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河北省肿瘤医院侏儒症专家

简介:

河北医科大学第四医院暨河北省肿瘤医院,是一所以诊治肿瘤为重点的集医疗、教学、科研、预防保健为一体的大型综合性“三级甲等”医院。河北省癌症中心、河北省肿瘤研究所、河北省肿瘤防治办公室、河北省抗癌协会均设在该院。基本情况:医院始建于1955年,现拥有两个院区,占地210亩,建筑面积25万平方米。编制床位2420张,在职职工4568名,临床、医技科室67个,包括了所有的临床功能科室,拥有达芬奇手术机器人、PET/CT、高档直线加速器、核磁共振、多螺旋CT扫描机等十万元以上大型医疗设备2113台(件),固定资产33.78亿元。人员结构:拥有高级专业技术人员640名,享受国务院特殊津贴专家20名,省高端人才3名,省杰出专业技术人才4名,省“三三三”人才工程一层次人选3名、二层次人选9名,省管优秀专家14名,省有突出贡献中青年专家31名,具有博士学位人员313名。学科建设:重症医学科、胸外科、普通外科、肿瘤科、病理科为国家临床重点专科;肿瘤学为省强势特色学科;呼吸内科、妇科、肿瘤内科、消化内科、新生儿、麻醉科、病理科、耳鼻喉科、血液内科、皮肤科、检验科、口腔科、肾内科、医学影像科、儿科为省临床重点专科,产科、急诊科、神经内科和眼科为省临床重点培育专科。病理科、普通外科、肿瘤内科、肿瘤外科、肿瘤放射治疗科、消化内科、肾病科、放射影像科、泌尿外科、胸外科、妇产科、重症医学科、小儿内科、核医学科、医学检验科、流行病学、肿瘤内科(肿瘤免疫方向)、护理为省级医学重点学科。专业特色:以诊治肿瘤为特色,形成了手术、放疗、化疗、免疫治疗、中西医结合的综合治疗体系,特别是在食管癌诊治方面到目前完成了4万例,达到国内先进水平。医疗工作:医院科室设置齐全,能够诊治内、外、妇、儿等各系统疾病。近年来,医院在不断提高常见病、多发病规范化诊疗能力的基础上,全面提高疾病早期诊断、全面干预及个体化综合治疗能力,提高危重、疑难病人处置能力。目前每年开展微创手术、介入治疗、心脏手术、试管婴儿等省内领先技术30项以上。去年门急诊174万人次、出院10.8万人次、手术2.9万例。教学工作:设有2个专科医师规范化培训专业基地、25个住院医师规范化专业基地和25个教研室,2021年新增2个国家重点专业基地。21个专业为博士学位培养点,38个专业为硕士学位培养点,有博士研究生指导教师68名,硕士研究生指导教师285名。建有1100平方米的临床技能训练中心。每年承担近2000名学生的教学任务。近年来,获国家级优秀称号教师3人,本科生三次代表医科大学参加全国高等医学院校大学生临床技能竞赛,两次获得全国三等奖、华北赛区一等奖,一次获得华北赛区二等奖。科研工作:建有国内先进的科研中心、实验动物中心。现有六个省级重点实验室:河北省肿瘤基因诊断、预防和治疗重点实验室、河北省肾脏病血管钙化重点实验室、河北省中医药噎嗝证治重点研究室、河北省乳腺癌分子医学重点实验室、河北省肿瘤微环境与耐药重点实验室、河北省胃癌精准与综合治疗重点实验室。有三个省级临床研究中心:河北省肿瘤临床医学研究中心、河北省慢性肾病临床研究中心、河北省肿瘤放射与治疗临床研究中心。建有国际科技合作基地、国家食管癌早诊早治示范基地各1个。累计承担科研课题4287项,其中国家“十一五”科技支撑项目2项,国家自然基金课题65项,获科研成果1204项,被SCI收录论文1121篇。学术交流:近年来先后承办国际放疗会议、全国免疫学大会、全国食管癌、胃癌诊治会议、全国医院癌症防治管理论坛、肿瘤防控理论与实践国际高峰论坛等国际、国内大型学术会议,特别是2008年成功承办了第五届中国肿瘤学术大会,有包括诺贝尔医学奖获得者、两院院士在内的4076名国内外肿瘤界精英与会交流。2013年成功承办第九届河北省肿瘤学术大会暨国际肿瘤细胞与基因治疗学术会议、2013年亚太地区国际肿瘤生物学和医学学术会议,国内外代表2109人,成为历届河北省肿瘤大会中,规模最大、参会人员最多、学术影响力范围最广的一届学术盛会。城乡对口支援:1972年以来,长期坚持下乡普查,行程百万公里,普查百万人群,共查出各种早期癌2100多例、癌前病变13000多例,都得到了及时治疗,取得了良好的社会效益。建立了7个肿瘤防治点,并与平乡、磁县、广平、隆尧、南皮、雄县、故城、辛集8家县医院建立了城乡医院对口支援关系,与吴桥、灵寿、巨鹿、栾城、辛集等43家县市级医院建立了协作医院和肿瘤专科联盟关系。特别是我院连续26年帮扶赞皇县医院的典型经验,被原卫生部以召开现场会及印发文件等形式向全国推广。2019年,被人民网评为“医疗扶贫榜样奖”。对外交流:1986年以来共派出456名医务人员赴日本、加拿大、美国、德国、瑞典等国进行学术交流,其中出国留学人员232名,同时接待了来自16个国家的452名国外学者来院交流,并有36名外国专家被聘为名誉教授或客座教授,2008年被国家科技部批准建立国际科技合作基地。荣誉称号:1995年被国家卫生部、人事部授予“全国卫生系统先进集体”;2005年被中宣部、科技部、教育部、卫生部等十四部委授予全国文化、科技、卫生“三下乡”活动先进集体;2010年被卫生部、国家食品药品监督管理局、国家中医药管理局评为“全国医药卫生系统先进集体”;2013年被国家卫生计生委、人力资源和社会保障部授予“全国援外医疗工作先进集体”,2017年被河北省卫计委评为“河北省卫生计生系统先进集体”,并成为全国首批“明明白白看病百姓放心医院”;2022年被评为“省级现代医院管理制度建设样板医院”;荣获2022年冬奥会、冬残奥会河北省先进集体。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

刘桂红 副主任医师

内分泌系统疾病

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王原 主任医师

糖尿病及其并发症、甲亢、甲减等甲状腺疾病的诊治

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侯琳 主治医师

内分泌系统疾病

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患友问诊

弟弟有症状,需要了解病因和遗传问题。患者男性30岁
41
2024-11-24 14:02:19
孩子身高落后,智力发育正常,手指短粗,询问矮小症的诊断及治疗。患者男性4岁
52
2024-11-24 14:02:19
患者询问侏儒症的治疗用药,表示对一种药物有疑问,同时表达了对治疗的个人接受度。
57
2024-11-24 14:02:19
14岁半儿童,有腹胀、口臭,咨询侏儒症治疗用药。
45
2024-11-24 14:02:19
一岁八个月宝宝食欲不振,偶尔大便干燥,医生诊断为脾虚,开了一个处方药,想了解这个药是否适合使用。
36
2024-11-24 14:02:19
侏儒症患者,咨询生育能力及治疗相关注意事项。
53
2024-11-24 14:02:19
孩子患有软骨发育不全,想了解罗盖全三的用药情况。患者女性1岁4个月
25
2024-11-24 14:02:19
15岁女孩先天性个子矮,已看过医生但未明确病因,是否可以治疗?患者女性15岁
53
2024-11-24 14:02:19
妻子弟弟患有侏儒症,想了解是否需要做遗传病检测及备孕注意事项。患者男性30岁
29
2024-11-24 14:02:19
侏儒症治疗咨询,患者询问侏儒症的治疗方法及日常生活注意事项。
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2024-11-24 14:02:19

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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