赣州市人民医院始建于1939年7月,位于有着江南宋城、客家摇篮、红色故都、世界橙乡美誉的赣州中心城区,现已形成“一院两区”格局,集医疗、教学、科研、保健、康复于一体,是南昌大学附属医院,国家支持的区域性医疗中心,江西省首家第三周期三级甲等综合医院,赣州市规模最大、技术力量最雄厚、医疗设备最精良、管理及服务理念最先进的现代化医院。业务总量、诊疗人次、综合服务能力位居赣州市第一、江西省第三,是江西省唯一一家迈入全国地级城市医院百强和通过代表国际最高水平、最严标准JCI评审的三级综合医院,成为了中国医院协会地(市)级医院分会副主委单位、江西省医院协会地(市)县级医院分会主委单位,牢固确立了在全省地市级医院中的领军地位,在省级区域医疗中心遴选中综合得分位列全省第一。医院占地面积378亩,建筑面积35万平方米。拥有在职职工3500余人,编制床位3600张,年门急诊170万余人次,年出院11.6万余人次,年手术4.5万余台。先后荣获“全国百姓放心百佳示范医院”“全国管理创新医院”“全国改善医疗服务创新医院”“全国群众满意的医疗机构”“全国创建‘平安医院’活动表现突出集体”“江西省群众满意医院”“江西省卫生科技创新先进单位”“江西省优质服务窗口单位”“江西省第十四届文明单位”“江西省首届平安医院”和“江西省老百姓满意的医疗卫生机构”等称号。先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称特纳(Turner)综合征。是一种由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构发生改变所致。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。Turner综合征的死亡率增加约3倍,寿命缩短6~13年(主要与可能存在的血管畸形破裂有关,否则不太影响寿命)。,先天性因素,卵巢,治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。 目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。 用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。,有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XXTurner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。,无,1.实验室检查 激素水平检测、染色体检查、骨密度检查。 2.其他辅助检查 阴道镜检查、腹腔镜检查。,。