京东健康互联网医院
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南大二附院肌萎缩侧索硬化症专家

简介:

南昌大学第二附属医院建于1927年,是江西省最早成立的综合性公立医院,现已发展成为集医疗、教学、科研、预防保健、急救、康复为一体的现代化综合性三级甲等医院。拥有东湖院区、红角洲院区两大主院区,开放床位3945张。医院是国家建立健全现代医院管理制度试点医院。近年来,获批国家心脑血管疑难病症诊治能力提升工程、国家重大疫情救治基地、综合类国家区域医疗中心、中西医协同“旗舰”医院试点项目、省域重点疾病诊疗能力提升项目等各类重大建设项目,医院迈入高质量跨越式发展阶段。在2018-2021年连续四年在全国三级公立医院绩效考核中获评A+,尤其是在2020年位列全国第19名,创江西历史最好成绩。专科建设,实力雄厚。普通外科、心血管内科、心胸外科、甲状腺外科等数十个学科均为省内首创学科,省内第一台肾、肝、心移植,第一台人工低温体外循环等一大批诊疗新技术在此诞生。现拥有临床医技科室57个,心血管内科、神经外科、普通外科、呼吸内科、心脏外科等国家级和省级临床重点专科17个,江西省医学领先学科27个。心血管病、神经疾病、肿瘤、眼科等专科特色显著,已形成心脑血管诊疗中心、急救创伤中心、神经系统疾病中心、中国卒中中心、中国胸痛中心、中国房颤中心等多中心一体化的发展格局。胸痛中心多项工作指标位列全国前五,连续7年蝉联中国五星高级卒中中心。省级医疗质控中心8个。技术精湛,服务优质。医院设专科、专病门诊200余种,开展疑难多学科MDT团队73个,涵盖100余个病种。在心脏介入治疗、神经系统肿瘤、脑血管疾病、甲状腺肿瘤诊疗、主动脉介入手术、器官移植技术、机器人微创技术等多个领域处于国内领先水平,为罕见病基因诊断和个体化治疗中心。有效推出日间手术中心、多学科诊疗、互联网医院、远程医疗、院前急救等一系列创新服务模式。主要医疗指标居全省前茅,2022年门急诊(含核酸)348万人次,出院患者16.34万人次,手术5.83万台,平均住院天数7.08天。DRGs组数728组,CMI值1.1897。与122家医疗单位建立医联体合作关系,成立26个专科联盟,覆盖全省11个设区市的400余家医院。集智聚力,人才强院。医院现有职工4095人,其中,专技人员3955人(占比96.58%)。现有博士生导师111人、硕士生导师402人。拥有教育部国家级重大人才工程入选者、国家万人计划、国家级百千万人才工程、国务院津贴专家、国家卫生部、人社部有突出贡献中青年专家等各类国家级人才43人次;有省“赣鄱英才555工程”、省“双千计划”、省“百千万人才工程”、省“双高工程”、省“高校井冈学者”、省主要学术学科带头人、省政府津贴专家、二级教授、省突出贡献人才等各类省级人才100余人次。多人荣获中国医师奖、全国卫生计生系统先进工作者、全国优秀科技工作者、江西省十大科技创新人物、江西省名中医等荣誉称号。此外,还拥有一批国家级、省级学会主委、副主委等。医学教育,追求卓越。医院是南昌大学第二临床医学院,具备医学本科生、研究生、住院医师规范化培训、进修生等完整的学位教育和继续教育教学体系。拥有临床医学、医学影像学、麻醉学、智能医学工程等本科专业4个;一级博士学位授权点3个、一级硕士学位授权点4个;国家级住培基地28个、国家级专培基地3个。目前有在校本科生1800余人、博士研究生280余人、硕士研究生1800余人、社会型住培学员150余人。学院获批江西省高水平教学团队2支、江西高校省级示范研究生导师创新团队1支、江西省实验教学示范中心2个、江西省研究生教育创新基地(临床医学)1个、国家级住培重点专业基地2个、省级住培重点专业基地2个、全科基地荣获国家级优秀全科专业住培基地;教师荣获第三届全国高校教师教学创新大赛国赛二等奖、省赛特等奖等荣誉,指导学生获得第十届中国大学生医学技术技能大赛全国总决赛银奖、华东赛区特等奖,第七届中国国际“互联网+”大学生创新创业大赛全国总决赛金奖等多个大赛奖项。科技创新,奋勇争先。医院以国家级人才为核心建立科研创新平台,拥有国家级科研平台5个、省级科研平台31个。近五年获批各级各类纵向科研课题2152项,人均科研经费居全省医疗单位首位,获批国家重点研发计划课题1项,经费1243万,国家自然科学基金重点项目2项。近五年发表学术论文4106篇,其中SCI收录论文2160篇,医工研究成果在材料学顶刊《AdvancedMaterials》发表,胸腔镜手术临床研究成果被国内外权威肿瘤诊疗指南高频次引用,完成全球首例全腔内微创技术治疗双主动脉弓畸形并B型主动脉夹层,并在重症医学顶刊《IntensiveCareMedicine》发表,作为主要研究者参与的心梗研究在全球顶刊《柳叶刀》发表。2022年,斩获江西省自然科学奖一等奖和科学技术进步奖一等奖,创造江西省医疗领域科技奖“双冠”记录。2023年,7项成果获江西省科学技术奖,囊括医疗卫生领域近50%奖项。10项科技成果获得第二届江西医学科技奖,是唯一取得西医组和中医组一等奖双冠的单位,也是唯一取得全部设奖类型的单位。科技成果转化大步提升,荣获《中国医院创新转化排行榜(2022)》专利申请量全国第13名、进步最快榜单全国第17名、综合排名全国第35名的佳绩。现有20个学科科技量值入围全国百强,6个学科进入全国排名前50强。坚守公益,崇德为民。作为省内最早的公立医院、江西省医疗龙头单位,南昌大学第二附属医院坚持党建引领,强化使命担当,一直以来以高度的政治自觉和行动自觉,主动融入和服务大局,始终坚持公益性原则,充分彰显公立医院责任担当,在抗震救灾、抗洪抢险、南极科考医疗保障、疫情防控救治、卫生支农、乡村振兴等各项社会事业、应急事件处置当中表现突出。先后荣获“全国文明单位”“全国五一劳动奖章”“国家卫生计生系统先进集体”“中国管理创新医院”以及“全国优秀共产党员”“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”“江西省抗疫先进”“新时代最美逆行者”等多项集体和个人荣誉称号。是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,颅脑、脊髓,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

卢和丽 副主任医师

失眠症、神经衰弱、焦虑症、抑郁症、强迫症、恐怖症、躯体形式障碍、精神分裂症、心境障碍、人格障碍等疾病及婚恋等心理问题的心理治疗。

好评 99%
接诊量 1754
平均等待 1小时
擅长:失眠症、神经衰弱、焦虑症、抑郁症、强迫症、恐怖症、躯体形式障碍、精神分裂症、心境障碍、人格障碍等疾病及婚恋等心理问题的心理治疗。
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赵晶 副主任医师

癫痫、神经重症

好评 100%
接诊量 116
平均等待 2小时
擅长:癫痫、神经重症
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李正宇 副主任医师

头晕、头痛,脑血管病,运动障碍疾病,帕金森病的诊断与治疗。研究领域涉及脑出血、帕金森病相关RNA的功能及机制的探讨、人工智能与医学疾病诊断,生物信息学分析等

好评 100%
接诊量 74
平均等待 -
擅长:头晕、头痛,脑血管病,运动障碍疾病,帕金森病的诊断与治疗。研究领域涉及脑出血、帕金森病相关RNA的功能及机制的探讨、人工智能与医学疾病诊断,生物信息学分析等
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钟林 副主任医师

临床肾移植。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:临床肾移植。
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周为民 主任医师

主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、颈动脉狭窄、下肢动脉硬化闭塞症、脉管炎、布加综合征、深静脉血栓形成、髂静脉受压综合征、下肢静脉曲张、内脏动脉瘤、血管损伤、血管畸形、动静脉内瘘及失功的处理、缺血性卒中、肺栓塞

好评 92%
接诊量 15
平均等待 -
擅长:主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、颈动脉狭窄、下肢动脉硬化闭塞症、脉管炎、布加综合征、深静脉血栓形成、髂静脉受压综合征、下肢静脉曲张、内脏动脉瘤、血管损伤、血管畸形、动静脉内瘘及失功的处理、缺血性卒中、肺栓塞
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姜美英 主任医师

过敏性疾病、面部损容性皮肤病(痤疮、激素依赖性皮炎、白癜风等)、化妆品皮炎、老年性皮肤病、梅毒、尖锐湿疣等

好评 99%
接诊量 509
平均等待 2小时
擅长:过敏性疾病、面部损容性皮肤病(痤疮、激素依赖性皮炎、白癜风等)、化妆品皮炎、老年性皮肤病、梅毒、尖锐湿疣等
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陈锋 副主任医师

静脉曲张微创治疗(法国CHIVA手术、射频、激光),静脉血栓,脉管炎,颈动脉斑块,颈动脉狭窄,老烂腿,血管瘤,下肢动脉硬化闭塞症,肾动脉狭窄,动脉血栓,动脉瘤,动脉夹层等血管疾病的诊治

好评 100%
接诊量 35
平均等待 15分钟
擅长:静脉曲张微创治疗(法国CHIVA手术、射频、激光),静脉血栓,脉管炎,颈动脉斑块,颈动脉狭窄,老烂腿,血管瘤,下肢动脉硬化闭塞症,肾动脉狭窄,动脉血栓,动脉瘤,动脉夹层等血管疾病的诊治
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卢洁 主任医师

内科-神经内科

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:内科-神经内科
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占伏良 副主任医师

擅长于妇科肿瘤规范化诊治,妇科微创治疗以及妇科内分泌疾病的诊治。深谙中医和西医治疗妇产科疾病各自擅长。

好评 100%
接诊量 15
平均等待 3小时
擅长:擅长于妇科肿瘤规范化诊治,妇科微创治疗以及妇科内分泌疾病的诊治。深谙中医和西医治疗妇产科疾病各自擅长。
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吕云霞 副主任医师

甲状腺,甲状旁腺及头颈部肿瘤诊疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:甲状腺,甲状旁腺及头颈部肿瘤诊疗
更多服务

患友问诊

肌萎缩侧索硬化症患者咨询药品购买及网上开药方流程。
32
2024-11-01 03:38:34
肌萎缩侧索硬化症用药疑问,无慢性病史和过敏史。
11
2024-11-01 03:38:34
患者咨询关于肌萎缩侧索硬化症的治疗药品使用问题,包括症状、疑问和用药情况。
47
2024-11-01 03:38:34
我被诊断出患有肌萎缩侧索硬化,想了解更多关于这个疾病的信息,并且需要购买药物。患者女性68岁
17
2024-11-01 03:38:34
母亲患有肌萎缩侧索硬化,主要症状为呼吸困难、肌肉无力,正在哺乳期。
5
2024-11-01 03:38:34
肌萎缩侧索硬化症状:肌肉无力,手部和小腿明显;疑问:用药注意事项及生活建议。
27
2024-11-01 03:38:34
渐冻症患者,稳定期,咨询利鲁唑片是否可以服用。
53
2024-11-01 03:38:34
肌萎缩性侧索硬化症患者,服用利鲁唑后出现反胃,身体虚弱无法长途跋涉,近一个月几乎未进食,寻求治疗建议。
55
2024-11-01 03:38:34
肌萎缩侧索硬化(ALS),求用药建议。
35
2024-11-01 03:38:34
肌萎缩侧索硬化症,咨询治疗方法及利鲁唑片的使用。
67
2024-11-01 03:38:34

科普文章

#肌萎缩侧索硬化症
22

作为一名神经内科医生,我几乎每天都会接到关于 肉跳 的咨询。很多患者 出现 肌肉不自主地跳 后,在互联网上一查常常会检索到 “渐冻症”,因 而感到恐慌,害怕自己患上 渐冻症 。在从事神经科工作的这 12 年里,我接触了许多确诊的 渐冻症 患者,面对面交流的患者也 近千人。因此,对于这 “ 渐冻症 ” 的临床特征和患者的心理状态 有一定了解。正因为如此,在与因 肉跳 前来咨询的患者交流时,我能深切体会到他们的恐惧、担忧和焦虑。

有几位患者给我留下了特别深刻的印象。他们因为 肉跳 而过度担心,甚至无法集中精力工作,只要身体某个部位有轻微的跳动,内心的神经仿佛就被拨动一次,恐惧感也随之增加,日复一日地活在担惊受怕之中。

为帮助大家更好地了解和认识 肉跳 ,我特意写了这篇文章。在内容上,我尽量避免使用专业术语,力求让所有人都能读懂。希望这篇文字能为大家解答疑惑,带来一些安心。

什么是 “肉跳”?

肉跳 在医学上称为肌束震颤,是一种在肌肉纤维中出现的短暂、不自主的收缩现象,通常表现为局部肌肉有节奏地轻微跳动,类似于皮肤下的小 波浪 震颤 。这种现象通常不痛,也不会影响到正常的肌肉力量或功能。肌束震颤很常见,几乎每个人在一生中都可能经历过,尤其是在疲劳、紧张或压力大的时候。

“肉跳”与渐冻症的区别

许多患者担心 肉跳 是渐冻症的早期表现。所谓 渐冻症 ,即肌萎缩侧索硬化症( ALS )或运动神经元病( MND ),是一种罕见的神经系统退行性疾病,其主要特征是肢体肌肉无力和 肌肉 萎缩。疾病的早期通常从一侧的胳膊或腿部开始,表现为肌肉无力。患者常描述日常活动受限,例如最近感觉剪指甲使不上力、拧不开瓶盖、做家务时胳膊发沉、走路时腿乏力且易跌倒。在无力的肢体上患者可能会注意到 肉跳 现象。随着病情的进展,逐渐出现胳膊或腿变细、 塌陷,也就是我们说的肌肉 萎缩 渐冻症 最终可能影响到呼吸功能 ,造成呼吸衰竭。 然而,单独的肉跳与渐冻症 一般 没有直接 关联 ,二者有显著不同之处:

  1、肉跳的频率与范围: 普通的肌束震颤通常范围小、频率低,并且会间歇性发生,时常在一段时间后自行消失。 “渐冻症”的肉跳基本都是固定的出现在发生肌肉无力、萎缩的部位,几乎不会表现为全身不固定的这跳一下、那跳一下。

  2、没有伴随肌肉无力: 渐冻症的症状不仅仅是肌肉的跳动, 更主要的是 肌肉无力、萎缩 ,并且无力萎缩 逐渐加重。而普通的肉跳不会导致肌肉无力、萎缩或运动功能的丧失。

  3、肉跳的诱发因素: 肌束震颤通常与疲劳、压力、过量咖啡因、缺钙或缺镁等因素有关,而渐冻症是一种神经退行性疾病,与这些诱因无关。

为什么会出现 “肉跳”?

肌束震颤可能是多种因素综合作用的结果,通常属于良性表现,不需要过度担心。以下是一些常见的诱因:

1 压力和焦虑: 长期的情绪紧张会引起体内神经系统的反应,从而导致肌肉的短暂性收缩。

2 疲劳和睡眠不足 :肌肉长时间处于疲劳状态或睡眠不足时,容易出现短暂的肌束震颤。

3 饮食习惯: 摄入过多的咖啡因、酒精等刺激性物质可能会刺激神经系统,诱发肌肉跳动。

4 微量元素缺乏: 体内钙、镁、钠等元素的失衡,可能影响肌肉神经的传导,导致局部肌肉的跳动。

5 运动后反应: 高强度运动后,肌肉处于紧张状态,短时间内可能会出现肉跳的现象。

6 神经损伤: 这种情况就是 “渐冻症 ”患者出现肉跳的原因,因脊髓前角运动神经元受损,受损的神经元会发生异常的自发电活动 ,失去神经支配的肌肉纤维会 容易受到 受损 神经或其他因素的刺激而自发收缩 ,就会引发肉跳现象。

什么情况下需要就医?

尽管肉跳大多属于良性现象,但如果出现以下情况,应及时就医,以排查其他可能的病因:

  1、伴随 明确 的肌肉无力、萎缩等症状;

  2、伴有明确的肢体麻木、疼痛等症状;

  3、伴有抽筋、痉挛疼痛、肌肉发僵等症状。

如何缓解 “肉跳”?

大多数肉跳属于一过性,不需要特殊治疗,但如果因其导致困扰,可以尝试以下方法缓解:

  1、放松心情 :适当的心理调节和放松练习,如深呼吸、冥想,有助于缓解紧张情绪。

  2、保持充足睡眠 :保证充足的休息,有助于缓解肌肉的紧张状态。

  3、调整饮食 :减少咖啡因、酒精的摄入,保持均衡饮食,必要时补充钙、镁等微量元素。

  4、适度运动 :适当的运动可以帮助肌肉放松,但注意避免过度疲劳。

总结

肉跳 是一种常见且通常良性的肌肉现象,常与疲劳、压力或饮食习惯有关 。 单纯的 “肉跳”一般 与渐冻症 没有直接关系 希望这篇文章能够给你带来帮助。

他强由他强 明月照大江;

他横由他横 , 清风拂山岗;

他跳由他跳,笑看落花飘

还记得曾经风靡全球的「冰桶挑战」吗?那股席卷社交媒体的清凉之风,不仅让人眼前一亮,更是将一种名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS)的罕见疾病推入公众视野,这种疾病如同悄然降临的寒流,将活力四射的生命逐渐冻结,你或许听过它另一个名字——渐冻症。

谈及此,你可能会想到国内一位渐冻症抗争者——蔡磊,他不仅面对个人的健康挑战,还积极投身于提高公众对ALS的认识和支持之中。今天是第25个世界渐冻人日,希望能够通过今天这篇内容让更多的人了解ALS,为患者和家庭提供更多的理解与支持。

冰封世界的秘密——走进渐冻症患者

ALS是一种进行性神经退行性疾病,主要攻击人体的运动神经元,导致肌肉逐渐无力、萎缩,直至功能丧失。1尽管这一过程如同生命被冰封,但患者的心智和感知往往保持清晰,这使得ALS成为一种既神秘又令人痛心的疾病。

ALS的具体成因尚未完全明晰,但研究表明,约5%-10%的病例存在家族遗传背景,其余则可能与环境因素如重金属暴露、神经毒素累积、自由基损伤以及神经生长因子缺乏等相关。这些因素共同作用,导致运动神经元的损伤与死亡。2

ALS的发展是一个渐进的过程,可以分为以下几个明显的阶段:

  • 「症状开始期」只是从些微小的不对劲开始,像是手不听使唤,或是走着走着就踉跄一下。
  • 接着到了「工作困难期」,原本轻而易举的事儿,比如打个字、提个东西,都变得难上加难,日常工作也跟着受影响。
  • 再往下,「生活困难期」来临,穿衣、洗澡这些日常小事,都得别人搭把手。说话也不利索了,沟通成了难题。
  • 到了「吞咽困难期」,吃饭喝水都得小心翼翼,生怕呛到,营养跟不上,身体状况更是雪上加霜。
  • 最后是「呼吸困难期」,连呼吸都得靠机器,躺在床上️,生活质量直线下降,这便是ALS的终极考验。

勇闯冰封之地——ALS的诊断与治疗

ALS的诊断方式

ALS的确诊并非一蹴而就,它需要一系列专业测试与评估。‍️医生会首先进行全面的神经系统检查,观察患者的肌肉力量、反射和感觉反应。随后,肌电图(EMG)用于检测肌肉和神经的功能状态,血液检测则排查其他潜在疾病。对于有家族史的患者,遗传检测尤为重要,它能揭示特定基因变异是否为致病因素。

ALS的治疗现状

虽然目前尚无根治ALS的良方,但综合治疗方案能改善患者生活质量,延缓疾病进展。营养管理是关键,确保患者获取充足营养,必要时采用特殊饮食或管饲。药物治疗,如利鲁唑和依达拉奉,已被证实可延缓神经元损伤。

物理治疗和康复理疗旨在维持和恢复肌肉功能,减轻疼痛,提高患者活动能力。随着病情发展,康复师会指导患者使用辅助器具,如腕部支具、拐杖、行步器和轮椅,以帮助患者保持独立性。到后期,呼吸支持变得至关重要,使用呼吸机辅助呼吸,保证氧气供应。

预防ALS的方法

预防ALS的重点在于早期识别与干预。定期体检,特别是神经系统检查,有助于及时发现异常。保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,避免有害物质接触,对预防ALS有一定积极作用。心理调适同样重要,积极的心态能增强抵抗力,提高生活质量。‍️

ALS最新的研究进展

科学研究正不断探索ALS的新疗法。临床试验中,新型药物展现出延缓疾病进展的潜力,基因治疗和干细胞疗法的前沿探索为未来带来了希望3,还有在中西医融合基础上提出全息结构医学,通过食疗等方式治疗ALS。4尽管这些疗法仍处于研究阶段,但每一次进展都是向治愈ALS迈出的坚实一步。

用爱解冻——关爱渐冻人

心理关爱是ALS患者不可或缺的支持。鼓励患者积极参与力所能及的兴趣活动,如听广播、音乐,不仅丰富精神世界,还能有效对抗孤独感。对于完全依赖他人的患者,倾听和陪伴显得尤为珍贵。同时,关注照料者的心理健康同样重要,预防其因长期压力而产生的焦虑和抑郁。

提升公众对肌萎缩侧索硬化症的认知,消除误解,构建一个包容与支持的社会环境,对于ALS患者而言,意味着更多的理解与接纳。让我们共同努力,用爱与理解,为ALS患者照亮前行的道路,让每一颗被冰封的心,都能感受到世界的温暖。

参考文献:
[1]张川.“渐冻症”与“渐冻人”[J].家庭医学(下半月),2023(09):52.
[2]周昱君,陈秋宇,孙卓,等.肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展[J].中国药理学通报,2024,40(02):201-207.
[3]杨天米,商慧芳.肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展[J].重庆医科大学学报,2024,49(05):536-541.DOI:10.13406/j.cnki.cyxb.003504.
[4]何洁,王凌云.南师大渐冻症研究课题组取得新进展[N].南京日报,2024-04-07(A06)
#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
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你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

有一种罕见病,它会让人的身体像「冰雪」一样冻住,眼睁睁的看着自己的力量被蚕食,意识清楚却无能为力,直至死亡降临。这种痛苦的罕见病便是——渐冻症。

 

今天,是「世界渐冻人日」。在这个特殊的日子里,让我们一起走进渐冻人,关爱那些逐渐被「冰封」的生命。

 

夏日到来,希望这温暖炙热的阳光,终会「解冻」被禁锢的身体~ 

 

 

#肌萎缩侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症(ALS)
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肌萎缩侧索硬化(ALS)又称渐冻症,是 ALS 中较为常见的一种,归属于中医“痿证”病范畴,目前 ALS 的临床治疗策略尚存在许多不足,究其原因医护及患者各有做的不到位的地方,患者方面:①包括对疾病存在许多误解,没有对疾病形成正确认识,过度相信手机、网络上的信息,而不信任医生的治疗意见;②治疗浅尝辄止,没有长时间坚持治疗,致使病情迁延反复;③患者情绪着急焦虑,或失去治疗的信心,精神情绪管理未得到积极调节与处理,均会加速病情发展;④具体治疗方面,没有做到位,如因为利鲁唑价格昂贵而拒绝治疗,口服利鲁唑后未系统监测肝功能,肝功能受损后影响治疗,加重病情发展。不符合适应症而应用依达拉奉注射液治疗。仅相信单一药物治疗,而不重视综合治疗及管理;⑤康复训练没有得到重视且锻炼不规范;⑥不重视生活注意事项的管理;⑦一部分患者因家庭条件差而放弃治疗;⑧患者没有得到有丰富治疗经验专家的指导意见。医护方面:①与患者及家属沟通不到位,没有使患者及家属对疾病有正确的认识;②综合治疗方面管理不到位,医患配合度不高;③没有对患者的病情进行量化评估,如对力量、营养、情绪、呼吸等方面的评估,然后针对不同的病情发展阶段给予合适的治疗方案。以上均会加重病情发展,因此应制定 ALS 科学治疗策略,使患者形成 ALS 科学治疗观。

一.目前治疗现状

本病的确切病因迄今不明,发病机制涉及遗传、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子异常堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷以及细胞凋亡等多种学说。尽管临床药物试验众多,但尚未确定一种有效阻止或逆转 ALS 的药物,最终还是要面对胃造瘘、气管切开的选择,基因工程和干细胞治疗有望用于 ALS 治疗,干细胞以及基因治疗代表医学发展的方向,但最终效果还不确定。西医对该病的病因及发病机制研究较为深入,但确切的发病原因及机理仍不清楚。临床一线医生选药盲从性、主观性加大,或者选药泛泛,或者偏执一隅,即便是“鸡尾酒疗法”多种药物的联合应用,仍不能以偏盖全,临床疗效亦不满意。值得提出并引起重视的是,所有研发的药物均从病因、病理机制学入手,缺少针对改善患者的临床症状所开展的研究;虽然看似合情合理,但困扰患者及医师的问题是已经开发应用的药物并没有直接缓解疾病症状,没有减少疾病带给病人生活中的痛苦困扰。ALS 后期很多患者丧失继续治疗的信心,以及由此导致患者产生情绪上的濒死感、抑郁、紧张、恐惧、烦躁、厌世等一系列心理变化,均是困扰患者及临床医师的重要问题。因此改善患者症状,缓解病人的痛苦,避免患者产生严重的心理疾病,树立患者及其家庭坚持治疗的信心,更可以明显延长生存期,争取更多的治疗机会。经近代中医医家总结,中医药治疗痿病显示了独特特点和临床优势。所以从中医角度探讨本病的发病机制,研发针对性强的中药为患者解决疾病之苦,为医生提供可选药物,展示中医药治疗危重症的优势,有着迫切的临床需求和现实意义。

二.综合治疗

首先医护应对患者进行正确引导,使其积极乐观面对疾病,从而减轻患者痛苦情绪。

疾病分期及注意事项

ALS 明确诊断后需要先进行疾病分期:

  • Ⅰ期:延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
  • Ⅱ期:流涎、饮水有咳/构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
  • Ⅲ期:吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难;生活不能自理,坐轮椅。
  • Ⅳ期:吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
  • Ⅴ期:气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。

总体注意事项:

  • 保持良好的情绪,不管病情将来会严重到何种程度,良好的情绪都有助于病情的稳定,可以减少因情绪不良造成的病情继发性加重,所以要积极控制情绪的好转。
  • 注意安全,防止外伤。注意不到人群聚集的地方,避免接触有感冒症状的人员,预防感染。
  • 饮食宜丰富,忌食味精、过辣过咸之品。
  • 适当运动,做力所能及的锻炼,亦不能过量。

分期注意事项:

  • Ⅰ期:在总体注意事项下,适当锻炼,调整情绪,可以找一家自己信任的专业医院,与主管医生强化联系,有不清楚的随时沟通。
  • Ⅱ期:在Ⅰ期注意事项基础上,要注意定期复查肺功能,可应用舌肌训练器进行舌肌锻炼,亦可做发声训练,对语音欠清的音节反复训练。要适当练习深呼明,有痰要加用化痰药物。肢体做适量主动锻炼和被动锻炼。
  • Ⅲ期:在Ⅱ期注意事项基础上要注意体重的观察,体重若有下降,要积极补充热量,要注意排痰,加强叩背排痰,如果呛咳频繁或每餐饮食时间大于半小时,要考虑胃造瘘手术,注意监测血氧,低于 95%,肺功能有下降者,建议尽早应用无创呼吸机。注意感染,不能接触感染者。
  • Ⅳ期:在Ⅲ期注意事项基础上,呼吸机要有备用电源,防止意外,注意室内空气质量,要强化排痰,可应用咳痰机,肢体要做被动运动,要应用医用充气床垫,防止卧床相关并发症,注意口腔卫生,流涎的清理,练习应用眼动仪,强化沟通,在患者在床和轮椅转换时不能紧抱胸部,有窒息风险,可与患者沟通有关气切的事项,根据意愿提前做好相关准备。
  • Ⅴ期:强化沟通,培养兴趣,注意感染、营养、身体卫生,注意痰液阻塞,防止相关并发症。Ⅴ期并不是生命的终末,部分患者Ⅴ期可生活几十年,霍金在Ⅴ期 3 年后发表了代表作《时间简史》。Ⅴ期也并不是完全没有生活质量,并且有机会等待新的治疗方法出现治疗有依据:序贯支持治疗,分阶段指导患者更好的生活分阶段评估加之综合治疗的重点就是要做到医患一体,相互配合,医护正确引导患者,患者积极配合治疗,做好各方面的管理,积极做到改善 ALS 发病过程中的诱导加重因素,如精神压力、感染、痰、缺氧、低热量、外伤等不利因素,再配合综合治疗就会有助于延缓病情的发展,保持积极的心态,注意分期的保健知识,对于我们 ALS 患者来说尤为重要,我们相信,只要祛除精神压力,祛除感染、痰,改善缺氧,改善低热量,避免外伤就可以成功做到延缓病情发展。
#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩
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3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况,防止重金属中毒;

4、饮食上要注意调配饮食结构,肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充,以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质,用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白,富含维生素、磷脂和微量元素的食物;中期以高蛋白、高营养,富含能量的饮食为主,采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物,防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口;

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎;

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态,树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力,严重影响到生活、工作,也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情,因此病人容易出现精神系统的变化;病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调,表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此,要避免产生过度悲观失望的情绪,采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗,积极延缓病情发展,有助于提高生活质量。

#肌萎缩侧索硬化症(ALS)
221
渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确,因此还没有确定的预防方法。但是对于患者,应注意生活、饮食和精神方面的调理。具体注意事项如下:
1、正常从生活上要注意劳逸结合,应该做到起居有时、适当锻炼身体、增强体质。但需避免强行性的功能锻炼,过于疲劳也对身体不利;
2、注意预防感冒以及各种胃肠炎感染,否则容易使病情加重,病情延长。特别是延髓麻痹的患者,容易并发肺部的感染;如果并发感染,治疗难度就会加大,甚至会危及生命;
 
#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩侧索硬化
420
有较少一部分,约5%-10%的渐冻人家庭存在家族史,被称为家族性肌萎缩侧索硬化。在这样的家族里,渐冻症可出现遗传;其余90%-95%的患者并没有明确家族史,发病原因也尚未明确,被称为散发性肌萎缩侧索硬化。现在散发性的肌萎缩侧索硬化中,其发病原因也认为和遗传具有一定相关性。通过数据调查发现,散发性肌萎缩侧索硬化中的兄弟姐妹发病率也较高,可达5‰,其后代发生肌萎缩侧索硬化的病例甚至达到1%。到85岁时,和没有遗传背景的人群相比,散发性肌萎缩侧索硬化的兄弟姐妹发生肌萎缩侧索硬化的风险增加,比正常人高8倍。
运动神经元病的发病率本身较低,只有3/100000,即使高8倍也不过十万分之二十几。如果家族里从来没有出现这样的疾病,患者单独患有该疾病,其后代的发病率较低。在多数情况下,后代不会有遗传这种疾病。如果家族里有几代都有同样的病史,自己是否有这样的疾病可能性,需要做进一步的基因分析加以判断。如果担心自己的孩子或后代是否有这样的疾病,也可在怀孕时做产前诊断,进一步确诊是否能生出健康的宝宝。
#肌萎缩侧索硬化症
641

渐冻人症所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

#继发性侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症#原发性侧索硬化症
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渐冻人所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

 

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