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浙江中医药大学附属温州中西医结合医院、温州市儿童医院侏儒症专家

简介:

温州市中西医结合医院(浙江中医药大学附属温州中西医结合医院、上海大学附属中西医结合医院)成立于1958年,由温州市区医届同仁携手合作,组成温州市中西医结合医院的前身温州市联合医院,此后历经“温州市康乐医院”、“温州市东风医院”,于1987年更名为“温州市中西医结合医院”。建院以来,医院一直秉承“名医立院”的宗旨,深得广大市民信赖,如今已发展为集医疗、科研、教学、预防、保健、康复于一体的唯一一所市属公立国家三级甲等中西医结合医院。近年来,先后获得联合国教科文组织“爱婴医院”称号,全国中医药系统创先争优活动先进集体、浙江省首批省级绿色医院、浙江省无烟医院、浙江省平安医院、浙江省治安安全单位、浙江省志愿服务先进集体、浙江省红十字奉献服务奖先进集体,温州市文明单位、温州市先进基层党组织等荣誉称号。连续三年获评市直属医疗卫生健康单位考绩优秀单位。医疗服务方面医院开放床位870张,开设急诊科、重症监护室、心血管内科、消化内科、肾内科、神经内科、呼吸与危重症医学科、内分泌科、普外科、肿瘤血液科、神经外科、儿科、新生儿科、产科、妇科、骨伤科、康复科、治未病科、男科、泌尿外科、肛肠外科、眼科、耳鼻喉科、口腔科、针灸推拿等专科。其中,重症医学科装备先进,承担各科危重病人的抢救;血液净化中心开展血液透析、血液滤过、血液灌流、CRRT,自体或人工血管动静脉内瘘术、超声或DSA下内瘘狭窄或血栓的介入处理等技术;新生儿科承担浙南部分地区新生儿疾病及危重症的主要诊治任务,诊疗水平在省内系统处于先进水平;眼科设有“省级干眼示范指导中心”(省内仅两家),治疗技术全市领先。拥有3.0磁共振、1.5磁共振、DSA、64排CT、方舱CT机、皮肤CT、牙科CT、彩色B超、体外膜肺系统、多导电生理记录仪、3D腹腔镜、脊柱微创椎间盘镜、海博刀系统、皮秒激光治疗仪、二氧化碳激光治疗仪、强脉冲激光治疗仪、大生化流水线等、血液透析机、医用高压氧舱等先进设备,有效提高了诊断和治疗水平。目前,医院拥有门诊大楼、住院部大楼、急诊综合楼和温州市皮肤整形医院四栋主体建筑,其中住院大楼地面25层,内设12个层流手术间(百级手术间2间,万级手术间10间)。急诊综合楼人员配置和设施配套完善,承担着温州东片区居民及周边地区急救急症任务。2021年门急诊服务110.77万人次,出院病人2.26万人次。此外,急诊综合楼4楼设体检中心,以良好的口碑、专业的态度等,成为东片区居民心目中优质的体检机构。学科建设方面医院不断提升特色专科治疗水平,妇产科、儿科为国家中医药管理局“十二五”重点专科;骨伤科、皮肤科、肿瘤血液科、耳鼻喉科为浙江省中医药重点专科;中西医结合骨科学科群、生殖医学重点学科群为温州市“311”工程重点学科群;骨伤科、中西医结合男科、中西医结合神经内科、儿科、中西医结合皮肤科、一指禅推拿中心、中西医结合皮肤性病学为温州市“311”工程重点学科,拥有两大中心(温州市皮肤整形医院和温州市运动医学中心),浙江省癌痛规范化治疗示范病房,省级儿童早期发展优质服务基地,省级肿瘤患者营养指导中心,省级干眼示范指导中心,温州市骨质疏松中西医结合研究中心,温州医科大学中医肛肠病研究所临床基地,温州市青少年儿童糖尿病防治中心等一批专科平台和诊疗中心。在科研工作方面,承担省部级、厅局级科研课题共277项,,温州市重大科技创新攻关历史性突破项目2项;成功立项教育部产学合作协同育人项目2项;先后获得浙江省中医药科学技术奖二等奖1项、浙江省中医药科学技术创新奖三等奖1项等荣誉。近5年,SCI收录论文共60余篇。与上海大学、浙江中医药大学、温州医科大学、广州中医药大学等科研院校,开展广泛科研合作,充分发挥平台作用来推动学科全面发展。成为“上海大学转化医学研究院温州临床医学中心”,成立首都医科大学附属北京天坛院神经病学联盟—温州头痛分中心(温州地区第一个“头痛中心”)、温州市级医院首家国家级标准化代谢性疾病管理中心等,在基础研究成果转化、医学人才培养等方面开展广泛合作。2017年成功建设浙江省基层中医药适宜技术温州示范基地,于同年开展基层常见病多发病中医药适宜技术推广温州示范基地建设。人才建设方面医院现有职工1454人,其中卫技人员1204人,中高级职称751人,博士、硕士252人,硕士生导师18名、兼职教授36名。人员构成中,临床科室现有执业医师434人,其中硕博以上学历占51.15%,高级职称达41.47%,中医师占比30.88%。拥有浙江省151人才工程培养对象1人,浙江省名中医2人,浙江省医坛新秀3人,瓯越名医2人,温州市名中医2人、温州市名医2人,全国优秀中医临床人才1人,第五批全国老中医药专科学术经验继承人1人,国家级候任主委1名,国家级副主委2名,省级主委1名,省级副主委11名,市级主委/副主委35名。省卫生系统青年岗位能手2人,各类人才工程培养对象30人次,遴选青年英才46名,陆续引进柔性人才43位。(数据截止至2021年12月31日)教学培训方面医院是浙江中医药大学、安徽中医药大学、福建中医药大学、江西医学高等专科学校等高校的教学医院,国家中医住院医师规范化培训协同体基地,卫生部骨质疏松症诊疗技术协助基地,浙江省中医助理全科规范化培训基地(温州市唯一一家),鹿城区红十字会初级应急救护员培训基地。社会责任方面医院始终坚持公立医院公益性,圆满完成新冠疫情防控救治等各项应急保障任务,承接温州市50多家党政机关、企事业单位及部分重点人群新冠疫苗接种任务及相关培训考核工作,派出疫苗接种及应急处置骨干医务人员1600余人次,开展疫苗接种专场近900场,累积接种22560人次。共接收临时核酸采集任务100余次,接收任务数为市级医疗机构之最。在疫情上始终勇于担当,第一时间驰援武汉、北京和省内地区(金华、龙港、平阳、苍南)的核酸采集和检测志愿工作,累计近400人次。在援非、援藏等志愿活动中,援非医师获中非共和国总统颁发的勋章和荣誉证书。此外,医院作为温州市首家完成全部医联体成员单位签约授牌的牵头医院,与绣山、蒲鞋市、洪殿、黎明、七都、海城、沙城、天河、星海等9个片区形成“1+9”医联体合作模式。医院全体职工努力树立“仁爱、至诚、严谨、奋进”的理念,开拓进取,汇聚英才,共筑医院发展的新平台。不断提高医疗服务水平,竭诚传递爱心,为广大患者提供更加优越的就医环境和更为满意的医疗服务。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

叶程程 主治医师

擅长:1.糖尿病,糖尿病肾病,糖尿病周围神经病变,糖尿病视网膜病变,甲状腺疾病,肾上腺疾病。2.骨质疏松,四高(高血脂,血糖,血脂,高尿酸),痛风等代谢综合症。

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卓如意 住院医师

糖尿病,高脂血症,甲状腺结节,甲状腺功能抗进症,甲状腺功能减退症,高尿酸血症,痛风,骨质疏松等

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患友问诊

小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
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2024-11-09 07:40:04
我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
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2024-11-09 07:40:04

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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