医院由上海市人民政府与世界健康基金会于上世纪九十年代立项建设,1998年正式建成对外开放。国家主席为医院题写院名,时任美国总统夫人希拉里·克林顿女士亲临为医院开张剪彩。2017年医院获批成为国家儿童医学中心。2018年5月,医院建院20周年之际,美国总统唐纳德.特朗普夫妇向医院致以贺信。 医院拥有31个临床科室,规划床位规模1500张,实际开放800张。其主要特色有:1、具有良好的国际化发展背景。医院目前与十多个国家的三十多个国际顶尖医疗机构建立了姐妹合作关系,分别组建了8个国际联合实验室/中心/基地。2、总体疾病诊治疑难度位于市级医院前列。拥有6个国家重点学科、国家临床重点专科和若干省部级重点实验室、研究所。小儿心脏中心、血液肿瘤中心是全球最大的儿童诊治中心,医教研结构完善,代表国内该领域最高学科水平。近年来,医院疾病诊治疑难危重度指数(CMI)位列市级领先。3.医疗质量处于先进水平。2010年成为国内首家通过JCI国际医院认证的儿童专科医院;2018年问鼎上海市政府质量金奖。4、科技创新成果显著。近年来,获得国家自然科学基金数量位列全国儿童专科医院榜首,入围《自然》出版集团中国百强医院,先后以第一单位(或第一合作单位)获得国家科技进步奖8项(占全国儿童医院获奖总数一半以上)。5、积极主动承担社会责任。率先在国内创立医务社会工作部(1998年);率先启动西部、东北地区儿科医护人员培训计划(2002年);率先开展“一带一路”援助计划(2012年);率先开展“无哭声计划”(2014年)……分别获得多个荣誉奖项,并于2017年荣获全国文明单位称号。 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(Project HOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。2017年1月,经国家卫计委审批同意,成为国家儿童医学中心的建设主体单位之一。 医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位800张,重症监护床位数配置占总数的1/5。目前,年门急诊总量约192.42万人次,出院病人约4.25万人次,手术病人约2.35万人次。医院拥有多个在国内外具有重要影响力的优势特色学科,如小儿心血管、儿童血液肿瘤、儿童保健(发育行为儿科)。心脏中心是国内建立最早、全球规模最大的小儿先心病诊治中心,儿童血液肿瘤中心已成为国内规模最大的诊治中心。儿童保健(发育行为儿科)专业是我国该学科领域的发源地之一。 医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。医院还设有国内首家儿科转化医学研究所、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市小儿先心病研究所、上海市首批临床医学中心,以及儿童听力、儿童血液肿瘤、注意力缺陷、呼吸循环、小儿肝病、儿童癫痫、儿童睡眠障碍等多个研究所及临床诊治中心。20多年来,先后获得国家科技进步二等奖8项(其中合作2项),多次获得上海市科学进步一等奖、中华医学会科技进步奖、教育部科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖等重大科研奖励。近年来,医院引进并培养了一批学科骨干,获得中央千人计划、上海市千人计划、国家优青、东方学者、卫生系统领军人才等各类人才资助计划。医院设有儿科专业博士后流动站、博士、硕士培养点,也是上海市儿科和小儿外科住院医师规范化培训的主要基地之一。大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,常呈多发性,因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞,少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。,病因未明,可能与体内产生免疫反应相关 专家解读,大动脉,大动脉炎是一种全身性疾病,应该以内科治疗为基础,外科只治疗因该病引起的血管病变。 1.内科治疗原则 (1)抗炎治疗控制感染,阻止病情发展。 (2)激素治疗对早期或活动期患者效果较好,可短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。 (3)免疫治疗。 (4)扩血管药物改善脑和肢体血运。 (5)抗血小板药物拜阿司匹林等。 (6)抗高血压药物本病对一种降压药物效果不佳,常需要两种以上药物合并应用。 2.经皮腔内血管成形术 目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛,但支架植入由于动脉炎特点,需慎重应用。 3.手术治疗 在病变稳定后可采取手术治疗,包括体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。 (1)对于头臂动脉型患者可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。 (2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。 (3)肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。 (4)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。,1.先天性主动脉缩窄 多见于男性,全身无炎症活动表现,胸主动脉见特定部位(婴儿在主动脉峡部,成人型位于动脉导管相接处)狭窄。 2.动脉粥样硬化 常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现。 3.肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。 4.血栓闭塞性脉管炎(Buerger病) 好发于四肢中小动脉、静脉的慢性血管闭塞性炎症。 5.结节性多动脉炎 主要累及内脏中小动脉。 6.胸廓出口综合征 随头颈及上肢活动,桡动脉搏动有变化。,无,(一)实验室检查 1.红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。 2.C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。 3.其他 少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高,也为炎症活动的一种反应。 (二)影像学表现 1.眼底检查 眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。 2.超声 可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞,了解肢体血流情况,还可测定病变动脉的远、近端血流及波形,测定肢体动脉压力。 3.CTA检查 CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况,由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略,应注意相应部位的CTA检查。 4.血管造影 对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。,。