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北京市第四医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

北京普仁医院是一所现代化的综合性二级甲等医院,是北京市医保定点医疗机构,是首都医科大学教学医院。北京普仁医院集医疗、教学、科研、预防为一体,承担了包括本科生在内的临床教学工作,参与或承担了国家级、省部级和区级科研任务。北京普仁医院拥有上百年的历史,始建于1900年。解放后更名为北京市第四医院。2000年院庆时,医院名称恢复为北京普仁医院。北京普仁医院现有三个院区,占地面积2万平米,建筑面积4.2万平米。普仁医院设有21个临床医技科室,2个社区卫生服务中心,12个病区,编制床位550张。现有卫生专业技术人员759人,其中正、副主任医师60人,研究生14人。普仁医院承担着近40万人次医疗保健任务及北京市“120”急救服务工作,年门诊量47万人次,年收治住院病人4700次,年完成住院手术2800余次。北京普仁医院拥有美国GE公司双层螺旋CT、CR、X线数字减影血管造影机、ICU监护系统、多功能麻醉机、医用直线加速器、进口呼吸机、头部及体部X刀等先进的医疗设备,为诊断高效准确、治疗优质合理提供了有利保证。北京普仁医院开展了多项先进的诊疗项目、心血管内科专业、普外及肿瘤外科专业、眼科专业、急救医学、危重病医学、全科医学等学科的专科特色逐步形成,医院整体医疗水平不断提高。北京普仁医院坚持以病人为中心的服务宗旨,弘扬“关爱生命,促进健康”的医院精神,愿为社会、为人民群众提供更加方便、及时、放心、优质的医疗卫生服务。北京普仁医院各科室(专业)业务现状与发展:内科、内科(心血管专业)、内科(消化专业)、内科(呼吸专业、内分泌专业)、内科(血液病专业、肾病专业)、外科、外科(肿瘤放、化疗专业)、外科(普外专业、骨科专业、泌尿外科专业)、妇产科、神经内科、神经外科、眼科、口腔耳鼻喉科、重症中心、麻醉手术科、急诊急救科、放疗科、中医科、护理专业、药剂科、放射科、超声科、病理科、检验科、理疗科。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

王坤 副主任医师

内科-神经内科

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擅长:内科-神经内科
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何保玉 副主任医师

颈椎病,腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄,脊柱骨折,骨质疏松症,老年骨质疏松骨折,脊柱畸形,脊柱肿瘤

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擅长:颈椎病,腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄,脊柱骨折,骨质疏松症,老年骨质疏松骨折,脊柱畸形,脊柱肿瘤
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陈小明 主任医师

耳鼻喉头额外科,从业四十年。独立完成本专业全部技术项目,解决本专业疑难杂症。

好评 99%
接诊量 8.4万
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擅长:耳鼻喉头额外科,从业四十年。独立完成本专业全部技术项目,解决本专业疑难杂症。
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段晓峰 主任医师

血液净化治疗,急、慢性肾脏病,慢性肾功能衰竭的诊治及营养管理。

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擅长:血液净化治疗,急、慢性肾脏病,慢性肾功能衰竭的诊治及营养管理。
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李一妹 主治医师

儿童早期矫治,青少年矫治及成人正畸治疗,跨学科联合正畸治疗,隐形矫治等。

好评 100%
接诊量 28
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擅长:儿童早期矫治,青少年矫治及成人正畸治疗,跨学科联合正畸治疗,隐形矫治等。
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刘安平 主治医师

冠心病介入治疗,心衰,高血压诊治

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擅长:冠心病介入治疗,心衰,高血压诊治
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杨扬 主治医师

擅长头颈,胸腹等各系统肿瘤放射治疗学,肿瘤内科学。

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擅长:擅长头颈,胸腹等各系统肿瘤放射治疗学,肿瘤内科学。
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张哲平 主治医师

脊柱畸形、脊柱骨折、颈椎病、腰椎管狭窄症、腰椎间盘突出症、退行性脊柱疾病等保守及手术治疗,骨质疏松性脊柱压缩骨折,老年骨科相关疾病微创治疗

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擅长:脊柱畸形、脊柱骨折、颈椎病、腰椎管狭窄症、腰椎间盘突出症、退行性脊柱疾病等保守及手术治疗,骨质疏松性脊柱压缩骨折,老年骨科相关疾病微创治疗
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马倩 主治医师

擅长内科系统疾病,如心血管疾病(高血压、冠心病)、呼吸系统疾病(上呼吸道感染、支气管炎、哮喘、肺炎、慢阻肺)、内分泌系统疾病(糖尿病、甲状腺功能异常)、消化内科系统疾病(胃炎、胰腺炎、反流性食管炎、胃溃疡、肝硬化)、脑血管病等。

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接诊量 15
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擅长:擅长内科系统疾病,如心血管疾病(高血压、冠心病)、呼吸系统疾病(上呼吸道感染、支气管炎、哮喘、肺炎、慢阻肺)、内分泌系统疾病(糖尿病、甲状腺功能异常)、消化内科系统疾病(胃炎、胰腺炎、反流性食管炎、胃溃疡、肝硬化)、脑血管病等。
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郭泽 主治医师

颈椎、胸椎、腰椎相关疾病,尤其擅长腰椎微创治疗腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症。

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接诊量 152
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擅长:颈椎、胸椎、腰椎相关疾病,尤其擅长腰椎微创治疗腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症。
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患友问诊

新生儿巨结肠是一种先天性疾病,主要表现为大肠部分或全部扩张,影响排便功能。活检是确诊和监测病情的重要手段。
15
2024-10-20 00:47:02
小孩出现腹胀和大便干硬的症状,家长带其去医院检查,怀疑是先天性巨结肠。经过医生的诊断和检查,发现孩子有肠胀气和下腹积液,但未显示出先天性巨结肠的迹象。
26
2024-10-20 00:47:02
先天性巨结肠是一种罕见的先天性疾病,主要表现为大肠的某一部分或全部发生扩张,导致排便困难或便秘。这种疾病需要通过手术治疗,否则可能引起严重的并发症。
62
2024-10-20 00:47:02
宝宝从出生开始排便不畅,每次七八天一次,平常没有其他症状,纯母乳喂养,之前医生说是攒肚,回去观察就行了。现在想知道具体原因和处理方法。患者男性2个月7天
24
2024-10-20 00:47:02
宝宝肚子大,经常便秘,排便困难,家长担心是巨结肠,需要医生帮助诊断和治疗。
60
2024-10-20 00:47:02
胎儿肠道扩张,可能是先天性巨结肠或消化道梗阻引起的,需要进一步检查以确定病因,并密切关注胎儿的健康状况。患者女性25岁
1
2024-10-20 00:47:02
宝宝42天后便秘,诊断为先天性巨结肠,手术后肛管脱出固定不住,担心感染和大便排不出问题。
34
2024-10-20 00:47:02
11个月大的孩子出现便秘、排便困难等症状,造影检查显示可能是先天性巨结肠,需要手术治疗。家长担心手术风险和孩子年龄问题,希望了解更多信息。
62
2024-10-20 00:47:02
22岁女性,先天性巨结肠,6岁时手术,现经常便秘,需要用开塞露才能排便,询问治疗方法和生活建议。
61
2024-10-20 00:47:02
七岁孩子确诊先天性巨结肠,三四天拉一次,需要用开塞露,想知道是否有其他治疗方法?
17
2024-10-20 00:47:02

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。

 

以下为近30天各位老师的解决方案率数据,可做参考。

为方便检索,以下为姓名首字母进行排序

A-L

M-Z

#幽门螺旋杆菌感染
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各位朋友注意了,生吃大蒜并不能杀死幽门螺杆菌。

得了糖尿病,记住早餐“三吃,三不吃”,血糖一天比一天好

介绍下糖尿病早餐食物的3能吃与3不能吃,平时生活中多注意,血糖会一天比一天正常。

糖尿病早餐3能吃:

燕麦糖尿病早餐适合吃燕麦,燕麦有调节血糖的作用,并且热量低,饱腹感好,对糖尿病人非常适合,选择燕麦时尽量用燕麦米,因为燕麦米基本没有经过深加工,营养物质也得到了好的保存。

纯牛奶

早餐一杯牛奶对糖尿病人不但能提供全天的能量,而且不升血糖,早餐喝牛奶相比其他稀饭或者说饮品更好。

蔬菜

糖尿病早餐一定要吃一些蔬菜,这对于全天的血糖有很大的帮助,这点不要忽视,不要觉得无所谓。

糖尿病早餐三不吃:

油条 油糕早餐吃油条油糕是大部分人尤其送上班族喜欢的,简单方便好吃,但对于糖尿病人不能吃,早餐可影响全天血糖,不能因为一根油条影响了血糖。

白粥、米粥

日常家庭早餐一般会有稀粥,但糖尿病人不能吃,白粥、米粥都对血糖的上升起到较快的作用,要禁止,如果早上想喝点稀的,可以选择豆浆。

咸菜

早餐一碟小咸菜,喝点粥在很多家庭也很普遍,建议有糖尿病的家庭就不要备咸菜了,咸菜含盐量高,不健康,对心脑影响较大。

本文用于科普宣传、传播健康管理思路。不作为疾病诊断和用药指导,不要照搬照用。请在医生的指导下用药!如有不适,及时就近就诊!

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