幼年型类风湿关节炎（JRA）：

1、是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。

2、国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续 6 周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。

3、病因，认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关：

• 感染因素：
• a：约 35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒，部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒 B19（HPV-B19）感染依据。
• 遗传因素：
• a；有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。
• 免疫学因素：
• a：在病程的不同时期可以测出不同的优势 T 细胞克隆，最多见的是 CD4+T 细胞。T 细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，介导关节组织损伤，如白细胞介素（IL-1、-6、-8），肿瘤坏死因子（TNF），粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1 可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素 E2 及合成蛋白酶。

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正畸后嘴唇会变薄吗？

李先生，65岁，浙江金华永康人。约半年前，突然出现左眼睑下垂的症状，后症状加重，至当地医院就诊，查AchR抗体阳性，重复电刺激阳性，初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊，予以溴比斯地明治疗，眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗，通过多方打听，他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为，患者MG（眼肌型）的发生与胸腺肥大有关，具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳，可以安全实施胸腺扩大切除手术，给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后，王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案，为减少创伤，防止术后肌无力危象的发生，决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术，避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短，患者恢复良好，术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事，后续根据病情缓解情况，很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除：

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG：一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段；其标准术式为扩大切除术（全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫）。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用；与经肋间 VATS相比，经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素，术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构，唇部裂开、口鼻腔相通，口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境；由于腭部裂开，口内无法形成腭咽闭合，造成口、鼻腔相通，导致吸吮等功能的障碍，或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常，但功能却十分低弱，这些都影响了宝宝的正常母乳喂养，迫使有些家长改成人工喂养，既增加了喂养难度，也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现：① 喂养时间长；② 宝宝容易疲劳，变得烦躁不认真进食；③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出；④食物容易从鼻腔溢出；⑤ 食物易进入气道，造成呛咳；⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下，单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能，不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品，母乳的营养成分最适合婴儿的需要，含有多种免疫因子，有助于增强婴儿的抗感染能力，也不容易发生过敏，既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位，妈妈可取坐位，哺乳一侧的脚稍垫高些，斜抱宝宝角度呈45°；宝宝的头靠在妈妈的前臂，脸侧向妈妈胸部，这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上，宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房，将乳头和部分乳晕送人宝宝口内，切忌平卧喂奶，以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力，吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处，帮助唇部闭合，使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起，头靠在妈妈的一侧肩部，背向外，轻拍宝宝背部，使哺乳时吞入的空气排出，防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见，而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气，因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流，如出现这种现象，应停止喂哺，将宝宝置于前倾位，便于清除鼻子和口内的乳汁，防止呛咳、引起吸入性肺炎等，休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝，母乳喂养困难较大，妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出，再用奶瓶喂给宝宝，也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则：能有效地降低吸吮阻力，使乳汁更容易流出，保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁，但也不能速度过快，要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸，防止呛咳。奶瓶种类包括：① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶；② 带快流速奶嘴的奶瓶；③ 特殊奶瓶（根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶）。

奶瓶喂养方法：唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同，可采取不同的坐卧姿势，角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准，一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上，把奶嘴沿一侧面颊放入口内，这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内，而不是流入鼻腔或耳道，并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时，要尽量使宝宝的下颌贴向胸部，以改善吸吮效果，减少吸人胃内的空气。喂奶时，不要把奶嘴放置在裂孔的一边，更不能放置在裂孔处，要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴，这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律，采取少量多次的方法，喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30～45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力，容易疲倦，有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。

心脏支架植入一年后必须复查造影吗？

许多患者误以为满一年必须做造影检查，实则不然。大部分患者在支架植入一年后，并不需要进行造影复查。

然而，在几种特定情况下，造影复查是必要的：一是支架植入部位极其关键，因为此处一旦发生再狭窄或问题，可能迅速恶化，影响救治时机；二是又出现比较严重的心绞痛等症状，高度怀疑有冠脉狭窄或其他特别情况。这种情况不论到不到一年都应该造影；三是当时介入治疗用的是新方法，而这些方法的可靠性必须经过一年后的冠脉造影证实，例如生物可降解支架等；四是当时做完支架，您出院的时候您的主治医生特别提醒你一年后要做造影的。

而对于大多数患者，不必要做造影复查。但是有些患者，有一些似是而非的症状，通常会建议先进行无创检查，如冠脉CT、心电图运动平板试验、心肌核素扫描、超声心动图等。对于结果有问题或者可疑有再狭窄等问题的患者再进行介入性造影检查。而对于其余的患者，则继续药物治疗即可。

因此，心脏支架植入后的复查方法应个体化，遵循医生建议，确保安全有效。

（该文版权归北京医院心内科李明洲所有）