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上海六院,上海第六人民医院继发性肺动脉高压专家

简介:

百年潮起,医道煌煌。上海市第六人民医院始创于1904年,其前身为上海西人隔离医院,是一家历经百余年积淀的大型三级甲等综合医院。2002年成为上海交通大学附属医院,2021年2月原上海市第六人民医院东院整建制正式并入上海市第六人民医院,开启了两院一体化高质量发展的新征程。目前,医院设有徐汇、临港两个院区;核定床位2366张(批复床位3226张),其中徐汇院区1766(批复床位2026张)张、临港院区600(批复床位1200张)张;临床医技科室52个。近五年来,医院年门急诊量最高突破500万人次,年出院人次最高达到近15万人次,年住院手术最高超过11万人次。医院深入贯彻《关于加强公立医院党的建设工作的意见》精神,切实加强党对公立医院的领导,始终坚持公立医院实行党委领导下的院长负责制。连续六届17年蝉联“全国文明单位”荣誉称号,连续15年上海市级医院绩效考核全A。在复旦大学医院管理研究所发布的最佳医院排行榜中,医院综合排名最高25名。在中国医学科学院发布的中国医院科技影响力排行榜中,医院综合排名最高26名。在2019年度国家三级公立医院绩效考核中,医院排名37名。在2021年自然指数年度学术机构榜单中,医院首次进入医疗机构NATURE指数全球前100名,排名第90名。医院积极贯彻落实国家深化医疗体制改革政策,践行医疗联合体探索与实践,2000年开启上海市第六人民医院医疗集团宏伟征程,实现了集团医院机构能级、医疗服务、学科建设、社会认可“四提升”。医院积极响应国家区域医疗中心建设号召,旨在深入实施健康中国战略,推进医疗健康领域供给侧结构性改革,着力解决群众看病难问题,分别与福建省人民政府、安徽省人民政府合作共建“大专科、小综合”的上海市第六人民医院福建、安徽医院,建设国家创伤区域医疗中心。1958年,周永昌教授等在这里开创了超声医学事业,医院被誉为“中国超声诊断发源地”。1963年,陈中伟教授、钱允庆教授等完成了国际医学史上第一例断肢再植手术,医院被誉为“世界断肢再植的摇篮”。1978年,于仲嘉教授等研究并成功实施“手或全手指缺失的再造技术”,被世界誉为“中国手”的诞生地,荣获国家发明一等奖。近年来医院又涌现一批国内外知名的技术创新:骨科先后首创以桥式交叉吻合血管及穿支皮瓣游离组织移植术为代表的系列显微重建技术、吻合血管游离腓骨及肋软骨移植修复骨坏死系列技术、胫骨平台骨折三柱理论及内固定系列技术、复杂肩膝关节韧带损伤重建与微创松解系列技术、肘关节僵硬功能重建系列技术等系列技术创新;内分泌代谢科创新发展了国家基层糖尿病防治体系、持续葡萄糖监测(CGM)新技术,创建了国际上首个CGM正常标准并首次提出葡萄糖目标范围内时间(TIR)可成为评价血糖控制情况的新指标,创新了代谢手术治疗肥胖症的管理模式并建立了全国最大、最完整的标本库及随访队列,首次构建中国人2型糖尿病遗传预警及降糖药物疗效预测模型;耳鼻咽喉头颈外科在国际上首次运用半规管阻塞技术治疗难治性水平半规管位置性眩晕、梅尼埃病和迷路瘘管,首次开展儿童耳道上径路耳蜗植入技术,建立并日常运用双颌前移、ZPPP及ZPPP联合颏舌肌前移舌骨悬吊术治疗重度鼾症系列前沿外科技术,收集OSA生物样本22000余例,完成OSA全基因组检测6400余例,发现17个OSA相关基因位点;超声医学科在国内率先开展多种泌尿、盆底及介入超声新技术,肌骨超声检查量上海第一,并改变了部份疾病的临床诊治路径,起草上海市高强度聚焦超声技术管理及操作规范,建立2项国家相关检测标准,创制了系列超声相关仪器设备,部分实现成果转化。医院设有上海市四肢显微外科研究所、上海市糖尿病研究所、上海市糖尿病重点实验室、上海市睡眠呼吸障碍疾病重点实验室、上海市骨科新材料与修复再生工程技术研究中心、上海市骨疾病临床研究中心、中国上海国际四肢显微外科培训中心、上海市医学超声培训中心、上海超声医学研究所、上海交通大学影像医学研究所、上海交通大学耳鼻咽喉科研究所、上海东方泌尿修复重建研究所、生物芯片北京国家工程研究中心上海分中心、医用可吸收生物材料工程技术研究中心。历年来获得国家级、省部级、局级科研成果奖291项,其中以第一承担单位获国家发明一等奖1项、国家科技进步奖二等奖6项。2020年以第一承担单位获院外纵向课题262项,其中国家级课题73项。2020年中信所发布的2019年我院SCI数据库收录论文456篇,其中,Article&Review405篇。近五年,我院发表论文数在全国医疗机构最高排名第16、上海排名第2、交大医学院排名第2。1980年,陈中伟教授因在骨科断肢再植领域的卓越贡献当选为中国科学院院士。2003年,项坤三教授因在糖尿病遗传学领域的卓越贡献当选为中国工程院院士。2021年贾伟平教授因在糖尿病防治领域的杰出成就当选为中国医学科学院学部委员。医院还拥有国家973首席科学家1名、国家卫健委突出贡献中青年专家5名、国家自然基金委杰出青年基金项目获得者2名、万人计划科技创新领军人才计划1名、万人计划青年拔尖人才支持计划入选者1名、教育部新世纪优秀人才培养计划入选者2名、人社部百千万人才工程入选者3名、国家自然基金委优秀青年基金项目获得者4名、青年长江学者1名、上海市优秀学术/技术带头人18人、上海市领军人才15人、享受国务院特殊津贴专家14人。医院现有国家临床重点专科6个(骨科、内分泌代谢科、耳鼻咽喉科、医学影像科、运动医学科、急诊医学科),国家重点学科3个(骨外科学、内分泌与代谢病学、心血管病学),国家中医药管理局重点专科1个(针推伤科),国家卫生健康委妇幼司国家更年期保健特色专科1个(妇产科),上海市“重中之重”临床医学中心2个(创伤骨科与骨关节疾病临床医学中心、内分泌代谢疾病临床医学中心),上海市“重中之重”临床重点学科2个(耳鼻咽喉科学、医学影像学),上海市医学领先重点学科3个(四肢显微外科、内分泌代谢科、介入影像学),上海市临床重点专科“振龙头”系列2个(骨科、内分泌代谢科),上海市临床重点专科“展两翼”系列1个(医学影像科),上海市临床药学重点专科1个(药剂科),上海市卫计委中医临床优势专科1个(中医学),上海市重要薄弱学科5个(麻醉学、康复医学、儿科学、临床药理学、营养学)。医院是全国综合医院中医药工作示范单位,是国家基层糖尿病防治办公室、上海市急性创伤急救中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、上海市脑卒中临床救治中心和上海市传染病专科诊治中心挂牌单位,是上海市病历质量管理质量控制中心、上海市医疗设备器械管理质量控制中心挂靠单位。在复旦大学医院管理研究所发布的2019年度最佳医院排行榜中,骨科位列第2名,内分泌代谢科第6名,耳鼻咽喉头颈外科第7名,超声医学科第8名。在中国医学科学院发布的2019年度中国医院科技影响力排行榜中,我院共有25个学科上榜,其中,骨外科学第2名,内分泌及代谢病学第3名,耳鼻咽喉科学第8名,5个学科入榜11-20名,1个学科入榜31-40名,5个学科入榜41-50名,3个学科入榜51-60名,6个学科入榜61-70名,2个学科入榜71-80名。“十四五”及2035期间医院将根据《中共中央关于制定国民经济和社会发展第十四个五年规划和二〇三五年远景目标的建议》,精准对标国家医学中心、国家临床研究中心、国家重点实验室、国家技术创新中心、国家临床重点专科标准、国家区域医疗中心的标准和要求,着力打造“金字塔式”学科体系:高树骨科、内分泌代谢科两大“塔尖”;全面加强耳鼻咽喉头颈外科、超声医学科、急诊医学科“三大高峰”建设;着力推进普通外科、肾脏内科、药剂科、护理学科“四大高原学科”建设;优化提升区域感染性疾病预防诊疗中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、中国泌尿修复与重建临床和科研中心、上海市脑卒中及颅脑创伤中心、血液内科MDS诊治中心、人工智能影像中心、胸痛中心、上海市呼吸应急诊疗中心8大诊疗中心能力建设;夯实“大综合”医疗服务体系。医院是上海交通大学博士学位研究生及博士后培养基地,现有博士研究生导师104名、硕士研究生导师158名。医学教育教学成果丰富,曾获国家教学成果二等奖和上海市教学成果奖一等奖。近五年来,医院师生荣获国家级、上海市级优秀个人等荣誉称号与奖项百余人次,为医学人才培养和发展奠定了扎实的基础。2017年医院还通过了加拿大皇家内科与外科医师学院国际模拟项目认证。百年薪火相传。医院始终坚持“病人至上,质量第一”的宗旨,历年来获得全国卫生系统先进集体、全国五一劳动奖状、全国厂务公开民主管理先进单位、全国医院管理年活动先进单位、全国百家优秀爱婴医院、全国改善医疗服务行动计划创新服务示范医院等荣誉称号。百十六院,风华正茂。我们将不忘初心、牢记使命,自强不息、敢为人先,向加快建设医院第二次党代会提出的“国际一流医学中心”的宏伟目标努力奋进。继发性肺动脉高压是指高流量、高压力对血管内膜、中层的冲击,导致中层增厚、血管壁硬化、肺血管床的不可逆病变,形成持续性肺动脉高压。,呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变,肺心脏,治疗方法:药物治疗,原发性和继发性肺动脉高压,1:忌吃寒凉的冷饮,冰冻食物。2:忌吃辛辣刺激性的食物。,相关检查:心电图胸部平片肺活检二维超声心动图多普勒超声心动图,。

关俊杰 主治医师

四肢骨折及骨不连,颈椎病,腰椎间盘突出,腰腿疼痛等骨科常见病多发病

好评 99%
接诊量 1110
平均等待 1小时
擅长:四肢骨折及骨不连,颈椎病,腰椎间盘突出,腰腿疼痛等骨科常见病多发病
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邓宇豪 主治医师

擅长肩膝关节疾病的保守治疗和关节镜微创治疗,包括膝关节痛、半月板损伤、滑膜炎、软骨损伤、骨关节炎、膝关节韧带损伤、肩关节痛、肩峰撞击综合征、肩袖损伤、冻结肩等。

好评 100%
接诊量 121
平均等待 1小时
擅长:擅长肩膝关节疾病的保守治疗和关节镜微创治疗,包括膝关节痛、半月板损伤、滑膜炎、软骨损伤、骨关节炎、膝关节韧带损伤、肩关节痛、肩峰撞击综合征、肩袖损伤、冻结肩等。
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姜晨轶 主治医师

髋膝踝关节损伤疾病 股骨头坏死 创伤骨科 运动损伤

好评 100%
接诊量 68
平均等待 30分钟
擅长:髋膝踝关节损伤疾病 股骨头坏死 创伤骨科 运动损伤
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吴狄 主治医师

擅长肩膝关节运动损伤,脊柱侧弯,腰腿痛,骨质疏松,关节炎等骨科疾病。

好评 100%
接诊量 33
平均等待 1小时
擅长:擅长肩膝关节运动损伤,脊柱侧弯,腰腿痛,骨质疏松,关节炎等骨科疾病。
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袁锋 副主任医师

擅长关节疾病,运动损伤的诊治;擅长肩关节镜手术,膝关节镜手术,踝关节镜手术,每年主刀关节镜手术2000余例,是国内关节镜手术量最多的医生之一。擅长关节镜下半月板缝合修复;关节镜下重建前、后交叉韧带;交叉韧带撕脱骨折、肩周炎、肩关节习惯性脱位、肩关节不稳、Bankart损伤、Hill-Saches损伤、SLAP损伤、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、滑膜炎、踝关节等疾病的关节镜治疗;

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:擅长关节疾病,运动损伤的诊治;擅长肩关节镜手术,膝关节镜手术,踝关节镜手术,每年主刀关节镜手术2000余例,是国内关节镜手术量最多的医生之一。擅长关节镜下半月板缝合修复;关节镜下重建前、后交叉韧带;交叉韧带撕脱骨折、肩周炎、肩关节习惯性脱位、肩关节不稳、Bankart损伤、Hill-Saches损伤、SLAP损伤、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、滑膜炎、踝关节等疾病的关节镜治疗;
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苏琰 副主任医师

擅长四肢骨关节骨折,尤其是踝关节周围复杂骨折、跟骨骨折、距骨骨折、中前足骨折脱位、跟腱断裂等。擅长足踝创伤后遗症如陈旧性骨折畸形愈合矫形、创伤性关节炎、慢性足踝疼痛等的诊治。擅长踇外翻、马蹄足、高弓足、平足症、短趾等畸形的诊治。擅长足踝韧带损伤、踝关节不稳定、距骨软骨损伤等诊治。擅长关节镜微创治疗。擅长骨骼畸形矫正和骨不连的治疗。

好评 100%
接诊量 261
平均等待 3小时
擅长:擅长四肢骨关节骨折,尤其是踝关节周围复杂骨折、跟骨骨折、距骨骨折、中前足骨折脱位、跟腱断裂等。擅长足踝创伤后遗症如陈旧性骨折畸形愈合矫形、创伤性关节炎、慢性足踝疼痛等的诊治。擅长踇外翻、马蹄足、高弓足、平足症、短趾等畸形的诊治。擅长足踝韧带损伤、踝关节不稳定、距骨软骨损伤等诊治。擅长关节镜微创治疗。擅长骨骼畸形矫正和骨不连的治疗。
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文根 主任医师

1、离断肢体再植与再造 2、四肢复杂骨关节创伤修复 3、复杂四肢组织缺损的保肢与功能重建(创伤和糖尿病足等) 4、骨缺损,骨不连,慢性骨髓炎的修复与重建 5、四肢先天及后天畸形矫正等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:1、离断肢体再植与再造 2、四肢复杂骨关节创伤修复 3、复杂四肢组织缺损的保肢与功能重建(创伤和糖尿病足等) 4、骨缺损,骨不连,慢性骨髓炎的修复与重建 5、四肢先天及后天畸形矫正等。
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朱云霞 副主任医师

常见老年病科相关疾病:冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、肌少症、营养不良等

好评 100%
接诊量 1979
平均等待 15分钟
擅长:常见老年病科相关疾病:冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、肌少症、营养不良等
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秦晖 副主任医师

儿童的创伤,骨病,畸形等相关疾病的诊断、治疗。各种疑难复杂骨折,肢体和脊柱复杂畸形的手术纠正

好评 -
接诊量 12
平均等待 2小时
擅长:儿童的创伤,骨病,畸形等相关疾病的诊断、治疗。各种疑难复杂骨折,肢体和脊柱复杂畸形的手术纠正
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蒋垚 主任医师

骨关节炎、股骨头坏死、关节畸形、关节损伤等关节病的人工关节置换、关节镜治疗

好评 100%
接诊量 153
平均等待 -
擅长:骨关节炎、股骨头坏死、关节畸形、关节损伤等关节病的人工关节置换、关节镜治疗
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患友问诊

肺动脉高压的治疗费用和方法是什么?患者女性32岁
47
2024-11-15 23:18:01
年初被诊断出肺动脉高压39mmHg,伴有三尖瓣中度反流,想了解治疗和生活建议。
59
2024-11-15 23:18:01
患者最近出现头晕、乏力等症状,之前在医院接受了高压氧治疗并出院,担心会复发,询问医生如何避免复发和恢复到正常状态。
29
2024-11-15 23:18:01
母亲患有风心病伴随肺动脉高压,咨询用药是否合适。患者女性67岁
42
2024-11-15 23:18:01
肺动脉高压是一种罕见但严重的疾病,需要通过靶向治疗来控制病情。患者在使用药物时需要注意定期复查,并避免随意调整药物。同时,治疗肺动脉高压的药物通常较为昂贵,需要考虑报销情况。
14
2024-11-15 23:18:01
孩子手术后出现肺动脉高压,需要了解治疗方法和用药建议,希望医生能提供专业的指导。
20
2024-11-15 23:18:01
6岁儿童肺高压复查结果有所改善,正在服用利尿剂和血管扩张剂,需要日常生活管理和定期复查。
42
2024-11-15 23:18:01
我母亲有先心病并发症,近期出现呼吸困难、皮肤湿冷、心率过高等症状,想知道有哪些药物可以缓解这些症状?患者女性48岁
45
2024-11-15 23:18:01
我父亲患有肺动脉高压,需要购买万艾可,之前的处方已过期,想了解如何开具新处方和处方的有效期。患者男性74岁
21
2024-11-15 23:18:01
患者最近出现呼吸困难和心悸症状,经检查可能是原发性肺动脉高压,想了解治疗方法和效果。患者信息:未提供。
46
2024-11-15 23:18:01

科普文章

#继发性肺动脉高压#肺动脉高压危象#肺动脉高压
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风湿免疫病人大多经济条件欠佳,以往合并肺动脉高压基本也就没有经济能力服用这些药物,主要有前列环素类似物、前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5 抑制剂以及可溶性鸟苷酸环化酶受体激活剂。

临床上一般前列环素类(如伊洛前列素)或内皮素受体拮抗剂(波生坦)与磷酸二酯酶-5(PDE-5 )抑制剂(如西地那非)联合应用。

我今天特别提到一种药物可以替代西地那非使用降低肺动脉高压,这种药物就是德国拜耳艾力达(盐酸伐地那非),一片大概 7-8 块元一颗,因为是长效制剂,每天一颗就可以了。一个月 230 块左右,大大减轻肺动脉高压患者在使用磷酸二酯酶-5(PDE-5 )抑制剂负担,患者经济负担减轻,依从性更好了。

#继发性肺动脉高压#肺动脉高压危象
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肺动脉高压,您对这种疾病的了解有多少呢?肺动脉高压是肺血管阻力进行性增高,导致右心功能不全及至死亡的一种疾病。世界各国普遍将患病率在0.65~1/千人以下的疾病定义为罕见病。全球肺动脉高压患病率在15~50/百万之间,据此估算,我国肺动脉高压发病人数约有3万人。
 
该病涉及疾病多,发病机制复杂,发病人群年轻,又被称为“心血管系统的癌症” ,因而虽然“小众”,但“杀伤力”惊人。
 
 
肺动脉高压缘何发病
肺动脉高压的发病存在多种机制,如遗传基因突变,或在此基础上合并一些易患疾病,可导致肺动脉高压。新的分类标准将肺动脉高压分为5个大类:
 
第1组:肺动脉高压(PAH)。包含特发性、遗传性、疾病相关性,如先天性心脏病、结缔组织病、肝硬化等相关,和食欲抑制性减肥药所致;
 
第2组:左心疾病相关肺高压,如合并冠心病、扩张性心肌病、瓣膜病等;
 
第3组:肺病相关肺高压,如合并慢性阻塞性肺疾病;肺纤维化;睡眠呼吸暂停等;
 
第4组:慢性血栓性肺动脉高压(CTEPH),发生于曾经出现或未出现肺动脉栓塞的患者人群,也可见肺血管内肿瘤等;
 
第5组:不明原因或混合机制。多种因素、多种机制混杂在一起,如患者存在糖原累积症、慢性肾功能不全、骨髓异常综合征等少见疾病。
 
据悉,右心导管检查是目前诊断肺动脉高压的金标准。一般而言,人体在安静状态下,海平面水平,正常的肺动脉压力平均值应该小于20mmHg,平均肺动脉压超过25mmHg就算是肺动脉压力升高(2018年新的指南将定为20 mmHg以上)。
 
警惕不明原因的气急
肺动脉高压患者的主要症状表现是不明原因的气促、乏力、浮肿。患者可能一开始会认为症状是由体质差、感冒、心功能不全等引起,如果做了超声心动图检查,则比较容易发现。超声心动图检查是发现肺动脉高压的一大应用较广泛的筛查手段。早发现、早治疗,对于肺动脉高压患者十分关键。
 
 
 
肺动脉高压患者来院就诊,常见的有2种情况,一种超声早期发现的,还未到肺动脉高压的程度,不一定需要做右心导管检查;另一种,从其他地区转院过来,可能生活条件本身限制导致拖延治疗,病情比较重,超声检查发现肺动脉压力高,而且右心室已经增大,就需要做右心导管检查确诊。在右心导管检查前,还先需要做一系列无创检查,包括肺功能、动脉血气,肝功能,风湿全套检查等排除其他疾病。
 
 
靶向药物给患者带来福音
肺动脉高压的治疗,要在明确诊断的基础上进行。针对不同基础疾病给予治疗,例如先天性心脏病、系统性红斑狼疮等。同时,靶向药物治疗能够有效控制和缓解肺动脉高压。此外,如果属于慢性血栓性肺动脉高压(CTEPH)这一大类,还可以在靶向药物治疗之外,考虑通过肺动脉内膜剥脱术治疗。
 
 
 
肺动脉高压目前临床上还无法治愈,患者需终身用药。已存在几种靶向治疗针对肺动脉高压,按照作用机制可以分为三大类:一氧化氮途径药物、前列环素途径药物、内皮素拮抗药物。近期国内新上市的治疗产品,是一种一氧化氮途径的药物,成分为利奥西呱,适用于肺动脉高压,是新型可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂,不依赖体内一氧化氮的浓度,比原来的靶向药物更能起到直接扩张血管的作用。此外对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压,利奥西呱也是唯一有适应症的靶向治疗药物。从抱着氧气瓶无法出门,到走路不气喘,可以上超市买东西,随着靶向药物的应用,患者的生活质量和生存率得到显著改善。
 
规范治疗尤为重要
 
如何及早发现肺动脉高压,并规范治疗?谈到对于公众和患者的建议,希望公众能够对于肺动脉高压有更多的了解,发生有不明原因的气急症状时,早诊断早治疗,并尽可能选择有肺动脉高压诊治经验的大医院。已确诊的患者朋友,积极配合规范治疗。在接受靶向药物治疗的患者,千万不要因顾虑家庭治疗负担,而随意减药、停药、换药,一些仿制药物未经过大规模的临床研究,也不推荐患者盲目使用。
 
据悉,肺动脉高压患者是以年轻患者居多,这类患者主要经济来源为职业收入,但患病后,因病失业失去了收入来源。而靶向药物治疗往往是伴随终身的。因此,如能有更多治疗药物进入医保目录,将有助于减轻患者的经济负担。

 

#继发性肺动脉高压#肺动脉高压危象
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正常人的肺血管是一个高容量、低阻力的器官,肺血管里的压力只有我们体循环压力的不到二十分之一。当肺血管压力升高超过一定界限后,就形成肺动脉高压。引起肺动脉高压的原因有很多种,既可以是某些疾病的并发症,例如冠心病,高血压,左心衰竭,慢阻肺,肺栓塞、风湿性疾病等等,也可以是一种独立疾病,找不到任何原因,诊断为特发性肺动脉高压,这类患者如果不积极治疗,平均生存时间仅2.8年,堪称“心血管癌症”。

    肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压病,肺小动脉增殖、重构,导致肺血管阻力进行性增高,最终引起右心衰竭甚至死亡的进展性疾病。5月5日为世界肺动脉高压日以纪念30年前一名因食用有毒烹饪油而去世的儿童患者。世界肺动脉高压日的确立标志着世界范围内对肺动脉高压认识的提升,加强对肺动脉高压的宣传旨在提高全世界肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命。
 

 

 
    早期诊断治疗可以显著改善这一特殊群体的预后和生活质量。我们可以用血压计测定高血压,也可以对肺动脉压力进行测定。肺动脉高压患者临床表现并不特异,主要表现为活动后气促、乏力、胸闷、下肢浮肿等,与很多疾病临床表现相似,容易误诊、漏诊。当相关症状出现时应立即前往医院就诊,完善超声心动图检查,初步了解有无肺动脉高压的发生,如果提示肺动脉高压,建议患者完善右心导管检查以进一步确诊肺动脉高压。
    不同类型的肺动脉高压治疗方法有所差异,包括一般治疗、靶向药物治疗和手术治疗等。其中靶向药物为肺动脉高压患者的“救命药”,可以延长患者的寿命、提高生活质量。
    肺动脉高压患者日常注意事项留意观察并记录自己的用药、饮食、活动、睡眠、心情等日常情况和其他身体不适。定期身体检查,增强免疫力,保持心情愉悦,饮食均衡,睡眠充足,避免压力过大的工作。体重过重会增加心脏负担,因此维持适宜体重,可以让心脏收缩功能更游刃有余,活动也较不费力。
#继发性肺动脉高压
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肺动脉高压貌似罕见,但其实并不是罕见病,而是一类常见的肺血管疾病。然而,由于种种原因,肺动脉高血压长期以来并未得到应有的重视,5月5日是世界肺动脉高压日。
 
什么是肺动脉高压?
 

 

 
肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高,超过正常较高值(4.0/2.0千帕(30/15毫米汞柱))时称为肺动脉高压(英文简写PAH)。
在我国,先天性心脏病是引起肺动脉高压最常见的原因。成人先心病患者中有5~10%将出现肺动脉高压。由先天性心脏病引起的肺动脉高压,称为先天性心脏病相关性肺动脉高压(英文简写CHD-PAH)。
先天性心脏病常见的肺动脉高压原因包括:心内大型左向右分流(室间隔缺损、动脉导管未闭等),肺血管梗阻性疾病,房室瓣反流或肺静脉异位引流等产生肺静脉高压逆行导致肺动脉高压。
 
肺动脉高压的临床表现有那些?
 
 
 
大部分肺动脉高压患者早期没有明显自觉症状,可能仅有一些 气短、胸闷,经休息后可以好转 ,所以对该病不易引起注意。随着肺动脉压力的进一步升高,患者多在20~40岁间才出现气急、乏力、呼吸困难或有 咯血、心悸、声音嘶哑 等症状。严重患者出现 下肢水肿、肝脏肿大、甚至腹水或胸水等右心衰竭 的症状。一旦出现 右心衰 的症状,患者预后不容乐观。
 
如何诊断得了肺动脉高压
目前肺动脉高压的检查手段有:心电图、胸片、超声心动检查、肺功能测定、肺通气/灌注扫描、CT等,必要时可以作 右心导管检查 ,这是诊断肺动脉高压 最准确 的检查。
 
发现肺动脉高压后怎么办?
 
 
 
流行病学调查显示,患者的健康行为越好,生活质量越高。因此对于肺动脉高压患者,除了坚持长期治疗并定期于门诊随诊,加强日常生活的健康管理、建立健康的行为方式,对于稳定疾病、提高生活质量也至关重要。对于肺动脉高压患者,健康生活管理包括以下方面。
(1)遵医嘱使用药物,切不可自行停药或改变用量。
(2)注意靶向药物的不良反应,如头痛、潮热、低血压、外周浮肿、肌痛等。但在这里告诉大家,大部分靶向药物的不良反应在使用过程中可逐渐耐受。如出现较严重的不良反应,应及时咨询自己的主治医生或前往门急诊就诊。
(3)定期于肺血管病专病门诊随诊,病情稳定的肺动脉高压患者建议3~6个月随访一次。如果您的肺动脉高压症状有所加重,如活动后气促、头晕、胸闷、乏力、晕厥、咯血、呕吐、下肢水肿等,或出现剧烈头痛、严重低血压、严重腹泻等严重不良反应,请尽快就医。
 
肺动脉高压病还要注意哪些?
 
 
 
1、外出时注意保暖,避免感冒,尽量不去人群密集的地方。
2、规律生活,按时作息,不要熬夜,使生物钟保持好节律。
3、情绪稳定,不大喜大悲娱乐要有节制。肺高压患者大部分会存在一定的焦虑和抑郁,家人应多陪伴;患者自身学会释放和管理压力。
4、注意饮食卫生,不要暴饮暴食不吃太油腻的食物。
5、医嘱服用药物,未经医生同意不可擅自停用或更换药物。
6、避免前往高海拔(1500-2000m)地区和低氧环境。
7、不要讳病忌医,身体不舒服要及时就诊,否则很容易延误病情。
#肺动脉高压#继发性肺动脉高压
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症状:肺高血压早期没有特异性临床表现,绝大多数患者就诊时间明显延迟,至少 1/5 患者从症状出现至确诊时间超过 2 年。超过半数的 IPAH 患者确诊时 WHO 心功能为Ⅲ-Ⅳ级。肺高血压最常见症状为活动后气促,合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。

肺高血压患者典型心电图表现:电轴右偏、右心房扩大和右心室肥厚征象,合并左心疾病时表现为双心房增大征象。但是正常心电图并不能除外 PH。

PAH 患者胸部 X 线平片常见征象:肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张,伴外周肺血管稀疏(肺野透过度增加),右心房、室扩大。合并左心疾病的肺高血压患者可有不同程度肺淤血表现,合并严重肺部疾病(慢性阻塞性肺疾病、肺间质疾病、胸廓畸形、胸膜改变表现)的肺高血压则有相应基础疾病表现,合并近端肺动脉闭塞或单侧肺动脉缺如患者往往提示病变侧肺门影变小以及相应区域肺血明显减少或消失。一个正常的胸片不能除外肺动脉高压存在。

胸部 CT:可提供关于心脏、血管、肺实质及纵隔病变的详细信息,主要用于肺高血压病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评价预后。CT 平扫发现以下征象提示肺高血压可能:肺动脉直径≥29 mm;主肺动脉直径/升主动脉直径比值≥1.0;大于 3-4 个亚段的肺动脉直径/支气管直径比值>1; 高分辨率 CT 也可为诊断肺实质、肺间质疾病和 PVOD/PCH 提供重要依据。

#继发性肺动脉高压#肺动脉高压危象
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肺动脉高压(PAH)是由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变,致以肺动脉压力升高为特点的临床综合征,最终可致心衰,甚至死亡,其中动脉型肺动脉高压是肺动脉高压分类中的第一类。

肺动脉高压以肺血管阻力进行性增高为特点,呈渐进性发展,可伴急性加重,是致右心衰竭的主要原因。

目前肺动脉高压治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸鸟苷环化酶激动剂、前列环素类似物及前列环素受体激动剂。

磷酸二酯酶-5 抑制剂在国内尚未批准用于肺动脉高压,但国内的多项关于磷酸二酯酶-5 抑制剂在国人肺动脉高压者中进行的随机对照研究均获得了较好的结果。部分 HFpEF 者合并肺动脉高压,通常是毛细血管后肺动脉高压,磷酸二酯酶-5 抑制剂临床获益不明确,不推荐使用。

#肺动脉高压#继发性肺动脉高压#药物性肺动脉高压#肺动脉高压
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肺动脉高压是呼吸系统的一种严重的疾病,临床上分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两类。肺动脉高压患者往往容易合并右心衰,表现为反复的肢体浮肿以及气促、胸腔腹腔积液等,成为威胁患者健康与生命安全的重要杀手。肺动脉高压注意事项有什么?如何预防肺动脉高压呢
 
1. 坚持服用药物治疗:
比如一些降肺动脉压的药物波生坦或者西地那非等,需要长期服用,切勿自行停药,以免病情反弹。同时,可以口服一些利尿药物改善症状,减轻浮肿,改善生活质量等。服用药物时要注意定期去医院抽血化验电解质,以免引起低血钾。
 
2. 日常生活注意事项:
注意做好保暖,避免感冒,感冒往往是加重肺动脉高压的重要而常见的诱因。同时保持良好的生活习惯,起居规律,避免熬夜,保持良好的作息规律。情绪良好,避免大喜大悲,通俗地说,保持佛系心态。饮食上不要暴饮暴食,少吃油腻的食物。
 
3. 加强孕前检查及治疗:
孕妇需要戒烟酒,孕前积极治疗可能影响胎儿的疾病,比如系统性红斑狼疮或者糖尿病,同时做好产前检查,防寒保暖,避免感冒,尽量避免使用可能致胎儿畸形的药物。对于高龄产妇,需要加强心脏功能检测。
 
总之,通过合理的注意以及规范的治疗,肺动脉高压是可以预防,也是可以治疗的疾病。
#特发性肺纤维化#肺动脉高压#继发性肺动脉高压
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特发性肺纤维化和肺动脉高压的关系是因果关系,特发性肺纤维化会造成肺的纤维化,表现为限制性的呼吸困难。肺动脉是穿行于肺泡之间的结构,当这些部位纤维化了,肺动脉的阻力就会增加,久而久之就会出现肺动脉高压。特发性肺纤维化的病因目前不明。肺动脉高压最终可能会影响心脏功能,严重时甚至会影响整个心脏。因此,特发性肺纤维化只是肺动脉高压的一种因素。临床上最常见造成肺动脉高压的病因是慢性阻塞性肺疾病。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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