京东健康互联网医院
网站导航

山西省妇幼保健院胆汁型肝硬化专家

简介:

山西省儿童医院是一所成立于1947年的省级医院,隶属于山西省卫生健康委员会,是山西医科大学附属医院。医院设有五一路院区、长治路院区、晋源院区和亲贤街院区,总建筑面积达36.7万平方米,编制床位1600张,实际开放床位1611张。医院在胆汁性肝硬化等疾病治疗方面具有显著的专业实力,尤其是针对原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化,拥有先进的诊疗技术。医院是国家临床重点专科建设单位,设有小儿外科和新生儿专业,以及儿科学、预防医学、小儿普外科等山西省重点学科。此外,医院还是全国儿童血液病定点医院、全国儿童实体肿瘤诊疗协作组牵头和成员单位。在2022年,医院新增成人内科,为患者提供更全面的医疗服务。山西省儿童医院始终致力于为广大妇女儿童提供全方位、多层次的医疗、保健、预防、康复技术服务。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。,1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。,肝,1.熊去氧胆酸 熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。 2.D-青霉胺 能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。 3.免疫抑制药 ①环孢素A,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。 4.对症治疗 (1)瘙痒可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。 (2)骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。 (3)夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常。 (4)凝血机制障碍者可使用维生素K1。 (5)肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。 (6)饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 (1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。 (4)肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加。 (5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。 2.胆道造影 可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。 3.肝穿刺活检 活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。,。

张志斌 主治医师

颅脑外伤,颅脑肿瘤,脑脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,小儿隐睾,鞘膜积液,腹股沟斜疝,婴幼儿血管瘤,肥厚性幽门狭窄等小儿外科常见疾病诊治。

好评 99%
接诊量 3.0万
平均等待 15分钟
擅长:颅脑外伤,颅脑肿瘤,脑脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,小儿隐睾,鞘膜积液,腹股沟斜疝,婴幼儿血管瘤,肥厚性幽门狭窄等小儿外科常见疾病诊治。
更多服务
孙浩 主任医师

小儿内科常见病多发病的诊治,呼吸道感染感染,流感,消化不良,腹泻病,新生儿黄疸,尤其擅长神经系统疾病诊断治疗,癫痫,儿童抽动障碍,多动症,颅内感染性疾病,运动智力发育落后,遗传代谢性疾病

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 2小时
擅长:小儿内科常见病多发病的诊治,呼吸道感染感染,流感,消化不良,腹泻病,新生儿黄疸,尤其擅长神经系统疾病诊断治疗,癫痫,儿童抽动障碍,多动症,颅内感染性疾病,运动智力发育落后,遗传代谢性疾病
更多服务
杜丽君 主任医师

小儿神经内科常见病,多发病。尤其擅长癫痫,儿童难治性癫痫,各类发作性疾病如抽动障碍,注意力缺陷多动障碍,智力运动发育迟缓,头痛,头晕发热等颅内感染性疾病、脑白质病变、遗传代谢病,线粒体病、神经肌肉病等儿童神经疑难杂症等。

好评 99%
接诊量 1571
平均等待 4小时
擅长:小儿神经内科常见病,多发病。尤其擅长癫痫,儿童难治性癫痫,各类发作性疾病如抽动障碍,注意力缺陷多动障碍,智力运动发育迟缓,头痛,头晕发热等颅内感染性疾病、脑白质病变、遗传代谢病,线粒体病、神经肌肉病等儿童神经疑难杂症等。
更多服务
池婷 主治医师

儿童哮喘,肺炎,慢性咳嗽等呼吸道疾病的中西医治疗

好评 99%
接诊量 770
平均等待 11小时
擅长:儿童哮喘,肺炎,慢性咳嗽等呼吸道疾病的中西医治疗
更多服务
贾利芳 主任医师

小儿神经内科疾病,如癫痫,中枢神经系统感染,瘫痪,抽动等疾病

好评 100%
接诊量 336
平均等待 4小时
擅长:小儿神经内科疾病,如癫痫,中枢神经系统感染,瘫痪,抽动等疾病
更多服务
韩虹 主任医师

小儿神经系统疾病。癫痫,抽动障碍,颅内感染,神经肌肉病,遗传代谢性疾病等。

好评 100%
接诊量 1179
平均等待 2小时
擅长:小儿神经系统疾病。癫痫,抽动障碍,颅内感染,神经肌肉病,遗传代谢性疾病等。
更多服务
穆文娟 副主任医师

儿童喂养知识的科普,喂养困难,营养不良,睡眠障碍,食物过敏,牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,发育迟缓,肥胖,矮小,抽动症,多动症,苯丙酮尿症等遗传代谢病。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 2小时
擅长:儿童喂养知识的科普,喂养困难,营养不良,睡眠障碍,食物过敏,牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,发育迟缓,肥胖,矮小,抽动症,多动症,苯丙酮尿症等遗传代谢病。
更多服务
王军 副主任医师

擅长小儿呼吸系统的常见病和多发病。反复呼吸道感染,慢性咳嗽,百日咳,小儿肺炎,支气管炎,哮喘,支原体感染,免疫功能低下等有丰富的经验。 特别提示:为非急诊患儿和资料基本齐全患者提供远程问诊、医疗指导、诊后复查和随访管理。

好评 100%
接诊量 807
平均等待 7小时
擅长:擅长小儿呼吸系统的常见病和多发病。反复呼吸道感染,慢性咳嗽,百日咳,小儿肺炎,支气管炎,哮喘,支原体感染,免疫功能低下等有丰富的经验。 特别提示:为非急诊患儿和资料基本齐全患者提供远程问诊、医疗指导、诊后复查和随访管理。
更多服务
武运红 主任医师

小儿神经内科疾病,擅长癫痫,脱髓鞘疾病,遗传代谢性疾病,颅内感染,神经肌肉病等的诊治

好评 100%
接诊量 73
平均等待 30分钟
擅长:小儿神经内科疾病,擅长癫痫,脱髓鞘疾病,遗传代谢性疾病,颅内感染,神经肌肉病等的诊治
更多服务
杨天成 主治医师

鞘膜积液,隐睾,疝气,包茎,包皮过长,隐匿阴茎,肾积水,膀胱输尿管反流,肾脏肿瘤,尿道下裂

好评 99%
接诊量 574
平均等待 30分钟
擅长:鞘膜积液,隐睾,疝气,包茎,包皮过长,隐匿阴茎,肾积水,膀胱输尿管反流,肾脏肿瘤,尿道下裂
更多服务

患友问诊

我想了解原发性胆汁性肝硬化的治疗方法和药物选择,特别是德国进口的乌尔索和国内分包装的乌尔索有什么区别?
57
2024-11-13 18:12:44
我口干口苦,好象有一股热气往口上升,胆总汁酸高60,口腔舌头麻木,已经半年,中药治疗无效,如何处理?
32
2024-11-13 18:12:44
我最近右上腹部不适,怀疑自己可能患了胆囊炎,想知道胆舒胶囊是否适合我?
13
2024-11-13 18:12:44
57岁患者,慢性胃炎和胆汁返流性,想了解用药方法和注意事项。
3
2024-11-13 18:12:44
孕19周的孕妇被诊断出胆汁酸高,想知道如何安全用药。
2
2024-11-13 18:12:44
三岁小孩胆汁酸高,需要用药,如何开处方?
29
2024-11-13 18:12:44
我有胆汁酸高、轻度脂肪肝、血脂高、颈动脉斑块、高血压和肾结石,想知道如何治疗?
17
2024-11-13 18:12:44
我想了解关于胆结石的用药情况,我的总胆汁酸是24。
43
2024-11-13 18:12:44
我有口干口苦的症状,去医院做了胃镜检查,医生说我有胆汁性胃炎。吃了一个多月的药也没有好转。请问我该怎么办?
63
2024-11-13 18:12:44
1岁宝宝胆道闭锁引起高胆汁酸和瘙痒,想了解用药情况和购买方式。
27
2024-11-13 18:12:44

科普文章

#胆汁型肝硬化#肝硬化
31
学会这3招,肝硬化稳定几十年!
#肝硬化#胆汁型肝硬化
19
肝硬化,肉该怎么吃,你吃对了吗
内科主任:温开水里放3片,连喝30天,肝病好转,肝功正常了
#胆汁型肝硬化#肝硬化
9
治胆汁性反流性胃炎4类药.1.【中和胆汁的药物】:常用的药物有铝镁制剂(如铝碳酸镁铝镁加)考来烯胺(结合胆盐树脂)等。这类药物一般在饭后服用,剂量根据个体情况调整.2.【调节胃肠道动力的药物】:常用的药物有莫沙必利多潘立酮等。这类药物一般在饭前服用,剂量根据个体情况调整.3.【抑制胃酸分泌的药物】:常用的药物有奥美拉唑雷贝拉唑埃索美拉唑等。这类药物一般在早餐前服用,剂量根据个体情况调整.4.【日常调理修复,作为日常调理补充】👉很多胃相关的健康问题,都会跟消化不好,胃粘膜受损发炎有关,就是该消化的不消化了,不能行使正常的功能,胃粉的【泰渭散】和【肠胃益生菌的金免幽】从营养素的角度出发,含有丰富的药食同源养胃成分,做好肠胃同调,可以改善胃部消化不良,幽门螺杆菌,胀气胃痛反酸烧心等不适症状,短期可以减轻多种胃病症状的程度,长期服用帮助加强肠壁的完整性和粘膜防御功能,让肠胃慢慢恢复健康状态
中医怎么看待胆汁性肝硬化?
#胆汁型肝硬化
1
去年裸考同学也能通过特价349押题课上岸!倒计时12天,再不学来不及了!压1000多题,录好十个小时视频。每道题都会画图展开讲知识点!零基础也能理解。即使题有变化,也能答对,必过!
#肝硬化#胆汁型肝硬化
9
胆汁反流,你的情绪很关键
萎缩性胃炎,治疗其实很简单,这个患者康复
#肝硬化#胆汁型肝硬化
9
胆汁性肝硬化
#肝硬化#胆汁型肝硬化
4
胆汁性肝硬化
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号