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北京大学航天临床医学院尼曼-匹克病A型专家

简介:

航天中心医院建院于1958年,是一所学科完备、功能完善、医教研协调发展的大型三级综合医院,是北京大学临床医学院、北京市海淀区西南部医联体理事长单位,是国家药物临床试验机构、北京市住院医师规范化培训基地、北京急救中心西区分中心。拥有“全国文明单位”、“首都文明单位标兵”“全国百姓放心百佳示范医院”等荣誉称号。医院服务品牌“张佩珊护理组”是全国卫生系统先进集体。医院在行业内享有较高声誉,在患者中拥有良好口碑。医院医疗技术水平先进,基础设施功能完备。医院建筑面积10余万平方米,开放床位1200张,年门急诊量170多万人次,职工总数2000多人,高级专业技术人员340余人,研究生导师30余名,拥有40余个专业科室。医院学科齐全,技术力量雄厚,专业各具特色,形成了介入诊疗、再生医学、微创外科、急危重症救治、健康管理等五大技术优势。医院拥有一流的专业技术队伍、先进的医疗设备和人性化的就医环境。医院实施科教兴院战略,承担众多国家级、省部级科研课题,科研水平突飞猛进。同时,医院承担北京大学临床教学任务20多年,医院教育教学体系完善,教学成绩名列北京大学临床医学院前列。60多年来,航天中心医院始终秉承“自强、奉献、创新、超越”的医院精神,不仅为国防军工和航天科研人员的健康提供了有力保障,还为北京市医疗卫生事业和国家高等医学教育事业做出了积极贡献。航天中心医院正朝着“创建一流北京大学临床医学院”的宏伟愿景奋勇前进!属先天性糖脂代谢性疾病,其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,神经鞘磷脂酶缺乏,常染色体隐性遗传,脑,对症治疗,高雪病婴儿型,Wolman病,GM神经节苷酶脂病Ⅰ型,Hurler病,饮食清淡富于营养,注意膳食平衡,忌辛辣刺激食物,血常规检查,骨髓象,血浆胆固醇、总脂、转氨酶检查,尿检测,肝、脾和淋巴结活检,X线检查,。

茹松伟 主治医师

冠心病、心衰、心房颤动、高血压、下肢静脉血栓、慢性阻塞性肺疾病、烟草依赖,糖尿病、肺炎、支气管扩张、哮喘、咳嗽、水肿、发热、痛风、脑梗死、老年抑郁焦虑评估,失眠、老年肿瘤,营养不良及肿瘤患者营养支持

好评 99%
接诊量 2.9万
平均等待 15分钟
擅长:冠心病、心衰、心房颤动、高血压、下肢静脉血栓、慢性阻塞性肺疾病、烟草依赖,糖尿病、肺炎、支气管扩张、哮喘、咳嗽、水肿、发热、痛风、脑梗死、老年抑郁焦虑评估,失眠、老年肿瘤,营养不良及肿瘤患者营养支持
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万志荣 主任医师

震颤、帕金森病、帕金森综合征和痴呆

好评 100%
接诊量 25
平均等待 -
擅长:震颤、帕金森病、帕金森综合征和痴呆
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王立勇 主任医师

肛肠科常见病

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:肛肠科常见病
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徐依成 副主任医师

擅长脑梗死,腔隙性脑梗死,颈动脉粥样硬化,脑血管狭窄,青年脑梗死,心源性脑梗死,脑白质脱髓鞘及脑梗死相关高血压,高血脂,糖尿病,高同型半胱氨酸血症等危险因素的综合管理,以及头痛,头晕失眠,焦虑等常见神经系统疾病的诊治经验丰富。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:擅长脑梗死,腔隙性脑梗死,颈动脉粥样硬化,脑血管狭窄,青年脑梗死,心源性脑梗死,脑白质脱髓鞘及脑梗死相关高血压,高血脂,糖尿病,高同型半胱氨酸血症等危险因素的综合管理,以及头痛,头晕失眠,焦虑等常见神经系统疾病的诊治经验丰富。
更多服务
费新红 主任医师

血液科常见病、多发病的诊断和处理,擅长采用挽救性移植治疗难治复发白血病,尤其对造血干细胞移植后移植物抗宿主病、感染、复发等多种移植合并症的诊断和处理方面积累了丰富的临床经验。

好评 83%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:血液科常见病、多发病的诊断和处理,擅长采用挽救性移植治疗难治复发白血病,尤其对造血干细胞移植后移植物抗宿主病、感染、复发等多种移植合并症的诊断和处理方面积累了丰富的临床经验。
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史冠军 副主任医师

腹膜假黏液瘤,腹膜恶性肿瘤,阑尾肿瘤,腹腔热灌注化疗,腹腔深部热疗,胆囊炎,胆囊结石,胆囊息肉,腹股沟疝,腹壁疝,输尿管结石,大隐静脉曲张,

好评 100%
接诊量 1771
平均等待 2小时
擅长:腹膜假黏液瘤,腹膜恶性肿瘤,阑尾肿瘤,腹腔热灌注化疗,腹腔深部热疗,胆囊炎,胆囊结石,胆囊息肉,腹股沟疝,腹壁疝,输尿管结石,大隐静脉曲张,
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丁宇 副主任医师

针灸、针刀治疗颈腰椎病、关节病等,各种痛症;中风、面瘫等神经损伤;针药治疗咳喘病、胃肠病、失眠、减肥、男女科。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:针灸、针刀治疗颈腰椎病、关节病等,各种痛症;中风、面瘫等神经损伤;针药治疗咳喘病、胃肠病、失眠、减肥、男女科。
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陈秀峰 副主任医师

擅长各种乳腺、甲状腺良恶性疾病

好评 100%
接诊量 166
平均等待 -
擅长:擅长各种乳腺、甲状腺良恶性疾病
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闫新欣 副主任医师

老年肿瘤(肺癌、胃癌、结直肠癌)、肿瘤相关并发症、老年综合症(痴呆、谵妄、抑郁、焦虑、失眠、跌倒、晕厥、尿失禁、药物乱用);高血压、糖尿病、冠心病、脑梗塞、慢性阻塞性肺病,肺炎

好评 100%
接诊量 21
平均等待 -
擅长:老年肿瘤(肺癌、胃癌、结直肠癌)、肿瘤相关并发症、老年综合症(痴呆、谵妄、抑郁、焦虑、失眠、跌倒、晕厥、尿失禁、药物乱用);高血压、糖尿病、冠心病、脑梗塞、慢性阻塞性肺病,肺炎
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赵静 副主任医师

在神经退行性疾病和脑血管疾病等方面积累了丰富的临床经验,擅长帕金森病、正常颅压脑积水、不典型帕金森综合征及其他运动障碍疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 15分钟
擅长:在神经退行性疾病和脑血管疾病等方面积累了丰富的临床经验,擅长帕金森病、正常颅压脑积水、不典型帕金森综合征及其他运动障碍疾病的诊治。
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患友问诊

患者因尼曼匹克症需要购买碳酸铝缓释片,之前在上海新华医院有诊断记录。患者男性21岁
22
2024-10-21 18:40:22
患有尼曼匹克症,脾脏增大,想了解脾栓塞治疗对血小板恢复的影响及脾脏再度亢进的几率。患者女性27岁
50
2024-10-21 18:40:22
发烧肚子疼,疑似尼曼匹克病,有智力语言退步,肝脾肿大。患者女性9岁
62
2024-10-21 18:40:22
患者咨询了尼莫同片的购买和使用问题,并询问了该药品是否为进口产品。
47
2024-10-21 18:40:22
患者咨询尼曼匹克病的治疗可能性及生活注意事项患者男性57岁
46
2024-10-21 18:40:22
小孩在县城确诊了尼曼匹克遗传病,肝脾偏大,想知道具体类型和治疗方法。患者女性6个月11天
7
2024-10-21 18:40:22
患者正在接受治疗,医生建议使用进口尼达尼布进行治疗。然而,患者在药房未能找到该药品,并请求医生开具处方。
33
2024-10-21 18:40:22
孩子被初步诊断为C型尼曼匹克病,想了解治疗方法和用药建议。患者男性3个月10天
23
2024-10-21 18:40:22
我想了解在杭州哪里可以购买到尼达尼布100mg,并且是否有其他的治疗方法可以缓解症状。
55
2024-10-21 18:40:22
尼曼匹克病患者关注肺部健康,寻求营养咨询。患者女性
68
2024-10-21 18:40:22

科普文章

#肛瘘
0

什么是肛瘘?

肛瘘都有什么症状?

痔疮什么时候做手术?

#儿童情感交叉擦腿综合征
0
可以从以下几个方面判断手淫是否过度:
 
一、身体症状
 
1. 生殖器官不适:过度手淫可能导致生殖器官出现疼痛、肿胀、瘙痒等不适症状。例如,男性可能会感到阴茎或阴囊疼痛、坠胀,女性可能出现外阴瘙痒、疼痛等。
 
2. 疲劳乏力:频繁手淫后,身体容易感到极度疲劳、乏力,精神萎靡不振,影响正常的工作、学习和生活。即使经过充分休息也难以恢复。
 
3. 腰酸背痛:过度手淫可能引发腰部和背部的酸痛,这是因为手淫过程中身体处于紧张状态,长期过度刺激会使腰部和背部的肌肉、骨骼承受较大压力。
 
二、心理状态
 
1. 心理依赖:如果对手淫产生强烈的心理依赖,难以控制自己的行为,甚至影响到正常的社交、人际关系和心理健康,就可能是过度手淫的表现。
 
2. 焦虑和内疚:过度手淫后常常会出现焦虑、内疚、自责等负面情绪。担心对身体造成伤害,或者觉得自己的行为不道德,这种心理负担如果持续存在且较为严重,也提示可能手淫过度。
 
三、性功能变化
 
1. 性欲减退:过度手淫可能导致性欲降低,对性刺激的反应减弱。原本对性有较高的兴趣和渴望,逐渐变得冷淡,甚至出现性厌恶的情况。
 
2. 性功能障碍:男性可能出现早泄、勃起困难、遗精频繁等性功能问题;女性可能出现性高潮障碍、阴道干涩等。这些症状可能与过度手淫引起的生殖器官敏感性变化和心理压力有关。
性保健可以从以下几个方面入手:
 
一、生活方式
 
1. 适度运动:如跑步、游泳、瑜伽等有氧运动和力量训练,可以增强体质,提高性能力。特别是针对盆底肌肉的锻炼,如凯格尔运动,对男性和女性的性功能都有积极影响。
 
2. 健康饮食:保持均衡的饮食,多吃新鲜蔬菜水果、全谷物、瘦肉、鱼类等富含营养的食物。避免过度摄入高脂肪、高糖、高盐食物,减少咖啡因和酒精的摄入。
 
3. 充足睡眠:保证每天 7-8 小时的高质量睡眠,有助于身体恢复和激素平衡,对性功能的维持至关重要。
 
4. 戒烟限酒:吸烟和过度饮酒会对性功能造成损害,应尽量避免或减少。
 
二、心理调节
 
1. 减轻压力:学会应对生活和工作中的压力,可通过冥想、深呼吸、放松训练等方式缓解紧张情绪。长期的高压力状态会影响性欲和性表现。
 
2. 增强自信:对自己的性能力有信心,避免因偶尔的性问题而产生过度焦虑和自卑。与伴侣坦诚沟通,共同解决性方面的问题。
 
3. 保持良好的关系:与伴侣建立亲密、信任的关系,注重情感交流和沟通。良好的感情基础有助于提高性生活质量。
 
三、性卫生
 
1. 保持生殖器官清洁:男女双方都应注意清洗外生殖器,特别是在性生活前后。避免使用刺激性强的清洁剂,用温水清洗即可。
 
2. 正确使用安全套:不仅可以避孕,还能预防性传播疾病。选择合适尺寸的安全套,正确使用,确保安全有效。
 
3. 定期体检:男女双方都应定期进行生殖系统检查,及时发现和处理潜在的健康问题。对于有性生活的女性,还应进行妇科检查和宫颈癌筛查。
 
四、避免不良习惯
 
1. 避免过度手淫:过度手淫可能导致性功能障碍,如早泄、勃起困难等。应适度控制手淫频率,保持身心健康。
 
2. 避免长时间久坐:长时间坐着会影响血液循环,对男性的前列腺和性功能不利。应定期起身活动,避免久坐。
 
3. 避免滥用药物:一些药物可能会对性功能产生不良影响,如抗高血压药、抗抑郁药等。在使用药物时,应咨询医生,了解可能的副作用。
#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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饮酒对性功能有复杂的影响:
 
一、少量饮酒对性功能的影响
 
在少量饮酒的情况下,可能会对性功能产生一些短期的积极影响:
 
1. 放松心理:少量酒精可能会使人感到放松,减轻焦虑和紧张情绪。对于一些因心理因素导致性功能障碍的人来说,适度的放松可能有助于改善性表现,增强性欲。
 
2. 增加自信:酒精可能会在一定程度上提升人的自信心,让人在性行为中更加放得开,从而对性功能产生积极影响。
 
二、大量饮酒对性功能的影响
 
然而,大量饮酒则会对性功能产生严重的不良影响:
 
1. 抑制性欲:长期大量饮酒会干扰体内激素水平,导致雄性激素水平下降,雌性激素水平相对升高,从而抑制男性性欲。对于女性来说,也可能出现性欲减退的情况。
 
2. 影响勃起功能:酒精会对神经系统和血管系统产生损害。它可能抑制中枢神经系统,影响性冲动的传递,导致勃起困难或勃起不坚。同时,酒精还会引起血管扩张,使血液流向身体其他部位,减少阴茎的血液供应,加重勃起功能障碍。
 
3. 降低性感受:大量饮酒会使感觉神经变得迟钝,降低性器官的敏感度,从而影响性快感和性满足感。对于女性来说,可能会出现阴道干涩、性高潮障碍等问题。
 
4. 影响生殖健康:长期大量饮酒会对生殖系统造成损害,影响精子和卵子的质量,增加不孕不育的风险。同时,酒精还可能对胎儿造成严重的危害,如导致胎儿畸形、智力发育障碍等。
 
总之,饮酒对性功能的影响因饮酒量的不同而有所差异。为了保持良好的性功能和生殖健康,应适量饮酒或避免饮酒。
#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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吸烟对性功能有诸多不良影响,主要体现在以下几个方面:
 
一、对男性性功能的影响
 
1. 影响勃起功能
 
• 烟草中的尼古丁等有害物质会刺激交感神经,使阴茎海绵体平滑肌收缩,导致阴茎动脉血流减少,从而影响阴茎勃起的硬度和持久度。长期吸烟还可能引起血管内皮细胞损伤,导致动脉硬化,进一步加重勃起功能障碍。
 
• 研究表明,吸烟男性患勃起功能障碍的风险比不吸烟男性高出约 50%。
 
2. 降低精子质量
 
• 吸烟会影响精子的数量、活力和形态。尼古丁等有害物质可直接作用于睾丸,损害生精细胞,导致精子数量减少、活力下降、畸形率增加。这不仅会影响男性的生育能力,还可能对胚胎发育产生不良影响。
 
• 此外,吸烟还会影响精子的 DNA 完整性,增加遗传缺陷的风险。
 
二、对女性性功能的影响
 
1. 影响性欲
 
• 吸烟可能会影响女性体内激素水平的平衡,导致雌激素水平下降,从而影响性欲。长期吸烟的女性可能会出现性欲减退、性唤起困难等问题。
 
• 同时,吸烟还可能引起女性生殖系统的炎症,如阴道炎、盆腔炎等,这些炎症也会对性功能产生负面影响。
 
2. 增加妊娠并发症风险
 
• 对于准备怀孕的女性来说,吸烟会增加不孕不育的风险,并且在怀孕期间吸烟还可能导致流产、早产、胎儿生长受限、低出生体重等妊娠并发症的发生。
 
• 此外,吸烟的女性在产后也更容易出现乳汁分泌不足等问题。
 
总之,吸烟对性功能有显著的不良影响,为了保持良好的性功能和生殖健康,建议尽早戒烟。
性生活中戴避孕套有以下诸多好处:
 
一、避孕作用
 
有效降低意外怀孕的风险。避孕套作为一种物理屏障,能够阻止精子进入女性生殖系统,其避孕成功率相对较高,尤其是正确使用的情况下。对于暂时不想要孩子或者没有生育计划的夫妻或情侣来说,是一种方便可靠的避孕方法。
 
二、预防性传播疾病
 
1. 阻挡病原体传播:可以有效阻隔细菌、病毒等病原体的传播,如淋病、衣原体、梅毒、艾滋病等性传播疾病。避孕套能够减少性器官直接接触,降低感染的可能性,为性行为双方提供重要的保护。
 
2. 保护双方健康:在性伴侣不明确健康状况或处于高风险性行为环境中时,戴避孕套能大大降低感染性传播疾病的几率,保护双方的身体健康。
 
三、提高性生活质量
 
1. 延长性交时间:对于一些男性来说,避孕套可以减少阴茎的敏感度,从而在一定程度上延长性交时间,提升性生活的满意度。
 
2. 增加安全感:使用避孕套能让双方在性生活中感到更加安心,减少对意外怀孕和性传播疾病的担忧,从而更加放松地享受性生活。
 
四、方便卫生
 
1. 易于获取和使用:避孕套在药店、超市等地方都很容易买到,使用方法也相对简单,无需专业培训即可掌握。
 
2. 保持清洁:可以避免阴茎与阴道直接接触时可能带来的污垢和细菌交叉感染,有助于保持生殖器官的清洁卫生。
尿泡沫在临床上具有以下重要意义:
 
一、可能的正常情况
 
如果尿液中泡沫较少,且很快消散,一般属于正常现象。可能是由于排尿速度较快、尿液高度浓缩(如饮水过少、出汗过多等)等原因引起。
 
二、提示疾病的情况
 
1. 肾脏疾病
 
• 肾小球肾炎:肾小球滤过膜受损,导致蛋白质等大分子物质漏出到尿液中,可使尿液表面张力发生改变,产生大量泡沫,且泡沫持久不易消散。同时,患者可能伴有水肿、高血压、血尿等症状。
 
• 肾病综合征:大量蛋白尿是其主要特征之一,尿液中蛋白质含量增加,会出现明显的泡沫尿。患者常表现为全身水肿、低蛋白血症等。
 
2. 泌尿系统感染
 
• 膀胱炎、肾盂肾炎等感染性疾病,可使尿液中的成分发生改变,产生泡沫。同时,患者会有尿频、尿急、尿痛等症状。
 
3. 糖尿病
 
• 糖尿病患者如果血糖控制不佳,尿液中可能含有过多的葡萄糖和微量蛋白质,引起泡沫尿。此外,患者还可能有多饮、多食、多尿、体重减轻等症状。
 
4. 肝胆疾病
 
• 某些肝胆疾病导致胆汁排泄异常,胆汁混入尿液中,可使尿液产生泡沫。患者可能有黄疸、腹痛、食欲不振等表现。
 
三、病情监测和诊断辅助
 
1. 病情监测:对于已知患有肾脏疾病、糖尿病等的患者,尿泡沫的变化可以作为病情监测的一个指标。如果泡沫尿突然增多或持续不消散,可能提示病情加重,需要及时就医检查。
 
2. 诊断辅助:医生在诊断疾病时,会结合患者的症状、病史以及其他检查结果(如尿常规、肾功能检查、血糖检测等)综合判断。尿泡沫可以作为一个线索,引导医生进一步进行相关检查,以明确病因。
尿潜血在临床上具有以下重要意义:
 
一、诊断疾病
 
1. 泌尿系统疾病
 
• 泌尿系统结石:结石在泌尿系统内移动时,可能损伤尿路黏膜,导致出血,从而出现尿潜血阳性。常见的症状包括腰痛、腹痛、血尿等。
 
• 泌尿系统感染:如膀胱炎、肾盂肾炎等,炎症可引起尿路黏膜充血、水肿,甚至出血,导致尿潜血。患者常伴有尿频、尿急、尿痛等症状。
 
• 肾小球肾炎:肾小球滤过膜受损,红细胞漏出到尿液中,可表现为尿潜血阳性。同时,可能伴有蛋白尿、水肿、高血压等症状。
 
• 泌尿系统肿瘤:如膀胱癌、肾癌等,肿瘤组织生长过程中可能侵犯血管,引起出血,导致尿潜血。无痛性血尿是泌尿系统肿瘤的重要症状之一。
 
2. 全身性疾病
 
• 血液病:如血小板减少性紫癜、血友病等,凝血功能异常可导致全身各个部位出血,包括泌尿系统出血,出现尿潜血。
 
• 自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮等,可累及肾脏等多个器官,引起尿潜血。
 
二、病情监测
 
1. 泌尿系统疾病治疗效果评估:在泌尿系统疾病的治疗过程中,定期检测尿潜血可以了解病情的变化和治疗效果。如果尿潜血逐渐减轻或消失,说明治疗有效;反之,则可能需要调整治疗方案。
 
2. 疾病复发监测:对于曾经患有泌尿系统疾病的患者,尿潜血的再次出现可能提示疾病复发。例如,肾小球肾炎患者在病情稳定后,如果尿潜血再次阳性,可能需要进一步检查和治疗。
 
三、治疗指导
 
1. 明确病因:对于尿潜血阳性的患者,需要进一步检查,明确病因。根据不同的病因,采取相应的治疗措施。例如,泌尿系统结石需要根据结石的大小、位置等选择药物排石、体外冲击波碎石或手术取石等治疗方法;泌尿系统感染需要使用抗生素治疗。
 
2. 随访观察:对于一些病因不明或暂时无法明确病因的尿潜血患者,需要定期随访观察,监测尿潜血的变化情况。同时,注意休息,避免剧烈运动和过度劳累,以免加重出血。
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