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广西医科大学附属肿瘤医院侏儒症专家

简介:

广西医科大学附属肿瘤医院(广西壮族自治区肿瘤医院、广西壮族自治区肿瘤防治研究所、广西壮族自治区癌症中心、广西医科大学肿瘤医学院),是广西唯一一家集医疗、科研、教学、预防保健、社区服务与康复为一体的省级肿瘤防治研究机构和国家三级甲等肿瘤医院,是国家住院医师规范化培训基地、国家临床药物试验基地和“一带一路”国际肿瘤防治联合培训基地,是广西医科大学硕士和博士授权点、临床医学博士后科研流动站单位、广西临床医学人才小高地基地之一,是广西肿瘤防治研究中心、肿瘤人才培训中心和肿瘤医学信息中心。肿瘤学是国家重点学科(培育)、肿瘤专业是国家临床重点专科,广西抗癌协会挂靠在我院。人才队伍现有职工1644人,其中卫技人员1466人,高级职称人员429人,拥有博士生导师20人,硕士生导师120人,博士209人、硕士453人。享受国务院政府特殊津贴专家16人,卫生部有突出贡献中青年专家4人,全国卫生系统先进工作者4人,全国医药卫生系统先进个人1人,全国优秀科技工作者1人,全国模范教师1人,全国五一劳动奖章1人,全国留学回国人员先进个人1人,全国名老中医药专家1人,第一批广西高层次人才D层次和E层次各1人,广西优秀专家8人,广西壮族自治区有突出贡献科技人员2人,广西“最美科技工作者”1人,广西八桂青年学者1人,广西“新世纪十百千人才工程”人选14人,广西高等学校高水平创新团队2个及广西卓越学者2人,广西高校人才小高地创新团队2个,广西青年科技奖10人,广西壮族自治区先进工作者2人,广西五一劳动奖章2人,广西五一巾帼标兵1人,广西医学高层次骨干人才培养人选领军人才1人、学科带头人3人、中青年学科骨干人才7人,广西名中医1人,获“广西高等学校千名中青年骨干教师培育计划”人选26人,入选“广西医科大学杰出青年人才培养计划”人选6人,入选“广西医科大学高水平创新团队及杏湖学者计划”3人。任职国家一级学会全国委员以上33人,担任中华或中国系列杂志等省级以上杂志编委30人。医疗服务编制床位900张,最大开放床位1311张,有27个临床科室和17个医技科室,涵盖肿瘤诊疗所需的全部专科,医院对多病种专科实行按病种分病区精细化管理,亚专科体系完备,其中放疗有四个病区、化疗有四个科室,拥有手术、放疗、化疗、介入、生物治疗等治疗手段和综合序贯的治疗体系,设有全区首个甲状腺专科病区,是区内肿瘤性疾病诊疗专科和诊疗手段最完备的医院。拥有国内先进的PET/CT(GEDiscoveryPET/CT710)和住友回旋加速器各1台,广西唯一的锥光束乳腺CT(CBBCT)1台,包括TOMO在内的医用电子直线加速器5台,大孔径定位CT1台和全套放疗定位系统1套,逆向调强放疗计划系统17套,GE3.0T、西门子1.5T、联影1.5T核磁共振各1台,GE128层螺旋CT和西门子64层螺旋CT各1台,一站式肿瘤诊治DSA1台等各种先进诊治设备。部分学科技术处于国内、国际领先水平,肝癌学科团队建立原发性肝癌术后复发防治体系,使肝癌患者术后5年生存率提高到56.5%;鼻咽癌学科团队开展的诱导化疗联合调强放疗技术让局部晚期鼻咽癌患者3年无瘤生存率从76.5%提高到85.3%;结直肠癌学科团队开展带蒂大网膜皮瓣移植重建直肠骶前系膜对预防低位前切除综合征的研究,完成首例扩大右半结肠根治+胰十二指肠+肝ⅦⅧ段整块切除术;乳腺癌学科团队开展的超显微技术治疗恶性肿瘤根治术后继发性淋巴水肿和腔镜下游离大网膜部分乳房修复术造福区内外和东盟国家的众多患者。肿瘤专科入选国家疑难病症诊治能力提升工程项目,拥有广西结直肠癌临床医学研究中心、广西肿瘤医学影像临床研究中心、广西鼻咽癌临床研究中心(共建)、广西肝癌诊疗工程技术研究中心、广西肿瘤分子医学工程研究中心、广西组织器官损伤修复医学工程研究中心、广西麻醉学临床医学研究中心7个自治区级研究中心;肝癌复发防治研究和结直肠癌基础与临床研究团队入选广西高等学校高水平创新团队;麻醉科、重症医学科、妇科、医学影像科、医学检验科、核医学科、临床药学科、普通外科和病理科是广西临床重点专科建设项目;广西肿瘤性疾病、妇科内镜、妇科肿瘤、综合介入、肿瘤化学治疗和放射治疗质控中心挂靠在医院。肿瘤学专科连续六年位列复旦版华南区医院专科声誉排行榜第二名,领跑广西。教育教学坚持社会主义办学方向,坚持立德树人,把思想政治教育贯穿教育教学工作全过程,全力提升教育教学质量,多次获评广西医科大学大学生思想政治教育先进集体和就业创业工作先进集体。是广西医科大学硕士、博士学位授权点,博士后科研流动站单位,广西高等医学院校临床教学基地(A级)。麻醉科、重症医学科、普通外科、肿瘤内科、胸科是广西医疗卫生重点学科,中医科是广西中医药重点学科。承担广西医科大学临床医学等专业的本科生全程教学、留学生教育,以及硕士和博士研究生的临床轮转、科研指导和临床技能培训等工作,《临床麻醉学》等4门课程入选自治区级一流本科课程立项,荣获自治区级高校青年教师教学竞赛一等奖2人次、二等奖1人次,全区高校教师就业创业课程“精彩一课”教学大赛一等奖1人次,全国医学(医药)院校青年教师教学基本功比赛三等奖1人次,全国高校(医学类)微课教学比赛三等奖1人次、教学风采奖2人次,涌现出一大批获得自治区级以上奖项的优秀教师和教学团队,2020年11月获批国家卫生健康委住院医师规范化培训放射肿瘤科专业基地,2021年4月获批国家卫生健康委住院医师规范化培训外科、麻醉科、放射科专业基地。科研实力现有教育部重点实验室和广西重点实验室共3个,广西重点实验室(培育)2个,是广西唯一设有实验研究部的三级甲等医院。“树鼩实验感染人乙型肝炎病毒模型”项目获国家科技进步二等奖,是迄今为止广西医疗卫生系统获得的最高级别科技奖励。近5年共承担各类科研项目670项,获各类奖项32项,其中广西科技进步奖9项(含一等奖4项),中国抗癌协会科技奖3项,广西创新争先奖1项,是广西卫生系统承担科研课题并获得科研成果奖最多的单位之一。在国内外专业刊物发表论文2201篇,其中SCI收录675篇(总IF2383分),出版专著(合著)96部,获授权专利224项。2021年获国家自然科学基金资助14项,其中面上项目1项,青年基金项目3项,项目总立项数和青年科学基金项目立项数均创历史新高。主办中国科技核心期刊《中国癌症防治杂志》。肿瘤学连续5年位列中国医院科技量值排名广西第一。肿瘤防控在广西卫生健康委员会的领导下,发挥广西癌症中心的技术支撑作用,组织管理全区肿瘤防控工作。依托中国抗癌协会早癌筛查科普教育基地、广西肿瘤防治科普基地(广西社会科学普及基地)等科普平台,牵头组织广西抗癌各专业委员会在全区开展“肿瘤防治下基层”“健康广西巾帼行动”癌症防治科普活动等防癌宣传活动。建立了覆盖全区所有县区的肿瘤登记报告体系,出版了3本《广西肿瘤登记年报》专著。组织开展高发癌症筛查和早诊早治工作,项目覆盖10个地级市45个县区约2896万人口。推广癌症规范化诊疗技术,举办了50多期广西肿瘤规范化诊疗高级研修班,培训了103家县级医院业务骨干近千人。医院先后荣获国家癌症中心颁发的“2017-2018年度城市癌症早诊早治项目最佳癌症筛查完成奖”“2018年度肿瘤登记工作省级单位优秀奖”“2020年度全国肿瘤登记工作省级单位杰出贡献奖”“2021年度省级癌症筛查与早诊早治工作与国家癌症防控平台突出进步奖”,成为全国肿瘤诊疗服务与管理能力建设首批成员单位。国际交流先后与美国乔治亚大学公卫学院、法国巴黎东方克雷泰伊大学附属亨利蒙多尔医院等国外高校、医院签署合作协议,常态化举办中国(广西)-东盟国际肿瘤精准医学大会、华南肿瘤麻醉与镇痛国际论坛暨广西-东盟麻醉学与重症医学国际论坛等国际学术交流活动,打造与东盟医疗合作的精品品牌。每年派出多人赴美、英、法、德等国家培训和访学,邀请法、日、英等国外专家到我院进行学术交流,聘请法国居里研究所前医生委员会主席ChristianJAYR教授全职入院工作三个月。进入“十四五”,医院将全力推进“一院两区”发展新格局下医院高质量发展;医院将继续秉持“尚德惟精”核心理念,坚持“以人民健康为中心,持续提升服务社会能力,为肿瘤防治事业奋斗不息”的宗旨,正在向“立足广西,辐射东盟,具有国际影响力的强肿瘤专科、综合辅助的研究型三级甲等医院”的发展目标昂首奋进,为“健康中国”和“健康广西”建设贡献新的更大的力量。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

黄莉捺 住院医师

掌握糖尿病及其急慢性并发症、甲状腺疾病、垂体病变、痛风、骨质疏松症、内分泌性高血压等疾病的诊治,擅长甲状腺疾病预防诊治,如甲亢、甲减、甲状腺结节等。

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擅长:掌握糖尿病及其急慢性并发症、甲状腺疾病、垂体病变、痛风、骨质疏松症、内分泌性高血压等疾病的诊治,擅长甲状腺疾病预防诊治,如甲亢、甲减、甲状腺结节等。
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科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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