山西省儿童医院、山西省妇幼保健院始建于1947年,是一所为全省妇女儿童提供全方位多层次医疗、保健、预防、康复技术服务的省级医院,隶属于山西省卫生健康委员会,是山西医科大学附属(非隶属)医院,2020年经省编办批准增挂“山西省妇产医院”牌子,2021年被确定为山西医科大学附属儿童医院(儿科医学院),是我省危重新生儿、危重孕产妇救治中心以及产科、儿科、新生儿科三个专业医疗质量控制中心的挂靠单位,也是全国儿童血液病定点医院、全国儿童实体肿瘤诊疗协作组牵头和成员单位。目前设有五一路院区、长治路院区、晋源院区和亲贤街院区,总建筑面积367934平方米。现编制床位1600张,实际开放床位1611张,年诊疗150余万人次,保健服务30余万人次,出院6万余人次,手术3万余人次。医院拥有国家临床重点专科建设单位(项目)小儿外科和新生儿专业,儿科学、预防医学、小儿普外科三个山西省重点学科,神经内科、新生儿内科、呼吸科、普外科四个山西省临床重点专科,新生儿保健、更年期保健、孕产期保健获批国家级妇幼保健特色专科。生殖医学中心是我省唯一可同时开展第一代、第二代、第三代试管婴儿技术的专业中心,在复旦大学2019“中国医院专科声誉排行榜”中排名华北第三。2022年8月成人内科正式开诊,以内科常见病、多发病、慢性病诊疗为主,兼顾孕产妇、更年期和妇科、乳腺等疾病围手术期管理,可为合并有多种内科疾病患者提供个性化、多样性诊治技术,彰显医院“大专科、小综合”的诊疗特色。医院现有职工3300余名,其中高级职称400人,博士硕士研究生540人,山西名医6人,享受国务院政府特殊津贴专家9人,省学术技术带头人14人,“三晋英才”34人。医院先后荣获“全国百佳百姓放心示范医院”“全国纠风工作先进集体”“全国群众满意的医疗卫生机构”“国家级儿童早期发展示范基地”“国家级母婴安全优质服务单位”等称号。在艾力彼2019届“中国医院竞争力排行榜”中荣登儿童/妇产榜全国50强,其中儿童医院排名第18位,妇产医院排名第22位。2020年10月被省委、省政府授予“山西省抗击新冠肺炎疫情记功”奖励,2020年11月被中央文明办授予“第六届全国文明单位”。2021年医院获批国家儿童健康与疾病临床医学研究中心核心成员单位、协同创新核心单位。2021年11月成为国家呼吸系统疾病临床医学研究中心病毒诊断研究和推广区域平台建设单位,是我省唯一的国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心。视网膜变性(retinaldegeneration),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。,部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。,视网膜,1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。,1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。 3.结晶样视网膜变性 本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。,无,1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。,。