏室间隔发育略差,孕妇有血糖高问题。患者女性30岁
18
2024-11-28 02:34:28

科普文章

#先天性心脏病#胎儿先天性心脏病
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女性在怀孕过程当中,特别是怀孕早期,头5-8周是心脏生长发育最关键的时间,那个时候心脏里面还是细胞,很脆弱,受到外界因素影响以后容易出现改变,细胞基因出现突变,会造成先天性心脏病。另外,女性如果都在备孕,很多在怀孕早期有点想吐,又有点想咳嗽,又像感冒一样的情况,一定要跟医生交代清楚,如果要照片是否能不照,因为这个阶段如果是接受X光或者CT等射线,受到电离辐射以后,里面的胚胎细胞,特别是在心脏发育阶段,容易出现基因突变,就可能出现先天性心脏病。再者,部分人因为症状像感冒一样,就想吃药缓解,很多药物的副作用能够让小孩出现畸形,出现基因突变,小孩则容易出现先天性心脏病。

视频简介

作者信息:广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

胎儿如果有先天性心脏病,是否需要人工流产要视具体情况而定。

针对孕妇现阶段有确定无法治疗或者治疗效果极差的疾病,比如心脏恶性肿瘤或者先心病合并多器官严重畸形的,或者现阶段有治疗的方法但需要多次分期手术,远期效果不理想的先天性心脏病,比如左心室发育不良、严重的肺血管发育不良,建议患者在医生的指导下进行终止妊娠。

但是如果对于现阶段有确切治疗方法,远期效果较好的先天性心脏病,比如完全性大动脉转位、右心室双出口、肺血管发育良好的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流、主动脉缩窄等,或有明确的治疗方法远期效果良好的简单的先天性心脏病,比如房间隔缺损、室间隔缺损、单心房、法勒斯四联症等,患者是可以在医生的指导下保留胎儿继续妊娠。但是出生以后,要做好定期的复查随访,制定比较明确的治疗策略。

#胎儿先天性心脏病#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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何谓先天性心脏病:
  出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病,简单类型如左右心房之间隔有缺损称房间隔缺损,右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁,如肺动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄等。复杂类型的如心室亦可一侧发育不良或缺如,如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常,如完全性大动脉转位,完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在,如法乐氏四联症等。

一、先天性心脏病的发病原因:

   引起胎儿心脏发育畸形的原因看来是多方面的,目前认为有关的因素有:一、胎儿发育环境的因素以子宫内病毒感染最为重要,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠初三个月内患风疹,则所产婴儿的先心病患病率较高;其中以动脉导管未闭和肺动脉口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二、三个月中形成,而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。 其他如羊膜的病变 、胎儿受压、妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都有使胎儿发生先心病的可能。二、早产儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多,前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关,后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在 2500g 以下者尤易患先心病。三、高原环境高原地区动脉导管未闭和心房间隔缺损较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。高原氧分压低是主要因素;四、遗传因素在一个家庭中,兄弟姊妹同时或父母子女同时患先心病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为,多数的先心病是多个基因与环境因素相互作用所形成。五、其它因素:高龄的母亲 (35 岁以上 ) 产患法乐四联症婴儿的危险性较大。有些先心病有显著的男女性别差异。

二、先天性心脏病的分类:
  根据病人是否有紫组,可将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。但通过血流动力学检查,用病理解剖和病理生理相结合的方法来作如下的分类则比较完善,然而一个病人同时有两类或两类以上畸形者也非少见。
一、无分流类左右两侧血液循环途径之间无异常的沟通,不产生血液的分流,也无紫绀。包括:
( 一 ) 发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形 ( 肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等)、原发性肺动脉高压、双侧上腔静脉 ( 左侧上腔静脉永存 ) 、下腔静脉引流入奇静脉系统等。
( 二 ) 发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支的畸形等。
( 三 ) 其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等,但均可合并其它先心病。
二、有左至右分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,使动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中,无紫绀。包括:
( 一 ) 分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。
( 二 ) 分流发生在心室水平有心室间隔缺损 ( 包括左心室—右心房沟通 ) 。
( 三 ) 分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉 - 肺动脉间隔缺损等。
( 四 ) 分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心室瘦、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。
( 五 ) 分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。
三、有右至左分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中,故有紫绀,其中有些又同时有左至右分流。包括:
( 一 ) 肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。
( 二 ) 肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉贿形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。
( 三 ) 肺动脉压增高者有艾生曼格氏综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。
三、先天性心脏病临床表现:
  孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫,往往为复杂先天性心脏病,如三尖瓣闭锁,肺动脉闭锁,大动脉转位或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫,最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成年人以后逐渐出现青紫,可能是左向右分流型先天性心脏病,如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压(或称艾森曼格综合征)。但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别,如果患儿 1 岁以内生长发育差,消瘦,经常肺炎,吃奶后气促,口周发青,皮肤发花,应注意先天性心脏病的可能,需及时请医生诊治。部分先天性心脏病由于缺损很小(如小室缺,小动脉导管未闭等),狭窄不严重(轻度肺动脉狭窄等)或血流动力学影响不大(如 继发孔型房间隔缺损),可能迟迟不被家长发现,甚至不详细查体,医生亦可能漏诊。这些疾病往往对身体影响不大,手术时间可以选择,只是早发现可预防感染性心内膜炎。
四、先天性心脏病诊断:
 根据病史、体征、胸部 X 线片和心电图心向量图检查,对常见的先心病一般可以作出诊断。施行心脏导管检查选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影,可以进一步确诊。 M 型、切面和脉冲多普勒超声心动图检查,以及电脑化的核磁共振和 X 线断层显象,目前被认为是对本病很有诊断价值的无创性检查方法。在病史询问中,要注意心脏病起病年龄与何时被发现心脏有特征性杂音,起病与被发现心脏有特征性杂音的年龄愈小则先心病的可能性愈大。家庭史、产前母亲健康状况和病孩出生时的情况,对诊断都有参考价值。此外,对有感染性心内膜炎史的病人,要注意检查有无先心病的存在。症状中咯血常反映大量左至右分流导致的肺充血或主动脉和左心病变导致的左心衰竭,故很有诊断价值;但也要注意到肺缺血类型的先心病 ( 如肺动脉口狭窄,法乐氏综合征等 ) ,在肺血管和支气管血管间侧支循环建立后也可发生咯血。紫组出现的年龄对鉴别几种右至左分流的先心病很有帮助。法乐氏四联症、主动脉干永存、完全性大血管错位等,自幼出现紫绀;法乐氏三联症、艾生曼格氏综合征等,则紫绀出现晚。单纯发生右心衰竭而无前驱左心衰竭表现者常见于先心病的右心瓣膜病类,或有肺动脉高压者中,这种情况在其它心脏病 ( 除肺心病外 ) 是少见的。体征中最有诊断价值的是不同类别的先心病本身所具有的特殊杂音和其它心音改变。如在幼儿期即已发现这一杂音,则先心病的可能性极大。紫绀而伴有杵状指 ( 趾 ) 的,提示紫绀已经存在多年;心脏增大而胸部局部隆起,常提示病人自幼即有心脏增大,先心病的可能性也很大。胸部 X 线检查,从观察肺血管的充血或缺血、心影的增大或某些房室增大、心影外形的改变以及心脏大血管的特殊搏动情况等,可提供诊断和鉴别诊断本病的资料。心电图和心向量图检查,也可在一定程度上反映本病的血流动力学改变,从而有助于诊断和鉴别诊断本病。但要注意不同的先心病由于产生类似的血流动力学改变,可引起相类似的 X 线和心电图、心向量图改变。心脏导管检查以及与之相结合进行的选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影,通过各心腔内压力的测定和血标本氧含量的分析,向各心腔注入指示剂观察其稀释情况,注射造影剂观察造影剂的流动和心血管腔的充盈显影情况,可以比较直接地了解本病病人的病理生理和病理解剖改变,有确诊和鉴别不同类型先心病的价值。M 型超声心动图和用扇形扫描法记录到的二维超声心动图,可探查到心脏的解剖和生理活动的影象,足以反映不同类型的先心病的解剖病变,是较好的无创性诊断方法,其中脉冲多普勒加切面超声心动图和多普勒彩色血流显象诊断价值最大。
五、先天性心脏病的治疗:
  第一.先天性心脏病的手术治疗根据外科手术治疗的需要,目前诊断先心病要求不单是诊断出病变的性质及其所在部位,而且还要对病变的程度和范围提供资料。从在的分类来讲,先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中,患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术,为最常采用的方法,胸正中切口,劈开胸骨,术中使用体外循环机代替心、肺功能,将心脏停止跳动,修补后再复跳,恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等,更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外,对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式,往往以发明者的名字命名。如 Rastelli 手术, Fontan 手术等,以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。
  第二. 先天性心脏病的导管治疗
 以前的治疗技术主要是开刀治疗,手术切口较大,留有疤痕。近年来开始用不开刀的方法治疗某些先天性心脏病。方法:在大腿根部穿刺股动脉和股静脉 ( 切口仅 1 - 2mm) ,将特制导管沿血管送到心脏病变位置进行治疗。一般应用于 3 岁以上的病人。可治疗的先天性心脏病: 动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄。优点: 疗效好,不开刀,无疤痕, 恢复快。缺点: 只有部分先天性心脏病可用这种方法,其余病人仍依靠开刀手术的方法。只有 3 岁以上或体重 10kg 以上才能应用这一技术。
六、先天性心脏病手术时机:
  先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答,又最难回答的问题。一般来讲,从患儿适应手术能力,配合术后治疗,不影响学习等方面来考虑,以 3-6 岁为最佳,但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术,否则失掉良好的手术机会,如大的室间隔缺损、动脉导管未闭,由于大量左向右分流,婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭,单纯药物治疗难以控制,往往伴重度肺动脉高压,因此应及早完成手术,一般 1 岁以内,甚至小于半岁。但是 2 岁以内的中小室间隔缺损,如果临床无症状,心电图影响不大,生长发育正常,可等到 2 岁以后再决定手术,因大约 30%-40% 的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高,但毕竟存在不少的并发症,甚至危及生命,而且年龄越小,难度越大,因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最佳年龄 3-6 岁,但如有缺氧发作发生,便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者,亦可考虑先做主动脉 - 肺动脉转流手术,以提供较充分的肺血流,促进肺血管发育,然后 1-2 年内完成根治手术。
七、先天性心脏病术后管理:
  第一、有的病人或家属认为心脏手术都做完了,病好了,为什么还需要服药呢?应该说,不是所有的心脏手术后都需要服药,但是某些心血管疾病术后应在医生的指导下继续用药;如换机械瓣术后, 因为需预防凝血、血栓形成,必须终生服用抗凝剂。心脏移植后需终生服用免疫抑制剂,以预防机体对植入器官的排斥。一些先天性心脏病手术,如法乐氏四联症,术前相对狭小的左心室,手术后需适应术后较多血液的流入,同时患者的肺亦需有一个适应的过程,如肺血流较术前增多等,均需术后较长时间的强心、利尿、扩血管药物的治疗,大约 3-6 个月。如果肺血管发育不良或畸形矫正不满意,可能要长时间的服药,甚至数年。有些大量左向分流的先天性心脏病, 如室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损术前反复心衰或肺动脉高压,而且需要药物控制者,术后均需 3-6 个月用药,以维持原心功能较差又经受一次手术创伤心脏的正常功能。但较轻的先天性心脏病,如房间隔缺损、小的动脉导管未闭、小的室间隔缺损,术后不需常规药物治疗。第二、先天性心脏病术后我们的原则是术后 3 月至半年第一次随诊,视病人出院时病情而定;出院时心功能不全者需提前复诊;第一次复查后,超声心动图显示畸形矫正满意,心功能良好者,即便心脏 X 线检查及心电图仍有改变,也可 1-2 年后再随诊,以后的随访时间逐渐延长,直至心电图、超声及心脏 X 线检查正常可停止随诊;先天性心脏病术后某些残余畸形有需第二次手术的可能,欧洲复杂先天性心脏病再手术率约 20% 。我国因复杂先天性心脏病手术开展较少,因此这个问题尚不突出,但室间隔缺损术后或动脉导管未闭结扎后,残余大的左向右分流,亦需二次手术矫治。
八、先心病的预后:
  本病的预后随畸形的类别和严重程度不同而有很大的差别。无分流类和有左至右分流类中病变程度较轻者预后一般较好,多数可以存活到成年,甚至到老年,而很少发生心力衰竭,但可并发感染性心内膜炎。这些类别中病变程度严重者,有右至左分流类和复合畸形者预后则较差,常难以存活到成年,有些在婴儿期中即已夭折。幼时绀组即很明显的先心病,一般只有法乐氏四联症类能存活到成年。出生后半年内的婴儿期是本病病人病死率最高的时期。原有左至右分流的病人,一旦由于肺动脉高压而使分流方向逆转,预后就很差。外科手术治疗以及内科对心力衰竭和感染性心内膜炎治疗的进展,已使本病总的预后大为改观,但本病手术治疗本身仍有一定的危险性。
九、先心病的家庭护理:
  先天性心脏病,在配合医生积极治疗的同时,家长的悉心护理也很重要,应注意如下几方面:尽量让孩子保持安静,避免过分哭闹,保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律,动静结合,既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动),也不必整天躺在床上,晚上睡眠一定要保证,以减轻心脏负担。心功能不全的孩子往往出汗较多,需保持皮肤清洁,夏天勤洗澡,冬天用热毛巾擦身(注意保暖),勤换衣裤。多喂水,以保证足够的水份。
患儿宜少食多餐,需保证足够的蛋白质和维生素的摄入,给予的饮食尽可能多样化,易消化。保持大便能畅,若大便干燥、排便困难时,过分用力会增加腹压,加重心脏的负担,甚至会产生严重后果。
居室内保持空气流通,患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留,以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服,密切注意预防感冒。定期去医院心脏心科门诊随访,严格遵照医嘱服药,尤其是强心、利尿药,由于其药理特性,必须绝对控制剂量,按时、按疗程服用,以确保疗效。每次服用强心药前,须测量脉搏数,若心率过慢,应立即停服,以防药物毒性作用发生,危及孩子生命 .
十、先心病的预防:
  预防本病主要是在妊娠期中避免前述足以引起本病的各种有关因素,未施行手术治疗的病人要注意预防各种并发症。
存活到成年期的病人,常遇到工作安排、婚姻和生育问题,宜根据其心脏功能情况来安排工作。无紫绀的病人一般能胜任生育,但有先心病的父母其子女患先心病的机会较多。有右至左分流的病人则不宜妊娠。
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概述

三尖瓣下移畸形:先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形,在先天性心脏病中属少见。

辅助检查

  • (一)心电图:常有一度房室传导阻滞、 P 波高尖、右束支传导阻滞。约 25%有预激综合征(右侧房室旁路)图形。 
  • (二)X 线检查:球形巨大心影为其特征。
  • (三)超声心动图:具有重大诊断价值,可见到下移的瓣膜、巨大右房、房化右室及相对甚小的功能性右室、缺损的房间隔亦可显现。
  • (四)右心导管检查:拟行手术治疗者宜行右心导管检查。

诊断

临床表现及超声检查可确诊。

治疗

症状轻微者可暂不手术,随访观察,心脏明显增大,症状较重者应行手术治疗。

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概述

三尖瓣下移畸形:先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形,在先天性心脏病中属少见。

临床表现

症状:病人自觉症状轻重不一,可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。约 80%病人有青紫色,有 20%病人有阵发性房室折返性心动过速病史。

体征:最突出的体征是心界明显增大,心前区搏动微弱。心脏听诊可闻及四音心律。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音,颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。

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概述

三尖瓣下移畸形:先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形,在先天性心脏病中属少见。

病理解剖

本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常,右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室(肌部及流出道)及房化的右室,与原有的右房共同构成一大心腔。

病理生理

主要为三尖瓣关闭不全的病变,右房压升高。

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早泄患者日常可以加强运动,通过运动辅助进行改善,以下是一些建议:

1. 慢跑:慢跑是一种有氧运动,可以提高心肺功能和整体耐力,有助于改善早泄症状。建议每天坚持30—40分钟的慢跑。

2. 盆底肌运动:躺在床上,膝盖弯曲,臀部向上抬高,这个动作主要是锻炼盆底肌和生殖器官上的肌张力。

3. 骑自行车:骑自行车是一个简单有效的锻炼方式,可以提高自身免疫力,防治阳痿和早泄。

4. 跳绳:每天坚持跳绳运动,可以促进局部血液循环,对各个器官都有保健效果。

5. 提肛运动:保持站立状态,收紧肛门、尿道和会阴部,坚持5秒钟左右,然后放松,每天坚持5-10次,既可以改善早泄问题,又可以预防其他生殖系统疾病。

6. 游泳:游泳可以提高肌肉的耐力,改善心脏功能,对于提高肌肉耐力,尤其是腰腿部肌肉力量,从而改善早泄症状有益。

7. 深蹲:深蹲动作可以促进体内睾酮的产生,对于改善早泄、以及阳痿等症状有很好的作用。

8. 俯卧撑:俯卧撑可以锻炼手臂肌肉,提高身体的抵抗力,延长性生活的时间,改善早泄的情况。

以上这些运动可以作为改善并预防早泄的辅助手段,但需要长期坚持才能看到效果。同时,如果早泄症状严重且持续不减,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]#顶叶癫痫
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癫痫病到底能治好吗?这是众多癫痫患者及其家属心中最为关切的问题。癫痫,作为一种由大脑神经元异常放电引起的慢性疾病,其治疗过程确实复杂且充满挑战。然而,这并不意味着癫痫病无法治愈。

首先,要明确的是,癫痫的治疗目标并非仅仅消除癫痫发作,更重要的是提高患者的生活质量,减少癫痫发作的频率和强度。随着医学科技的进步,越来越多的治疗方法被应用于癫痫的治疗中,包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。

药物治疗是目前癫痫治疗的主要手段之一。通过合理的药物选择和剂量调整,大多数患者能够有效控制癫痫发作,减少发作次数,甚至实现长期无发作。然而,药物治疗并非一劳永逸,患者需要在医生的指导下定期复诊,监测药物疗效和副作用,及时调整治疗方案。

对于部分药物治疗效果不佳的患者,手术治疗可能是一个有效的选择。通过切除或破坏导致癫痫发作的病灶,可以显著降低发作频率,甚至实现治愈。但手术治疗需严格掌握适应症,患者需在专业医生的指导下进行决策。

此外,神经调控治疗等新兴疗法也为癫痫患者提供了新的治疗选择。这些治疗方法通过刺激或抑制大脑神经元的活动,达到控制癫痫发作的目的。

综上所述,癫痫病并非不治之症。通过合理的治疗方法和持续的努力,大多数患者能够实现癫痫发作的有效控制,甚至达到治愈。关键在于患者及其家属要保持信心,积极配合医生的治疗建议,共同面对挑战,迎接更加美好的未来。

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