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山西省妇幼保健院胆汁型肝硬化专家

简介:

山西省儿童医院是一所成立于1947年的省级医院,隶属于山西省卫生健康委员会,是山西医科大学附属医院。医院设有五一路院区、长治路院区、晋源院区和亲贤街院区,总建筑面积达36.7万平方米,编制床位1600张,实际开放床位1611张。医院在胆汁性肝硬化等疾病治疗方面具有显著的专业实力,尤其是针对原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化,拥有先进的诊疗技术。医院是国家临床重点专科建设单位,设有小儿外科和新生儿专业,以及儿科学、预防医学、小儿普外科等山西省重点学科。此外,医院还是全国儿童血液病定点医院、全国儿童实体肿瘤诊疗协作组牵头和成员单位。在2022年,医院新增成人内科,为患者提供更全面的医疗服务。山西省儿童医院始终致力于为广大妇女儿童提供全方位、多层次的医疗、保健、预防、康复技术服务。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。,1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。,肝,1.熊去氧胆酸 熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。 2.D-青霉胺 能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。 3.免疫抑制药 ①环孢素A,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。 4.对症治疗 (1)瘙痒可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。 (2)骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。 (3)夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常。 (4)凝血机制障碍者可使用维生素K1。 (5)肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。 (6)饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 (1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。 (4)肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加。 (5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。 2.胆道造影 可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。 3.肝穿刺活检 活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。,。

孙浩 主任医师

小儿内科常见病多发病的诊治,呼吸道感染感染,流感,消化不良,腹泻病,新生儿黄疸,尤其擅长神经系统疾病诊断治疗,癫痫,儿童抽动障碍,多动症,颅内感染性疾病,运动智力发育落后,遗传代谢性疾病

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 2小时
擅长:小儿内科常见病多发病的诊治,呼吸道感染感染,流感,消化不良,腹泻病,新生儿黄疸,尤其擅长神经系统疾病诊断治疗,癫痫,儿童抽动障碍,多动症,颅内感染性疾病,运动智力发育落后,遗传代谢性疾病
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张志斌 主治医师

颅脑外伤,颅脑肿瘤,脑脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,小儿隐睾,鞘膜积液,腹股沟斜疝,婴幼儿血管瘤,肥厚性幽门狭窄等小儿外科常见疾病诊治。

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接诊量 3.0万
平均等待 15分钟
擅长:颅脑外伤,颅脑肿瘤,脑脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,小儿隐睾,鞘膜积液,腹股沟斜疝,婴幼儿血管瘤,肥厚性幽门狭窄等小儿外科常见疾病诊治。
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杜丽君 主任医师

小儿神经内科常见病,多发病。尤其擅长癫痫,儿童难治性癫痫,各类发作性疾病如抽动障碍,注意力缺陷多动障碍,智力运动发育迟缓,头痛,头晕发热等颅内感染性疾病、脑白质病变、遗传代谢病,线粒体病、神经肌肉病等儿童神经疑难杂症等。

好评 99%
接诊量 1571
平均等待 4小时
擅长:小儿神经内科常见病,多发病。尤其擅长癫痫,儿童难治性癫痫,各类发作性疾病如抽动障碍,注意力缺陷多动障碍,智力运动发育迟缓,头痛,头晕发热等颅内感染性疾病、脑白质病变、遗传代谢病,线粒体病、神经肌肉病等儿童神经疑难杂症等。
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陈婷婷 副主任医师

擅长儿童运动障碍,语言发育迟缓,口吃,智力发育迟缓,孤独症,脑性瘫痪,高危儿诊断及治疗

好评 100%
接诊量 366
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿童运动障碍,语言发育迟缓,口吃,智力发育迟缓,孤独症,脑性瘫痪,高危儿诊断及治疗
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贾利芳 主任医师

小儿神经内科疾病,如癫痫,中枢神经系统感染,瘫痪,抽动等疾病

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接诊量 336
平均等待 4小时
擅长:小儿神经内科疾病,如癫痫,中枢神经系统感染,瘫痪,抽动等疾病
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武泽洲 主治医师

儿外科常见疾病的诊断及治疗专业擅长 1.对小儿颅脑外伤、先天畸形、脑积水、脊髓栓系综合征、脑肿瘤、脑血管畸形、狭颅症的治疗有丰富的经验;2.小儿胃肠道疾病的外科治疗,如胃十二指肠小肠结肠的先天畸形,肠套叠,阑尾炎,先天性肠旋转不良,肠扭转,先天性巨结肠,先天性肛门闭锁,小儿腹股沟斜疝,鞘膜积液等的治疗; 3.对小儿常见骨折的外科诊断及治疗.

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接诊量 473
平均等待 30分钟
擅长:儿外科常见疾病的诊断及治疗专业擅长 1.对小儿颅脑外伤、先天畸形、脑积水、脊髓栓系综合征、脑肿瘤、脑血管畸形、狭颅症的治疗有丰富的经验;2.小儿胃肠道疾病的外科治疗,如胃十二指肠小肠结肠的先天畸形,肠套叠,阑尾炎,先天性肠旋转不良,肠扭转,先天性巨结肠,先天性肛门闭锁,小儿腹股沟斜疝,鞘膜积液等的治疗; 3.对小儿常见骨折的外科诊断及治疗.
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池婷 主治医师

儿童哮喘,肺炎,慢性咳嗽等呼吸道疾病的中西医治疗

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接诊量 770
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擅长:儿童哮喘,肺炎,慢性咳嗽等呼吸道疾病的中西医治疗
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韩虹 主任医师

小儿神经系统疾病。癫痫,抽动障碍,颅内感染,神经肌肉病,遗传代谢性疾病等。

好评 100%
接诊量 1179
平均等待 2小时
擅长:小儿神经系统疾病。癫痫,抽动障碍,颅内感染,神经肌肉病,遗传代谢性疾病等。
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王玮 主治医师

隐睾,鞘膜积液,尿道下裂,肾积水,肾母细胞瘤,脐尿管囊肿,包皮炎,包茎,小阴茎,包皮过长,性别发育异常,精索静脉曲张,睾丸扭转,睾丸附件扭转,神经源性膀胱,输尿管囊肿,重复肾,疝气

好评 99%
接诊量 395
平均等待 4小时
擅长:隐睾,鞘膜积液,尿道下裂,肾积水,肾母细胞瘤,脐尿管囊肿,包皮炎,包茎,小阴茎,包皮过长,性别发育异常,精索静脉曲张,睾丸扭转,睾丸附件扭转,神经源性膀胱,输尿管囊肿,重复肾,疝气
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王军 副主任医师

擅长小儿呼吸系统的常见病和多发病。反复呼吸道感染,慢性咳嗽,百日咳,小儿肺炎,支气管炎,哮喘,支原体感染,免疫功能低下等有丰富的经验。 特别提示:为非急诊患儿和资料基本齐全患者提供远程问诊、医疗指导、诊后复查和随访管理。

好评 100%
接诊量 807
平均等待 7小时
擅长:擅长小儿呼吸系统的常见病和多发病。反复呼吸道感染,慢性咳嗽,百日咳,小儿肺炎,支气管炎,哮喘,支原体感染,免疫功能低下等有丰富的经验。 特别提示:为非急诊患儿和资料基本齐全患者提供远程问诊、医疗指导、诊后复查和随访管理。
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69岁男性,多年小三阳,之前B超检查肝上结节,胆囊息肉。去年检查胆淤积。3年前吃了半年的熊去氧胆酸,感觉息肉变成了淤积。现在想知道是否可以继续服用熊去氧胆酸?
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2024-11-28 06:31:57
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2024-11-28 06:31:57
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2024-11-28 06:31:57
49天婴儿疑似胆汁淤积性肝病,医生开具胆汁酸用药,家长不确定是否适合宝宝使用,寻求专业意见。
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中医怎么看待胆汁性肝硬化?
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