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南大附一,南大附一医院遗传性运动神经元病专家

简介:

1939年,一附院以一个小门诊部发韧于南昌沦陷与抗战反攻的苦难年代,为民族的存亡而生死救援。1945年抗战胜利,成为中正医学院附属医院,走上了综合医院的发展之路。1949年解放后,随着形势的需要,先后更名为南昌医学院、华中军区医学院、中南军区医学院、第四军医大学等学校的附属医院和第六军医大学教学医院、第173军医医院。1958年转业地方后,先后更名为南昌第一医院、江西医科大学附属医院、江西医学院第一附属医院。2005年8月江西医学院与南昌大学合并,医院更名为南昌大学第一附属医院。如今,南昌城市面貌日新月异,矗立于闹市街头的一附院也在变大变强。已成为占地面积近12万平方米的花园式医院,随着一座座医疗大楼的耸立,编制床位现已达到1600张,实际开放2000张的规模,拥有临床、医技科室45个,内科学科学学位博士点1个(涵盖8个三级学科博士点),外科学三级学科博士点1个(烧伤),临床医学专业学位博士点1个(涵盖所有临床专业二级学科),硕士点28个。2009年门诊量超过123万人次,日门诊量多时可达6000人次;住院病人近6.4万人次,平均住院率连续十年超过100%。其发展速度之快,规模之巨,与传统记忆中的一附院已有了天壤之别。基于大医精诚的理念,建院以来,一附院近百项高精尖技术填补国内、省内空白,荣获三项国家发明奖、两项省科技进步一等奖,实现江西医学界国家863计划主持项目零的突破,被卫生部批准为江西开展人体器官移植两家指定医院之一,被卫生部批准为江西开展试管婴儿技术的两家指定医院之一,被中华骨髓库指定为江西唯一一家非血缘造血干细胞移植定点医院。拥有省医学领先学科、领先建设学科14个、省高校重点学科6个,还拥有国家药物临床试验基地、卫生部内镜技术培训基地、中华疼痛学会第六临床中心、江西省烧伤中心、江西省消化系疾病诊疗中心、江西省小儿听力筛查与诊断中心、江西省影像专业质控中心、江西省消化病研究重点实验室、江西省高血压病研究所、江西省高校重中之重重点学科,其科研和技术实力雄居省内榜首。随着信息化建设步伐的加快,一附院在省内率先建立了电子病历和医生工作站系统、手术和麻醉信息管理系统,并与国家疾控中心信息系统成功对接,成为全国实现传染病和死亡病例网络直报的三家试点医院之一。医疗设备方面,拥有64层CT、3.0T磁共振、直线加速器、高档螺旋CT、GE四维彩超、VIVID7全息彩超、数字胃肠机等高精尖设备,在省内居于领先地位。一附院从来就是重视人才、重视科研、吸引人才、汇聚人才之地,在全省卫生系统20名高层次学术技术带头人中,这里就汇聚了12名,占到了60%。全院在职职工2106人中,拥有高职人才472人,29名享受国务院特殊津贴专家。一附院一贯秉承德高术精,福泽人民之院训,以人尽皆碑的医德医风,多次被评为全国卫生系统思想政治工作先进单位、全国教育系统先进集体、全国医院文化工作先进单位,为全国唯一一家拥有2名白求恩奖章获得者的医院,并涌现了全国先进工作者、全国五一劳动奖章获得者、全国优秀教师等一大批先进个人。2008年12月,总投资近10亿元、占地900亩、开放床位3200张的一附院象湖新城分院正式签约。分院建成后,美丽的象湖湖畔,一座布局、设备、环境堪称国内一流的医院将屹立在赣鄱大地上,那将是一幅更为绚烂的画卷。是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,运动神经、肌肉,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

孙翔 主任医师

擅长男性勃起功能障碍(阳痿)、早泄、前列腺炎、前列腺增生、性欲低下等男科疾病的诊疗,精索静脉曲张显微手术治疗,肾上腺肿瘤、肾肿瘤、膀胱肿瘤、阴茎肿瘤及睾丸肿瘤的微创手术治疗,肾结石、输尿管结石、膀胱结石的微创手术治疗及阴茎阴囊病变的手术治疗。

好评 100%
接诊量 1867
平均等待 1小时
擅长:擅长男性勃起功能障碍(阳痿)、早泄、前列腺炎、前列腺增生、性欲低下等男科疾病的诊疗,精索静脉曲张显微手术治疗,肾上腺肿瘤、肾肿瘤、膀胱肿瘤、阴茎肿瘤及睾丸肿瘤的微创手术治疗,肾结石、输尿管结石、膀胱结石的微创手术治疗及阴茎阴囊病变的手术治疗。
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胡茂荣 主任医师

擅长家庭心理和接纳承诺认知行为心理治疗,及对失眠,焦虑抑郁情绪,强迫症,进食障碍,躁狂抑郁情感性障碍及精神分裂症的早期识诊断和治疗

好评 100%
接诊量 115
平均等待 10小时
擅长:擅长家庭心理和接纳承诺认知行为心理治疗,及对失眠,焦虑抑郁情绪,强迫症,进食障碍,躁狂抑郁情感性障碍及精神分裂症的早期识诊断和治疗
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邹薇 主任医师

感染性疾病,艾滋病,肝病,发热

好评 99%
接诊量 570
平均等待 -
擅长:感染性疾病,艾滋病,肝病,发热
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文丽生 主任医师

高血压、糖尿病、冠心病

好评 100%
接诊量 95
平均等待 -
擅长:高血压、糖尿病、冠心病
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邹树峰 副主任医师

神经外科神经急重症方向,尤其擅长颅脑创伤脑出血、颅骨缺损修补、脑积水及昏迷促醒等神经外科手术和神经重症患者的监测治疗。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:神经外科神经急重症方向,尤其擅长颅脑创伤脑出血、颅骨缺损修补、脑积水及昏迷促醒等神经外科手术和神经重症患者的监测治疗。
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吴志圣 主治医师

颈椎病、颈源性头痛、颈椎间盘突出症、坐骨神经痛、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、椎间盘源性腰痛、肩周炎、腱鞘炎、腱鞘囊肿、骶管囊肿、脊柱源性腹痛、膝关节骨性关节炎、髋关节骨性关节炎、骨质疏松症、各类慢性劳损、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、产后疼痛综合征、各类手术后疼痛综合征、三叉神经痛、舌咽神经痛、带状疱疹和带状疱疹后神经痛、糖尿病性周围神经痛、残肢痛和幻肢痛、周围神经血管性疼痛、癌性疼痛等慢性疼痛性疾病,以及多汗症、突发性耳聋、周围性面瘫和痉挛性斜颈等与周围神经相关的非疼痛性疾病,对许多疑难和顽固性疼痛疾病如全身性疼痛、老年性疼痛、复杂性椎间盘病变、慢性顽固性神经痛、晚期癌痛和风湿关节软组织痛等开展专科特色诊治。

好评 100%
接诊量 51
平均等待 -
擅长:颈椎病、颈源性头痛、颈椎间盘突出症、坐骨神经痛、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、椎间盘源性腰痛、肩周炎、腱鞘炎、腱鞘囊肿、骶管囊肿、脊柱源性腹痛、膝关节骨性关节炎、髋关节骨性关节炎、骨质疏松症、各类慢性劳损、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、产后疼痛综合征、各类手术后疼痛综合征、三叉神经痛、舌咽神经痛、带状疱疹和带状疱疹后神经痛、糖尿病性周围神经痛、残肢痛和幻肢痛、周围神经血管性疼痛、癌性疼痛等慢性疼痛性疾病,以及多汗症、突发性耳聋、周围性面瘫和痉挛性斜颈等与周围神经相关的非疼痛性疾病,对许多疑难和顽固性疼痛疾病如全身性疼痛、老年性疼痛、复杂性椎间盘病变、慢性顽固性神经痛、晚期癌痛和风湿关节软组织痛等开展专科特色诊治。
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吴成斯 主任医师

痴呆与认知障碍的诊疗

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:痴呆与认知障碍的诊疗
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祝金泉 主任医师

急慢性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、食管炎、急慢性肠炎、溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎、胆囊结石胆囊炎、慢性肝炎、胃肠功能紊乱

好评 99%
接诊量 1861
平均等待 15分钟
擅长:急慢性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、食管炎、急慢性肠炎、溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎、胆囊结石胆囊炎、慢性肝炎、胃肠功能紊乱
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曹新添 主治医师

颈肩腰腿痛、带状疱疹、三叉神经痛、癌性疼痛等治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:颈肩腰腿痛、带状疱疹、三叉神经痛、癌性疼痛等治疗
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赵勇 主治医师

擅长各类颈肩腰腿痛及神经痛的诊治,特别是腰椎间盘突出,腰椎椎管狭窄,颈椎病,肩周炎,三叉神经痛,带状疱疹性神经痛等疾病的诊疗

好评 100%
接诊量 3
平均等待 30分钟
擅长:擅长各类颈肩腰腿痛及神经痛的诊治,特别是腰椎间盘突出,腰椎椎管狭窄,颈椎病,肩周炎,三叉神经痛,带状疱疹性神经痛等疾病的诊疗
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患友问诊

我有亨廷顿舞蹈症的症状,包括跑步、说话不清楚、自己一个人笑和理解生活常识困难,想知道如何鉴定和治疗。患者男性5岁
53
2024-11-14 02:30:56
左摇右摆症状可能是由于神经系统的某些问题引起的,例如运动控制障碍或遗传性疾病。这种症状可能会影响日常生活和工作能力。
70
2024-11-14 02:30:56
8个月大宝宝不会爬,能坐但坐得不稳,父母担心神经系统问题,寻求医生意见。
68
2024-11-14 02:30:56
孩子走路内八字,父亲也有类似情况,怀疑遗传。
67
2024-11-14 02:30:56
15岁青少年半年未长个,家长担忧其骨骼发育状况。
40
2024-11-14 02:30:56
走路姿势异常多年,无家族遗传病史和外伤史。患者男性18岁
66
2024-11-14 02:30:56
我儿子基因检测结果显示他有帕金森病19型(AR),并且有脑白质病的症状,医生让他吃B12赖氨酸,半年后再检查核磁共振。我的父亲也被诊断出帕金森病,会不会遗传给下一代?患者男性1岁8个月
45
2024-11-14 02:30:56
我有遗传病史,最近出现走路不稳、脚软、手脚发抖和声音变异的症状,堂弟也出现了类似症状,想咨询医生可能的疾病类型和治疗方案。患者信息:15岁男孩,江西。
40
2024-11-14 02:30:56
走路时一条腿外八字,从小就有,无疼痛,无治疗史。患者男性25岁
14
2024-11-14 02:30:56
68岁女性,经常失眠,伴随遗传性腿抖动,平时有上火心烦、口干口苦的症状,高血糖和高血压,之前使用神经性安眠药和木丹颗粒治疗。
15
2024-11-14 02:30:56

科普文章

#遗传性运动神经元病#慢性运动轴索性神经病
1142

运动神经元病( MND )是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病, 临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征, 通常感觉系统和括约肌功能不受累。

通常起病隐匿,缓慢进展,偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同,临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合。

  • 1、损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者,为进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)。
  • 2、单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者,为进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)。
  • 3、仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)。
  • 4、如上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者,则为 ALS。但不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成 ALS。因此,在疾病早期有时较难确定属哪一类型。
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