柳州市人民医院创建于1926年，是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合医院，是广西医科大学附属柳州市人民医院，广西医科大学柳人临床医学院、是全国文明单位、国家第一批住院医师规范化培训基地、国家临床药师培训基地、第一批全科医生规范化培养基地、国家合理用药示范基地，感染性疾病科获国家临床重点专科建设项目，口腔全科专业差地是国家住院医师规范化培训重点专业基地，是五星级绿色环保医院、全国建立健全现代医院管理制度试点医院、全国改善医疗服务先进典型医院。医院占地面积190多亩，建筑面积近25万平方米，开放床位2536张，泊车位近4000个。现有在职职工4292人，其中卫技人员3806人，高级专家963人，有医学博士172人，硕士982人，人才队伍结构不断优化，拥有国家重点专科建设项目1个，自治区临床重点专科及建设项目14个，广西医疗卫生重点学科8个柳州市临床重点专科29个，柳州市人才小高地4个，市级医学质量控制中心29个,国家级药物临床试验资格专业29个。是广西第五批博士后创新实践基地。医疗服务辐射桂中地区，开展了许多达国内先进水平的医疗技术，多学科联合救治水平不断提高，是桂中地区疑难重症救治中心。近年来，医院先后涌现出全国抗击新冠肺炎疫情先进个人、全国改善医疗服务先进典型人人、广西卫生健康系统二等功、广西五一劳动奖章获得者、广西勤廉榜样、广西创新争先奖获奖者、柳州市先进工作者等诸多先进典型，医院荣获全国管理创新医院、广西卫生健康系统集体二等功等国家级、省级、市级荣誉600多项。2019年，医院提出“一体两翼”的医院发展规划，体”即文昌路主体院区，以综合发展，处理疑难病症为主。“两翼”即在北部生态园建设柳州市公共卫生应急中心和危重症救治中心(北部院区)，打造区域急救医学中心;在阳和新区建设中西医结合医院(阳和院区)，探索中医药与现代医学相结合的特色模式。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。