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山西省妇幼保健院慢性粒细胞性白血病专家

简介:

山西省儿童医院、山西省妇幼保健院始建于1947年,是一所为全省妇女儿童提供全方位多层次医疗、保健、预防、康复技术服务的省级医院,隶属于山西省卫生健康委员会,是山西医科大学附属(非隶属)医院,2020年经省编办批准增挂“山西省妇产医院”牌子,2021年被确定为山西医科大学附属儿童医院(儿科医学院),是我省危重新生儿、危重孕产妇救治中心以及产科、儿科、新生儿科三个专业医疗质量控制中心的挂靠单位,也是全国儿童血液病定点医院、全国儿童实体肿瘤诊疗协作组牵头和成员单位。目前设有五一路院区、长治路院区、晋源院区和亲贤街院区,总建筑面积367934平方米。现编制床位1600张,实际开放床位1611张,年诊疗150余万人次,保健服务30余万人次,出院6万余人次,手术3万余人次。医院拥有国家临床重点专科建设单位(项目)小儿外科和新生儿专业,儿科学、预防医学、小儿普外科三个山西省重点学科,神经内科、新生儿内科、呼吸科、普外科四个山西省临床重点专科,新生儿保健、更年期保健、孕产期保健获批国家级妇幼保健特色专科。生殖医学中心是我省唯一可同时开展第一代、第二代、第三代试管婴儿技术的专业中心,在复旦大学2019“中国医院专科声誉排行榜”中排名华北第三。2022年8月成人内科正式开诊,以内科常见病、多发病、慢性病诊疗为主,兼顾孕产妇、更年期和妇科、乳腺等疾病围手术期管理,可为合并有多种内科疾病患者提供个性化、多样性诊治技术,彰显医院“大专科、小综合”的诊疗特色。医院现有职工3300余名,其中高级职称400人,博士硕士研究生540人,山西名医6人,享受国务院政府特殊津贴专家9人,省学术技术带头人14人,“三晋英才”34人。医院先后荣获“全国百佳百姓放心示范医院”“全国纠风工作先进集体”“全国群众满意的医疗卫生机构”“国家级儿童早期发展示范基地”“国家级母婴安全优质服务单位”等称号。在艾力彼2019届“中国医院竞争力排行榜”中荣登儿童/妇产榜全国50强,其中儿童医院排名第18位,妇产医院排名第22位。2020年10月被省委、省政府授予“山西省抗击新冠肺炎疫情记功”奖励,2020年11月被中央文明办授予“第六届全国文明单位”。2021年医院获批国家儿童健康与疾病临床医学研究中心核心成员单位、协同创新核心单位。2021年11月成为国家呼吸系统疾病临床医学研究中心病毒诊断研究和推广区域平台建设单位,是我省唯一的国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心。慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。,病因尚未完全明确,环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位,长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。,血液系统,低危患者淋巴细胞轻度增多(<30×109/L,Hb>120g/L,血小板>100×109/L),骨髓非弥漫性浸润者生存期长,病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时,应积极治疗。,1.成人良性淋巴细胞增多症2.幼淋巴细胞白血病3.多毛细胞白血病4.小淋巴细胞淋巴瘤5.非霍奇金淋巴瘤白血病期6.皮肤T细胞淋巴瘤7.大颗粒淋巴细胞白血病(LGL),1.忌吃酒精性的饮料;2.忌吃茶品。,1.血象 白细胞持续增多≥10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,单克隆淋巴细胞绝对值≥5×109/L。肿瘤细胞骨髓浸润、治疗后骨髓抑制、免疫破坏或营养元素缺乏等情况下可出现贫血或血小板减少。 2.骨髓象 骨髓增生活跃,为肿瘤细胞所占据,占40%以上,形态与外周血基本一致,红、粒及巨核细胞系生成受抑。骨髓活检有助于判断骨髓受累的程度。 3.淋巴结活检 淋巴结病理可见典型的小淋巴细胞弥漫性浸润,细胞形态与血液中的淋巴细胞一致。 4.染色体检查 大约50%的患者有染色体数目及结构异常,多为12、14和13号染色体异常。 5.免疫学检查 利用流式细胞仪可以检测细胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白和κ、λ轻链,以确定细胞是否是克隆性增殖并提供进一步分型。,。

孙浩 主任医师

小儿内科常见病多发病的诊治,呼吸道感染感染,流感,消化不良,腹泻病,新生儿黄疸,尤其擅长神经系统疾病诊断治疗,癫痫,儿童抽动障碍,多动症,颅内感染性疾病,运动智力发育落后,遗传代谢性疾病

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 2小时
擅长:小儿内科常见病多发病的诊治,呼吸道感染感染,流感,消化不良,腹泻病,新生儿黄疸,尤其擅长神经系统疾病诊断治疗,癫痫,儿童抽动障碍,多动症,颅内感染性疾病,运动智力发育落后,遗传代谢性疾病
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张志斌 主治医师

颅脑外伤,颅脑肿瘤,脑脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,小儿隐睾,鞘膜积液,腹股沟斜疝,婴幼儿血管瘤,肥厚性幽门狭窄等小儿外科常见疾病诊治。

好评 99%
接诊量 3.0万
平均等待 15分钟
擅长:颅脑外伤,颅脑肿瘤,脑脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,小儿隐睾,鞘膜积液,腹股沟斜疝,婴幼儿血管瘤,肥厚性幽门狭窄等小儿外科常见疾病诊治。
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杜丽君 主任医师

小儿神经内科常见病,多发病。尤其擅长癫痫,儿童难治性癫痫,各类发作性疾病如抽动障碍,注意力缺陷多动障碍,智力运动发育迟缓,头痛,头晕发热等颅内感染性疾病、脑白质病变、遗传代谢病,线粒体病、神经肌肉病等儿童神经疑难杂症等。

好评 99%
接诊量 1571
平均等待 4小时
擅长:小儿神经内科常见病,多发病。尤其擅长癫痫,儿童难治性癫痫,各类发作性疾病如抽动障碍,注意力缺陷多动障碍,智力运动发育迟缓,头痛,头晕发热等颅内感染性疾病、脑白质病变、遗传代谢病,线粒体病、神经肌肉病等儿童神经疑难杂症等。
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韩虹 主任医师

小儿神经系统疾病。癫痫,抽动障碍,颅内感染,神经肌肉病,遗传代谢性疾病等。

好评 100%
接诊量 1179
平均等待 2小时
擅长:小儿神经系统疾病。癫痫,抽动障碍,颅内感染,神经肌肉病,遗传代谢性疾病等。
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贾利芳 主任医师

小儿神经内科疾病,如癫痫,中枢神经系统感染,瘫痪,抽动等疾病

好评 100%
接诊量 336
平均等待 4小时
擅长:小儿神经内科疾病,如癫痫,中枢神经系统感染,瘫痪,抽动等疾病
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杨天成 主治医师

鞘膜积液,隐睾,疝气,包茎,包皮过长,隐匿阴茎,肾积水,膀胱输尿管反流,肾脏肿瘤,尿道下裂

好评 99%
接诊量 574
平均等待 30分钟
擅长:鞘膜积液,隐睾,疝气,包茎,包皮过长,隐匿阴茎,肾积水,膀胱输尿管反流,肾脏肿瘤,尿道下裂
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樊海珍 副主任医师

小儿神经内科

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:小儿神经内科
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池婷 主治医师

儿童哮喘,肺炎,慢性咳嗽等呼吸道疾病的中西医治疗

好评 99%
接诊量 770
平均等待 11小时
擅长:儿童哮喘,肺炎,慢性咳嗽等呼吸道疾病的中西医治疗
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陈婷婷 副主任医师

擅长儿童运动障碍,语言发育迟缓,口吃,智力发育迟缓,孤独症,脑性瘫痪,高危儿诊断及治疗

好评 100%
接诊量 366
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿童运动障碍,语言发育迟缓,口吃,智力发育迟缓,孤独症,脑性瘫痪,高危儿诊断及治疗
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王军 副主任医师

擅长小儿呼吸系统的常见病和多发病。反复呼吸道感染,慢性咳嗽,百日咳,小儿肺炎,支气管炎,哮喘,支原体感染,免疫功能低下等有丰富的经验。 特别提示:为非急诊患儿和资料基本齐全患者提供远程问诊、医疗指导、诊后复查和随访管理。

好评 100%
接诊量 807
平均等待 7小时
擅长:擅长小儿呼吸系统的常见病和多发病。反复呼吸道感染,慢性咳嗽,百日咳,小儿肺炎,支气管炎,哮喘,支原体感染,免疫功能低下等有丰富的经验。 特别提示:为非急诊患儿和资料基本齐全患者提供远程问诊、医疗指导、诊后复查和随访管理。
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患友问诊

慢性粒细胞白血病患者在服用药物的同时,如何进行营养补充?
59
2024-11-16 18:52:17
27岁男性慢粒患者,精神不佳,白头发增多,失眠,脾胃不好。
28
2024-11-16 18:52:17
我是一位47岁的女性,血小板高,医生开了一个药物治疗慢性粒细胞白血病。请问我该如何正确使用这个药物?
33
2024-11-16 18:52:17
69岁女性,骨髓瘤引起的血小板高,如何用药?
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2024-11-16 18:52:17
我想了解甲磺酸伊马替尼片的使用方法和可能的副作用,尤其是对于有慢性病史和过敏史的人群。
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2024-11-16 18:52:17
患有慢性粒细胞白血病,想了解黄芪和女贞子的用药情况。
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2024-11-16 18:52:17
慢性粒细胞白血病,用药疑问。
47
2024-11-16 18:52:17
我母亲血小板特别高,医生让她吃一种药物,但我发现网上购买的药物保质期与家里原来的不同,想知道是否一样,并且这款药主要是用来治疗中性粒白血病之类的疾病,是否说明我母亲的病情很严重?
16
2024-11-16 18:52:17
我想了解羟基脲片的用法和注意事项,家人被诊断为慢性粒细胞白血病(CML),医生给她开了这个药,但我不清楚用量和用法。患者女性80岁
55
2024-11-16 18:52:17
我想了解甲磺酸伊马替尼片的用法和注意事项,医生开的药,38岁,需要注意什么?
43
2024-11-16 18:52:17

科普文章

#慢性粒细胞性白血病
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一.什么是慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病(CML)是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。

 

二.病理病因机制

慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病,细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。

 

三.临床分期

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图片供参考

四.临床表现

1.患者发病年龄以30-40岁居多,儿童少见。

2.CML进展缓慢,所以很多病人没有症状,但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:

a.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;

b.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;

c.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;

d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

 

五.临床治疗

1.慢性期

治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。

治疗方案:

1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)

(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。

(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日

(3)达沙替尼 100mg 口服 1/日。

2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。

加速期和急变期

2.疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。

治疗方案:

1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼

2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。

3)可采用新药临床试验。

一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。

 

本文是薛恺医生版权所有,未经授权请勿转载。

 
#慢性粒细胞性白血病
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视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

慢性粒细胞白血病患者,以往来说,通常可以存活3~5年,但存在个体的差异与每个人病情的情况、治疗方案以及治疗反应有关系。在酪氨酸激酶抑制剂出现之后,患者的存活率大幅度上升,长期服用TKI药物的患者5~10年的存活率为80~90%,未来还可能会进一步的改善。

慢性粒细胞白血病在发病的前三年,病情发展通常比较缓慢,如果不积极的采用TKI治疗,一般在三年之后,有可能会进入加速期,对生命造成很大的威胁。如果积极的进行控制,病情可能会得到改善。因此在病情达到加速期或急变期的时候,一定要引起重视,这样才能够更好的延长存活时间。

慢性粒细胞白血病的患者想要存活更长的时间,积极的治疗非常的关键,建议患者在发现疾病之后,应该在医生指导之下合理使用络氨酸激酶的抑制剂的药物进行治疗。比如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等药物,如果患者病情比较严重,还可以配合使用干扰素、羟基脲等药物进行辅助治疗。

#慢性粒细胞性白血病
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视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

慢性粒细胞白血病患者,可以通过药物治疗、细胞单采治疗、化学治疗等方式进行治疗。

第一,药物治疗,患者可以在医生的指导下,合理的使用络氨酸激酶抑制剂类的药物进行治疗。例如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等药物。如果病情比较严重,还可以配合使用干扰素、羟基脲等药物进行辅助治疗。

第二,手术治疗,如果初诊患者白细胞数量极高,可以考虑机器单采进行治疗。如果患者进入加速或急变期,药物治疗不佳,而且年龄身体情况许可,还可以考虑进行异基因造血干细胞移植手术治疗,可能具有根治疾病的希望.

第三,化学治疗,对于无法进行手术治疗的患者,还可以通过化学疗法的方式进行治疗,有助于患者疾病的快速好转。

视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

流鼻血的原因很多,鼻腔的干燥、局部的炎症、粘膜的破损以及肿瘤等因素有关。经常流鼻血可能不是慢性粒细胞白血病,但是也需要到耳鼻喉科就诊,明确病因,及时对症以及对因治疗。

如果患者患有慢性粒细胞白血病,特别是加速期和急变期的患者,血小板甚至凝血功能,可能会出现异常,可能会出现鼻出血的情况。但是如果患者经常流鼻血,可能是体质失衡上火,也有可能是白血病等自身的疾病所导致,此时还需要及时的去正规医院的血液科、耳鼻喉科进行相关的检查,明确病因后再对症进行治疗,以免延误病情,导致疾病加重。

在日常生活中,还要注意饮食健康,可以多吃一些优质蛋白类的食物,同时,也可以多吃一些含铁的食物,比如猪肝、菠菜有助于补血。

#慢性粒细胞性白血病
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视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

患有慢性粒细胞白血病的患者,可以多吃一些富含维生素C的食物,也可以食用一些高蛋白之类的食物。

富含维生素C的食物有:香蕉、雪梨、橙子、柚子、菠萝等,患者食用以后可以提高自身的免疫力,对治疗疾病具有一定的帮助,也可增强自身抵抗力。高蛋白类的食物有:瘦肉、鱼肉、鸡胸肉、牛奶、鸡蛋、排骨等,食用以后可以增强自身的体质,也可以实现增强免疫力的效果。饮食上注意不要吃过于油腻、辛辣刺激的食物,如辣椒、炸鸡、炸串、火锅等,以免病情加重,不利于身体好转,加大治疗难度。

在日常生活中,除注意饮食外,患者还要定期去医院复查,及时关注身体的恢复情况。同时,还要注意身体的保暖,避免受凉。

#慢性粒细胞性白血病,急淋变
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视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

慢性粒细胞白血病的具体病因目前尚不是十分清楚,可能与以下因素有关:

第一,遗传因素,遗传因素和某些白血病发病有关,白血病和HLA抗原型有某种内在的联系,某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾病,常常伴有较高的白血病发病率。如果家里人有人患上过先天性再生障碍性贫血,伴有多发畸形或者是比较严重的联合免疫缺陷疾病,则患上白血病的概率要比正常人高很多倍。

第二,化学因素,环境污染也是导致慢性粒细胞白血病发生的主要原因,环境污染导致慢性粒细胞白血病的重要元素就是苯元素,长期暴露可能会导致人体的造血干细胞基因发生突变。

第三,物理因素,电离辐射有致白血病的作用,其作用跟放射线的剂量、大小辐射部位有关,全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到抑制,可以导致骨髓抑制和免疫抑制。照射后数月仍可以观察到染色体的断裂和重组。另外,如果患者经常接触电脑、微波炉等辐射性比较高的电器,诱发该疾病的风险也会相应增加。

第四,病毒,早已证实C型RNA肿瘤病毒或者称逆转录病毒,是哺乳类动物比如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物引起白血病的病因之一。

#慢性粒细胞性白血病
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视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

儿童慢性粒细胞白血病,一般是可以打疫苗的,但也需要根据病情的严重程度进行综合考虑。

如果患者的病情属于慢性期,已经得到有效的控制,就可以去医院打疫苗。如果患者属于加速期,也得到了有效的控制,此时也是可以打疫苗的。但是如果患者的病情比较严重,而且属于急变期,也没有得到有效的控制,需要积极化疗,预计会出现血细胞的减少,此时不建议注射疫苗,以免给身体带来不必要的损伤。如果儿童想要注射疫苗,建议家长先带孩子去当地医院的血液科、预防接种科、感染科就诊,遵循医生的意见,权衡利弊,做出决策。

孩子在注射疫苗之前,还要保持身体健康,避免出现着凉感冒的情况,也要避免出现发烧的症状。同时,还要注意饮食健康,不可以吃刺激性的食物。

#慢性粒细胞性白血病
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视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

慢性粒细胞白血病患者出现浑身乏力,可通过一般治疗、药物治疗、中医治疗等方式来进行改善。

第一、一般治疗,患者定期监测白血病的情况,包括脏器功能、电解质状况。日常生活中尽量多卧床休息,避免做剧烈运动,也要避免长期做重体力劳动,以免加重浑身乏力的情况,不利于身体的快速恢复。同时还要注意饮食的健康,可以多吃一些优质蛋白类的食物,比如鸡蛋、牛奶等。但是不可以吃垃圾食品,也不可以吃生冷、寒冷的食物。

第二、药物治疗,患者可以遵循医嘱合理的使用伊马替尼、尼洛替尼或达沙替尼、羟基脲等药物进行治疗,从而达到改善疾病的效果。必要时候也可以配合使用干扰素等药物进行辅助治疗。

第三、中医治疗,可以到正规的中医院就诊,辅以药物,适当的调理。

#慢性粒细胞性白血病
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视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

慢性粒细胞白血病可以做骨髓移植。

在前TKI的时代,骨髓移植是根治慢性粒细胞白血病效果最好的重要方式之一,对于慢性期的患者如果进行骨髓移植,它的治愈率能够达到70~80%左右。但是在TKI时代,一般是不需要推荐不建议进行该治疗的。如果行骨髓移植需要掌握严格的指征。必须是TKI治疗耐药无效,疾病加速或急变,同时还需要患者年龄比较轻(一般在60岁以下),因为年龄大的患者对手术的承受能力及术后的康复都没有年轻人好,因此对年龄大者不建议进行骨髓移植。

另外就是需要有配型相合的供者,建议最好是自己的兄弟姐妹,必要时可以考虑单倍体移植。而且白血病进行骨髓移植的费用是较高的,根据配型的位点相合度不同,需要30~40万的经费支持,另外后期的康复治疗也是需要考虑的范畴。

#慢性粒细胞性白血病
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视频简介

作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

就目前来看,慢性粒细胞白血病患者需要长期吃药。由于它是一种干细胞克隆性的疾病,药物治疗无法根治,但是TKI的使用可以使得多数的患者病情得到有效的控制。部分患者疗效评估甚至可以达到MR4.0或者4.5,甚至目前也提出来功能性治愈的目标,但是其实患者体内依然存在着微小残留病灶。此时患者停药之后,大约一半左右的患者可能会复发。所以除非有生育或者等其他特殊情况,一般不主张停药,建议长期坚持服药。

患者除了要规范治疗之外,在日常生活中要尽量多卧床休息,避免做剧烈的运动,也要避免做重体力劳动,以免加重病情。同时还要注意饮食健康,可以多吃些清淡、易消化的食物,也要保持心情愉悦。

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