江苏省宝应县中医医院隶属江苏扬州地区,创建于一九八五年,国家二级甲等综合中医医院,在职职工487人。医院设有门、急诊部、住院部,实际开放床位400张,拟开放床位800张,医院年门诊人次17万人次,年出院病人16700人次。医院设有一级科室内科、外科、妇科、肿瘤科、中医科等16个,二级科室有心内科、中风病科、肺病科、消化科、血液科、肛肠科、内分泌科、骨伤科等14个,省基层中医特色专科1个,市级重点专科5个,省市名老中医4名,县级名医4名,医院拥有3.0磁共振(MRI)、320排CT、1000MADSA、PACS系统、原装进口高清内窥境、GE彩超、全自动生化分析仪等先进的现代化诊疗设备。 酪氨酸血症是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,由于酪氨酸降解障碍导致脑、肝、肾、骨骼等多脏器损害,预后不良,致死及致残率很高。不同类型的患者临床表现不同,低酪氨酸饮食、药物治疗是主要的干预方法,必要时需通过肝移植治疗。,常染色体隐性遗传代谢病,肝、肾组织,治疗方法:药物治疗支持性治疗,与果糖不耐症、果糖-l,6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血症、糖原累积病和婴儿病毒性肝炎等症状混淆。,饮食禁忌:1.母亲宜忌吃辛辣刺激性的食物;2.母亲忌吃油腻的食物;3.母亲忌吃寒凉性的食物。,尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活检组织、红细胞或淋巴细胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性测定可作为确诊依据。,。