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苏州大学附属第三医院低钾型周期性瘫痪[低血钾性周期性麻痹/家族性周期性瘫痪]专家

简介:

常州市第一人民医院始建于1918年,坐落在江南古城常州市中心,历经百余年的建设,已发展成为一所学科门类齐全、医疗技术先进、科研实力较强的三级甲等综合性医院,1995年列为苏州医学院附属第三医院,2000年更名为苏州大学附属第三医院。医院占地面积近7.5万平方米,建筑面积近32万平方米。核定床位2980张,现实际开放床位2732张,年诊疗人次333.95万,年出院病人14.86万人次,手术及操作67353次。现有职工3943人,其中正高职称344人,副高职称645人;博士220人,硕士999人,医师中硕士以上人数占比77.42%。筑学科建设根基谋医疗技术发展医院设有45个临床科室、7个医技科室、2个科研机构和1个健康管理中心。2016年,肿瘤科成为省“科教兴卫工程”医学创新团队(A类);2022年,肿瘤治疗学被评为“十四五”省医学重点学科。肿瘤学、神经外科学、医学影像学、核医学成为常州市临床医学中心;内分泌代谢学、心血管病学、血液病学、肾脏病学、呼吸病学、普通外科学、骨外科学、胸心血管外科学、泌尿外科学成为常州市医学重点学科。医院现有泌尿外科、消化内科、心胸外科、神经外科、骨科、血液科、肿瘤科、普通外科、医学影像科、医学检验科、呼吸与危重症医学科、核医学科、神经内科、重症医学科、病理科、肾脏内科、内分泌代谢科、肿瘤放射治疗科、心血管内科、风湿免疫科、皮肤科共21个省级临床重点专科。医院与复旦大学附属中山医院成立医疗技术协作中心。为国家卫健委“高级卒中中心”,中国卒中协会“综合卒中中心”,成为省级胸痛、创伤、卒中救治中心。妇科为“第二周期省妇幼健康重点学科”,“第三周期省妇幼健康重点学科建设单位”。中医科为省级综合医院示范中医科。建有设施完善的现代化体检中心—“真儒健康中心”。2019年12月引进第四代“达芬奇机器人”手术操作系统,目前累计完成2166例。搭科研创新平台育高端医学人才医院近五年来,立上各级科研项目683项:其中国家级项目63项;省部级项目60项;市厅局级项目560项。获各类科技奖项101项,其中省部级科技进步奖9项,省卫健委医学新技术引进37项。获国家发明专利101项,实用新型专利1083项。在省级以上医学刊物发表论文3376篇,其中中华级杂志210篇,SCI收录论文1046篇。与中国科学院上海生命科学研究院健康科学研究所联合建立“生物医学转化研究基地”,并成为“中科院上海生命科学研究院健康科学研究所常州基地医院”。被列为国家药物临床试验机构、江苏省工程技术研究中心建设项目和江苏省转化医学基地。建成三个苏州大学校级科研平台:苏州大学细胞治疗研究院、苏州大学心身胃肠病学研究所、苏州大学核医学与分子影像临床转化研究所。医学检验科通过ISO15189评审,获中国合格评定国家认可委员会(CNAS)颁布的实验室认可证书。医院现有享受国务院特殊津贴15人,省有突出贡献的中青年专家9人,市首席专家3人,省“双创人才”1人;在培省“双创博士”11人,第六期省333人才培养工程41人。设有教研室16个,博士学位培养方向19个,硕士学位培养方向38个;有博士生导师26人,硕士生导师194人。教授8人,副教授41人,讲师209人。每年承担着10余所医学院校的临床教学和实习任务。先后获批成立苏州大学第三及其他临床医学院学位评定委员会和国家级博士后工作站,获评江苏省示范博士后工作站。建有5632平方米的技能培训中心,为国家首批住院医师规范化培训基地、国家全科医生规范化培训基地、国家级临床药师培训基地、国家级消毒供应中心实践基地。敞国际合作胸怀守家国人民情怀医院积极开展国际交流活动,先后与美国、瑞典、日本、法国、英国、德国、加拿大等国家和地区建立科研协作和学术交流关系。与法国佩提亚-萨勒佩提亚医院集团、德国卡尔斯鲁厄市立医院相继成立14个、7个医疗合作中心。成为英国密德萨斯大学、美国天普大学医学院和美国洛约拉大学斯特里奇医学院的中国指定实习医院。与英国剑桥大学医院签订合作协议,成为该院UKeMED项目国内首个合作医院。积极开展国际医疗援助,助力全球卫生医疗事业发展。医院先后多次选派医疗队赴坦桑尼亚桑给巴尔、南美洲圭亚那开展国际医疗援助。2021年,我院派出11名援外队员参加中国(江苏)第17期援圭亚那医疗队开展为期1年的援外医疗工作,他们不畏艰辛开展医疗新技术,救治数以万计的当地居民,为圭亚那留下了一支永远不走的中国医疗队。顺利完成各项应急保障任务,以实际行动践行公立医院的社会责任和使命。自新冠疫情发生以来,医院先后派出近4000人次驰援湖北、北京、新疆、上海、海南以及省内其他城市,圆满完成医疗救治、核酸采集、核酸检测、院感防控等多项工作任务。在本地疫情防治中积极推进市应急核酸检测中心建设,建立院外便民核酸采集点,承接疫苗接种点,率先推行“全院一张床”,实现从“防感染”到“防重症”转变,全力守护龙城百姓的健康。忆往昔峥嵘岁月创时代宏图伟业医院先后获全国先进基层党组织、全国文明单位、全国卫生系统先进集体、省文明单位、省文明医院、省先进基层党组织等荣誉称号。在2021年度国家三级公立医院绩效考核中,医院位列第101名,较2020年前进29名,昂首迈入A+行列。新时代引领新征程,新征程辉映新使命。医院将始终坚守“人民至上、生命至上”的初心使命,秉持“厚仁、博术、精勤”的医院精神,围绕高质量发展,实施“532”发展战略,全力打造质量内涵提升、健康服务优化、学科专科发展、运营管理增效和智慧医院赋能五大体系,夯实党建立心、文化铸魂、人才筑基三大支撑,抓住让患者满意、让员工幸福两个核心,争取早日将医院建设成医教研防管一体化高质量发展区域医疗中心。是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病,遗传性因素或基因突变,甲状腺功能亢进,醛固酮增多症,肌肉,药物治疗,重症肌无力,吉兰-巴雷综合征,继发性高血钾,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清电解质检查,心电图,肌电图,诱发试验,。

顾燕明 主任医师

小儿慢性咳嗽和喘息性疾病的诊治

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丁鸿 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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顾红柳 副主任医师

专业擅长:减肥、补钙、补硒、瘦身减肥、增肥增重、营养不良、缺锌、多补钙、缺铁、消瘦、单纯性肥胖、低体重、脂肪堆积、营养性贫血、缺硒、更年期肥胖、孕期营养、化疗提高营养、体重减轻、代谢障碍、维生素D缺乏、营养缺乏、钙缺乏、严重营养不良、偏食

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擅长:专业擅长:减肥、补钙、补硒、瘦身减肥、增肥增重、营养不良、缺锌、多补钙、缺铁、消瘦、单纯性肥胖、低体重、脂肪堆积、营养性贫血、缺硒、更年期肥胖、孕期营养、化疗提高营养、体重减轻、代谢障碍、维生素D缺乏、营养缺乏、钙缺乏、严重营养不良、偏食
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谢薇 主治医师

脑血管病,神经免疫疾病,周围神经病

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钱凤娟 副主任医师

擅长糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病等内分泌代谢疾病的诊治

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周昌 主治医师

颈肩腰腿痛,骨关节疼痛,骨折手法复位治疗

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李基健 住院医师

擅长带状疱疹、痤疮等常见皮肤病诊疗。

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钱梦珂 主治医师

口腔修复学,牙体牙髓病学,口腔种植,牙槽外科,外伤美容缝合

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高红艳 主任医师

妇科微创手术 妇科肿瘤 妇科内分泌 妇科不孕不育 妇科常见病

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赵玉磊 副主任医师

专业擅长:皮肤过敏、性病(尖锐湿疣、梅毒、生殖器疱疹、淋病)、外阴皮肤病、免疫性皮肤病(银屑病、荨麻疹、白癜风)。

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擅长:专业擅长:皮肤过敏、性病(尖锐湿疣、梅毒、生殖器疱疹、淋病)、外阴皮肤病、免疫性皮肤病(银屑病、荨麻疹、白癜风)。
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患友问诊

科普文章

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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低钾血症,相信大家并不陌生,是一个非常常见的离子紊乱,低钾血症有很多的危害,严重者可会导致人的死亡,因此,一旦发现低钾血症,必须重视起来,什么是低钾血症?它是如何引起的?今天是我们学习的主要内容。

所谓,低钾血症就是血清中的钾浓度在低于 3.5 毫摩尔每升时,就可以诊断为低钾血症,那么,正常的血钾浓度应该在 3.3 到 5.5 毫摩尔每升,人体平均的血钾浓度应该在 4.4 毫摩尔每升。那么人体为什么会出现低钾?是广大群众所关心的问题!

人体流失的血钾过多

一般经过严重的疾病,比如,严重的胃肠炎,出现大量的吐泻,或者是糖尿病酮症酸中毒而出现的大量的吐泻,以及其他原因引起的呕吐,导致体内的血钾流失,而出现低钾血症。

钾摄入的不足

一般多见于老年人和慢性消耗性疾病,比如脑梗死后遗症的病人或者是中风后遗症的病人,因为长期卧床而导致的营养不良,钾的摄入不足,而导致低钾血症的发生!肿瘤的患者也会出现血钾的偏低,出现低钾血症。

某些特殊疾病及长期应用某些药物所引起的低钾血症

比如,某些肾上腺疾病,或者是原发性醛固酮增多症,表现为高血压低血钾这种症状,长期应用的药物,比如利尿剂会导致血钾偏低,出现低钾血症而导致病情进展。

总结,引起低钾血症的原因有很多,无论是何种原因,一旦发现低钾血症,应该积极进行治疗,避免病情进展而导致死亡。切记!!!

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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1.高钾型周期性瘫痪:多在 10 岁前发病,白天运动后发作,肌无力症状持续时间短,发作时血钾>5.5mmol/L,心电图高血钾改变。

2.正常血钾型周期性瘫痪:10 岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间更长,临床少见,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。

3. 重症肌无力:症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性;重复神经电刺激波幅递减。血清钾正常,抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

4. 格林-巴利综合征:呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害。脑脊液:呈现蛋白-细胞分离。肌电图:神经源性损害
5.继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状。

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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低钾型周期性瘫痪有以下症状:

1. 见任何年龄,以 20-40 岁男性多见

  • 诱因:疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激

2. 发作前的表现:肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心等

3. 发作时间:饱餐后夜间睡眠或清晨起床时

4. 瘫痪特点:对称性驰缓性无力,下肢重于上肢。但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累

5. 严重病例:呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命

6. 发作持续时间:数小时至数日,发作频率:数周或数月一次,发作间期一切正常

7. 伴发甲状腺功能亢进时:发作频率较高,持续时间短;但甲亢控制后,发作频率减少

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹#低钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因有以下几点:

  • 低钾型周期性瘫痪致病基因主要位于 1 号染色体长臂(1q31-32 )
  • 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
  • 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作
  • 诱发因素:注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖。
  • 发病机制,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关
  • 正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应
  • 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传导障碍
  • 发作期间,受累肌肉对电刺激均不起反应,处于瘫痪状态
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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1、摄入减少:厌食,吞咽困难。

2、排出增加:呕吐,腹泻,引流;尿钾排出增加(排钾利尿剂;肾上腺皮质激素药物或肾上腺皮质的疾病;呼吸性碱中毒或代谢性碱中毒;肾脏疾病。)

3、钾在体内分布异常:

①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多。

②激素异常:胰岛素治疗;应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;甲状腺功能亢进,甲状腺素激活 Na+ -K+ATP 酶有关。

③周期性低钾麻痹:常染色体显性遗传病,常因运动、高糖和高钠饮食而诱发。

④大量细胞生成,钾的需求量增加。应用维生素 B12 治疗巨幼细胞贫血、粒-巨细胞集落刺激因子治疗粒细胞减少症。

⑤大量输注库存红细胞。低温保存的红细胞内钾丢失可达 50%以上,输入体内后大量钾进入细胞内。

⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒,阻断细胞膜钾通道,钾的细胞外流减少。

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症#低血钾
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低血钾的治疗原则包括钾的补充、治疗原发病及防止钾离子的进一步流失。

防止钾的进一步丢失的方法如下:

  • 应注意防止低血钾的发生,有大量消化液丢失、应用利尿剂和激素时应注意补钾;
  • 补钾:轻者可口服果汁、牛奶,亦可口服含钾药物;
  • 严重缺钾或不能口服者需静脉补充;
  • 无尿时不补钾,尿量在 30-40ml/h 或每天大于 500ml 时才补。

有下列情况时需立即补钾:

  • 严重低钾血症(<2.0mmol/L );
  • 伴心脏病,如应用洋地黄类药物、室性心律失常、急性心肌梗死;
  • 肌麻痹;
  • 糖尿病酮症酸中毒;
  • 肝性脑病;
  • 存在促进 K+进入细胞内的其它因素,如胰岛素。

补钾种类:

  • 氯化钾:最为常用,每克含 K+13.4 mmol。可口服或静脉用药,胃肠道副作用大,引起血氯升高,加重酸中毒,不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症的情况;
  • 枸橼酸钾:每克含 K+9 mmol。经肝脏代谢生成碳酸氢根,可同时纠正酸中毒。肝功能明显受损者不宜应用;
  • 谷氨酸钾:每克含 K+4.5mmol。适用于伴肝功能衰竭者;
  • 门冬氨酸钾:每克含 K+3.0mmol 和镁 3.5mmol。门冬氨酸可促进 K+进入细胞内,而 Mg2+和 K+有协同作用。有利于纠正细胞内低钾,尤其适用于伴低镁血症时。

补钾浓度和速度:

  • 一般补钾浓度为 20-40mmol/L(相当于氯化钾 1.5-3.0g/L);
  • 严重低钾时尤其是补液受限制时,钾浓度可提高到 40-60mmol/L;
  • 补钾速度为 10mmol/h 左右,不超过 20mmol/h,可使血钾升高 0.1-0.2mmol/L·h;
  • 每天补钾量一般不超过 200mmol;
  • 有呼吸肌麻痹或严重心律失常等危重情况时,补钾速度应加快,在心电等密切监护下予 5-10mmol 氯化钾于 15-20min 内快速滴注,使血清钾上升至 3.0mmol/L,以后减慢补钾。

补钾注意事项:

  • 静脉补钾液的选择,要考虑患者血糖、容量等因素;
  • 补钾速度和补钾量的决定还要考虑到钾的继续丢失情况和尿钾排泄情况,对尿量减少者要慎重;
  • 钾进入细胞内为一缓慢过程,细胞内外钾平衡约需 15h,补钾速度较快时可出现一过性高血钾;
  • 严重低钾血症治疗期间每 3-6h 测定血清 K+浓度一次;
  • 对顽固性低钾血症,需注意有无低镁血症、碱中毒等;
  • 如系利尿剂引起,应合用保钾利尿剂;
  • 需要时可合用β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂。
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#甲亢性周期性瘫痪
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目前认为原发性低钾型

周期性麻痹是一种与离子通道异常有关的常染色体显性遗

传性肌肉病, 发病率为 1/105 , 男性多于女性, 文献报道男性

约占 62 %, 女性约占 38%[ 2] 。原发性又分为家族性和散发

性两型, 西方国家以家族性多见, 亚洲各国以散发性多见

继发性 HOPP 存在多种类型, 如继发于原发性醛固

酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病等, 服药如

甘草、噻嗪类利尿剂、二性霉素, 或者继发腹泻、吸收不良等

疾病, 还有童萼塘等发现的低血钾性软病所致的周期性麻

痹。

三个月30斤,变化真的很大

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