[医院概况]名称:湖南省人民医院(湖南师范大学附属第一医院)医院等级:三级甲等发展目标:一院四区特色突出,区域中心优势明显,文化品牌独具特色的国内一流省级公立医院医院愿景:卓越、创新,打造国内一流省级公立医院医院院训:仁和精诚医院精神:仁心仁术克-雅病性痴呆是属朊病毒疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。本病较罕见,发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40~65岁。,由慢病毒中朊病毒感染,本病是由慢病毒中朊病毒感染,为一种直径10~20nm,长100nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒感染所致中枢神经系统变性病,其病理特点为大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。,全身,目前尚无特异性有效的治疗方法。应给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋、躁动应给予积极处理。据文献报道,金刚烷胺口服,对本病可能有效。,1.阿尔茨海默病2.匹克病3.亨廷顿舞蹈病4.帕金森病痴呆,需避免吸烟、饮酒和咀嚼槟榔等不良习惯。 适量进食高纤维食物,包括蔬菜、水果和全成分谷物。 注意补充维生素A、B、E和微量元素硒,有利于降低患口腔癌的风险。 避免进食过硬或辛辣刺激的食物,不喝过烫的水,不吃过烫的食物,避免刺激口腔组织。,脑电图检查, 头颅CT, 脑活检,。