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唐山市肿瘤医院侏儒症专家

简介:

唐山市人民医院始建于1943年,是唐山市最早的公立医院,上世纪60-70年代,医院的骨科、中医科、预防“结核科”等科室成建制划出,相继成立了市骨科医院、市中医医院、市传染病院、市第三医院。可以说人民医院的历史也就是唐山市卫生事业的发展史,为唐山市卫生事业发展培养了大批专业技术人才,被业内人士誉为“医院之母”,是唐山市卫生事业发展的摇篮。医院编制床位1040张,开放床位1196张,拥有58个临床科室,18个医技科室,36个住院病区。2002年在河北省首批、唐山市首家通过ISO9000国际质量认证体系,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、社区卫生服务于一体,以肿瘤治疗为特色的大型三级综合医院,现为华北理工大学附属人民医院及李嘉诚基金会唐山市人民医院宁养院。注重学科建设,肿瘤特色鲜明。医院拥有唐山市肿瘤诊疗中心、肿瘤放射治疗中心、乳腺疾病防治中心、高级卒中中心、法医签定中心和唐山市体检中心、中医骨伤康复中心、眩晕治疗康复中心、口腔防治指导中心等医学中心;1个省级重点学科;2个省级重点培育专科;1个省级重点专科建设单位;1个省级重点实验室;11个市级重点学科和重点发展学科;1个市级肿瘤研究所承担着多项国家自然基金项目及省级重点课题。近年来,医院按照“高起点,规范化”的发展思路和突出肿瘤大学科特色建设要求,致力于肿瘤专业的建设与发展,率先在全市实现了肿瘤疾病的手术、放疗、化疗、肿瘤热灌注治疗、肿瘤深部热疗和全身热疗、中西医结合治疗、肿瘤粒子植入治疗、基因治疗、分子靶向治疗、介入治疗等,医院肿瘤治疗条件、治疗手段、治疗水平位居省内领先水平。2012年医院又积极筹划“城市癌症早诊早治项目”,进一步推广城市常见癌症高危人群筛查和早诊早治技术,降低癌症的发病率和死亡率。设备先进,基础设施健全。精湛的医疗技术需要先进的医疗设备做依托,二者是推动医院发展的决定性因素。医院在发展过程中先后购置了大型医疗设备百余台(套),拥有世界一流的美国瓦里安高端医用直线加速器、美国通用3.0T超导磁共振成像系统、美国通用超高端宝石能谱CT、血管造影系统和高端超声等一大批急需的医疗设备能够充分满足患者的医疗需求。医院先后投资约2000万元建成全市领先的院内信息化网络系统,建立了HIS、LIS、PACS、EMR、HRP、移动医护系统、重症及手麻管理系统,实现了智能分诊叫号,实施门诊“一卡通”就诊流程,利用“互联网+医疗”服务模式,实现了线上应用和线下自助相结合的整体就医模式,人民群众看病就医体验得到全面改善。同时,医院一直把加快基础建设作为重点工作来抓,现医院布局趋于合理,环境整洁,基础设施完善,极大地改善了患者的就医环境。坚持科技兴院,加快人才梯队建设。近年来,医院坚持“科技兴院”战略,以基础研究为依托,以临床应用研究为主体,重视科研管理,注重人才培养与梯队建设,成果显著,人才辈出,学术水平稳步提高。以我院科技人员作为第一主研人获批的各级各类科研立项共计234项,其中国家自然科学基金青年基金项目5项、河北省自然基金项目5项、河北省科技计划项目10项、河北省引智项目2项、省市人才项目7项、唐山市科技创新团队项目7项、市厅局级科技项目198项。以我院科技人员作为第一主研人获得各级各类科研奖励共计51项。其中河北省科技进步一等奖1项、二等奖2项和三等奖3项,市厅局级一等奖16项、二等奖28项、三等奖7项。共发表学术论文848篇,其中SCI论文104篇,总影响因子达335.278。拥有卫生技术人员1883人,其中高级技术职称人员441人,博士34人,硕士394人,硕士研究生导师31人,形成了科学、完善、合理,符合医院长远发展的人才梯队。新技术新项目的创新开展为医院发展注入了强进的活力。先后开展了食管扩张技术、食管气管放射支架术、胸腔镜、腹腔镜、关节镜、椎间孔镜等多项省内领先现代微创技术;开展冠脉造影、冠脉搭桥手术、前哨淋巴结活检手术、乳腺癌根治术中即时乳房成形术、导丝定位切除微小钙化病灶手术、超声引导下微波消融甲状腺良性肿瘤、中西医结合治疗股骨头坏死、超声引导下神经阻滞麻醉等新技术、新项目。探索医院集团化发展,实现低成本规模扩张。2016年开始,医院大力推动集团化建设,先后与234家医疗单位组建了资源共享、合作共赢的医疗联合体。投资3000万元建成了包括远程诊断服务平台(包括影像云、病理云、心电云)、分级诊疗协作平台、双向转诊协作平台、远程会诊云平台、其他辅助远程云平台,现已有201家单位完成联网。互联互通的医疗信息共享平台,促进了医疗资源的效能最大化,实现了人才、技术、设备和市场品牌共享,有效控制了运营成本,集团内各类型医疗机构市场定位明确,发展方向清晰,优势互补,协调联动,激活了存量医疗资源,提升了医疗服务能力和市场竞争力,得到了国家、省市领导的高度认可。加强对外合作,提升医院整体水平医院近两年来,努力加强对外合作,本着“请进来,走出去”的原则,努力寻求与北京、天津乃至国外等大型医疗机构的合作机会,探索利用多种合作模式,搭建对外医疗合作平台,实现医疗资源相互对接、相互融合,使更多的患者享受到便捷、优质、高效的医疗服务。医院与中科院肿瘤医院、天津肿瘤医院、北京天坛医院、解放军二炮总医院等大型三级甲等医院就学科发展现状、合作平台建立、学科人才培养、合作课题可行性及建立双向转诊机制等多方面展开深度合作。此外,还与美国前50家大型医疗机构建立了国际会诊机制,提供中美“国际医疗”和“医学交流”,全方位提供会诊及诊疗指导,并定期进行学术交流,与国际最先进的癌疗平台对接,吸收国外优质医疗资源,进一步提升肿瘤疑难重症诊疗水平,让唐山百姓足不出市就能享受到国内、国际一流的高端医疗水平。实施人性化服务,打造医院特色品牌医院在管理上注重内涵建设,坚持“人民医院为人民”的办院方针,确立了“患者的需求就是我们的追求”的服务理念,以病人为中心,加强医院文化建设,实施人性化服务,收到良好的社会效益。医院以技术精湛、医风淳朴著称,深受百姓信任和爱戴,先后获得全国百姓放心示范医院、全国卫生系统抗震救灾先进集体、全国医院文化先进集体、全国巾帼示范岗、全国医院文化建设优秀成果奖、河北省文明单位、河北省诚信医院等诸多殊荣。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

孟宪杰 副主任医师

糖尿病,甲状腺功能异常,自身免疫性疾病,肾上腺相关疾病,高脂血症,高粘血症,继发性高血压,亚急性甲状腺炎等内分泌相关疾病及代谢性相关疾病

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擅长:糖尿病,甲状腺功能异常,自身免疫性疾病,肾上腺相关疾病,高脂血症,高粘血症,继发性高血压,亚急性甲状腺炎等内分泌相关疾病及代谢性相关疾病
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患友问诊

我有侏儒症,想知道是否会遗传给我的孩子?我的父母和兄弟姐妹中有一些人也患有这种病。患者男性25岁
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2024-11-14 11:17:41
16岁侏儒症患者,咨询长高用药及补钙问题。
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2024-11-14 11:17:41
身高问题,想了解是否有生长激素治疗的可能。患者女性17岁
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2024-11-14 11:17:41
我女朋友的亲妹妹是侏儒症患者,我担心我们的小孩会不会也有这个问题?患者女性28岁
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2024-11-14 11:17:41
5岁儿童总是啃手指甲,食欲不振,可能是缺锌的表现,如何正确补充?
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2024-11-14 11:17:41
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2024-11-14 11:17:41
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2024-11-14 11:17:41
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2024-11-14 11:17:41
孩子被打后头部受伤,家长担心是否会导致侏儒症。患者女性3岁
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2024-11-14 11:17:41
患者咨询关于侏儒症的药物使用问题,想了解侏儒症是否影响生育能力。
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2024-11-14 11:17:41

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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