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宁夏回族自治区人民医院难治性贫血专家

简介:

宁夏回族自治区人民医院创建于1934年,前身是宁夏省立医院、甘肃省第二人民医院,1958年自治区成立时启用现名,1971年医院整体移交原宁夏医学院成为附属医院,随后在现西夏分院重新组建成立新自治区人民医院。医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的三级甲等医院,还依托实体医院成立了互联网医院和心脏联盟(北京)心血管病互联网医院,是西北民族大学第一附属医院暨第一临床医学院、宁夏医科大学附属自治区人民医院暨第三临床医学院、北方民族大学联合办学单位。同时,也是宁夏人民医院医疗集团核心单位。医院总占地面积565.64亩,建筑面积30.8万平方米。下设院本部、西夏分院、宁夏医疗急救中心、宁夏眼科医院和宁南医院五个院区,编制床位数2630张。现设9个党总支、79个党支部;23个行政职能处(科)室;51个临床、医技学科,86个护理单元。现有职工3487人,其中专业技术人员占85.9%,中级职称以上人员占42.7%,硕士研究生及以上学历人员655人,教授、副教授176人;硕士研究生导师103人、博士研究生导师6人;享受国务院、自治区政府特贴46人次;国家百千万人才工程、宁夏“新世纪313”人才工程、国内引才“312计划”、青年拔尖培养工程入选59人;获“塞上英才”、“塞上名医”称号12人。医院是国家卫生健康委“脑卒中筛查与防治基地医院”,眼科、麻醉科、临床护理为国家临床重点专科,中医脾胃专科承担国家临床重点专科建设项目;创伤骨科、临床医学检验中心为自治区优势专科,呼吸内科、医学影像科、甲状腺乳腺外科、心血管内科、运动医学科、老年病科、中西医结合眼科为自治区临床重点建设专科。有老年医养照护中心、创面治疗中心等18个自治区级临床诊疗中心,内镜中心、激光中心等10个医院内设专业学科中心。宁夏临床用血、产科、病案管理等10个质量控制中心挂靠单位。医院服务范围涉及陕、甘、宁、蒙等省区1300多万人口。2020年完成总诊疗量205.48万人次、出院患者9.25万人次、手术量4.27万台次,平均住院日8.64天。医院是全国首批全科医师培养基地、住院医师规范化培训基地、第二批国家专科医师规范化培训制度试点专科培训基地、国家医师资格考试实践技能考试基地、国家高校毕业生就业示范基地。是宁夏回族自治区继续医学教育基地以及高血压病、糖尿病、眼保健等健康教育基地、宁夏眼科显微手术培训中心。医院是国家博士后科研工作站、国家药物临床试验机构,宁夏外科学院士工作站、眼科学院士工作站依托单位,宁夏临床医学研究所、宁夏眼科临床研究所、宁夏肝病研究所挂靠单位,宁夏自身免疫性疾病精准医学重点实验室建设依托单位,宁夏致盲性眼病、骨与关节疾病、儿童疾病等8个自治区临床医学研究中心依托单位。近五年获批各级各类科研项目550余项,争取经费7500余万元,其中国家自然科学基金项目19项,20项科研成果获自治区科学技术进步奖。目前,医院拥有直线加速器、高端3.0T核磁共振、多台高端多排螺旋CT、SPECT/CT、多功能血管造影机、全飞秒激光仪及各种内窥镜等大型医疗设备上千台(件)。各院区实现办公自动化、电子病历、物资集中配送等信息化管理,建设了集成平台、分布式数据中心和私有云,实现了五院区集约化管理;形成先进的数字化医院规模,构建了完整的业务系统体系。医院是国家建立健全现代医院管理制度试点医院,是宁夏回族自治区综合改革、全面试行DRGs(疾病诊断相关分组)医保支付、调整优化医疗收入结构、卫生系列高级职称自主评审改革试点单位。医院曾获全国卫生系统先进集体、创建文明行业“先进集体”、行业作风建设“先进单位”、百姓放心示范医院、改善服务创新医院、医疗扶贫贡献奖、中国医院信息化建设奖、全国援外医疗工作先进集体、人文爱心医院等荣誉称号。2020年荣获第六届全国文明单位、2020年中国医院科学抗疫先进保障团队、敬老文明号、宁夏创新争先团队奖、宁夏回族自治区“公共机构节水型单位”“爱国拥军模范单位”等荣誉。医院与北京大学肿瘤医院、北京安贞医院、北京天坛医院、北京中日友好医院、复旦大学华山医院、西京消化病医院、天津环湖医院、湖南省人民医院、中南大学湘雅医院、香港中文大学眼科医院以及美国、法国、德国、以色列、日本、新加坡、英国及阿拉伯国家医学界保持着广泛的交流与合作。难治性贫血,多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。,原因不明,全身,异基因造血干细胞移植:患者先接受超大剂量放疗或化疗(通常是致死肿瘤细胞剂量的放化疗),有时联合其他免疫抑制药物,其他类型贫血,注意饮食规律,不暴饮暴食,不吃太冷或太热的食物。可以选择一些维生素含量较高的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、海带、洋葱、木耳等。,浆膜腔积液浆膜腔积液蛋白红细胞生成素红细胞腺苷酸激酶碱性点彩红细胞计数去铁胺试验,。

冶秀鹏 副主任医师

再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,慢性骨髓增殖性肿瘤,骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,难治性血小板减少症,急慢性白血病,多发性骨髓瘤等血液常见及疑难病诊断及治疗。

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擅长:再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,慢性骨髓增殖性肿瘤,骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,难治性血小板减少症,急慢性白血病,多发性骨髓瘤等血液常见及疑难病诊断及治疗。
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患友问诊

宝宝5千克,患有缺铁性贫血,需要用药咨询。
46
2024-11-16 11:43:33
一岁半宝宝贫血,需服用蛋白琥珀酸铁口服溶液,询问用量和注意事项。
13
2024-11-16 11:43:33
35岁女性,患有缺铁性贫血,咨询治疗建议。
44
2024-11-16 11:43:33
患有慢性肾脏病引起的贫血,想咨询用药治疗。
15
2024-11-16 11:43:33
孩子被诊断出缺铁性贫血,想了解治疗用药。
24
2024-11-16 11:43:33
宝宝贫血,想了解适合宝宝的补品。
2
2024-11-16 11:43:33
女儿5岁,有缺铁性贫血,正在服用铁剂,效果不明显。
52
2024-11-16 11:43:33
哺乳期血色素低,担心补铁和堵奶问题。
57
2024-11-16 11:43:33
膝盖麻木,贫血,缺铁性贫血,服用过东阿阿胶和补铁胶囊。
61
2024-11-16 11:43:33
两个小孩,一个4岁9个月,体重39斤,一个2岁3个月,体重27斤,都有轻微贫血。
22
2024-11-16 11:43:33

科普文章

#难治性贫血
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难治性贫血又被称为骨髓增生异常综合征伴单系或者多系病态造血,是一种罕见的血液疾病,指的是骨髓中存在异常造血细胞,导致贫血的情况,可以通过造血干细胞移植、免疫抑制疗法、输血支持等方法进行合理治疗。

1.造血干细胞移植:对于特定类型的难治性贫血,如再生障碍性贫血,可以通过造血干细胞移植进行治疗。这个过程涉及从供体或自体的骨髓或外周血中获得造血干细胞,并将其移植到患者体内,以恢复正常造血功能。

2.免疫抑制疗法:对于自身免疫性难治性贫血,常使用免疫抑制剂来调节异常免疫反应。如环孢素、甲氨蝶呤等,用于抑制免疫系统对造血细胞的攻击,以促进正常造血。

3.输血支持:对于严重贫血的患者,输血可以提供红细胞来改善贫血症状。

具体的治疗方法,需在专业医生的指导下,根据患者的病情进行合理选择。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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