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上海儿童医院,上海市儿童医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

医院由上海市人民政府与世界健康基金会于上世纪九十年代立项建设,1998年正式建成对外开放。国家主席为医院题写院名,时任美国总统夫人希拉里·克林顿女士亲临为医院开张剪彩。2017年医院获批成为国家儿童医学中心。2018年5月,医院建院20周年之际,美国总统唐纳德.特朗普夫妇向医院致以贺信。 医院拥有31个临床科室,规划床位规模1500张,实际开放800张。其主要特色有:1、具有良好的国际化发展背景。医院目前与十多个国家的三十多个国际顶尖医疗机构建立了姐妹合作关系,分别组建了8个国际联合实验室/中心/基地。2、总体疾病诊治疑难度位于市级医院前列。拥有6个国家重点学科、国家临床重点专科和若干省部级重点实验室、研究所。小儿心脏中心、血液肿瘤中心是全球最大的儿童诊治中心,医教研结构完善,代表国内该领域最高学科水平。近年来,医院疾病诊治疑难危重度指数(CMI)位列市级领先。3.医疗质量处于先进水平。2010年成为国内首家通过JCI国际医院认证的儿童专科医院;2018年问鼎上海市政府质量金奖。4、科技创新成果显著。近年来,获得国家自然科学基金数量位列全国儿童专科医院榜首,入围《自然》出版集团中国百强医院,先后以第一单位(或第一合作单位)获得国家科技进步奖8项(占全国儿童医院获奖总数一半以上)。5、积极主动承担社会责任。率先在国内创立医务社会工作部(1998年);率先启动西部、东北地区儿科医护人员培训计划(2002年);率先开展“一带一路”援助计划(2012年);率先开展“无哭声计划”(2014年)……分别获得多个荣誉奖项,并于2017年荣获全国文明单位称号。 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(Project HOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。2017年1月,经国家卫计委审批同意,成为国家儿童医学中心的建设主体单位之一。 医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位800张,重症监护床位数配置占总数的1/5。目前,年门急诊总量约192.42万人次,出院病人约4.25万人次,手术病人约2.35万人次。医院拥有多个在国内外具有重要影响力的优势特色学科,如小儿心血管、儿童血液肿瘤、儿童保健(发育行为儿科)。心脏中心是国内建立最早、全球规模最大的小儿先心病诊治中心,儿童血液肿瘤中心已成为国内规模最大的诊治中心。儿童保健(发育行为儿科)专业是我国该学科领域的发源地之一。 医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。医院还设有国内首家儿科转化医学研究所、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市小儿先心病研究所、上海市首批临床医学中心,以及儿童听力、儿童血液肿瘤、注意力缺陷、呼吸循环、小儿肝病、儿童癫痫、儿童睡眠障碍等多个研究所及临床诊治中心。20多年来,先后获得国家科技进步二等奖8项(其中合作2项),多次获得上海市科学进步一等奖、中华医学会科技进步奖、教育部科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖等重大科研奖励。近年来,医院引进并培养了一批学科骨干,获得中央千人计划、上海市千人计划、国家优青、东方学者、卫生系统领军人才等各类人才资助计划。医院设有儿科专业博士后流动站、博士、硕士培养点,也是上海市儿科和小儿外科住院医师规范化培训的主要基地之一。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

杨磊 主治医师

长期从事儿童心脏病的诊断和治疗,包括先天性心脏病、心律失常、川崎病、心肌炎心肌病等;已完成各类儿童心导管检查,包括房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损的介入封堵治疗、肺动脉瓣狭窄介入球囊扩张、以及射频消融术等,具有丰富的临床经验。

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擅长:长期从事儿童心脏病的诊断和治疗,包括先天性心脏病、心律失常、川崎病、心肌炎心肌病等;已完成各类儿童心导管检查,包括房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损的介入封堵治疗、肺动脉瓣狭窄介入球囊扩张、以及射频消融术等,具有丰富的临床经验。
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周拥 副主任医师

反复呼吸道感染、难治性咳嗽、哮喘、过敏等小儿常见病。

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擅长:反复呼吸道感染、难治性咳嗽、哮喘、过敏等小儿常见病。
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盛王涛 主治医师

擅长早产儿随访,新生儿及婴幼儿黄疸、皮疹、肺炎、喂养、腹泻、便秘、肠绞痛、乳糖不耐受,儿童常见呼吸、消化及感染性疾病诊治。

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擅长:擅长早产儿随访,新生儿及婴幼儿黄疸、皮疹、肺炎、喂养、腹泻、便秘、肠绞痛、乳糖不耐受,儿童常见呼吸、消化及感染性疾病诊治。
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符佩华 副主任医师

擅长儿童哮喘,慢性咳嗽,鼻炎,清嗓子咳嗽和小儿反复呼吸道感染的诊治和随访。

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擅长:擅长儿童哮喘,慢性咳嗽,鼻炎,清嗓子咳嗽和小儿反复呼吸道感染的诊治和随访。
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吴佳欐 副主任医师

腺样体肥大,唇腭裂,小儿急慢性鼻炎,过敏性鼻炎,急慢性咽喉炎,小儿急慢性中耳炎,小儿睡眠障碍,发音障碍的诊治,小儿喉气道梗阻的处理,小儿头颈部先天性畸形及头颈肿瘤手术。

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擅长:腺样体肥大,唇腭裂,小儿急慢性鼻炎,过敏性鼻炎,急慢性咽喉炎,小儿急慢性中耳炎,小儿睡眠障碍,发音障碍的诊治,小儿喉气道梗阻的处理,小儿头颈部先天性畸形及头颈肿瘤手术。
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须丽清 副主任医师

擅长新生儿呼吸道感染、黄疸、各类皮疹、奶蛋白过敏、乳糖不耐受、新生儿喂养问题、早产儿营养、生长发育问题、贫血、胎传梅毒等疾病的诊治。

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擅长:擅长新生儿呼吸道感染、黄疸、各类皮疹、奶蛋白过敏、乳糖不耐受、新生儿喂养问题、早产儿营养、生长发育问题、贫血、胎传梅毒等疾病的诊治。
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李伟华 主治医师

待完善

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宓兰兰 主治医师

主要从事:危重新生儿的临床诊治,包括新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良、先天性心脏病围手术期管理、新生儿坏死性小肠结肠炎的内科治疗、感染性休克的评估和治疗等;擅长极早产儿、超早产儿的救治、营养管理、生长发育评估等;对新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿化脓性脑膜炎、糖尿病母亲新生儿等综合治疗有较丰富的临床经验。

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擅长:主要从事:危重新生儿的临床诊治,包括新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良、先天性心脏病围手术期管理、新生儿坏死性小肠结肠炎的内科治疗、感染性休克的评估和治疗等;擅长极早产儿、超早产儿的救治、营养管理、生长发育评估等;对新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿化脓性脑膜炎、糖尿病母亲新生儿等综合治疗有较丰富的临床经验。
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戴丽娜 主治医师

小儿泌尿系统疾病的诊疗(包茎、包皮过长、隐睾、鞘膜积液、腹股沟疝、隐匿阴茎、尿道下裂、女性阴唇粘连、精索静脉曲张、小儿肾积水、膀胱输尿管反流、重复肾等)。

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擅长:小儿泌尿系统疾病的诊疗(包茎、包皮过长、隐睾、鞘膜积液、腹股沟疝、隐匿阴茎、尿道下裂、女性阴唇粘连、精索静脉曲张、小儿肾积水、膀胱输尿管反流、重复肾等)。
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张国庆 副主任医师

新生儿黄疸、腹泻、感染、窒息、围产期损伤及代谢性疾病等新生儿常见疾病的诊治,早产儿随访, 婴儿喂养,皮疹,肺炎,腹泻及神经发育,保健问题 热衷于疑难杂症和罕见病的诊治。

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擅长:新生儿黄疸、腹泻、感染、窒息、围产期损伤及代谢性疾病等新生儿常见疾病的诊治,早产儿随访, 婴儿喂养,皮疹,肺炎,腹泻及神经发育,保健问题 热衷于疑难杂症和罕见病的诊治。
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患友问诊

我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
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2024-11-03 05:19:29
非重型再生障碍性贫血是一种影响血液系统的疾病,表现为骨髓造血功能障碍,导致贫血、易感染和出血等症状。该病的治疗主要包括药物治疗和骨髓移植两种方式。
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2024-11-03 05:19:29
患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
7
2024-11-03 05:19:29
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
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2024-11-03 05:19:29
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
58
2024-11-03 05:19:29
经常出现出血症状,检查出嗜血综合症,想知道是原发还是继发,以及如何治疗。患者女性2岁4个月
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2024-11-03 05:19:29
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
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2024-11-03 05:19:29
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
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2024-11-03 05:19:29
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
13
2024-11-03 05:19:29
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
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2024-11-03 05:19:29

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示,很多人以为卒中(中风)是“老年病”,其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出:全世界每4个人中,就有1个人一生当中会患卒中;在中国,每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中,比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中,每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急,进展迅速,直击脑循环,患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等,严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出,90%的卒中是可以避免发生的。医生建议,可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明,体育运动本身就可以有效降低卒中风险,还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素;另一方面,发生卒中后,体育运动、康复训练促进患者功能恢复,改善患者的肢体功能和认知功能,还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。

缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

近日,气温明显下降,然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上,一部分人早已裹上厚厚的羽绒服,将自己严严实实地包裹起来,以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆,羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时,有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求,即便气温已然下降,却依旧身着单薄的衣物,在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒:“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同,但在降温天气下,还是要注意适当增添衣物,以防受寒感冒。”网友:降温会惩罚每个不穿羽绒服的人

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