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复旦大学附属儿科医院安徽医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

安徽省儿童医院创建于1982年,隶属安徽省卫生健康委,三级甲等医院,是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的综合性儿童专科医院。是2020年国家发展改革委、国家卫生健康委批准的第一批国家儿童区域医疗中心试点单位,由安徽省人民政府和复旦大学附属儿科医院,依托安徽省儿童医院合作共建,是国务院医改领导小组确定的建立健全现代医院管理制度试点单位。现有本院(望江路院区)、总院(深圳路院区)和西区(淠河路院区)三个院区。是安徽省儿童急救中心,安徽省儿科医学研究所、安徽省儿童健康与疾病临床医学研究中心、安徽医科大学儿童医学中心、安徽医科大学研究生培养基地、皖南医学院研究生培养单位。本院(望江路院区)占地面积57亩,医疗用房面积6.4万平方米;总院(深圳路院区)占地271亩,一期建筑面积19万平方米;西区(淠河路院区)建筑面积6千平方米。2022年门急诊总量为164.6万人次,其中专科门诊61.9万人次、专病门诊7.1万人次、出院5.2万人次,手术1.8万人次。核定床位1350张。现有职工1986人,卫生专业技术人员1698名,高级职称265名,博硕士381人。全院拥有博士生导师及硕士点6个,2022年在读研究生68名。现有儿科、儿外科、放射科三个专业国家级住院医师规范化培训基地,省级带教师资179人,累计招生300人,结业158人,在培学员125人。为第二批国家级专科医师规范化培训基地(新生儿围产期医学),在培学员12人。近三年举办国家级、省级继教项目110余项。设置42个临床医技科室(临床科室34个、医技科室8个),设妇女儿童医疗中心(妇产科/妇科、生殖保健、计划生育专业、优生学专业、生殖健康与不育症专业、青少年妇科)、心血管中心、实验检验医学中心、内镜中心、健康管理(体检)中心等8个多学科平台中心。儿童骨科获批国家临床重点专科建设项目,儿童骨骼疾病智能诊断与精准治疗是安徽省儿科领域第一个省级重点实验室。现有国家级新生儿保健特色专科和7个省级临床重点(培育)专科:新生儿科、儿童心胸外科、儿童康复科、儿童肾脏科、重症医学科(PICU)、儿童神经科、儿童血液肿瘤科。近年来,大力实施科教兴院战略,鼓励开展新技术、新项目,支持临床科研,在危重新生儿抢救、小儿脑瘫、癫痫、哮喘、肾病、消化道疾病、复杂新生儿先天性畸形(如食道闭锁,泄殖腔畸形等)、泌尿道畸形、骨关节畸形、小儿先心病、儿童白血病等血液肿瘤、肿瘤外科的恶性实体肿瘤规范化诊治、儿童血管性疾病的介入治疗及胎儿磁共振诊断、成人及幼童妇科良恶性肿瘤、女性生殖道畸形整复、计划生育手术等方面技术精湛。近年来,先后开展体外膜肺(ECMO)技术、儿童内窥镜下逆行性胆管胰管造影术(ERCP)、儿童骨髓移植、儿童腹膜透析、儿童单孔腹腔镜(包括胆总管囊肿,脾切除、重复肾上半肾切除术、卵巢肿瘤等)、经血管心脏射频消融术、微波消融术、小下颌畸形矫形、胸腔镜下肺叶切除术、妇科恶性肿瘤细胞减灭术、腹腔镜下广泛性子宫切除+盆腔淋巴结清扫术、筋膜外子宫切除+前哨淋巴结切除术、全子宫切除术、子宫肌瘤切除术、卵巢囊肿剥除术、小阴唇整形术、创伤性会阴阴道裂伤缝合术、宫腔镜、阴道镜、阴道内镜术等一系列新技术新项目,为疑难危重症的诊治提供有力技术保障。医院先后获“全国卫生系统先进集体”“全国院务公开先进单位”“全国创先争优先进集体”“全国卫生计生系统先进集体”“全国巾帼文明示范岗”“省直文明单位”等各种荣誉称号。在安徽省现代省情调查研究中心全省服务行业居民满意度调查中,荣获2021—2022年度“十佳履行社会责任最满意单位”,曾连续五年获“金口碑奖”。现有红十字童心生命关爱基金、江淮医疗救助慈善行项目、爱心无国界基金、成长天使基金等慈善基金及公益项目。(2023年8月11日更新)先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

张晔 副主任医师

小儿泌尿外科,儿童先天性肾积水,重复肾畸形,膀胱输尿管返流,尿道下裂,隐匿性阴茎,儿童下尿路功能障碍等

好评 100%
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擅长:小儿泌尿外科,儿童先天性肾积水,重复肾畸形,膀胱输尿管返流,尿道下裂,隐匿性阴茎,儿童下尿路功能障碍等
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郑菲菲 主治医师

儿童康复:脑性瘫痪,发育迟缓,智力低下,脑发育不全,孤独症,运动障碍,染色体病,基因病,臂从神经损伤

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平均等待 15分钟
擅长:儿童康复:脑性瘫痪,发育迟缓,智力低下,脑发育不全,孤独症,运动障碍,染色体病,基因病,臂从神经损伤
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李阳 副主任医师

擅长儿童骨科常见疾病(四肢骨折微创治疗、发育性髋关节脱位个性化治疗、先天性马蹄内翻足Ponseti治疗)同时对于儿童骨科各种先天性畸形、骨肿瘤性疾病、骨关节感染、臀肌孪缩症、脑瘫等有着丰富诊疗经验。

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接诊量 27
平均等待 -
擅长:擅长儿童骨科常见疾病(四肢骨折微创治疗、发育性髋关节脱位个性化治疗、先天性马蹄内翻足Ponseti治疗)同时对于儿童骨科各种先天性畸形、骨肿瘤性疾病、骨关节感染、臀肌孪缩症、脑瘫等有着丰富诊疗经验。
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成琦 主任医师

长期从事耳鼻腔疾病及小儿听力方面疾病的诊治 ,特别是小儿鼻炎、扁桃体炎、各种异物以及耳聋的早期干预

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擅长:长期从事耳鼻腔疾病及小儿听力方面疾病的诊治 ,特别是小儿鼻炎、扁桃体炎、各种异物以及耳聋的早期干预
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夏晓平 主任医师

专业特长:妇产科行政主任,从事妇产科临床工作近30年,擅长妇科恶性及良性疾病规范化、个体化精准治疗及产科高危重症患者的救治。熟练掌握经腹、经腹腔镜宫颈癌广泛子宫切除、腹膜后淋巴结清扫、卵巢癌分期手术、卵巢癌肿瘤细胞减灭术、子宫内膜癌分期手术、外阴癌根治术等恶性肿瘤手术。同时精通经腹、经腹腔镜、经阴道女性生殖系统良性疾病及子宫内膜异位症、盆腔器官脱垂、盆底康复,女性私密整形等手术,对产科高危重症患者诊治及女性生殖内分泌及女性不孕不育治疗亦有深厚造诣。主持并参与省级课题研究2项,发表多篇SCI及核心期刊论文,单篇最高影响因子14.5。

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擅长:专业特长:妇产科行政主任,从事妇产科临床工作近30年,擅长妇科恶性及良性疾病规范化、个体化精准治疗及产科高危重症患者的救治。熟练掌握经腹、经腹腔镜宫颈癌广泛子宫切除、腹膜后淋巴结清扫、卵巢癌分期手术、卵巢癌肿瘤细胞减灭术、子宫内膜癌分期手术、外阴癌根治术等恶性肿瘤手术。同时精通经腹、经腹腔镜、经阴道女性生殖系统良性疾病及子宫内膜异位症、盆腔器官脱垂、盆底康复,女性私密整形等手术,对产科高危重症患者诊治及女性生殖内分泌及女性不孕不育治疗亦有深厚造诣。主持并参与省级课题研究2项,发表多篇SCI及核心期刊论文,单篇最高影响因子14.5。
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程杰 副主任医师

小儿贫血,血小板减少,出凝血障碍,白血病,肿瘤,儿童呼吸及消化系统疾病

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擅长:小儿贫血,血小板减少,出凝血障碍,白血病,肿瘤,儿童呼吸及消化系统疾病
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宋从磊 副主任医师

小儿神经科疾病及儿内科常见疾病

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擅长:小儿神经科疾病及儿内科常见疾病
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方韶晗 副主任医师

擅长儿内科常见呼吸道、消化道等疾病的诊治。专业致力于肾脏疾病,对肾病综合征、肾小球肾炎、继发性肾炎、急性中毒、慢性肾脏病等疾病的诊治有自己独到的见解,擅长X连锁低磷性佝偻病罕见疾病的诊疗。熟练掌握儿童腹膜透析、血液透析、肾脏穿刺技术

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擅长:擅长儿内科常见呼吸道、消化道等疾病的诊治。专业致力于肾脏疾病,对肾病综合征、肾小球肾炎、继发性肾炎、急性中毒、慢性肾脏病等疾病的诊治有自己独到的见解,擅长X连锁低磷性佝偻病罕见疾病的诊疗。熟练掌握儿童腹膜透析、血液透析、肾脏穿刺技术
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柯瑞娟 主治医师

过敏性紫癜、肾脏综合征、肾小球肾炎、泌尿道感染等肾脏疾病

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擅长:过敏性紫癜、肾脏综合征、肾小球肾炎、泌尿道感染等肾脏疾病
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张培 主治医师

主要从事小儿普外疾病的微创手术治疗:腹股沟斜疝、急性阑尾炎、急性肠套叠、美克尔憩室、肠重复畸形、胆总管囊肿、胆道结石等。血管瘤、淋巴管瘤、先天性鳃裂囊肿及瘘管、甲状舌管囊肿及体表肿物切除也具有丰富经验。

好评 99%
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擅长:主要从事小儿普外疾病的微创手术治疗:腹股沟斜疝、急性阑尾炎、急性肠套叠、美克尔憩室、肠重复畸形、胆总管囊肿、胆道结石等。血管瘤、淋巴管瘤、先天性鳃裂囊肿及瘘管、甲状舌管囊肿及体表肿物切除也具有丰富经验。
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患友问诊

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。

三个月30斤,变化真的很大

39岁的邢丕侠于2024年10月6日入职冠捷科技有限公司,10月16日上午在工作中身体不适请假回宿舍休息,当天下午被送往医院抢救无效身亡,经诊断为心源性猝死。 冠捷科技工作人员表示,公司是委托中介公司招的人,员工是与中介公司签的合同,邢丕侠的情况,属于劳务派遣形式。 报道发出后,数千位网友参与该事件的评论,重点关注邢丕侠心源性猝死的原因,劳务派遣用工形式的争议,以及邢丕侠的权益该如何获得保障等。

30岁出头的小韩怀了二胎,怀孕初期经当地医院检查后考虑“先兆流产”保胎治疗。此后,生过一娃的小韩觉得自己经验丰富,竟然没做一次产检。眼看怀孕8个月,肚子还没大,小韩前往医院检查后,显示小韩没有怀孕,还有宫腔病变。 浙江省立同德医院妇科吕雯主任仔细询问了小韩情况后,又结合检查结果,告诉小韩这叫“稽留流产”,即胚胎或胎儿死亡而滞留在宫腔没有及时自然排出。而小韩胎停后遗留时间太长,需要做宫腔镜手术清除妊娠物和粘连。顺利进行手术后,吕雯主任提醒小韩,如再怀孕,一定要做好定期产检。

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