安徽省儿童医院创建于1982年,隶属安徽省卫生健康委,三级甲等医院,是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的综合性儿童专科医院。是2020年国家发展改革委、国家卫生健康委批准的第一批国家儿童区域医疗中心试点单位,由安徽省人民政府和复旦大学附属儿科医院,依托安徽省儿童医院合作共建,是国务院医改领导小组确定的建立健全现代医院管理制度试点单位。现有本院(望江路院区)、总院(深圳路院区)和西区(淠河路院区)三个院区。是安徽省儿童急救中心,安徽省儿科医学研究所、安徽省儿童健康与疾病临床医学研究中心、安徽医科大学儿童医学中心、安徽医科大学研究生培养基地、皖南医学院研究生培养单位。本院(望江路院区)占地面积57亩,医疗用房面积6.4万平方米;总院(深圳路院区)占地271亩,一期建筑面积19万平方米;西区(淠河路院区)建筑面积6千平方米。2022年门急诊总量为164.6万人次,其中专科门诊61.9万人次、专病门诊7.1万人次、出院5.2万人次,手术1.8万人次。核定床位1350张。现有职工1986人,卫生专业技术人员1698名,高级职称265名,博硕士381人。全院拥有博士生导师及硕士点6个,2022年在读研究生68名。现有儿科、儿外科、放射科三个专业国家级住院医师规范化培训基地,省级带教师资179人,累计招生300人,结业158人,在培学员125人。为第二批国家级专科医师规范化培训基地(新生儿围产期医学),在培学员12人。近三年举办国家级、省级继教项目110余项。设置42个临床医技科室(临床科室34个、医技科室8个),设妇女儿童医疗中心(妇产科/妇科、生殖保健、计划生育专业、优生学专业、生殖健康与不育症专业、青少年妇科)、心血管中心、实验检验医学中心、内镜中心、健康管理(体检)中心等8个多学科平台中心。儿童骨科获批国家临床重点专科建设项目,儿童骨骼疾病智能诊断与精准治疗是安徽省儿科领域第一个省级重点实验室。现有国家级新生儿保健特色专科和7个省级临床重点(培育)专科:新生儿科、儿童心胸外科、儿童康复科、儿童肾脏科、重症医学科(PICU)、儿童神经科、儿童血液肿瘤科。近年来,大力实施科教兴院战略,鼓励开展新技术、新项目,支持临床科研,在危重新生儿抢救、小儿脑瘫、癫痫、哮喘、肾病、消化道疾病、复杂新生儿先天性畸形(如食道闭锁,泄殖腔畸形等)、泌尿道畸形、骨关节畸形、小儿先心病、儿童白血病等血液肿瘤、肿瘤外科的恶性实体肿瘤规范化诊治、儿童血管性疾病的介入治疗及胎儿磁共振诊断、成人及幼童妇科良恶性肿瘤、女性生殖道畸形整复、计划生育手术等方面技术精湛。近年来,先后开展体外膜肺(ECMO)技术、儿童内窥镜下逆行性胆管胰管造影术(ERCP)、儿童骨髓移植、儿童腹膜透析、儿童单孔腹腔镜(包括胆总管囊肿,脾切除、重复肾上半肾切除术、卵巢肿瘤等)、经血管心脏射频消融术、微波消融术、小下颌畸形矫形、胸腔镜下肺叶切除术、妇科恶性肿瘤细胞减灭术、腹腔镜下广泛性子宫切除+盆腔淋巴结清扫术、筋膜外子宫切除+前哨淋巴结切除术、全子宫切除术、子宫肌瘤切除术、卵巢囊肿剥除术、小阴唇整形术、创伤性会阴阴道裂伤缝合术、宫腔镜、阴道镜、阴道内镜术等一系列新技术新项目,为疑难危重症的诊治提供有力技术保障。医院先后获“全国卫生系统先进集体”“全国院务公开先进单位”“全国创先争优先进集体”“全国卫生计生系统先进集体”“全国巾帼文明示范岗”“省直文明单位”等各种荣誉称号。在安徽省现代省情调查研究中心全省服务行业居民满意度调查中,荣获2021—2022年度“十佳履行社会责任最满意单位”,曾连续五年获“金口碑奖”。现有红十字童心生命关爱基金、江淮医疗救助慈善行项目、爱心无国界基金、成长天使基金等慈善基金及公益项目。(2023年8月11日更新)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。,病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。,关节,1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。,以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜,血清病,川崎病)合并关节炎相鉴别。,无,JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体(ANA) 20%~30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎:化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振(MRI)超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。,。