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安徽医科大学附属安庆医院侏儒症专家

简介:

安庆市立医院创建于1938年,1997年被批准为三级甲等医院,是安徽省区域医疗中心(安庆),皖西南地区集医疗、科研、教学、预防、保健、康复于一体的现代化综合性医院。医院现有东院区(院本部)、南院区(人民路院区)和北院区(市传染病医院)三个院区,占地面积406亩。目前总编制床位2000张,实际开放床位2700张左右,在职员工2700余人,卫生专业技术人员2500余人,江淮名医9人次,安徽省第一届卫生健康杰出人才、骨干人才培养对象11人,享受省、市政府特殊津贴11人,硕士生导师93人,高级专业技术职称497人,博士硕士529人。2022年门急诊134.41万人次;出院11.33万人次;手术3.5万台次,其中四类手术6577台次,占总手术的18.79%.医院五大中心布局完善,是国家高级卒中中心和国家胸痛中心单位、安庆市危重孕产妇和新生儿救治中心以及中国创伤中心联盟成员单位。医院先后被批准为国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地、国家住院医师规范化培训基地、全国名老中医专家传承工作室、全国综合医院中医药工作示范单位、安庆市新生儿听力诊治中心,拥有皖西南地区唯一的造血干细胞移植中心,13个国家药物临床试验专业、8个安徽省专科护士临床实践基地。医院科室设置齐全,现有临床科室36个、医技科室9个。“十四五”期间,获批1个国家临床重点专科建设项目(心胸外科),5个省重点专科(心胸外科、妇产科、血液内科、心血管内科、麻醉科);安庆市第五周期医疗卫生重点学科建设项目中获批护理部、心血管内科、消化内科、神经内科、医学影像科、麻醉科、神经外科、呼吸与危重症医学科、普外科、重症医学科、儿科等11个市级医学重点专科;检验科、肾脏内科、药事管理科、血液内科、肿瘤内科、全科医学科、内分泌科、泌尿外科、口腔科、耳鼻咽喉科、风湿免疫科、感染性疾病科、眼科、整形与创面修复外科等14个市重点培育专科;心胸外科、肿瘤外科(现已并入普外科)、呼吸与危重症医学科3个市重点支持专科。获批皮肤性病科为安庆市第一周期重点扶持专科;中医科为安庆市第二周期中医重点学科。医院总资产18.53亿元,医疗设备总价值6.26亿元,其中100万元以上医疗设备90台(套)。拥有磁共振系统5台,其中高端3.0T磁共振系统3台;CT8台,其中双源CT2台;PET-CT1台,SPECT2台;DSA3台;直线加速器2台;另配有3D腹腔镜、绿激光前列腺治疗系统、ERCP专用数字化胃肠机、LOGIQE9彩超、超高清腹腔镜手术系统、强脉冲光与激光系统、电子频闪鼻咽喉镜、神经外科手术导航系统、眼科广域成像系统、超广角激光扫描检眼镜、血液分析流水线、全自动生化分析仪、流式细胞仪等大型先进的诊疗设备。近年来承担(协作)国家级专项课题7项,省科技厅、省卫健委、省教育厅立项科研课题28项,安徽医科大学及其他高校科研课题125项,安庆市科研课题72项,荣获省科学技术奖2项,安徽医学科学技术奖2项,获得市科学技术奖20项,主编及参编著作20余部,SCI收录学术论文100余篇。2007年成为安徽医科大学附属安庆医院,承担了本科生临床理论课的教学和硕士研究生的培养工作,现为安徽医科大学安庆医学中心。拥有内、外、妇、儿、影像医学与核医学、口腔医学等14个安徽医科大学硕士点,10个皖南医学院硕士点,11个蚌埠医学院硕士点。2009年以来,医院自主培养硕士研究生150名。医院先后荣获全国改善医疗服务优秀医院、全国创建文明行业工作先进单位、全国卫生系统先进集体、全国2015改善服务创新医院、安徽省文明单位、安徽省诚信医院、安徽省厂(事)务公开先进集体、安徽省办事公开示范点、全省援外医疗工作先进集体、安徽省抗击新冠肺炎疫情先进集体、安庆市先进集体、安庆市平安医院等50多项殊荣,多次在安徽省医疗质量督查中名列地市级医院前列。穿越岁月的长河,历经八十余年的洗礼,安庆市立医院全院职工将凝心聚力,秉承“以人民健康为中心”的发展理念,不断加强自身内涵建设,坚持“科教兴院、人才立院、技术强院、文化塑院”的发展战略,以推动医院高质量发展为主线,以名医、名科、名院“三名”工程为着力点,为老百姓的健康提供更优质的服务,力争将安庆市立医院打造成国内知名、省内一流的(省级区域医疗中心、省级公共卫生临床中心)大型综合性医疗集团。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

史希武 主治医师

擅长各种常见皮肤病和性传播疾病的诊治,如病毒疹、湿疹、皮炎、荨麻疹、脂溢性皮炎、药疹、激素依赖性皮炎、玫瑰痤疮、痤疮、毛囊炎、疖、银屑病、扁平苔藓、扁平疣、寻常疣、水痘、带状疱疹、足癣、甲真菌病、红斑狼疮、皮肌炎、天疱疮及梅毒、尖锐湿疣、淋病、生殖器疱疹等

好评 99%
接诊量 3.1万
平均等待 2小时
擅长:擅长各种常见皮肤病和性传播疾病的诊治,如病毒疹、湿疹、皮炎、荨麻疹、脂溢性皮炎、药疹、激素依赖性皮炎、玫瑰痤疮、痤疮、毛囊炎、疖、银屑病、扁平苔藓、扁平疣、寻常疣、水痘、带状疱疹、足癣、甲真菌病、红斑狼疮、皮肌炎、天疱疮及梅毒、尖锐湿疣、淋病、生殖器疱疹等
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吴鹏超 主治医师

擅长神经内科常见病如脑梗死、脑出血、头痛、头晕、失眠等诊治,尤其擅长急性缺血性脑梗死溶栓、取栓、支架植入等治疗。

好评 100%
接诊量 185
平均等待 1小时
擅长:擅长神经内科常见病如脑梗死、脑出血、头痛、头晕、失眠等诊治,尤其擅长急性缺血性脑梗死溶栓、取栓、支架植入等治疗。
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胡耀宗 副主任医师

小儿腹股沟斜疝(疝气)、鞘膜积液、隐睾、包皮过长,先天性巨结肠,阑尾炎,肠套叠,胆总管囊肿,幽门肥厚,肛门闭锁等小儿外科常见疾病的微创治疗,小儿腹部外科及小儿泌尿外科常见疾病。

好评 100%
接诊量 241
平均等待 -
擅长:小儿腹股沟斜疝(疝气)、鞘膜积液、隐睾、包皮过长,先天性巨结肠,阑尾炎,肠套叠,胆总管囊肿,幽门肥厚,肛门闭锁等小儿外科常见疾病的微创治疗,小儿腹部外科及小儿泌尿外科常见疾病。
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舒红梅 主任医师

呼吸道感染性疾病如肺炎,肺结核,病毒性肺炎,支气管扩张伴感染,慢性支气管炎及慢性阻塞性肺病,支气管哮喘,肺癌

好评 100%
接诊量 1238
平均等待 15分钟
擅长:呼吸道感染性疾病如肺炎,肺结核,病毒性肺炎,支气管扩张伴感染,慢性支气管炎及慢性阻塞性肺病,支气管哮喘,肺癌
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夏冉 副主任医师

子宫肌瘤、宫颈炎、阴道炎、月经不调

好评 100%
接诊量 45
平均等待 9小时
擅长:子宫肌瘤、宫颈炎、阴道炎、月经不调
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邵帅 副主任医师

擅长肛门直肠周围脓肿、复杂肛瘘手术治疗;各类型痔(内痔、外痔、混合痔)的手术(传统外剥内扎、内痔套扎、硬化剂注射、痔上粘膜环切)治疗;肛门瘙痒症的手术治疗;脱肛及直肠脱垂的手术治疗;经肛门直肠肿瘤切除;骶尾部藏毛窦。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肛门直肠周围脓肿、复杂肛瘘手术治疗;各类型痔(内痔、外痔、混合痔)的手术(传统外剥内扎、内痔套扎、硬化剂注射、痔上粘膜环切)治疗;肛门瘙痒症的手术治疗;脱肛及直肠脱垂的手术治疗;经肛门直肠肿瘤切除;骶尾部藏毛窦。
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李博 副主任医师

肉毒毒素注射,头痛,偏瘫,癫痫,步行困难,眼睑痉挛,面肌痉挛,脑炎

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:肉毒毒素注射,头痛,偏瘫,癫痫,步行困难,眼睑痉挛,面肌痉挛,脑炎
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刘迎庆 副主任医师

在儿科呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统,及儿童保健,新生儿疾病等中,都积累了丰富的临床经验

好评 99%
接诊量 503
平均等待 -
擅长:在儿科呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统,及儿童保健,新生儿疾病等中,都积累了丰富的临床经验
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王雄 副主任医师

对脑血管疾病的常规诊疗特别是脑梗死、脑出血的卒中急救和介入手术治疗尤为擅长;对神经体统各种常见病、疑难病及危急重症病的诊断与治疗有很深的造诣,如运动障碍性疾病、周围神经病、中枢神经系统感染性疾病、癫痫、帕金森病、神经遗传与变性疾病、睡眠障碍、焦虑抑郁状态等;同时对运动康复、运动方法学、运动损伤康复有一定的造诣。

好评 97%
接诊量 32
平均等待 -
擅长:对脑血管疾病的常规诊疗特别是脑梗死、脑出血的卒中急救和介入手术治疗尤为擅长;对神经体统各种常见病、疑难病及危急重症病的诊断与治疗有很深的造诣,如运动障碍性疾病、周围神经病、中枢神经系统感染性疾病、癫痫、帕金森病、神经遗传与变性疾病、睡眠障碍、焦虑抑郁状态等;同时对运动康复、运动方法学、运动损伤康复有一定的造诣。
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殷晓明 主任医师

现为安庆市立医院全科医学科主任兼全科基地主任,系安徽医科大学硕士生导师,中华全科医学继续教育学院委员,中国老年医学会舒缓分会委员,海峡两岸医药卫生交流协会全科医学分会委员,安徽省全科医学会常务委员,安徽省医师协会全科分会常务委员,安徽省全科医学会慢病防治分会委员,安徽省全科医师协会全科教育分会委员,安徽省医师协会老年病专业常务委员,安徽省医学会老年病专业委员,安徽省老年病质控中心专家组成员,第五届《安徽医药》杂志编委及审稿人,安庆市医学会老年病专业主任委员,安庆市老年质控中心主任,。先后赴上海武汉研修临床知识,擅长常见病、多发病及疑难病的诊治,包括心血管疾病如高血压、冠心病、心律失常、心衰等,呼吸系统疾病如肺部感染、慢阻肺,消化系统疾病如胃炎、胃溃疡、胆囊炎等,神经系统疾病如脑供血不足以及帕金森等,以及内分泌系统如糖尿病以及甲状腺功能减退等疾病的诊治、多例疑难罕见疾病的诊断经验及重症患者的救治。同时对未分化疾病,尤其症状学疾病如各类不明原因疼痛、消瘦、乏力、睡眠障碍等有丰富的临床经验,获得国家级全科师资培训证书,有着丰富的临床带教经验,已招收并培养研究生数名。承担并参与安徽医科大学医学课题四项,安庆市科技局项目一项,先后发表学术论文近20篇,其中2篇为SCI收录。

好评 99%
接诊量 485
平均等待 15分钟
擅长:现为安庆市立医院全科医学科主任兼全科基地主任,系安徽医科大学硕士生导师,中华全科医学继续教育学院委员,中国老年医学会舒缓分会委员,海峡两岸医药卫生交流协会全科医学分会委员,安徽省全科医学会常务委员,安徽省医师协会全科分会常务委员,安徽省全科医学会慢病防治分会委员,安徽省全科医师协会全科教育分会委员,安徽省医师协会老年病专业常务委员,安徽省医学会老年病专业委员,安徽省老年病质控中心专家组成员,第五届《安徽医药》杂志编委及审稿人,安庆市医学会老年病专业主任委员,安庆市老年质控中心主任,。先后赴上海武汉研修临床知识,擅长常见病、多发病及疑难病的诊治,包括心血管疾病如高血压、冠心病、心律失常、心衰等,呼吸系统疾病如肺部感染、慢阻肺,消化系统疾病如胃炎、胃溃疡、胆囊炎等,神经系统疾病如脑供血不足以及帕金森等,以及内分泌系统如糖尿病以及甲状腺功能减退等疾病的诊治、多例疑难罕见疾病的诊断经验及重症患者的救治。同时对未分化疾病,尤其症状学疾病如各类不明原因疼痛、消瘦、乏力、睡眠障碍等有丰富的临床经验,获得国家级全科师资培训证书,有着丰富的临床带教经验,已招收并培养研究生数名。承担并参与安徽医科大学医学课题四项,安庆市科技局项目一项,先后发表学术论文近20篇,其中2篇为SCI收录。
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患友问诊

患者21岁男性,身高异常矮小,体重偏轻,疑似侏儒症症状咨询。患者男性21岁
62
2024-11-05 19:56:31
17岁儿童,食欲不振,疑为缺锌引起的侏儒症。
66
2024-11-05 19:56:31
胎儿腿短股骨偏小,怀疑与孕期饮食和营养摄入不足有关,担心侏儒症。患者女性24岁
49
2024-11-05 19:56:31
31周胎儿羊水穿刺提示侏儒症致病基因,担心智力异常和脑积水。患者女性28岁
23
2024-11-05 19:56:31
女儿被诊断为阿姆斯特丹侏儒症,基因检测有突变,咨询治疗方案。患者女性4岁
11
2024-11-05 19:56:31
15岁,身高92.146厘米,父母身高分别是1米3左右和不清楚,想知道是否能继续长高?患者女性15岁
47
2024-11-05 19:56:31
11岁儿童身高不高,母亲是侏儒症患者,想了解是否可以办理残疾证以及日常生活中需要注意的地方。患者男性11岁
36
2024-11-05 19:56:31
患者咨询钙片是否适合糖尿病患者及侏儒症患者服用,并了解钙片的具体味道。
4
2024-11-05 19:56:31
侏儒症,阴茎勃起长度不足5厘米,担心生育和性生活质量。
29
2024-11-05 19:56:31
我想知道侏儒症是否会影响男性生育能力,并且我打算要孩子了,需要注意什么?
11
2024-11-05 19:56:31

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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