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中山大学附属中山医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

中山市人民医院位于中山市主城区,坐落在莲峰山麓,是集医疗、教学、科研、预防保健为一体的综合性“三级甲等医院”,是国家级住院医师规范化培训基地,是中山大学、暨南大学、广东医科大学、遵义医科大学等医学高校的教学医院。医院努力践行“人民至上,生命至上”的崇高理念,先后荣膺“爱婴医院”、“广东省高等医学院校教学医院”、“百家文明医院”、“广东省信息化示范单位”、“卫生部数字化医院试点示范单位”、“全国医药卫生系统先进集体”、“全国构建和谐关系示范医院”、“改善医疗服务创新医院”等光荣称号。2020年5月成为中山市高水平医院重点建设单位。2021年5月入选广东省高水平医院重点建设名单。2019年度国家绩效考核国家监测指标等级A+级,全国排名111名。2019年我院“全面多维度的医院绩效评价体系”被国家卫生健康委评为“中国现代医院管理典型案例”,全国仅4家医院获此殊荣。2020年9月我院危急重症生命支持ECMO救治组被中共中央、国务院和中央军委联合授予“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”光荣称号。2022年8月医院通过三级医院等级复审。医院占地面积8.8万平方米,建筑总面积17.9万平方米。院内绿树成荫,环境优雅舒适。拥有员工3500余人,其中高级职称700余人;博士学历100余人,硕士600余人。享受国务院政府特殊津贴专家5人,全国五一劳动奖章获得者1人,中国医师奖获得者1人。2003年经国家人事部批准独立设立博士后科研工作站,成为全国第一家设立博士后科研工作站的地级市医院,截至2022年8月共引进培养博士后科研人员115人。作为第一批国家级住院医师规范化培训基地,拥有27个专业培训基地,其中口腔全科基地是“2021年度全国住院医师规范化培训重点专业基地”,是省内唯一拥有全国重点专业基地的地级市医院。2018年通过国家级胸痛中心认证。2021年5月通过国家高级卒中中心认证。附设有中山市急救中心、中山市肿瘤研究所、中山市临床医学研究所、中山市心血管病研究所、中山市老年医学研究所、中山市胸痛中心、房颤中心、先进诊断与先进治疗临床研究中心;拥有口腔医疗中心、莲峰门诊、肿瘤防治中心、南朗分院、黄圃院区等分部。年门急诊人次逾300万,出院人次逾9万,全院手术及操作人次逾6万。医院各类学科齐全,编制床位2000张,开放床位2040张(包括康怡特诊中心床位130张和侨商会楼病房床位60张),61个临床医疗科室,16个医技科室,78个专科门诊。拥有大批现代化医疗配套设施,如PET-CT1台、256层螺旋CT1台、能普CT1台、MRI4台、直线加速器3台、数字减影血管造影系统(DSA)5台、共焦激光眼底造影系统、自动化药房系统、复合手术室等。医院坚持科技兴医的发展战略。2001年成立了器官移植中心,目前是国内唯一获准可同时开展心、肝、肾、胰腺、小肠移植的地级市医院。2016年5月24日,一天内组织五台大手术,并实现所有大器官在同一医院完成捐献和移植,在国内医院属于首例。2017年,我院成功为8岁男孩实施心脏移植手术,创下此类手术年龄新低。迄今共完成器官(组织)移植2000余例,其中心脏移植120余例,肝移植300余例,肾移植千余例,角膜移植300余例。2013年成立器官获取组织(OPO)以来,完成器官捐献362例,获取器官(组织)1635个,救治1631名患者。非血缘造血干细胞移植2007年亦通过卫生部准入评估,成为中华骨髓库非血缘造血干细胞移植定点医院。医院拥有心血管内科、神经外科、血液内科、普外科、急诊科、内分泌科、检验科、口腔科、胸外科、肿瘤科、眼科等11个广东省临床重点专科;拥有中山市“十四五”医学研究中心3个,高水平医学重点专科7个,医学重点专科19个。附设于医院的中山市肿瘤研究所,被评为“广东省五个一工程重点专科”,连续多次参加鼻咽癌国家攻关课题。检验医学中心通过国家认可委ISO15189医学实验室评定。盆底功能障碍性疾病诊治中心顺利通过卫生部评审,并与法国国际盆底康复学校合作成立国内首家中法联合盆底康复培训中心。2011年心血管内科等首批8个临床专业获得药物临床试验机构资格认定,成为国内为数不多获得此资格的地级市医院。是中国首批“PAC区域示范医院”、“PAC长效避孕示范基地”及“PAC五周年十大感动人物团队”。现为肿瘤消融治疗技术、心血管疾病介入诊疗技术、外周血管介入诊疗技术、神经血管介入技术、脊柱内镜诊疗技术、普通外科内镜技术和体外膜肺(ECMO)氧合技术的限制类临床应用医疗技术培训基地。截至2022年8月共获得教育部高等学校科学研究优秀成果奖(科学技术)的科学技术进步奖一等奖1项,广东省科学技术奖三等奖2项,广东医学科技奖三等奖1项;截至2016年共获得中山市科学技术奖74项,其中一等奖14项、二等奖24项、三等奖46项。员工在各级学会、杂志担任职务情况:其中国家级常委8人、委员56人,中华系列杂志4人。我院为43所医学院校的临床教学实习基地,2017年与香港城市大学等院校达成教学合作。现与中山大学、遵义医科大学、广东医科大学、深圳大学、河南大学和新乡医学院等多所学校有硕士研究生招生合作。2022年1月美国心脏协会(AHA)及心血管急救培训中心正式在我院挂牌。2000年医院开始第一轮信息化建设,以信息化建设为突破口,全面建成了数字化医院,实现了无纸化、无胶片化运作,并取得一系列荣誉和成果:《大规模集成医院信息系统的建设》先后荣获广东省科学技术一等奖和国家信息技术应用"倍增计划"优秀项目,“数字化医院试点示范医院”称号,《基于三网融合的数字医疗互动应用服务关键技术及其应用》先后荣获教育部科技进步二等奖、广东省科技奖二等奖,医院与电子科技大学合作的《面向数字化医疗的医学图像关键技术研究及应用》获国家科学技术进步二等奖。2020年,结合公立医院高质量发展和高水平医院的建设目标,秉持着勇于突破的创新精神,打破固有模式壁垒,制定“数字化转型”顶层规划。通过云计算、大数据、物联网、人工智能等先进技术的应用落地,形成数据赋能智慧医院的数字化转型建设,建立全院统一数据中台,实现面向医务人员、患者和管理人员的数字化运行模式重构。医院数字化转型始终坚持“以患者为中心”,率先接入国家新医保平台实现医保线上支付、创新便民预约、分诊、药品快递、检查预约、治疗预约、全院一张床、报告查询、出院后随诊等举措为患者提供“安全”、“便捷”、“高效”的数字化医疗服务。与此同时,重构以电子病历为核心的新一代医院信息系统,实现临床业务流程闭环,提升临床工作效率的同时规范诊疗行为,提升诊疗质量。医院2020年通过国家电子病历评级四级认证,2021年通过国家互联互通四甲测评认证,2022年成为广东省互联网+医疗示范单位。在医联体的建设方面,医院牵头联合25家医院及5家社区卫生服务中心组建了以资源共享、技术支持、服务衔接为纽带,各单位分工协作的医联体;2019年10月,通过镇区医院托管的方式成立南朗分院。2022年6月,同黄圃镇镇府就托管黄圃人民医院签订紧密型医联体协议,成立中山市人民医院黄圃院区。通过“中山市胸痛中心”、“综合卒中中心”“中山市人民医院内分泌代谢疾病联盟”、“国家心血管病中心高血压专病医联体中山分中心”、“中山市呼吸专科医联体”、“粤港澳大湾区神经外科联盟”等组建了多个专科联盟。同时积极推进六大中心(影像、病理、检验、消毒供应、心电、手术麻醉)的建设,为区域内医疗机构提供三甲医院的服务,实现高端资源共享,填平补齐各合作医院发展不平衡的短板,促进了下级医疗机构的发展。与西藏、云南等对口医疗帮扶单位以多种形式开展互联网+医疗、驻地指导,切实提升受扶单位的医疗技术水平和医疗服务能力,分级诊疗和精准扶贫工作成效显著。2021年11月8日,我院在中山市骨科医院设立了中山市人民医院体检分中心,每一年可为约6万人次提供体检服务。2022年8月1日,中山市黄圃人民医院和我院签订医联体协议,成立了中山市人民医院黄圃院区。医院与国内外著名医疗机构建立了广泛联系。自1993年以来,医院与澳大利亚医疗队共开展了6次“开心行动”。1998年与美国夏威夷皇后医院结为姐妹医院,之后又先后与台中荣民总医院、法国尼玛大学医学院附属卡瑞摩医院、澳门镜湖医院签约成为友好医院,分别与瑞典哥德堡大学附属耳鼻喉医院、美国Cedars-SinaiMedicalCenter、香港亚太口腔医疗组织、香港中文大学、台湾慈济骨髓库、马来西亚国际医药大学等医疗机构及高校就相关专业科研医疗项目达成合作协议并按计划逐项开展。近年来还加强了与香港医疗政策研究学院、香港大学、香港伊丽莎伯医院、美国夏威夷大学医学院等的联系。为进一步加强与国际医疗水平的接轨,多年来我们分别选送医疗和护理骨干分赴美国、德国、比利时、英国、法国、香港的医疗中心进修学习。截至2019年底我院在德中交流项目中共派出38人赴德进修学习。此外,与北京安贞医院共同完成“骨髓内骨髓移植诱导心脏移植术后长期供体特异性免疫耐受临床应用研究”的课题,填补了国内在该领域的空白。受澳门镜湖医院的邀请,我院先后派驻多名肝胆专科技术骨干到该院,为其提供技术指导。广泛的对外交流促进了我院医疗技术水平的全面提高,医院与国际接轨的步伐正逐年加大。“路漫漫其修远兮,吾将上下而求索”。中山市人民医院的全体员工一直以孙中山先生“敢为天下先”的精神激励着自己,不断追求和探索,为保障民众的身心健康而不懈努力。(2022年08月)再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

陈简 主任医师

新生儿疾病,呼吸系统疾病,消化系统疾病,过敏性疾病,营养性疾病。

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擅长:新生儿疾病,呼吸系统疾病,消化系统疾病,过敏性疾病,营养性疾病。
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梁颂游 主任医师

梁颂游:中山市人民医院心理健康中心主任医师,44岁,广东省心理咨询专业委员会委员,广东医学院心理精神病学讲师,国际高级催眠师,从事心理科工作17年,擅长治疗失眠、情绪障碍,善于职场压力管理、青少年品行

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擅长:梁颂游:中山市人民医院心理健康中心主任医师,44岁,广东省心理咨询专业委员会委员,广东医学院心理精神病学讲师,国际高级催眠师,从事心理科工作17年,擅长治疗失眠、情绪障碍,善于职场压力管理、青少年品行
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佘子瑜 主任医师

脑血管疾病、帕金森病﹑感染性疾病、癫痫、脱髓鞘疾病、周围神经疾病等常见病、多发病,神经内科疑难病例,帕金森病等神经系统变性等。

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擅长:脑血管疾病、帕金森病﹑感染性疾病、癫痫、脱髓鞘疾病、周围神经疾病等常见病、多发病,神经内科疑难病例,帕金森病等神经系统变性等。
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郭伟洪 主任医师

擅长肺结节/肺癌、慢性阻塞性疾病、哮喘、肺部感染、支气管扩张、胸膜疾病等病的诊断治疗,熟练掌握纤支镜、胸膜活检术、肺功能、无创通气等技术。

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擅长:擅长肺结节/肺癌、慢性阻塞性疾病、哮喘、肺部感染、支气管扩张、胸膜疾病等病的诊断治疗,熟练掌握纤支镜、胸膜活检术、肺功能、无创通气等技术。
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吴颖猛 主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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陈可绪 副主任医师

肺癌、食管癌、乳腺癌等胸部肿瘤的综合治疗,包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等

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擅长:肺癌、食管癌、乳腺癌等胸部肿瘤的综合治疗,包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等
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陆小军 主任医师

恶性肿瘤(实体瘤)的临床放、化疗治疗

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擅长:恶性肿瘤(实体瘤)的临床放、化疗治疗
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王凤丽 主任医师

从事神经内科医疗工作30余年,对脑血管疾病、帕金森病、脱腿稍疾病及周围神经疾病等有丰富的临床诊治经验 对神经内科脑血管疾病、帕金森病、脱髓鞘疾病、周围神经疾病、脑炎、脑膜炎等常见病、多发病有丰富的临床诊治经验

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擅长:从事神经内科医疗工作30余年,对脑血管疾病、帕金森病、脱腿稍疾病及周围神经疾病等有丰富的临床诊治经验 对神经内科脑血管疾病、帕金森病、脱髓鞘疾病、周围神经疾病、脑炎、脑膜炎等常见病、多发病有丰富的临床诊治经验
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张宇萍 主治医师

常见美容皮肤科疾病,脱发,头皮屑多,湿疹,皮炎,荨麻疹,脂溢性皮炎,玫瑰痤疮,痤疮,特异性皮炎,雄激素脱发,足癣,银屑病,疤痕,术后伤口护理,水光及微针等注意事项等等。

好评 99%
接诊量 2768
平均等待 4小时
擅长:常见美容皮肤科疾病,脱发,头皮屑多,湿疹,皮炎,荨麻疹,脂溢性皮炎,玫瑰痤疮,痤疮,特异性皮炎,雄激素脱发,足癣,银屑病,疤痕,术后伤口护理,水光及微针等注意事项等等。
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梁妮 主治医师

损容性皮肤病、毛发疾病、性病。包括痤疮、过敏性皮炎、雄激素性脱发、银屑病、特应性皮炎、玫瑰痤疮、荨麻疹、湿疹、红斑狼疮、尖锐湿疣等。

好评 99%
接诊量 998
平均等待 15分钟
擅长:损容性皮肤病、毛发疾病、性病。包括痤疮、过敏性皮炎、雄激素性脱发、银屑病、特应性皮炎、玫瑰痤疮、荨麻疹、湿疹、红斑狼疮、尖锐湿疣等。
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患友问诊

患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
24
2024-11-14 13:07:10
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
33
2024-11-14 13:07:10
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
70
2024-11-14 13:07:10
再障性贫血患者咨询药品效果及用药问题
48
2024-11-14 13:07:10
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
16
2024-11-14 13:07:10
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
36
2024-11-14 13:07:10
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
14
2024-11-14 13:07:10
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
4
2024-11-14 13:07:10
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
9
2024-11-14 13:07:10
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
44
2024-11-14 13:07:10

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

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病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

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免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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