子宫发育不良，又称幼稚子宫，是指在进入青春期、生育期以后，子宫体积比正常子宫小的一种状态，通常可通过药物、手术等方法进行治疗。

1.药物治疗：对于幼稚子宫，若没有周期性腹痛或宫腔积血的情况，可以主张进行雌激素+孕激素序贯周期治疗，常用药物有戊酸雌二醇片、地屈孕酮片等，应严格遵医嘱用药，以免用药不当造成内分泌紊乱等不良后果。

2.手术治疗：若幼稚子宫有周期性腹痛和宫腔积血的情况，则建议及时进行手术治疗。对于残角子宫也应切除残角子宫及同侧输卵管，避免出现输卵管妊娠的情况。如果存在子宫发育不良的情况，建议及时就医进行详细检查，医生会根据具体情况制定合适的治疗方案。

宫颈硬存在多种原因，如子宫先天发育不良、慢性炎症长期刺激、流产、宫颈腺囊肿等都可能导致宫颈硬，应明确病因后进行辨证性治疗。

1.先天发育不良：子宫先天发育不良会导致宫颈较硬，这属于正常现象，不需要特殊的处理。

2. 慢性炎症长期刺激：例如慢性宫颈炎，在炎症的刺激下可能会导致组织受损、增生，使得宫颈弹性下降，宫颈变硬。这种情况可以在医生的指导下使用药物治疗。

3.流产或分娩史：存在流产或分娩史的患者，由于宫颈的肌纤维在此过程中受到损伤，创面愈合时宫颈上皮组织形成瘢痕导致硬度增加，一般来说无需治疗。

4.宫颈腺囊肿：宫颈局部腺管阻塞，可能会形成宫颈腺囊肿，用手触摸时会感到宫颈口硬。如果宫颈腺囊肿较大，可及时行宫颈腺囊肿造口术、宫腔镜下电切术进行治疗。

宫颈硬可能存在正常现象和病理性现象，需请医生明确病因，必要时进行相应的治疗。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：

今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：

一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；

二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.