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北京大学航天临床医学院抗体缺陷为主的免疫缺陷专家

简介:

航天中心医院建院于1958年,是一所学科完备、功能完善、医教研协调发展的大型三级综合医院,是北京大学临床医学院、北京市海淀区西南部医联体理事长单位,是国家药物临床试验机构、北京市住院医师规范化培训基地、北京急救中心西区分中心。拥有“全国文明单位”、“首都文明单位标兵”“全国百姓放心百佳示范医院”等荣誉称号。医院服务品牌“张佩珊护理组”是全国卫生系统先进集体。医院在行业内享有较高声誉,在患者中拥有良好口碑。医院医疗技术水平先进,基础设施功能完备。医院建筑面积10余万平方米,开放床位1200张,年门急诊量170多万人次,职工总数2000多人,高级专业技术人员340余人,研究生导师30余名,拥有40余个专业科室。医院学科齐全,技术力量雄厚,专业各具特色,形成了介入诊疗、再生医学、微创外科、急危重症救治、健康管理等五大技术优势。医院拥有一流的专业技术队伍、先进的医疗设备和人性化的就医环境。医院实施科教兴院战略,承担众多国家级、省部级科研课题,科研水平突飞猛进。同时,医院承担北京大学临床教学任务20多年,医院教育教学体系完善,教学成绩名列北京大学临床医学院前列。60多年来,航天中心医院始终秉承“自强、奉献、创新、超越”的医院精神,不仅为国防军工和航天科研人员的健康提供了有力保障,还为北京市医疗卫生事业和国家高等医学教育事业做出了积极贡献。航天中心医院正朝着“创建一流北京大学临床医学院”的宏伟愿景奋勇前进!是指机体免疫系统某些方面因素,由于先天发育不全,或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征,称为免疫缺陷病。,病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用,呼吸道、消化道、眼睛、耳朵、皮肤和脑部,医生会根据免疫缺陷病患者的类型及其具体病情制定个体化的治疗方案。免疫缺陷病患者如果出现感染迹象,应及早采取必要的干预措施,以免病情进展、恶化。获得性免疫缺陷病患者。停用致病药物或与相关科室医生沟通改变用药方案。,其他类型免疫缺陷病,患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体免疫力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。,病史采集、体格检查、抽血检查、痰培养或血培养、流式细胞术、影像学检查、蛋白水平或酶活性检测、基因检测,。

王立勇 主任医师

肛肠科常见病

好评 100%
接诊量 4
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擅长:肛肠科常见病
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徐依成 副主任医师

擅长脑梗死,腔隙性脑梗死,颈动脉粥样硬化,脑血管狭窄,青年脑梗死,心源性脑梗死,脑白质脱髓鞘及脑梗死相关高血压,高血脂,糖尿病,高同型半胱氨酸血症等危险因素的综合管理,以及头痛,头晕失眠,焦虑等常见神经系统疾病的诊治经验丰富。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:擅长脑梗死,腔隙性脑梗死,颈动脉粥样硬化,脑血管狭窄,青年脑梗死,心源性脑梗死,脑白质脱髓鞘及脑梗死相关高血压,高血脂,糖尿病,高同型半胱氨酸血症等危险因素的综合管理,以及头痛,头晕失眠,焦虑等常见神经系统疾病的诊治经验丰富。
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陈永国 主任医师

皮肤科,皮肤外科,性病

好评 100%
接诊量 81
平均等待 2小时
擅长:皮肤科,皮肤外科,性病
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赵静 副主任医师

在神经退行性疾病和脑血管疾病等方面积累了丰富的临床经验,擅长帕金森病、正常颅压脑积水、不典型帕金森综合征及其他运动障碍疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 15分钟
擅长:在神经退行性疾病和脑血管疾病等方面积累了丰富的临床经验,擅长帕金森病、正常颅压脑积水、不典型帕金森综合征及其他运动障碍疾病的诊治。
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郭敏 主任医师

脑血管病、神经系统变性病、睡眠障碍及抑郁焦虑症

好评 100%
接诊量 561
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擅长:脑血管病、神经系统变性病、睡眠障碍及抑郁焦虑症
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陈秀峰 副主任医师

擅长各种乳腺、甲状腺良恶性疾病

好评 100%
接诊量 166
平均等待 -
擅长:擅长各种乳腺、甲状腺良恶性疾病
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梁蕾 主任医师

介入超声、腹部、小器官、肌肉骨骼超声、血管等各亚专业技术全面。特别擅长甲状腺/甲状旁腺肿瘤、子宫肌瘤、乳腺肿瘤、肝癌、转移性淋巴结的超声引导下热消融治疗;乳腺旋切术;不同部位囊肿如肝囊肿、肾囊肿、卵巢、甲状腺囊肿的硬化治疗;不同部位脓肿或积液的置管引流;各实体肿瘤的超声造影、穿刺活检等。

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接诊量 -
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擅长:介入超声、腹部、小器官、肌肉骨骼超声、血管等各亚专业技术全面。特别擅长甲状腺/甲状旁腺肿瘤、子宫肌瘤、乳腺肿瘤、肝癌、转移性淋巴结的超声引导下热消融治疗;乳腺旋切术;不同部位囊肿如肝囊肿、肾囊肿、卵巢、甲状腺囊肿的硬化治疗;不同部位脓肿或积液的置管引流;各实体肿瘤的超声造影、穿刺活检等。
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吴晓瑞 副主任医师

慢性咳嗽、肺炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等,对诊疗新型冠状病毒感染有丰富经验,2022年参与援沪抗疫

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接诊量 925
平均等待 30分钟
擅长:慢性咳嗽、肺炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等,对诊疗新型冠状病毒感染有丰富经验,2022年参与援沪抗疫
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李永军 副主任医师

脊柱疾病、四肢骨折、髋关节退行变

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擅长:脊柱疾病、四肢骨折、髋关节退行变
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王晶 主任医师

王晶,航天中心医院神经内科,主任医师,博士,于哈尔滨医科大学临床取得临床医学学士及神经病学硕士学位,于首都医科大学宣武医院取得神经病学专业博士学位。2006年于日本新寫市民病院神经内科研修脑血管疾病及变性病方向。 主持国家自然科学基金面上项目一项,作为第一负责人承担省市科研项目三项,省际科研项目一项。出版论著三部,发表SCI杂志论文及国家级核心期刊论文20余篇。从事神经内科工作20余年,在临床工作中积累了丰富的经验,多年来致力于脑血管病,癫痫,感染,脱髓鞘等疾病的诊治具有丰富经验。

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擅长:王晶,航天中心医院神经内科,主任医师,博士,于哈尔滨医科大学临床取得临床医学学士及神经病学硕士学位,于首都医科大学宣武医院取得神经病学专业博士学位。2006年于日本新寫市民病院神经内科研修脑血管疾病及变性病方向。 主持国家自然科学基金面上项目一项,作为第一负责人承担省市科研项目三项,省际科研项目一项。出版论著三部,发表SCI杂志论文及国家级核心期刊论文20余篇。从事神经内科工作20余年,在临床工作中积累了丰富的经验,多年来致力于脑血管病,癫痫,感染,脱髓鞘等疾病的诊治具有丰富经验。
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患友问诊

免疫缺陷病,咨询胸腺肽肠溶片是否适用及用药注意事项。
9
2024-11-16 02:20:52
免疫力下降,易生病,想咨询提高免疫力的药物。
60
2024-11-16 02:20:52
我想了解免疫体调节剂的使用方法和注意事项,我的症状包括反复呼吸道感染、支气管炎、肺炎、哮喘、重症带状疱疹及牛皮癣等。同时我正在服用其他药物,担心会有用药冲突。请问我该如何使用免疫体调节剂?
19
2024-11-16 02:20:52
慢性乙型肝炎,咨询治疗药物
36
2024-11-16 02:20:52
30岁女性HPV病毒感染者询问转移因子胶囊的用途和效果,以及用药期间的注意事项。
52
2024-11-16 02:20:52
我食欲不振,抵抗力下降,经常头晕,想增强抵抗力,但不能吃含黄豆的蛋白粉。请问是否有合适的药物可以帮助我?
40
2024-11-16 02:20:52
女儿3岁,经常感冒,疑有免疫系统问题。
17
2024-11-16 02:20:52
四岁二个月的孩子经常反复呼吸道感染,有高热惊厥史,正在服用左乙拉西坦口服液,想了解是否可以使用某种药物以及如何正确使用和保存?
7
2024-11-16 02:20:52
39岁女性,带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染等病史,想提高免疫力并询问药膏使用方法。
54
2024-11-16 02:20:52
8岁儿童,体质较弱,医生建议使用胸腺肽肠溶片增强免疫力,咨询用药安全性。
1
2024-11-16 02:20:52

科普文章

#凝血缺陷#抗体缺陷伴有接近正常的免疫球蛋白或伴有高免疫球蛋白血症#其他特指的免疫缺陷
9

应该在决定要怀孕之前 3 个月就开始补充叶酸了,因为通常需要连续口服叶酸至少 3 个月左右,才能使母亲血液中叶酸的浓度达到有效预防神经管缺陷的水平。

等到怀孕了再去补充叶酸,已经有些晚了。因为胎儿的神经管发育闭合的时间比较早,在胚胎的第 22~28 天整个过程就会完成。这个时候很多人还没意识到自己怀孕,或者是刚刚发现自己怀孕,临时抱佛脚是没有用的,叶酸的浓度达不到有效预防神经管缺陷的水平。

对于神经管缺陷的预防,备孕期间的叶酸补充很重要,但如果是意外怀孕,就没有时间来准备了。美国大约 50%的怀孕是意外妊娠,在中国这个数字虽然没有这么高,但是也不会太低。

神经管的发育在早孕期就完成了,所以叶酸预防神经管缺陷的使命也在早孕期就结束了,到了孕 3 个月末,就可以停止口服叶酸了。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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