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廊坊中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

廊坊市中医医建于198年,是一所集医疗、教学、科研、预保健等为一体的现代化综合性的三级甲等中医院,系河北中医药大学附属中医院和北京市中西医结合血液病研究所廊坊分部,2020年获国家级中医住院医师规范化培训基地、国家医师资格中医类别实践技能考试基地、全国血液安全监测哨点单位、省级文明单位等称号。医院占地37亩,建筑面视3.3万平米,编制床位519张,有职工790人,有全国优秀科技工作者2名,省"三三三人才工程"1名,省首届名中医1人、市名医8人、名护8人,市关出贡献中青年优秀人才29名,市管优秀专家3名,形成了一支老中青结合、梯队合理、朝气蓬勃的人才队伍。医院科室设置齐全,服务功完善,设有急诊、病区15个和专科专病门诊22。拥有国家级重点专科1个,省级5个,市5个,其中,血液科为医院龙头科室,2013年成为国家r计委点床重点专科,2019年成为国家区域中医)诊疗中小建设单位,够白主开展自体是体造血工细胞移,收治患者来自全国70余省市自治区及港理合等地医院坚持以技术为先导,先后引洪磁共振、64排CT、大型而营造影机、流式细胞仪、DR先进没备、近一年以来完成科研成果60项,获省、市级奖励41项,开展新技术、新项至23项。近年来,医院坚持“中西结合、传统与现代并重”的办院方针,一方面很抓中医药特色优势发挥,抢抓京津冀协同发展机遇,相继建立薛怕寿、武维屏、刘照至等名医传承工作室,让患者享受北京优势资源便利,另一方面,积极开展新技术、新项目,特别是在外科领域广泛开展了牌体外科,内、腹游管等项目。目前普外科已成为我市外秘4域的5斗种室。天一步,按照发展现,医院正和极课划信动凉区双扩建项目,以页目已列入市政府2021年十大重点工程,力争到2025年,医原建须总面规达11万平米,开政床位超1500%,疗水平省内拔尖,设施设备先进,服务功能完善,中医特色突出,专科(专病)优势明显,可稳步持续发展的现代化、智能、精细化的三级甲等中医院,真正发挥全市中医药"龙头”和“主阵地”作用,真正把我院建设成为“市内一流医院、省内一流中医院,国内一流专科医院”。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

王茂生 主任医师

白血病、过敏性紫癜、贫血、小儿贫血、紫癜,缺铁性贫血,营养不良性贫血,再生障碍性贫血,自身免疫性溶血性贫血,急慢性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,骨髓增生异常综合征,原发性血小板减少症,过敏性紫癜,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,骨髓纤维化等

好评 99%
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擅长:白血病、过敏性紫癜、贫血、小儿贫血、紫癜,缺铁性贫血,营养不良性贫血,再生障碍性贫血,自身免疫性溶血性贫血,急慢性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,骨髓增生异常综合征,原发性血小板减少症,过敏性紫癜,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,骨髓纤维化等
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高纪称 副主任医师

CT、MR常见病、疑难病的影像诊断

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擅长:CT、MR常见病、疑难病的影像诊断
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王君 副主任医师

中西医结合治疗心血管疾病

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周向海 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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孙长勇 主任医师

中西医结合治疗血液病,淋巴瘤,骨髓瘤,再生障碍性贫血,白血病

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擅长:中西医结合治疗血液病,淋巴瘤,骨髓瘤,再生障碍性贫血,白血病
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王朋朋 主治医师

肾气虛、肾阳虚、肾虚证、脾虚证、脾虚湿蕴、脾胃虛寒、湿证、湿热、气血两虚、气血不足等证侯;胃脘痛、功能性消化不良、慢性胃炎、胃溃疡、反酸、反胃、呃逆、腹痛、腹肚、便秘、腹泻等消化系统疾病;胸痛、胸闷、心慌、头晕、头痛等心脑血管疾病;乏力、失眠、自汗、盗汗、抑郁、焦虑、脱发、腰腿痛、更年期综合症、慢性疲劳综合症等亚健康状态。

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擅长:肾气虛、肾阳虚、肾虚证、脾虚证、脾虚湿蕴、脾胃虛寒、湿证、湿热、气血两虚、气血不足等证侯;胃脘痛、功能性消化不良、慢性胃炎、胃溃疡、反酸、反胃、呃逆、腹痛、腹肚、便秘、腹泻等消化系统疾病;胸痛、胸闷、心慌、头晕、头痛等心脑血管疾病;乏力、失眠、自汗、盗汗、抑郁、焦虑、脱发、腰腿痛、更年期综合症、慢性疲劳综合症等亚健康状态。
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王玉君 主治医师

擅长脑血管病的规范化治疗,如脑梗塞、脑出血、后循环缺血等。对中西医结合治疗糖尿病、高血压、冠心病、甲状腺疾病、代谢性疾病等内科常见病多发病有着丰富的临床经验。

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擅长:擅长脑血管病的规范化治疗,如脑梗塞、脑出血、后循环缺血等。对中西医结合治疗糖尿病、高血压、冠心病、甲状腺疾病、代谢性疾病等内科常见病多发病有着丰富的临床经验。
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李媛媛 主治医师

中西医结合治疗妇产科月经病,带下病,产后病

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擅长:中西医结合治疗妇产科月经病,带下病,产后病
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韩冰 主治医师

手外,创伤,骨关节,腰椎间盘突出,腰椎管狭窄等疾病

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李明飞 主治医师

擅长手外伤、足踝扭伤、四肢关节骨折、腰肌劳损等骨科常见疾病

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接诊量 2
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擅长:擅长手外伤、足踝扭伤、四肢关节骨折、腰肌劳损等骨科常见疾病
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
34
2024-11-14 21:58:31
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
8
2024-11-14 21:58:31
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
66
2024-11-14 21:58:31
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
26
2024-11-14 21:58:31
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
63
2024-11-14 21:58:31
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
45
2024-11-14 21:58:31
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
39
2024-11-14 21:58:31
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
12
2024-11-14 21:58:31
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
26
2024-11-14 21:58:31
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
48
2024-11-14 21:58:31

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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