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山西省妇幼保健院噬血细胞淋巴组织细胞增生症专家

简介:

山西省儿童医院、山西省妇幼保健院始建于1947年,是一所为全省妇女儿童提供全方位多层次医疗、保健、预防、康复技术服务的省级医院,隶属于山西省卫生健康委员会,是山西医科大学附属(非隶属)医院,2020年经省编办批准增挂“山西省妇产医院”牌子,2021年被确定为山西医科大学附属儿童医院(儿科医学院),是我省危重新生儿、危重孕产妇救治中心以及产科、儿科、新生儿科三个专业医疗质量控制中心的挂靠单位,也是全国儿童血液病定点医院、全国儿童实体肿瘤诊疗协作组牵头和成员单位。目前设有五一路院区、长治路院区、晋源院区和亲贤街院区,总建筑面积367934平方米。现编制床位1600张,实际开放床位1611张,年诊疗150余万人次,保健服务30余万人次,出院6万余人次,手术3万余人次。医院拥有国家临床重点专科建设单位(项目)小儿外科和新生儿专业,儿科学、预防医学、小儿普外科三个山西省重点学科,神经内科、新生儿内科、呼吸科、普外科四个山西省临床重点专科,新生儿保健、更年期保健、孕产期保健获批国家级妇幼保健特色专科。生殖医学中心是我省唯一可同时开展第一代、第二代、第三代试管婴儿技术的专业中心,在复旦大学2019“中国医院专科声誉排行榜”中排名华北第三。2022年8月成人内科正式开诊,以内科常见病、多发病、慢性病诊疗为主,兼顾孕产妇、更年期和妇科、乳腺等疾病围手术期管理,可为合并有多种内科疾病患者提供个性化、多样性诊治技术,彰显医院“大专科、小综合”的诊疗特色。医院现有职工3300余名,其中高级职称400人,博士硕士研究生540人,山西名医6人,享受国务院政府特殊津贴专家9人,省学术技术带头人14人,“三晋英才”34人。医院先后荣获“全国百佳百姓放心示范医院”“全国纠风工作先进集体”“全国群众满意的医疗卫生机构”“国家级儿童早期发展示范基地”“国家级母婴安全优质服务单位”等称号。在艾力彼2019届“中国医院竞争力排行榜”中荣登儿童/妇产榜全国50强,其中儿童医院排名第18位,妇产医院排名第22位。2020年10月被省委、省政府授予“山西省抗击新冠肺炎疫情记功”奖励,2020年11月被中央文明办授予“第六届全国文明单位”。2021年医院获批国家儿童健康与疾病临床医学研究中心核心成员单位、协同创新核心单位。2021年11月成为国家呼吸系统疾病临床医学研究中心病毒诊断研究和推广区域平台建设单位,是我省唯一的国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心。噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,常染色体隐性遗传或X连锁遗传,感染,恶性肿,自身免疫性疾病,药物,获得性免疫缺陷等,全身,目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射,首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征,禁食油腻辛辣等刺激性比较强的食物,多吃水果和绿色蔬菜,比如说包菜中含有丰富的膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素等营养物质,对于身体健康以及自身免疫能力的提高有很大的帮助,,血常规,凝血功能检查,骨髓检查,免疫学检查,。

张志斌 主治医师

颅脑外伤,颅脑肿瘤,脑脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,小儿隐睾,鞘膜积液,腹股沟斜疝,婴幼儿血管瘤,肥厚性幽门狭窄等小儿外科常见疾病诊治。

好评 99%
接诊量 3.0万
平均等待 15分钟
擅长:颅脑外伤,颅脑肿瘤,脑脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,小儿隐睾,鞘膜积液,腹股沟斜疝,婴幼儿血管瘤,肥厚性幽门狭窄等小儿外科常见疾病诊治。
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孙浩 主任医师

小儿内科常见病多发病的诊治,呼吸道感染感染,流感,消化不良,腹泻病,新生儿黄疸,尤其擅长神经系统疾病诊断治疗,癫痫,儿童抽动障碍,多动症,颅内感染性疾病,运动智力发育落后,遗传代谢性疾病

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 2小时
擅长:小儿内科常见病多发病的诊治,呼吸道感染感染,流感,消化不良,腹泻病,新生儿黄疸,尤其擅长神经系统疾病诊断治疗,癫痫,儿童抽动障碍,多动症,颅内感染性疾病,运动智力发育落后,遗传代谢性疾病
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武泽洲 主治医师

儿外科常见疾病的诊断及治疗专业擅长 1.对小儿颅脑外伤、先天畸形、脑积水、脊髓栓系综合征、脑肿瘤、脑血管畸形、狭颅症的治疗有丰富的经验;2.小儿胃肠道疾病的外科治疗,如胃十二指肠小肠结肠的先天畸形,肠套叠,阑尾炎,先天性肠旋转不良,肠扭转,先天性巨结肠,先天性肛门闭锁,小儿腹股沟斜疝,鞘膜积液等的治疗; 3.对小儿常见骨折的外科诊断及治疗.

好评 100%
接诊量 473
平均等待 30分钟
擅长:儿外科常见疾病的诊断及治疗专业擅长 1.对小儿颅脑外伤、先天畸形、脑积水、脊髓栓系综合征、脑肿瘤、脑血管畸形、狭颅症的治疗有丰富的经验;2.小儿胃肠道疾病的外科治疗,如胃十二指肠小肠结肠的先天畸形,肠套叠,阑尾炎,先天性肠旋转不良,肠扭转,先天性巨结肠,先天性肛门闭锁,小儿腹股沟斜疝,鞘膜积液等的治疗; 3.对小儿常见骨折的外科诊断及治疗.
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范彧 副主任医师

范彧:呼吸科副主任医师,擅长儿童支气管镜的操作及儿童呼吸系统常见疾病的诊治,支气管哮喘,在反复呼吸道感染、喘息性疾病、支原体肺炎,免疫功能低下及各型肺炎的诊治有丰富的临床经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:范彧:呼吸科副主任医师,擅长儿童支气管镜的操作及儿童呼吸系统常见疾病的诊治,支气管哮喘,在反复呼吸道感染、喘息性疾病、支原体肺炎,免疫功能低下及各型肺炎的诊治有丰富的临床经验。
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池婷 主治医师

儿童哮喘,肺炎,慢性咳嗽等呼吸道疾病的中西医治疗

好评 99%
接诊量 770
平均等待 11小时
擅长:儿童哮喘,肺炎,慢性咳嗽等呼吸道疾病的中西医治疗
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贾利芳 主任医师

小儿神经内科疾病,如癫痫,中枢神经系统感染,瘫痪,抽动等疾病

好评 100%
接诊量 336
平均等待 4小时
擅长:小儿神经内科疾病,如癫痫,中枢神经系统感染,瘫痪,抽动等疾病
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韩虹 主任医师

小儿神经系统疾病。癫痫,抽动障碍,颅内感染,神经肌肉病,遗传代谢性疾病等。

好评 100%
接诊量 1179
平均等待 2小时
擅长:小儿神经系统疾病。癫痫,抽动障碍,颅内感染,神经肌肉病,遗传代谢性疾病等。
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王勤学 主任医师

儿童耳鼻咽喉头颈疾病的诊治,扁挑体腺样体等离子手术,儿童鼻息肉手术,鼻窦炎鼻炎治疗,甲状舌管囊肿手术,腮瘘手术,耳前瘘管手术,外耳道胆脂瘤手术治疗,过敏性鼻炎鼻中隔偏曲鼻出血治疗,气管支气管食管异物手术治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿童耳鼻咽喉头颈疾病的诊治,扁挑体腺样体等离子手术,儿童鼻息肉手术,鼻窦炎鼻炎治疗,甲状舌管囊肿手术,腮瘘手术,耳前瘘管手术,外耳道胆脂瘤手术治疗,过敏性鼻炎鼻中隔偏曲鼻出血治疗,气管支气管食管异物手术治疗
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杨天成 主治医师

鞘膜积液,隐睾,疝气,包茎,包皮过长,隐匿阴茎,肾积水,膀胱输尿管反流,肾脏肿瘤,尿道下裂

好评 99%
接诊量 574
平均等待 30分钟
擅长:鞘膜积液,隐睾,疝气,包茎,包皮过长,隐匿阴茎,肾积水,膀胱输尿管反流,肾脏肿瘤,尿道下裂
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杜丽君 主任医师

小儿神经内科常见病,多发病。尤其擅长癫痫,儿童难治性癫痫,各类发作性疾病如抽动障碍,注意力缺陷多动障碍,智力运动发育迟缓,头痛,头晕发热等颅内感染性疾病、脑白质病变、遗传代谢病,线粒体病、神经肌肉病等儿童神经疑难杂症等。

好评 99%
接诊量 1571
平均等待 4小时
擅长:小儿神经内科常见病,多发病。尤其擅长癫痫,儿童难治性癫痫,各类发作性疾病如抽动障碍,注意力缺陷多动障碍,智力运动发育迟缓,头痛,头晕发热等颅内感染性疾病、脑白质病变、遗传代谢病,线粒体病、神经肌肉病等儿童神经疑难杂症等。
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患友问诊

持续一个月不适,体温最高37.4度,淋巴细胞亚群检查异常,担心HIV感染。患者男性21岁
52
2024-10-21 06:21:01
Castleman病相似疾病是一种罕见的免疫系统疾病,主要表现为淋巴细胞亚群的异常。这种疾病可以通过药物控制和治愈,打胸腺肽是主要的治疗方法。患者需要密切关注自己的病情,并遵循医生的治疗建议。
2
2024-10-21 06:21:01
我计划备孕,检查发现蛋白S和B淋巴细胞指标异常,之前有过一次胎停,免疫指标一直比较异常,如何调理?患者女性28岁
42
2024-10-21 06:21:01
淋巴细胞亚群低,想了解如何提升免疫力。患者女性26岁
28
2024-10-21 06:21:01
试管移植前淋细胞亚群检查显示抗核抗体阳性,担心免疫因素影响移植成功率。患者女性42岁
4
2024-10-21 06:21:01
我最近做了淋巴细胞亚群检查,结果显示总的T细胞和NK细胞都偏高一些,最近偶尔有喉咙痛和打喷嚏的症状,想了解这是什么问题?患者男性22岁
34
2024-10-21 06:21:01
患者咨询淋巴细胞亚群及CD4+/CD8比值问题,医生详细解答并消除疑虑。患者男性35岁
21
2024-10-21 06:21:01
孩子服用脾氨肽口服药三个月后,免疫功能正常,淋巴细胞亚群CD4/CD8比值正常,咨询是否还需继续用药。患者女性4岁
15
2024-10-21 06:21:01
孩子反复感冒,血常规显示淋巴细胞低,咨询免疫力相关问题。患者男性17岁
7
2024-10-21 06:21:01
患者因淋巴细胞持续偏高而咨询医生,担心是否患有癌症。医生建议进行外周血淋巴细胞亚群检查和外周血免疫分型检查。患者男性21岁
24
2024-10-21 06:21:01

科普文章

#嗜血细胞综合症
4

嗜血细胞综合征,又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种淋巴细胞增生性疾病。它主要是由于原发或继发性免疫异常,导致过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征的典型表现包括淋巴结肿大、脾脏肿大以及发热、皮疹、肝脾肿大等症状。这些症状可能会因人而异,具体需要通过医生的检查和诊断来确定。

在治疗上,噬血细胞综合征需要针对不同的病因采取不同的治疗方法。主要包括免疫调节治疗、化学药物治疗、生物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于需要明确噬血细胞综合征的人群,建议及时就医,让医生给予相关检查和评估,以便早期诊断和治疗,提高治愈率。

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征一般是指临床上的噬血细胞综合征,预后较差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极治疗,可取得良好的治疗效果。其治疗方法主要包括一般治疗、化学治疗、异基因造血干细胞移植等。

1.一般治疗:对于贫血严重的患者,可以及时进行成分输血治疗,如输注红细胞。对于急性出血者,可输注血小板、新鲜冰冻血浆等,必要时可使用重组人血小板生成素;

2.化学治疗:如诱导治疗,治疗方案包括依托泊苷+环孢素A+地塞米松+氨甲蝶呤,以及地塞米松、依托泊苷和环孢素A,可用于控制过度炎症状态,控制疾病进展。挽救治疗,一般经初始诱导治疗后,未能达到部分应答及以上疗效,可通过挽救治疗,常用药物有脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙联合化疗;

3.异基因造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,从而促使患者正常的造血和免疫功能得以重建。

具体的治疗方法,需在专业医生指导下进行,越早治疗,预后也就越好。

#噬血细胞综合征#感染性噬红细胞综合征#噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

 

以下为近30天各位老师的解决方案率数据,可做参考。

为方便检索,以下为姓名首字母进行排序

A-L

M-Z

#幽门螺旋杆菌感染
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各位朋友注意了,生吃大蒜并不能杀死幽门螺杆菌。

得了糖尿病,记住早餐“三吃,三不吃”,血糖一天比一天好

介绍下糖尿病早餐食物的3能吃与3不能吃,平时生活中多注意,血糖会一天比一天正常。

糖尿病早餐3能吃:

燕麦糖尿病早餐适合吃燕麦,燕麦有调节血糖的作用,并且热量低,饱腹感好,对糖尿病人非常适合,选择燕麦时尽量用燕麦米,因为燕麦米基本没有经过深加工,营养物质也得到了好的保存。

纯牛奶

早餐一杯牛奶对糖尿病人不但能提供全天的能量,而且不升血糖,早餐喝牛奶相比其他稀饭或者说饮品更好。

蔬菜

糖尿病早餐一定要吃一些蔬菜,这对于全天的血糖有很大的帮助,这点不要忽视,不要觉得无所谓。

糖尿病早餐三不吃:

油条 油糕早餐吃油条油糕是大部分人尤其送上班族喜欢的,简单方便好吃,但对于糖尿病人不能吃,早餐可影响全天血糖,不能因为一根油条影响了血糖。

白粥、米粥

日常家庭早餐一般会有稀粥,但糖尿病人不能吃,白粥、米粥都对血糖的上升起到较快的作用,要禁止,如果早上想喝点稀的,可以选择豆浆。

咸菜

早餐一碟小咸菜,喝点粥在很多家庭也很普遍,建议有糖尿病的家庭就不要备咸菜了,咸菜含盐量高,不健康,对心脑影响较大。

本文用于科普宣传、传播健康管理思路。不作为疾病诊断和用药指导,不要照搬照用。请在医生的指导下用药!如有不适,及时就近就诊!

骨髓穿刺检查到底痛不痛?

一、作息紊乱
 
1. 日夜颠倒
- 现代年轻人的生活方式常常存在日夜颠倒的情况。比如在夜间进行娱乐活动,白天睡觉。肾脏在夜间需要得到充分休息来维持正常的藏精等功能。长期日夜颠倒,肾脏得不到应有的休养生息,就如同机器长期不停运转却没有保养一样,会逐渐损耗肾精,导致肾虚。
2. 睡眠时间不足
- 很多年轻人由于工作繁忙、娱乐活动多等原因,长期睡眠不足。睡眠是人体恢复元气、补充肾精的重要时间。如果长期睡眠不足,肾脏无法在睡眠中得到气血的滋养和肾精的补充,久而久之就会出现肾虚症状,如精神疲倦、记忆力减退等。
 
二、不良生活方式
 
1. 纵欲过度
- 在性观念较为开放的当下,一些年轻人在性生活方面不加以节制。中医认为,肾主生殖和藏精,过度的性生活会使肾精大量外泄。如果长期纵欲,肾脏藏精功能会受到严重影响,就像一个仓库不断地往外搬东西却没有补充,最终会导致肾虚,表现为腰膝酸软、性功能障碍等。
2. 滥用药物和保健品
- 年轻人往往追求快速解决健康问题或提升身体机能。部分人会滥用药物和保健品。例如,有些年轻人为了减肥服用一些成分不明的减肥药,这些药物可能含有对肾脏有损害的物质。还有一些人为了增强性功能而随意服用壮阳药,这些药物多为热性,长期滥用会耗伤肾阴,导致肾虚。
 
三、社会环境影响
 
1. 竞争压力大
- 社会竞争日益激烈,年轻人面临着巨大的升学、就业、职场竞争压力。长期处于这种高压环境下,人体会产生应激反应,导致内分泌失调等情况。从中医角度来看,这种长期的压力会影响人体的气血运行和脏腑功能。肾为五脏之根,压力会间接影响肾脏,使肾的阴阳平衡被打破,进而引发肾虚。例如,很多年轻人在备考、项目攻坚等压力情境下,会出现脱发、失眠等可能与肾虚相关的症状。
2. 环境污染
- 现代社会存在着空气污染、水污染、土壤污染等诸多环境问题。年轻人长期暴露在这样的环境中,污染物可能通过呼吸、饮食等途径进入人体。比如,大气中的有害颗粒、水中的重金属等,这些物质进入人体后可能会在肾脏中累积,损害肾脏的正常结构和功能,导致肾脏气血运行不畅,从而引发肾虚。

成人咳嗽一般按病程可分为三类:

急性咳嗽(<3周)、亚急性咳嗽(3-8周)和慢性咳嗽(>8周)。

一、急性咳嗽

1、普通感冒

白细胞升高、咽部脓苔、咳黄痰和流黄脓涕或绿脓涕等细菌感染证据,可根据当地流行病学史和经验选用口服青霉素类(阿莫西林)、第一代头孢菌素(头孢拉定)、大环内酯类药物(利君沙)或喹诺酮类药物(沙星类)。

2、急性气管—支气管炎

一般咳嗽 10 天以上,细菌、支原体、肺炎衣原体等感染的概率较大。首选新大环内酯类(红霉素或阿奇霉素)或青霉素类药物,亦可选用头孢菌素类或喹诺酮类等药物。美国疾病控制与预防中心推荐服用阿奇霉素 5 天,克拉霉素 7 天或红霉素 14 天。多数病人口服抗生素即可,症状较重者可肌内注射或静脉滴注给药,少数病人需根据病原体培养结果指导用药。

 二、亚急性咳嗽

1、感染后咳嗽:以病毒性感冒引起的咳嗽最为常见。常为自限性,不必常规使用抗菌药物治疗。

2、迁延性感染性支气管炎:部分患者由于抵抗力低下、排痰不畅、细菌耐药等原因,细菌在支气管内不能被及时有效清除,病程迁延超过 3 周,致病细菌常为流感嗜血杆菌和肺炎链球菌、肺炎支原体、肺炎衣原体等,建议进行抗感染治疗,疗程一般 1~2 周甚至更长时间。

其中,肺炎支原体和肺炎衣原体引起的 ,可使用大环内酯类或喹诺酮类抗菌药物治疗。由革兰阳性球菌引起的迁延性感染性咳嗽可使用阿莫西林或者头孢菌素类药物。

三、慢性咳嗽

1、上气道咳嗽综合征/鼻后滴流综合征是:引起慢性咳嗽的最常见病因之一,其基础疾病以鼻炎、鼻窦炎为主。

其中慢性鼻窦炎患者鼻窦分泌物细菌培养以金黄色葡萄球菌或表皮葡萄球菌、肺炎球菌为主,多数情况下为定植菌,可能与急性发作有关。细菌性鼻窦炎多为混合感染,建议抗生素应用应覆盖革兰阳性菌、阴性菌及厌氧菌,急性发作者应用 ≥ 2 周,慢性者酌情延长使用时间。常用药物为阿莫西林/克拉维酸 、头孢类或喹诺酮类。

2、咳嗽变异性哮喘、嗜酸性粒细胞性支气管炎、胃食管反流性咳、变应性咳嗽等慢性咳嗽的治疗中,均不应使用抗菌药物。

3、慢性支气管炎:简称慢支,是气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。病毒、支原体、细菌等感染是慢性支气管炎发生发展的重要原因之一。病毒感染以流感病毒、鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为常见。细菌感染常继发于病毒感染,常见病原体为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌和葡萄球菌等。

急性加重期的治疗主要是控制感染,多依据病人所在地常见病原菌经验性选用抗生素,一般口服,病情严重时静脉给药。如左氧氟沙星、罗红霉素、阿莫西林、头孢呋辛等,如果能培养出致病菌,可按药敏试验选用抗生素。有文献提出,可选择莫西沙星作为慢性支气管炎急性发作时的主要治疗药物。

4、支气管扩张 :支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化,即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和 (或) 喘息、气急、咯血及发热等全身症状时,应考虑应用抗菌药物。但仅有脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。

急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养加药敏试验,在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌,根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素和既往细菌培养结果选择抗菌药物。

无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物,对有铜绿假单孢菌感染高危因素的患者,应选择有抗铜绿假单胞菌活性的抗菌药物,既往无痰培养结果的中重度支扩患者,因国内支扩患者铜绿假单胞菌分离率最高,应常规覆盖铜绿假单胞菌,选择具有抗铜绿假单胞菌活性的药物

还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药,并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物。临床疗效欠佳时,需根据药敏试验结果调整抗菌药物,并即刻重新送痰培养,有条件可行支气管镜下灌洗及刷检取样进行微生物培养。急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定,建议疗程为 14 d, 轻度急性加重的支扩患者可适当缩短疗程。

5. 气管-支气管结核引起的慢性咳嗽,则需要长期使用抗结核药物规范治疗。

小结

咳嗽的基础病因繁多,治疗方案依据病因不同而不同。其中多种疾病所致的咳嗽,使用抗菌药物不仅无法治疗疾病,反而可能造成肝肾功能等损害。所以,一方面医生面对咳嗽患者时需通过仔细询问病史和查体获取病因诊断线索,进而选择相关化验检查,从而明确病因诊断,进行针对性治疗。

 

参考文献: [1] 陈凯, 梁翠菲. 咳嗽的全科诊断策略. 中国全科医学. 2021. 24(13): 1707-1710,1716.

 

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