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上海六院,上海第六人民医院青少年失神癫痫专家

简介:

百年潮起,医道煌煌。上海市第六人民医院始创于1904年,其前身为上海西人隔离医院,是一家历经百余年积淀的大型三级甲等综合医院。2002年成为上海交通大学附属医院,2021年2月原上海市第六人民医院东院整建制正式并入上海市第六人民医院,开启了两院一体化高质量发展的新征程。目前,医院设有徐汇、临港两个院区;核定床位2366张(批复床位3226张),其中徐汇院区1766(批复床位2026张)张、临港院区600(批复床位1200张)张;临床医技科室52个。近五年来,医院年门急诊量最高突破500万人次,年出院人次最高达到近15万人次,年住院手术最高超过11万人次。医院深入贯彻《关于加强公立医院党的建设工作的意见》精神,切实加强党对公立医院的领导,始终坚持公立医院实行党委领导下的院长负责制。连续六届17年蝉联“全国文明单位”荣誉称号,连续15年上海市级医院绩效考核全A。在复旦大学医院管理研究所发布的最佳医院排行榜中,医院综合排名最高25名。在中国医学科学院发布的中国医院科技影响力排行榜中,医院综合排名最高26名。在2019年度国家三级公立医院绩效考核中,医院排名37名。在2021年自然指数年度学术机构榜单中,医院首次进入医疗机构NATURE指数全球前100名,排名第90名。医院积极贯彻落实国家深化医疗体制改革政策,践行医疗联合体探索与实践,2000年开启上海市第六人民医院医疗集团宏伟征程,实现了集团医院机构能级、医疗服务、学科建设、社会认可“四提升”。医院积极响应国家区域医疗中心建设号召,旨在深入实施健康中国战略,推进医疗健康领域供给侧结构性改革,着力解决群众看病难问题,分别与福建省人民政府、安徽省人民政府合作共建“大专科、小综合”的上海市第六人民医院福建、安徽医院,建设国家创伤区域医疗中心。1958年,周永昌教授等在这里开创了超声医学事业,医院被誉为“中国超声诊断发源地”。1963年,陈中伟教授、钱允庆教授等完成了国际医学史上第一例断肢再植手术,医院被誉为“世界断肢再植的摇篮”。1978年,于仲嘉教授等研究并成功实施“手或全手指缺失的再造技术”,被世界誉为“中国手”的诞生地,荣获国家发明一等奖。近年来医院又涌现一批国内外知名的技术创新:骨科先后首创以桥式交叉吻合血管及穿支皮瓣游离组织移植术为代表的系列显微重建技术、吻合血管游离腓骨及肋软骨移植修复骨坏死系列技术、胫骨平台骨折三柱理论及内固定系列技术、复杂肩膝关节韧带损伤重建与微创松解系列技术、肘关节僵硬功能重建系列技术等系列技术创新;内分泌代谢科创新发展了国家基层糖尿病防治体系、持续葡萄糖监测(CGM)新技术,创建了国际上首个CGM正常标准并首次提出葡萄糖目标范围内时间(TIR)可成为评价血糖控制情况的新指标,创新了代谢手术治疗肥胖症的管理模式并建立了全国最大、最完整的标本库及随访队列,首次构建中国人2型糖尿病遗传预警及降糖药物疗效预测模型;耳鼻咽喉头颈外科在国际上首次运用半规管阻塞技术治疗难治性水平半规管位置性眩晕、梅尼埃病和迷路瘘管,首次开展儿童耳道上径路耳蜗植入技术,建立并日常运用双颌前移、ZPPP及ZPPP联合颏舌肌前移舌骨悬吊术治疗重度鼾症系列前沿外科技术,收集OSA生物样本22000余例,完成OSA全基因组检测6400余例,发现17个OSA相关基因位点;超声医学科在国内率先开展多种泌尿、盆底及介入超声新技术,肌骨超声检查量上海第一,并改变了部份疾病的临床诊治路径,起草上海市高强度聚焦超声技术管理及操作规范,建立2项国家相关检测标准,创制了系列超声相关仪器设备,部分实现成果转化。医院设有上海市四肢显微外科研究所、上海市糖尿病研究所、上海市糖尿病重点实验室、上海市睡眠呼吸障碍疾病重点实验室、上海市骨科新材料与修复再生工程技术研究中心、上海市骨疾病临床研究中心、中国上海国际四肢显微外科培训中心、上海市医学超声培训中心、上海超声医学研究所、上海交通大学影像医学研究所、上海交通大学耳鼻咽喉科研究所、上海东方泌尿修复重建研究所、生物芯片北京国家工程研究中心上海分中心、医用可吸收生物材料工程技术研究中心。历年来获得国家级、省部级、局级科研成果奖291项,其中以第一承担单位获国家发明一等奖1项、国家科技进步奖二等奖6项。2020年以第一承担单位获院外纵向课题262项,其中国家级课题73项。2020年中信所发布的2019年我院SCI数据库收录论文456篇,其中,Article&Review405篇。近五年,我院发表论文数在全国医疗机构最高排名第16、上海排名第2、交大医学院排名第2。1980年,陈中伟教授因在骨科断肢再植领域的卓越贡献当选为中国科学院院士。2003年,项坤三教授因在糖尿病遗传学领域的卓越贡献当选为中国工程院院士。2021年贾伟平教授因在糖尿病防治领域的杰出成就当选为中国医学科学院学部委员。医院还拥有国家973首席科学家1名、国家卫健委突出贡献中青年专家5名、国家自然基金委杰出青年基金项目获得者2名、万人计划科技创新领军人才计划1名、万人计划青年拔尖人才支持计划入选者1名、教育部新世纪优秀人才培养计划入选者2名、人社部百千万人才工程入选者3名、国家自然基金委优秀青年基金项目获得者4名、青年长江学者1名、上海市优秀学术/技术带头人18人、上海市领军人才15人、享受国务院特殊津贴专家14人。医院现有国家临床重点专科6个(骨科、内分泌代谢科、耳鼻咽喉科、医学影像科、运动医学科、急诊医学科),国家重点学科3个(骨外科学、内分泌与代谢病学、心血管病学),国家中医药管理局重点专科1个(针推伤科),国家卫生健康委妇幼司国家更年期保健特色专科1个(妇产科),上海市“重中之重”临床医学中心2个(创伤骨科与骨关节疾病临床医学中心、内分泌代谢疾病临床医学中心),上海市“重中之重”临床重点学科2个(耳鼻咽喉科学、医学影像学),上海市医学领先重点学科3个(四肢显微外科、内分泌代谢科、介入影像学),上海市临床重点专科“振龙头”系列2个(骨科、内分泌代谢科),上海市临床重点专科“展两翼”系列1个(医学影像科),上海市临床药学重点专科1个(药剂科),上海市卫计委中医临床优势专科1个(中医学),上海市重要薄弱学科5个(麻醉学、康复医学、儿科学、临床药理学、营养学)。医院是全国综合医院中医药工作示范单位,是国家基层糖尿病防治办公室、上海市急性创伤急救中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、上海市脑卒中临床救治中心和上海市传染病专科诊治中心挂牌单位,是上海市病历质量管理质量控制中心、上海市医疗设备器械管理质量控制中心挂靠单位。在复旦大学医院管理研究所发布的2019年度最佳医院排行榜中,骨科位列第2名,内分泌代谢科第6名,耳鼻咽喉头颈外科第7名,超声医学科第8名。在中国医学科学院发布的2019年度中国医院科技影响力排行榜中,我院共有25个学科上榜,其中,骨外科学第2名,内分泌及代谢病学第3名,耳鼻咽喉科学第8名,5个学科入榜11-20名,1个学科入榜31-40名,5个学科入榜41-50名,3个学科入榜51-60名,6个学科入榜61-70名,2个学科入榜71-80名。“十四五”及2035期间医院将根据《中共中央关于制定国民经济和社会发展第十四个五年规划和二〇三五年远景目标的建议》,精准对标国家医学中心、国家临床研究中心、国家重点实验室、国家技术创新中心、国家临床重点专科标准、国家区域医疗中心的标准和要求,着力打造“金字塔式”学科体系:高树骨科、内分泌代谢科两大“塔尖”;全面加强耳鼻咽喉头颈外科、超声医学科、急诊医学科“三大高峰”建设;着力推进普通外科、肾脏内科、药剂科、护理学科“四大高原学科”建设;优化提升区域感染性疾病预防诊疗中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、中国泌尿修复与重建临床和科研中心、上海市脑卒中及颅脑创伤中心、血液内科MDS诊治中心、人工智能影像中心、胸痛中心、上海市呼吸应急诊疗中心8大诊疗中心能力建设;夯实“大综合”医疗服务体系。医院是上海交通大学博士学位研究生及博士后培养基地,现有博士研究生导师104名、硕士研究生导师158名。医学教育教学成果丰富,曾获国家教学成果二等奖和上海市教学成果奖一等奖。近五年来,医院师生荣获国家级、上海市级优秀个人等荣誉称号与奖项百余人次,为医学人才培养和发展奠定了扎实的基础。2017年医院还通过了加拿大皇家内科与外科医师学院国际模拟项目认证。百年薪火相传。医院始终坚持“病人至上,质量第一”的宗旨,历年来获得全国卫生系统先进集体、全国五一劳动奖状、全国厂务公开民主管理先进单位、全国医院管理年活动先进单位、全国百家优秀爱婴医院、全国改善医疗服务行动计划创新服务示范医院等荣誉称号。百十六院,风华正茂。我们将不忘初心、牢记使命,自强不息、敢为人先,向加快建设医院第二次党代会提出的“国际一流医学中心”的宏伟目标努力奋进。于青春期前后发病,表现为典型失神发作的一种特发性全面性癫痫。全面性强直阵挛发作常见,可以在失神发作出现之前出现,常发生在觉醒期,也有散在的肌阵挛发作。脑电图呈全面性棘慢复合波发放,放电频率通常大于3Hz。,癫痫病因复杂多样,包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。,头部,药物治疗、手术治疗、神经调控治疗,应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。,1、忌吃发性食物。2、忌吃含高酪胺的食物。3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。,相关检查:CT检查头颅平片贝美格诱发试验MRI脑电图,。

关俊杰 主治医师

四肢骨折及骨不连,颈椎病,腰椎间盘突出,腰腿疼痛等骨科常见病多发病

好评 99%
接诊量 1110
平均等待 1小时
擅长:四肢骨折及骨不连,颈椎病,腰椎间盘突出,腰腿疼痛等骨科常见病多发病
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邓宇豪 主治医师

擅长肩膝关节疾病的保守治疗和关节镜微创治疗,包括膝关节痛、半月板损伤、滑膜炎、软骨损伤、骨关节炎、膝关节韧带损伤、肩关节痛、肩峰撞击综合征、肩袖损伤、冻结肩等。

好评 100%
接诊量 121
平均等待 1小时
擅长:擅长肩膝关节疾病的保守治疗和关节镜微创治疗,包括膝关节痛、半月板损伤、滑膜炎、软骨损伤、骨关节炎、膝关节韧带损伤、肩关节痛、肩峰撞击综合征、肩袖损伤、冻结肩等。
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姜晨轶 主治医师

髋膝踝关节损伤疾病 股骨头坏死 创伤骨科 运动损伤

好评 100%
接诊量 68
平均等待 30分钟
擅长:髋膝踝关节损伤疾病 股骨头坏死 创伤骨科 运动损伤
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吴狄 主治医师

擅长肩膝关节运动损伤,脊柱侧弯,腰腿痛,骨质疏松,关节炎等骨科疾病。

好评 100%
接诊量 33
平均等待 1小时
擅长:擅长肩膝关节运动损伤,脊柱侧弯,腰腿痛,骨质疏松,关节炎等骨科疾病。
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袁锋 副主任医师

擅长关节疾病,运动损伤的诊治;擅长肩关节镜手术,膝关节镜手术,踝关节镜手术,每年主刀关节镜手术2000余例,是国内关节镜手术量最多的医生之一。擅长关节镜下半月板缝合修复;关节镜下重建前、后交叉韧带;交叉韧带撕脱骨折、肩周炎、肩关节习惯性脱位、肩关节不稳、Bankart损伤、Hill-Saches损伤、SLAP损伤、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、滑膜炎、踝关节等疾病的关节镜治疗;

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:擅长关节疾病,运动损伤的诊治;擅长肩关节镜手术,膝关节镜手术,踝关节镜手术,每年主刀关节镜手术2000余例,是国内关节镜手术量最多的医生之一。擅长关节镜下半月板缝合修复;关节镜下重建前、后交叉韧带;交叉韧带撕脱骨折、肩周炎、肩关节习惯性脱位、肩关节不稳、Bankart损伤、Hill-Saches损伤、SLAP损伤、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、滑膜炎、踝关节等疾病的关节镜治疗;
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苏琰 副主任医师

擅长四肢骨关节骨折,尤其是踝关节周围复杂骨折、跟骨骨折、距骨骨折、中前足骨折脱位、跟腱断裂等。擅长足踝创伤后遗症如陈旧性骨折畸形愈合矫形、创伤性关节炎、慢性足踝疼痛等的诊治。擅长踇外翻、马蹄足、高弓足、平足症、短趾等畸形的诊治。擅长足踝韧带损伤、踝关节不稳定、距骨软骨损伤等诊治。擅长关节镜微创治疗。擅长骨骼畸形矫正和骨不连的治疗。

好评 100%
接诊量 261
平均等待 3小时
擅长:擅长四肢骨关节骨折,尤其是踝关节周围复杂骨折、跟骨骨折、距骨骨折、中前足骨折脱位、跟腱断裂等。擅长足踝创伤后遗症如陈旧性骨折畸形愈合矫形、创伤性关节炎、慢性足踝疼痛等的诊治。擅长踇外翻、马蹄足、高弓足、平足症、短趾等畸形的诊治。擅长足踝韧带损伤、踝关节不稳定、距骨软骨损伤等诊治。擅长关节镜微创治疗。擅长骨骼畸形矫正和骨不连的治疗。
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文根 主任医师

1、离断肢体再植与再造 2、四肢复杂骨关节创伤修复 3、复杂四肢组织缺损的保肢与功能重建(创伤和糖尿病足等) 4、骨缺损,骨不连,慢性骨髓炎的修复与重建 5、四肢先天及后天畸形矫正等。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:1、离断肢体再植与再造 2、四肢复杂骨关节创伤修复 3、复杂四肢组织缺损的保肢与功能重建(创伤和糖尿病足等) 4、骨缺损,骨不连,慢性骨髓炎的修复与重建 5、四肢先天及后天畸形矫正等。
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朱云霞 副主任医师

常见老年病科相关疾病:冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、肌少症、营养不良等

好评 100%
接诊量 1979
平均等待 15分钟
擅长:常见老年病科相关疾病:冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、肌少症、营养不良等
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秦晖 副主任医师

儿童的创伤,骨病,畸形等相关疾病的诊断、治疗。各种疑难复杂骨折,肢体和脊柱复杂畸形的手术纠正

好评 -
接诊量 12
平均等待 2小时
擅长:儿童的创伤,骨病,畸形等相关疾病的诊断、治疗。各种疑难复杂骨折,肢体和脊柱复杂畸形的手术纠正
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蒋垚 主任医师

骨关节炎、股骨头坏死、关节畸形、关节损伤等关节病的人工关节置换、关节镜治疗

好评 100%
接诊量 153
平均等待 -
擅长:骨关节炎、股骨头坏死、关节畸形、关节损伤等关节病的人工关节置换、关节镜治疗
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患友问诊

初三学生晚上九点多就困,时间紧张不能睡太早,如何解决?患者女性15岁
33
2024-11-15 14:22:25
一位家长询问关于儿童失神性癫痫的治疗和用药建议,表示之前在京东上开过丙戊酸镁缓释片,但现在找不到相关的病历和处方。
54
2024-11-15 14:22:25
我的两个孩子在8岁时都出现了失神性癫痫的症状,我想知道是否与父母的基因有关?患者男性11岁
23
2024-11-15 14:22:25
高中生熬夜后第二天总是犯困,如何改善?患者女性16岁
39
2024-11-15 14:22:25
15岁女孩患有癫痫失神发作,想知道是否可以去游乐场玩过山车等刺激性游戏?
69
2024-11-15 14:22:25
八岁失神性癫痫患者,正在服药治疗,想知道是否可以接种新冠疫苗?
36
2024-11-15 14:22:25
我偶尔会发呆,脑电图结果显示背景双侧枕区不对称,右侧波幅低,清醒期双侧额极、前颞、蝶骨电极尖波发放。10天内两次左右,甚至于一个月两次。请问这是什么原因?
31
2024-11-15 14:22:25
我是一名儿童,最近两次在家中突然出现意识模糊和心跳加速的症状,过一会儿就恢复正常,家人没有类似病史。
46
2024-11-15 14:22:25
初中生学习压力大,晚上学习到接近十一点,白天上课没精神,想知道有什么方法可以提高学习效率?
53
2024-11-15 14:22:25
9岁男孩突然失神发作,掉下床,嘴里自言自语,家中无癫痫病史,担心是否是癫痫,如何治疗?
45
2024-11-15 14:22:25

科普文章

#癫痫#青少年失神癫痫
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儿童失神癫痫是较为常见的一种癫痫类型,约占癫痫患儿总数的 1/10,起病高峰年龄在 4-8 岁,女孩多于男孩。发作常表现为短暂凝视、意识丧失、呼之不应、原来进行的动作停止,发作之后不能回忆,少数患儿伴有其他症状,未经治疗的儿童失神癫痫使用过度换气试验多数能够诱发发作。

儿童失神癫痫如果未治疗,多数每天会有较多的发作,影响孩子的认知功能,可能出现一定的学习困难、学习成绩下降。少数患儿伴有全面强强直阵挛发作,但最早一定是出现在失神发作出现以后。

儿童失神癫痫确诊以后,最适合的治疗方法就是口服抗癫痫药物治疗,首选口服丙戊酸,是治疗儿童失神的一线药物。其他可选的药物还有拉莫三嗪。单药治疗不能完全控制发作的,还可选用其他药物进行添加治疗。需要癫痫专科医生根据患儿情况、药物副作用、经济条件等综合考虑选药。需要注意的是有些药物如苯巴比妥、卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠有可能加重失神发作,是禁忌。开始治疗后需要每年进行 1-2 次视频脑电图检查。

绝大多数儿童失神癫痫的治疗效果很好。很多研究证实,绝大多数(超过 90%)的儿童失神癫痫患儿开始正规服药后发作可以得到完全控制,学习成绩在发作控制后可以明显进步。在完全没有发作后 2 年以上,连续两次或两次以上脑电图正常,可咨询医生能否逐渐减停药物。极少数患儿有可能效果稍差,也有极少数患儿可能转为其他类型。综合来讲,儿童失神癫痫的预后还是很好的,应注意早期诊断、及早合理治疗,及早控制发作。

#癫痫#青少年失神癫痫
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失神癫痫是一种常见的神经系统疾病,其特点是突然发生的短暂意识丧失和肌肉收缩。失神癫痫多发生在儿童和青少年,但也可能影响成年人。

失神癫痫的发作通常持续几秒钟至几分钟不等。在发作期间,患者的大脑活动暂时中断,导致意识丧失和肌肉松弛。一般情况下,患者在发作后会迅速恢复正常。

失神癫痫的症状包括短暂的意识丧失,眼神呆滞,面部肌肉抽搐,以及可能的头部或身体的轻微运动。在发作期间,患者可能无法回应他人的呼叫或刺激。

失神癫痫的确切原因尚不清楚,但遗传和环境因素可能起到一定作用。诊断通常基于患者的症状描述和医生的体格检查。有时,进一步的测试,如脑电图(EEG)和血液检查,可能有助于确定诊断。

治疗失神癫痫的方法包括药物治疗和生活方式管理。抗癫痫药物可以帮助控制发作,并减少发作的频率和严重程度。此外,患者可以通过保持规律的生活作息、避免过度劳累和压力,以及遵循医生的建议来管理疾病。

总而言之,失神癫痫是一种常见但可控制的神经系统疾病。通过合理的治疗和生活方式管理,患者可以减少发作的频率,并在日常生活中保持良好的生活质量。如果怀疑自己或他人有失神癫痫的症状,应及时就医并咨询专业医生的建议。

孩子在家总是愣神可能是失神发作的症状

孩子在家总是愣神可能是一种失神发作的症状,但并不能确定是否是癫痫引起的。失神发作是一种短暂的意识丧失,孩子可能会停止活动,呆滞地凝视或者表情呆板,但不会出现抽搐或者痉挛的症状。这种情况可能由多种原因引起,如低血糖、低血压、心脏问题或者其他神经系统的异常。

如果孩子经常出现这种状况,建议家长尽快带孩子去医院进行专业的检查和诊断。医生会进行详细的身体检查和必要的实验室检查,以确定失神发作的原因。他们可能会要求做脑电图(EEG)检查来判断是否存在癫痫活动。根据诊断结果,医生会制定相应的治疗方案。

孩子在家总是愣神可能是失神发作的一种表现,但并不能确定是否是癫痫引起的。只有通过专业的医学检查和诊断才能确定孩子的具体病因,并给予正确的治疗。

#癫痫#新生儿癫痫#青少年失神癫痫
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京东癫痫关爱中心——儿童癫痫直播专场

孩子在父母的眼中都是那非常娇贵的,但是在日常生活中有很多青少年儿童身体非常的脆弱,这也是很多家长朋友都非常担心的。毕竟青少年正在长身体的时候,如果在此时出现一系列疾病的话,那么会对孩子造成严重的影响,甚至也会影响智力发育以及身体发育,就比如癫痫这种疾病是很常见的。接下来我们一起详细了解一下青少年发生癫痫的病因是什么?

青少年发生癫痫的病因是什么?

1、外伤致痫常见,但需临床详察

所谓外伤致青少年癫痫,一般包括颅脑外伤及身体跌倒损伤等。颅脑受伤,重者可立即产生抽搐,轻者可以迟发,数月乃至数年成癫痫,主要是由于瘀血闭窍扰神所致。若因脑部跌倒撞击,可使脑部组织受到伤害。一般外伤愈严重,特别是外伤引起脑部缺氧者,发生青少年癫痫症状的可能性愈大。

 

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

#手术#心房颤动#心房颤动[心房纤颤]
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当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。

很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。

在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。

总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。

VARIPULS平台包括三个主要部分:

VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。

TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。

CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。

这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。

参考文献:

1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.

2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.

近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1],欧盟委员会(EC)已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。

本次获批属于扩大适应证,新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用,以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。

嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病?

嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病,会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难,很容易误诊,因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。

在对宝宝的影响上,这个病会严重影响儿童的进食能力,还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医,降低并发症,防止疾病进一步恶化。

这个新药有什么效果?安全性如何?

新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验,主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分:

在试验的A部分,共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎,这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组,分别采用高剂量(HE)或者低剂量(LE)的皮下度普利尤单抗方案,还有一些儿童被分入安慰剂组,整个过程持续16周。 文献截图在B部分,那些完成了A试验且符合条件的患者,继续使用原来的度普利尤单抗方案,或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗,这个过程再持续36周。

这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况(判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个)。

有效性

在A部分,高剂量组的37名患者里,有25名(占68%)出现了组织学缓解情况;低剂量组31名患者中,18名(58%)有组织学缓解;而对照组34名患者中,只有1名(3%)实现组织学缓解。

 文献截图

高剂量方案和对照相比,缓解率差异达到65个百分点;低剂量方案和对照组相比,缓解率差异是55个百分点。

和对照组相比,高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者,从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况,和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。

安全性

安全性方面,度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度(详见下图)。 文献截图在A部分 接受度普利尤单抗治疗的患者(不管是高剂量还是低剂量)中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例,比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件,在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。

除了治疗食管炎,还有哪些应用?

国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]:

特应性皮炎

度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎(AD)成人和儿童患者,这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制,或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用,也可单独使用。

哮喘

度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。

使用限制:度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。

慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉

度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)成人和儿童患者的附加维持治疗。

嗜酸性食管炎

度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎(EoE)成人和儿童患者。

结节性痒疹

度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹(PN)成人患者。

慢性阻塞性肺疾病

度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病(COPD)成人患者的附加维持治疗。参考文献:

1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis

2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.

3.国家药品监督管理局药品审评中心

4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024

#急性淋巴细胞白血病#白血病
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当地时间11月8日,FDA批准了新一代CAR-T疗法(obecabtagene autoleucel),用于治疗复发或难治性B细胞前体急性淋巴细胞白血病。主要效果是看输注后3个月内达到的“完全缓解率”和持续时间,这里的“完全缓解”是临床试验的一个指标,指患者体内可检测到的疾病相关的症状、体征及实验室检查异常等均完全消失或恢复正常,但并不意味着疾病已经被彻底治愈。

研究结果表明,在65例患者中,27例患者在3个月内达到“完全缓解”,占比42%。3个月内达到的“完全缓解”持续时间为14.1个月[1-2]。最常见的非实验室不良反应(发生率≥20%)包括细胞因子释放综合征、肌肉骨骼疼痛、病毒感染、发热、恶心、细菌感染性疾病、腹泻、发热性中性粒细胞减少症、免疫效应细胞相关神经毒性综合征、低血压、疼痛、疲劳、头痛、脑病和出血。FDA也提及,新药说明书中有“细胞因子释放综合征、免疫效应细胞相关神经毒性综合征和T细胞恶性肿瘤”的黑框警告。

白血病生存率有多低?

白血病是一种血液恶性肿瘤,可分为急性和慢性两种,如果不治疗,急性白血病的病程比慢性白血病更快[3]。慢性髓性白血病全球的年发病率为(1-2)/10万,占成人白血病总数的15%-20%,各个年龄段都可能会发生,且年龄越大发病率增加,自然病程为3-5年,对于绝大多数患者来说,CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤[4]

急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。急性淋巴细胞白血病是成人最常见的急性白血病之一,占成人急性白血病的20%-30%,目前国,完全缓解率可达70%-90%,但3-5年无病生存率达 30%-60% [5]。从1996年-2002年,美国与AML相关的总体生存率为21.7% 。≤55岁的5年生存率为23%,而>55岁的相应生存率为11%[6]

白血病相关检查有哪些?

1.维生素B12和叶酸 :这两种物质与维生素C共同帮助身体制造新蛋白质,对正常红细胞和白细胞形成至关重要,其水平会被监测,必要时患者可能需补充维生素。 

2.血液凝固测试 :检测凝血过程,白血病患者常出现凝血功能受损(凝血障碍),可能导致出血和瘀伤。 

3.血尿素氮(BUN) :BUN是肾脏过滤出的血液废物,高水平可能提示肾脏功能不佳。

4.全血细胞计数(CBC)和分类计数 :CBC检测红细胞、白细胞和血小板水平,ALL常导致健康血细胞计数低。 

5.肌酐 :肌酐是肌肉产生的废物,其在血液中的水平可反映肾脏功能,水平升高意味着肾脏功能下降。

6.电解质 :帮助营养物质进入细胞和废物排出细胞,对神经、肌肉、心脏和大脑正常运作至关重要,磷酸盐是其中重要的一种,血液中磷酸盐水平过高可能提示肾脏问题。 

7.乳酸脱氢酶(LDH) :LDH是一种在大多数细胞中发现的蛋白质,死亡或快速生长的细胞会释放LDH,高水平可能提示。 

8.肝功能测试(LFTs) :通过测量肝脏制造或处理的化学物质来评估肝脏健康,异常水平提示肝脏功能不佳。 

9.尿酸 :ALL患者因白细胞快速更新、化疗或放疗等原因可能出现高尿酸血症,过高水平会损害肾脏。 

10.人类白细胞抗原(HLA)分型 :HLA是细胞表面的蛋白质,在免疫反应中起重要作用,每个人的HLA类型独特。该测试在异基因造血干细胞移植前进行,通过比较患者与供体白细胞的蛋白质,寻找合适的移植供体匹配,以避免移植排斥反应。 

11.骨髓穿刺和活检 :白血病起源于骨髓,诊断ALL需抽取骨髓样本进行检测。骨髓穿刺抽取骨髓液,活检获取骨髓组织块,通常从髋骨后部(骨盆)取样。操作时患者可能感到疼痛,取样后髋部可能疼痛数日,皮肤可能出现瘀伤。

参考来源

1.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

2.Autolus Therapeutics Announces FDA Approval of AUCATZYL® (obecabtagene autoleucel – obe-cel) for adults with relapsed/refractory B-cell acute lymphoblastic leukemia (r/r B-ALL).

3.Preisler HD. The leukemias. Dis Mon. 1994 Oct;40(10):525-79. PMID: 7924833.

4..慢性髓性白血病诊疗指南(2022年版)

5.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2024年版).

6.Deschler B, Lübbert M. Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology. Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2099-107. doi: 10.1002/cncr.22233. PMID: 17019734.7.Acute Lymphoblastic Leukemia of NCCN(2023).

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