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上饶县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

坐落于美丽的信江河畔、灵山脚下的广信区人民医院,成立于1951年,历经近70载的风雨拼搏,现已成为一所集医、教、研为一体的三级综合性医院,医疗建筑面积4.6万平方米,核定病床700张。医院设立心血管、内分泌、神经内科、血液、肾内、呼吸、消化、感染、普外、泌外、脑外、胸外、骨科、妇科、产科、普儿科、新生儿科、肿瘤、急诊、ICU、眼耳鼻咽喉、中医、康复、麻醉、疼痛、营养等二十余个临床专科,现有在职员工1000余人,其中卫生专业技术人员900余名,其中高级职称82余名,中级职称360余名。医院综合硬件设施完善,中央空调、中心供氧、中心吸引、中心呼叫、中央配送、24小时热水供应等设施一应俱全。医院拥有日本原装进口东芝核磁共振、双排和16排螺旋CT、数字胃肠X光机、进口DR、CR、电子胃镜、肠镜、纤支镜、腹腔镜、十二指肠镜、关节镜等大中型设备。良好的就医环境和设施保障让患者住得舒心与安心。医院市内领先开展心血管介入治疗、脑溢血微创治疗、糖尿病联合治疗、消化道ERCP手术等技术项目,多个技术项目填补市区技术空白,心内科和消化内科被列为上饶市重点学科。医院普外科开展各类腔镜手术十余年,开展手术超万例,各类腔镜手术技术成熟;泌尿外科体外碎石、腔内钬激光碎石技术优良;骨科关节镜治疗术、髋关节置换术等多技术处于市内领先水平;妇科微创治疗、恶性肿瘤手术治疗等项目技术成熟;产科被设为广信区“产科急救中心”,承担全区产妇危急重症抢救任务。医院先后与南昌大学第一附属医院、南昌大学第二附属医院、江西省人民医院、上海同济医院、上海同仁医院、上海肿瘤医院等多家省内外三级甲等医院建立协作医院关系,各疾病专业领域的省内、国内专家定期、不定期前来医院坐诊、会诊,让我区广大人民群众不出家门,就能享受优质的一流医疗资源。近年来,医院大力推广“临床路径管理”与“优质护理示范工程”,规范和优质的医疗服务构建起和谐的医患关系,促进了医院的进一步科学发展。医院信息化系统建设走在全省县区级医院前列,公众号预约诊疗、自助缴费、诊间结算、自动排队、移动查房、移动护理、医保费用实时结算等众多信息模块的使用提高了服务效率,方便病人的同时也进一步保障了医疗安全。医院先后荣获江西省“万名医生支援农村卫生工程先进单位”、省消协“明明白白消费先进单位”、省消协“维护消费者利益先进单位”、“上饶市最美医院”、“上饶市群众满意医院”、“上饶市文明单位”、“上饶市青年文明号”、“上饶市工人先锋号”等荣誉称号。上饶市广信区人民医院以改革创新的意识、求真务实的精神、脚踏实地的作风,为提高医疗质量、推动医院创新发展积极努力。仰德尽术、精诚人和,上饶市广信区人民医院竭力为人民群众的健康生活保驾护航!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

郑录敏 副主任医师

待完善

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擅长:待完善
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饶德强 副主任医师

泌尿系统肿瘤及结石、前列腺疾病的诊断及治疗,包括:泌尿外科腹腔镜手术及输尿管镜碎石、经皮肾镜碎石、经尿道膀胱肿瘤或前列腺切除等手术。男科手术,男性不育症,性功能障碍,青春期发育异常,尿失禁、排尿障碍等。

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擅长:泌尿系统肿瘤及结石、前列腺疾病的诊断及治疗,包括:泌尿外科腹腔镜手术及输尿管镜碎石、经皮肾镜碎石、经尿道膀胱肿瘤或前列腺切除等手术。男科手术,男性不育症,性功能障碍,青春期发育异常,尿失禁、排尿障碍等。
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廖才滨 主治医师

擅长常见呼吸内科、消化内科、心内科、肾内科、神经内科等普通内科疾病的诊治,以及呼吸循环衰竭、急性中毒、脑血管疾病等急危重症的急诊急救

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擅长:擅长常见呼吸内科、消化内科、心内科、肾内科、神经内科等普通内科疾病的诊治,以及呼吸循环衰竭、急性中毒、脑血管疾病等急危重症的急诊急救
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李乐亮 主治医师

擅长高血压,冠心病,心律失常,心力衰竭等结构性心脏病诊治。同时还擅长糖尿病,甲状腺疾病等内分泌疾病及老年相关疾病的诊治。

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郑莉莉 主治医师

肿瘤内科和肿瘤放射治疗

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擅长:肿瘤内科和肿瘤放射治疗
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王群 住院医师

待完善呼吸系统及消化系统常见病及多发病的诊治

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擅长:待完善呼吸系统及消化系统常见病及多发病的诊治
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章健琼 住院医师

内科

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擅长:内科
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张思 住院医师

临床,一般常见病,皮肤病,心电图诊断技巧

好评 100%
接诊量 88
平均等待 -
擅长:临床,一般常见病,皮肤病,心电图诊断技巧
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
31
2024-11-14 18:39:55
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
32
2024-11-14 18:39:55
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
33
2024-11-14 18:39:55
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
18
2024-11-14 18:39:55
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
66
2024-11-14 18:39:55
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
36
2024-11-14 18:39:55
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
65
2024-11-14 18:39:55
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
9
2024-11-14 18:39:55
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
41
2024-11-14 18:39:55
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
24
2024-11-14 18:39:55

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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