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上海肺科医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

上海市肺科医院(上海市肺科医院互联网医院、上海市职业病防治院、同济大学附属上海市肺科医院、上海市红十字肺科医院)创建于1933年,首任院长为国立上海医学院院长颜福庆教授。目前是一家集医疗、教学与科研功能为一体的现代化三级甲等专科教学医院,主要诊疗特色为肺癌综合治疗、疑难肺部疾病诊治、结核病防治、职业病防控及其他相关疾病的诊断和治疗。医院连续获得“上海市文明单位”,2015年以来获得全国和上海市“厂务公开民主管理示范单位”、国家卫健委“改善医疗服务示范医院”、全国平安医院工作表现突出集体、“上海市五一劳动奖状”和“上海市老年友善医疗机构优秀服务品牌”等荣誉,行风政风测评成绩全市前茅,连年跻身复旦医院管理研究所全国医院排行榜与中国医院科技量值排行榜双百强,分别位列2021年复旦榜42位和2021年科技量值榜63位。医院主院区位于杨浦区政民路507号,占地面积10.1万平方米,建筑面积12.6万平方米,另在延庆路130号和沽源路229号设有分院区2个。作为“上海市花园单位”“杨浦区文物保护单位”,已有一个多世纪历史的“叶家花园”绿树成荫,为患者的治疗和休养提供了优美、舒适的环境。医院核定床位1200张,设有胸外科、肿瘤科、呼吸与危重症医学科、结核科、职业病科等11个临床科室、11个医技科室和多个研究机构。现拥有胸外科、呼吸科(呼吸与危重症医学科、肿瘤科、结核科)、职业病科(中毒科、尘肺科、核辐射科)3个国家临床重点专科、3个上海市临床重点专科(胸外科、呼吸与危重症医学科、结核科)、2个上海市“重中之重”临床重点学科(呼吸病学、结核病学)、1个上海市重点学科(胸外科)、2个上海市公共卫生重点学科(结核科、中毒科)、1个上海市重点实验室、1个上海肺移植工程技术研究中心、1个上海市感染性疾病(结核病学)临床医学研究中心、1个省域重点疾病诊疗能力建设项目(肺部非感染性疾病)、1个上海市协同创新集群项目(恶性肿瘤免疫治疗研究)。同时,医院设立临床转化中心以及肺癌、疑难肺部疾病、结核病、职业病4个临床研究中心。在2021年复旦医院管理研究所全国专科排名中,胸外科、结核科均位列全国第2位,呼吸科获全国提名;在2021年中国医院科技量值排名中,8个学科进入百强,其中结核病学、胸外科学均位列第2位、呼吸病学第5位、急诊医学第16位、传染病学第24位、肿瘤学第31位、变态反应学第65位、护理学第90位。2022年,医院提供门急诊服务1330505人次,出院87350人次,实施胸外科手术16057例,其中肺移植手术48例,平均住院日3.73天。全院现有职工1845人,专业技术人员占94.53%,高级职称比例12.31%,研究生比例31.11%。拥有一支包含长江学者、青年长江、国家杰青、国家百千万人才工程人选(国家有突出贡献中青年专家)、国家重点研发计划首席科学家和青年科学家、国家优青、上海领军人才在内的优秀人才队伍。“十三五”期间,医院主持及参与国家级项目119项,牵头十三五重大专项1项、子课题2项,牵头国家重点研发计划2项,主持国家自然科学基金113项,包含杰出青年基金1项、重点项目3项、重大研究计划集成项目1项、重大研究计划培育项目2项、优秀青年基金4项,参与科技部重点研发计划2项。共立项临床研究项目319项,其中注册类临床试验项目(GCP)158项,含牵头项目58项;研究者发起的临床研究(IIT)161项,含国家级项目1项、省部级项目24项。发表SCI论文共666篇,含《Nature》正刊2篇、子刊4篇和《CELL》正刊1篇,单篇最高IF42.778,IF≥10分共39篇。科技奖项获重大突破,2019年获得国家科技进步二等奖(《肺癌精准诊疗关键技术研究与推广应用》);另获得上海市科技进步一等奖、中华医学科技奖二等奖、中华医学科技奖卫生管理奖、华夏医学科技奖三等奖、上海医学科技奖成果推广奖等成果奖励共16项。“十四五”以来,医院科技创新能力持续提升,获国家级科研项目61项,其中国自然59项,含杰出青年基金1项,重大研究计划1项、基础科学中心1项、优秀青年基金1项、专项项目2项;科技部重点研发计划1项、重点研发计划青年科学家项目1项。立项药物临床试验(GCP)136项,其中国际多中心牵头10项,国内多中心牵头42项;研究者发起的临床研究(IIT)121项,其中国内多中心牵头18项。发表SCI论文443篇,IF>10分48篇。荣获上海市青年科技杰出贡献奖、上海市科技进步奖一等奖、上海市医学科技奖三等奖、上海市科学技术普及奖二等奖等科技奖项。面向未来,全院职工将始终坚持以“精医重道、务实创新”的肺科精神,紧紧围绕国家和上海市卫生健康政策和公立医院办医要求,坚守公益办院初心,提升改革发展动力,秉持高质量发展理念,努力将上海市肺科医院建成专科优势明显、具有国内引领地位和较高国际影响力的区域性呼吸系统临床医疗、创新研发和人才培育中心。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

李建雄 主治医师

病毒感染,支原体肺炎,新冠感染,肺部结节,肺部肿瘤,肺部炎症,间质性肺病,哮喘,老慢支,支气管扩张,支气管炎,咳嗽,结节病等

好评 100%
接诊量 652
平均等待 30分钟
擅长:病毒感染,支原体肺炎,新冠感染,肺部结节,肺部肿瘤,肺部炎症,间质性肺病,哮喘,老慢支,支气管扩张,支气管炎,咳嗽,结节病等
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黄华蓉 主治医师

咳嗽,流感,呼吸道感染,肺部结节,支原体肺炎,哮喘,慢阻肺,支气管扩张症。

好评 100%
接诊量 701
平均等待 15分钟
擅长:咳嗽,流感,呼吸道感染,肺部结节,支原体肺炎,哮喘,慢阻肺,支气管扩张症。
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丁红豆 主治医师

肺结节的诊断和治疗,早期肺癌及纵隔肿瘤微创手术治疗。

好评 100%
接诊量 187
平均等待 3小时
擅长:肺结节的诊断和治疗,早期肺癌及纵隔肿瘤微创手术治疗。
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施哲 副主任医师

擅长肺部实性肿瘤,磨玻璃结节,纵隔肿瘤,气管肿瘤等各类肺部疾病及纵隔疾病的诊断和治疗。同时可以提供肺移植手术方面的咨询信息。

好评 100%
接诊量 167
平均等待 30分钟
擅长:擅长肺部实性肿瘤,磨玻璃结节,纵隔肿瘤,气管肿瘤等各类肺部疾病及纵隔疾病的诊断和治疗。同时可以提供肺移植手术方面的咨询信息。
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陈娴秋 副主任医师

肺结节,咳嗽,间质性肺炎,肺气肿,哮喘,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺病,肺炎,支气管扩张,间质性肺病,结节病,胸腔积液,咯血,肺结核,肺癌等

好评 99%
接诊量 2397
平均等待 15分钟
擅长:肺结节,咳嗽,间质性肺炎,肺气肿,哮喘,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺病,肺炎,支气管扩张,间质性肺病,结节病,胸腔积液,咯血,肺结核,肺癌等
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胡洋 主任医师

擅长支原体感染,支原体肺炎,新冠感染,新冠肺炎,间质性肺病、肺结节病、弥漫性泛细支气管炎、慢性阻塞性肺病、支气管扩张、支气管哮喘、肺部肿瘤、上呼吸道感染、肺部结节等疾病诊治。

好评 100%
接诊量 447
平均等待 2小时
擅长:擅长支原体感染,支原体肺炎,新冠感染,新冠肺炎,间质性肺病、肺结节病、弥漫性泛细支气管炎、慢性阻塞性肺病、支气管扩张、支气管哮喘、肺部肿瘤、上呼吸道感染、肺部结节等疾病诊治。
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朱新生 住院医师

肺部肿瘤、纵隔肿瘤等普胸外科疾病的诊断与综合治疗;肺癌、胸腺肿瘤诊疗的临床试验开展。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:肺部肿瘤、纵隔肿瘤等普胸外科疾病的诊断与综合治疗;肺癌、胸腺肿瘤诊疗的临床试验开展。
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张文天 主治医师

肺部结节、气胸、胸痛、纵隔肿物、胸外科手术后康复训练

好评 100%
接诊量 263
平均等待 1小时
擅长:肺部结节、气胸、胸痛、纵隔肿物、胸外科手术后康复训练
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徐小雄 主治医师

普胸外科常见疾病(肺部结节、肺癌、气胸、纵隔肿瘤、支气管扩张等)的外科诊治

好评 100%
接诊量 97
平均等待 30分钟
擅长:普胸外科常见疾病(肺部结节、肺癌、气胸、纵隔肿瘤、支气管扩张等)的外科诊治
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李满会 主治医师

擅长肺磨玻璃结节、间质性肺病、慢性阻塞性疾病、支气管扩张、哮喘、隐球菌等呼吸系统常见疾病的诊断、治疗。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 2小时
擅长:擅长肺磨玻璃结节、间质性肺病、慢性阻塞性疾病、支气管扩张、哮喘、隐球菌等呼吸系统常见疾病的诊断、治疗。
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患友问诊

孩子有肠胀气的症状,已经用西甲硅油治疗一周,想了解一个疗程的用药时间和注意事项。患者男性2个月5天
21
2024-11-25 04:34:27
孩子的耳朵上长了一个小结节,可能是先天性或炎性结节,需要去五官科进一步检查和诊断。患者男性8个月14天
13
2024-11-25 04:34:27
宝宝三个月不排便可能是先天性巨结肠引起的,需要做肠造影检查以确定诊断。若确诊,可能需要手术治疗。
61
2024-11-25 04:34:27
我的孩子被诊断为全结肠型巨结肠,做了小肠造瘘手术后仍然有肚子涨的症状,造瘘袋做完后几天就没有大便了,肛门还是拉。我们该怎么办?患者女性2个月22天
15
2024-11-25 04:34:27
11个月大的孩子出现便秘、排便困难等症状,造影检查显示可能是先天性巨结肠,需要手术治疗。家长担心手术风险和孩子年龄问题,希望了解更多信息。
15
2024-11-25 04:34:27
22岁女性,先天性巨结肠,6岁时手术,现经常便秘,需要用开塞露才能排便,询问治疗方法和生活建议。
33
2024-11-25 04:34:27
七岁孩子确诊先天性巨结肠,三四天拉一次,需要用开塞露,想知道是否有其他治疗方法?
5
2024-11-25 04:34:27
这是一位婴儿的家长,向医生咨询孩子便秘和黑便的原因。医生建议继续服用四磨汤口服液,并进行大便常规和腹部B超检查,以排除肠道问题的可能性。
28
2024-11-25 04:34:27
宝宝体重增长缓慢,基本吃母乳,感觉吃的不是很多,益生菌一直在吃,10天前大便正常,过敏源查过只对蛋白过敏,是否有先天性巨结肠的可能性?
27
2024-11-25 04:34:27
9个月宝宝十几天不排大便,总是放屁,很臭,可能是先天性巨结肠,添加辅食后出现,之前感冒了吃过感冒药。
38
2024-11-25 04:34:27

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
7

通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
6

1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
6

又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
13

       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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