京东健康互联网医院
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上海儿童医院,上海市儿童医院特异反应专家

简介:

医院由上海市人民政府与世界健康基金会于上世纪九十年代立项建设,1998年正式建成对外开放。国家主席为医院题写院名,时任美国总统夫人希拉里·克林顿女士亲临为医院开张剪彩。2017年医院获批成为国家儿童医学中心。2018年5月,医院建院20周年之际,美国总统唐纳德.特朗普夫妇向医院致以贺信。 医院拥有31个临床科室,规划床位规模1500张,实际开放800张。其主要特色有:1、具有良好的国际化发展背景。医院目前与十多个国家的三十多个国际顶尖医疗机构建立了姐妹合作关系,分别组建了8个国际联合实验室/中心/基地。2、总体疾病诊治疑难度位于市级医院前列。拥有6个国家重点学科、国家临床重点专科和若干省部级重点实验室、研究所。小儿心脏中心、血液肿瘤中心是全球最大的儿童诊治中心,医教研结构完善,代表国内该领域最高学科水平。近年来,医院疾病诊治疑难危重度指数(CMI)位列市级领先。3.医疗质量处于先进水平。2010年成为国内首家通过JCI国际医院认证的儿童专科医院;2018年问鼎上海市政府质量金奖。4、科技创新成果显著。近年来,获得国家自然科学基金数量位列全国儿童专科医院榜首,入围《自然》出版集团中国百强医院,先后以第一单位(或第一合作单位)获得国家科技进步奖8项(占全国儿童医院获奖总数一半以上)。5、积极主动承担社会责任。率先在国内创立医务社会工作部(1998年);率先启动西部、东北地区儿科医护人员培训计划(2002年);率先开展“一带一路”援助计划(2012年);率先开展“无哭声计划”(2014年)……分别获得多个荣誉奖项,并于2017年荣获全国文明单位称号。 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(Project HOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。2017年1月,经国家卫计委审批同意,成为国家儿童医学中心的建设主体单位之一。 医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位800张,重症监护床位数配置占总数的1/5。目前,年门急诊总量约192.42万人次,出院病人约4.25万人次,手术病人约2.35万人次。医院拥有多个在国内外具有重要影响力的优势特色学科,如小儿心血管、儿童血液肿瘤、儿童保健(发育行为儿科)。心脏中心是国内建立最早、全球规模最大的小儿先心病诊治中心,儿童血液肿瘤中心已成为国内规模最大的诊治中心。儿童保健(发育行为儿科)专业是我国该学科领域的发源地之一。 医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。医院还设有国内首家儿科转化医学研究所、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市小儿先心病研究所、上海市首批临床医学中心,以及儿童听力、儿童血液肿瘤、注意力缺陷、呼吸循环、小儿肝病、儿童癫痫、儿童睡眠障碍等多个研究所及临床诊治中心。20多年来,先后获得国家科技进步二等奖8项(其中合作2项),多次获得上海市科学进步一等奖、中华医学会科技进步奖、教育部科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖等重大科研奖励。近年来,医院引进并培养了一批学科骨干,获得中央千人计划、上海市千人计划、国家优青、东方学者、卫生系统领军人才等各类人才资助计划。医院设有儿科专业博士后流动站、博士、硕士培养点,也是上海市儿科和小儿外科住院医师规范化培训的主要基地之一。。

周拥 副主任医师

反复呼吸道感染、难治性咳嗽、哮喘、过敏等小儿常见病。

好评 99%
接诊量 1271
平均等待 30分钟
擅长:反复呼吸道感染、难治性咳嗽、哮喘、过敏等小儿常见病。
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张国庆 副主任医师

新生儿黄疸、腹泻、感染、窒息、围产期损伤及代谢性疾病等新生儿常见疾病的诊治,早产儿随访, 婴儿喂养,皮疹,肺炎,腹泻及神经发育,保健问题 热衷于疑难杂症和罕见病的诊治。

好评 100%
接诊量 94
平均等待 15分钟
擅长:新生儿黄疸、腹泻、感染、窒息、围产期损伤及代谢性疾病等新生儿常见疾病的诊治,早产儿随访, 婴儿喂养,皮疹,肺炎,腹泻及神经发育,保健问题 热衷于疑难杂症和罕见病的诊治。
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杨帆 主治医师

专注于儿童青少年生长发育及内分泌遗传代谢,对儿童肥胖及其管理有丰富的诊治经验。熟练处理儿童常见疾病,如呼吸道感染,消化系统疾病等。

好评 -
接诊量 17
平均等待 30分钟
擅长:专注于儿童青少年生长发育及内分泌遗传代谢,对儿童肥胖及其管理有丰富的诊治经验。熟练处理儿童常见疾病,如呼吸道感染,消化系统疾病等。
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刘蕾 主治医师

体表肿瘤的外科治疗,烧伤创面的处理,面部裂伤、手外伤的美容缝合,各种先天后天原因导致的皮肤软组织缺损的修复,瘢痕的个体化防治、体表畸形的整复。

好评 100%
接诊量 331
平均等待 1小时
擅长:体表肿瘤的外科治疗,烧伤创面的处理,面部裂伤、手外伤的美容缝合,各种先天后天原因导致的皮肤软组织缺损的修复,瘢痕的个体化防治、体表畸形的整复。
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须丽清 副主任医师

擅长新生儿呼吸道感染、黄疸、各类皮疹、奶蛋白过敏、乳糖不耐受、新生儿喂养问题、早产儿营养、生长发育问题、贫血、胎传梅毒等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 51
平均等待 30分钟
擅长:擅长新生儿呼吸道感染、黄疸、各类皮疹、奶蛋白过敏、乳糖不耐受、新生儿喂养问题、早产儿营养、生长发育问题、贫血、胎传梅毒等疾病的诊治。
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张网林 副主任医师

马蹄内翻足、脊髓栓系综合征伴发足畸形,脑瘫足畸形规范化系统手术矫正。儿童骨肿瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤的保肢重建手术,儿童四肢横纹肌肉瘤、骨骼肌小细胞性肉瘤的切除及重建手术。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:马蹄内翻足、脊髓栓系综合征伴发足畸形,脑瘫足畸形规范化系统手术矫正。儿童骨肿瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤的保肢重建手术,儿童四肢横纹肌肉瘤、骨骼肌小细胞性肉瘤的切除及重建手术。
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符佩华 副主任医师

擅长儿童哮喘,慢性咳嗽,鼻炎,清嗓子咳嗽和小儿反复呼吸道感染的诊治和随访。

好评 100%
接诊量 26
平均等待 3小时
擅长:擅长儿童哮喘,慢性咳嗽,鼻炎,清嗓子咳嗽和小儿反复呼吸道感染的诊治和随访。
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吴佳欐 副主任医师

腺样体肥大,唇腭裂,小儿急慢性鼻炎,过敏性鼻炎,急慢性咽喉炎,小儿急慢性中耳炎,小儿睡眠障碍,发音障碍的诊治,小儿喉气道梗阻的处理,小儿头颈部先天性畸形及头颈肿瘤手术。

好评 100%
接诊量 89
平均等待 6小时
擅长:腺样体肥大,唇腭裂,小儿急慢性鼻炎,过敏性鼻炎,急慢性咽喉炎,小儿急慢性中耳炎,小儿睡眠障碍,发音障碍的诊治,小儿喉气道梗阻的处理,小儿头颈部先天性畸形及头颈肿瘤手术。
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杨磊 主治医师

长期从事儿童心脏病的诊断和治疗,包括先天性心脏病、心律失常、川崎病、心肌炎心肌病等;已完成各类儿童心导管检查,包括房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损的介入封堵治疗、肺动脉瓣狭窄介入球囊扩张、以及射频消融术等,具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 42
平均等待 30分钟
擅长:长期从事儿童心脏病的诊断和治疗,包括先天性心脏病、心律失常、川崎病、心肌炎心肌病等;已完成各类儿童心导管检查,包括房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损的介入封堵治疗、肺动脉瓣狭窄介入球囊扩张、以及射频消融术等,具有丰富的临床经验。
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李伟华 主治医师

待完善

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待完善
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患友问诊

患者食用坚果后出现胃部不适,疑似与慢性胃炎有关。
21
2024-11-16 02:33:06
我想了解艾灸对身体的影响,是否适合长期使用?如果在艾灸后出现不舒服的感觉,应该怎么办?我平时工作压力大,经常感到疲劳和肩颈酸痛,艾灸是否能帮助缓解这些症状?
26
2024-11-16 02:33:06
患者食用蜂胶液后出现嘴里无味、舌头根部有凸起症状,咨询医生疑似过敏。
12
2024-11-16 02:33:06
患者因饮用伏特加后出现心跳加速症状,寻求医生建议。医生询问了患者的症状及饮酒情况,并给出了相应的建议。患者男性22岁
35
2024-11-16 02:33:06
患者关于耳塞使用后出现不适的咨询,涉及耳塞大小、使用方法及材质等问题。
56
2024-11-16 02:33:06
下腹部不适,持续一段时间,疑为妇科疾病。
31
2024-11-16 02:33:06
拔罐后出现发凉或发热反应,怀疑罐子质量问题。
24
2024-11-16 02:33:06
服用药物后感觉剂量偏大,咨询如何调整剂量和服用方式。
48
2024-11-16 02:33:06
头晕恶心,服用药物后出现不适,询问医生如何处理。
3
2024-11-16 02:33:06
孩子摔伤后如何处理?观察期间需注意哪些事项?患者男性8个月1天
34
2024-11-16 02:33:06

科普文章

#特异反应#异位性皮炎
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如果是中重度的特异性皮炎患者,目前有一个非常不错的治疗方案就是尽早使用。对中重度的儿童,可以使用生物制剂,对白介素4和13的抑制剂,这个抑制剂目前的效果还不错。第二个特效药,一个小分子的靶向药物,就是 jak抑制剂。包括巴瑞替尼、托法替布或者是乌帕替尼,目前对特异性皮炎的效果,也是非常好的。

系统性治疗

1. 抗微生物治疗:①抗细菌治疗,在没有明显继发感染征象时口服抗生素无效,在有明确细菌感染时,短期使用系统性抗生素治疗有效;TCS或TCI能减少AD患者金黄色葡萄球菌的定植率;长期外用抗生素可能导致耐药和过敏的发生;②抗病毒治疗,重症未控制的AD、血清IgE水平升高和AD早期发病是发生病毒感染的危险因素,而规范外用糖皮质激素不是发生病毒感染的危险因素;发生疱疹性湿疹时应积极给予抗病毒治疗如阿昔洛韦、伐昔洛韦等。

2. 糖皮质激素与免疫抑制剂:在儿童AD的治疗中,系统应用糖皮质激素风险效益比高,儿童应格外慎重和反复评估。免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯以及甲氨蝶呤等治疗儿童或青少年AD均属于超药物适应证范围,因此要反复评估风险效益比,慎重使用。

外用治疗

外用钙调神经磷酸酶抑制剂(TCI):是治疗和控制各期 AD 的二线药物,是其他治疗疗效不佳或出现不良反应时的选择,但在某些特殊部位,如面部、皱褶处,也可考虑作为一线治疗。

目前主要的药物有 1%吡美莫司乳膏和 0.03%及 0.1%他克莫司乳膏,吡美莫司乳膏多用于轻中度 AD,他克莫司乳膏多用于中重度 AD。Meta 分析显示,1%吡美莫司乳膏与 0.03%及 0.1%他克莫司乳膏相比,治疗 AD 的整体疗效没有差别。

TCI 不导致皮肤萎缩,可上调皮肤屏障相关基因表达,增加皮肤含水量,减少经皮水分丢失,发挥修复皮肤屏障的作用。

①AD 是一种慢性和反复发作性疾病,缓解期和复发期交替出现,70%的患儿在儿童期后期症状会显著改善,但是发病特别早和严重、有 AD 家族史和早期变应原致敏的患儿更可能病情迁延;

②目前国际上公认的 AD 治疗策略为“阶梯式”分级治疗,AD 治疗的目标是控制症状、减轻瘙痒和改善生活质量;

③在基础治疗中,保湿润肤被认为是 AD 治疗的基础,需要长期坚持;

④尽可能避免生活中的一些诱发因素,如温度、湿度的剧烈改变、粗糙的衣服材质、使用有刺激性的沐浴露等;

⑤关于饮食:尊重客观临床表现,强调过敏史,需要对过敏原检测结果有正确的解读,避免过度饮食回避;已经明确存在食物过敏的婴幼儿患者应该回避过敏食物,必要时可咨询营养师进行饮食指导;

⑥不能滥用或过分恐惧糖皮质激素。

#特异反应
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1. 实验室检查评估:AD 的诊断主要依靠临床表现,实验室检查仅提供参考依据,可表明患儿处于特应性状态,提示病情活动,或是给予存在相关疾病的提示。常用项目包括嗜酸性粒细胞计数、IgE、特异性 IgE(放射变应原吸附法、免疫荧光法或 ELISA 方法)、皮肤点刺试验、特应性斑贴试验、免疫状态指标(T 细胞亚群、免疫球蛋白)等。血清中 Th2 细胞趋化因子即胸腺活化调节趋化因子水平能反映 AD 短期内的状况,是评价 AD 严重程度非常有效和敏感的辅助指标[33]。

2. 疾病严重程度评估:评估 AD 的严重程度,已有的评估方式包括 SCORAD 评分、湿疹面积及严重度指数评分、研究者整体评分、瘙痒程度视觉模拟尺评分、皮炎生活质量指数问卷(儿童皮肤病生活质量指数、皮肤病生活质量指数)等。

#特异反应#刺激性皮炎
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临床表现
(一)临床分期:根据年龄将AD分为婴儿期(0 ~ 2岁)、儿童期(2 ~ 12岁)和青少年及成人期(≥ 12岁)。
(二)典型临床表现:①皮疹分布,婴儿期主要位于面颊部、额部和头皮,逐渐发展至躯干和四肢伸侧;儿童期主要分布于面部、躯干和四肢伸侧,并逐渐转至屈侧,如肘窝、腘窝等部位;②瘙痒和干皮症,几乎是所有AD患者的共同临床特征;③抓痕、炎性皮损(红斑、丘疹、水疱、渗出和脱屑)、苔藓样变,是最主要的皮疹类型,且往往共存。但AD患者临床表现可以不典型,应注意防止误诊漏诊。
(三)不典型临床表现:表1中列出的部分表现在AD患儿中并不少见,因此在对患儿做全面的皮肤科检查时不应遗漏,避免临床误诊或漏诊。

(四)特应性标志:干皮症、Hertoghe征、掌纹征、白色划痕等可作为儿童期AD特应性标志。

 

 

#特异反应
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特应性皮炎是一种慢性反复发作的炎症性皮肤病,以剧烈瘙痒和湿疹样损害为主要特征,好发于儿童,大多数婴儿期发病,患儿往往有特应性体质。

特应性体质主要是指个人或家属有过敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎和(或)AD 史以及 IgE 显著升高。

AD、过敏性哮喘和过敏性鼻炎被称为儿童特应性三联征,三联征中 AD 发病年龄最早,因此在儿童期的发病率要远高于成年期。与成人期 AD 相比,婴幼儿期 AD 无论在皮损分布、皮损类型、用药选择、护理与预防等方面均有明显不同。

为规范我国儿童 AD 的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组组织国内儿童 AD 诊疗专家依据国内外 AD 指南以及长期积累的临床经验,针对我国临床诊疗特点制定中国 0 ~ 18 岁儿童 AD 的诊疗共识。

#特异反应
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分布:婴儿期主要位于面颊部、额部和头皮,逐渐发展至躯干和四肢伸侧,儿童期主要分布于面部、躯干和四肢伸侧,并逐渐转至屈侧,如肘窝、腘窝等部位。

 

特点:瘙痒和干皮症,几乎是特应性皮炎的共同临床特征,如抓痕、炎性皮损(红斑、丘疹、水疱、渗出和脱屑)、苔藓样变,是最主要的皮疹类型。

 

治疗:1. 食物:需要详细询问病史、过敏原检测,饮食回避和激发试验来回避过敏原;2. 汗液刺激,是重要的诱发因素;3. 情绪:缓解压力等不良情绪,避免搔抓的恶性循环;4. 尽可能选择中、弱效的糖皮质激素,尤其是 薄嫩部位应避免使用糖皮质激素,面部易吸收糖皮质激素,故应短期使用;5. 1% 吡美莫司乳膏多用于轻中度特应性皮炎,他克莫司乳膏多用于中重度特应性皮炎。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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