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浙江省儿童医院,浙江省儿童保健院糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症专家

简介:

浙江大学医学院附属儿童医院(浙江省儿童医院、浙江省儿童保健院)前身是1951年成立的“浙江省立妇幼保健院”,是浙江省成立最早、规模最大的三级甲等综合性儿童医院,长期承担全省乃至华东地区儿科医疗、科研、教学、儿童保健及突发性公共卫生事件应急任务,创始人和首任院长为我国著名儿科专家厉矞华教授。2019年以来,浙大儿院成功获批国家儿童健康与疾病临床医学研究中心和国家儿童区域医疗中心,成为全国首批、长三角首个同时拥有两个国家中心的儿童医院,实现了浙江省儿科国家中心“零”的突破,也是首届浙江省“十佳医院”。现运行滨江和湖滨两院区,核定床位1900张,在建的莫干山院区(开放床位1000张)和义乌院区(开放床位600张)计划于2024年竣工,医院一体四翼双中心发展格局初步形成。浙大儿院是首批儿科学国家重点学科单位,拥有儿科领域全部国家临床重点专科,新生儿、小儿呼吸、小儿消化、儿科重症、血液肿瘤等多个专科达到国内领先或先进水平,尤其在危重新生儿救治、出生缺陷防治疗、达芬奇机器人手术、儿童器官移植、儿童ECMO等儿科高精尖技术创新运用方面引领全国。医院综合实力始终保持全国第一方阵。在2021年度国家三级公立医院绩效考核中,位列全国儿童医院第2。在中国医学科学院2021年度中国医院科技量值(STEM)排行榜中,连续三年位列全国儿童医院第2,共有14个学科进入全国百强。在复旦大学医院管理研究所2021年度医院排行榜中,儿外科排名跃升为全国前5,儿内科蝉联全国第4。恪守患者至上,医疗规模和服务能力不断增强。2022年门急诊量334万人次,住院人数8.30万人次,开展手术3.81万人次。在最新国考“成绩单”中,浙大儿院公立医院门诊满意度和住院患者满意度2项指标均获得满分。开展新生儿遗传代谢疾病筛查33.8万例,启动新生儿基因筛查,筛查病种扩大至86种,为加强疾病预防、提高出生人口素质奠定了基础。做强多学科诊疗团队(MDT),34个MDT团队全年共开展MDT1093例,诊疗量和病种覆盖面不断扩大,疑难罕见病和未诊断疾病诊治水平进一步提升。获批全国首家航空医疗救护联合试点的儿童医院,提高卫生应急保障能力。与杭州市120联动开展危重患儿转运工作,累计转运危重患儿1126例,进一步完善儿童医疗应急救援工作。立足创新驱动,科研学术产出水平稳步提升。2022年,医院科研项目数量和经费均创历史新高,共获科研项目168项。牵头国家重点研发计划项目1项,国家重点研发计划课题3项、子课题5项,国家自然科学基金项目25项,以及省级各类计划项目62项。全年发表SCI论文387篇,最高IF51.598,创历史新高。获浙江省科学技术进步二等奖1项、三等奖1项,中华医学科技奖二等奖1项。成功转化“肾病综合征足细胞自身抗体检测试剂盒开发”项目。医院自主创办的国际期刊WorldJournalofPediatric最新IF达到9.186,期刊学科排名进入Q1区,获“第31届浙江树人出版奖”“中国高校百佳科技期刊”“浙江省科技期刊编辑学会成立35周年‘卓越科技期刊奖’”,入选2022中国高校科技期刊建设示范案例。WorldJournalofPediatricSurgery被PubMedCentral数据库收录,入选2022年度中国高校科技期刊建设示范案例库·优秀科技期刊。作为浙江大学教学医院,医院坚持立德树人,开展一流本科及研究生教育,打造吸引优质生源和培育人才的“金字招牌”,构筑儿科医学人才孵化基地,2022学年完成本科生见习759人,招收博士生21人,硕士生58人。医院还是国家儿科住院医师规范化培训示范基地、国家专科医师规范化培训基地、国家级儿外科重点住培基地等国家级教学基地,卓越儿科毕业后教育成绩斐然,多年来为全国输送了大量优秀的儿科专业人才。不断拓展海外“朋友圈”,与美国波士顿儿童医院续签为期3年的合作协议,与日本静冈县立病院机构静冈县立综合病院签署灾害时医疗互助合作协议,与印度尼西亚国家血管病中心建立合作伙伴关系,不断完善国际化医疗服务,并获得杭州市国际化医院授牌。未来,浙大儿院将紧紧围绕“健康中国”“健康浙江”战略部署,对标一流、聚焦前沿,高水准建设国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心,为引领儿科发展、助推儿童健康事业做出更大的贡献。糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症是糖尿病的并发疾病,与遗传、肥胖、长期高血糖、某些药物等有关,皮肤胰腺全身,一般原发性或遗传性胰岛素抵抗尚无行之有效的治疗方法。但对一些具有发生胰岛素抵抗的高危人群如有糖尿病家族史的一级亲属、有高血压、高血脂家族史和出生时低体重儿或存在宫内营养不良史的人群,尤应注意在其后天生命过程中避免肥胖,以尽可能预防胰岛素抵抗的发生。对已表现为胰岛素抵抗的人群,应根据不同的人群采取不同的方法减轻导致或加重胰岛素抵抗的因素,同时对个体所具有的代谢综合征不同组分进行个体化治疗。,糖尿病鉴别,饮食方面:高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食,并以少量多餐为主,以减少刺激对胰岛素分泌的作用。,动态血压监测(ABPM)血压测量甘油三酯血清甘油三酯,。

王建华 主治医师

急性上呼吸道感染,疱疹性咽峡炎,急性喉炎,小儿便秘,小儿腹泻

好评 99%
接诊量 5502
平均等待 15分钟
擅长:急性上呼吸道感染,疱疹性咽峡炎,急性喉炎,小儿便秘,小儿腹泻
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戴华拓 主治医师

血管瘤,湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,痤疮,毛周角化症,头癣,手足癣,疣,水痘,手足口等感染性疾病,银屑病,斑秃等炎症性疾病,药疹,白癜风等色素性疾病,免疫性疾病,遗传性疾病。

好评 99%
接诊量 94
平均等待 2小时
擅长:血管瘤,湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,痤疮,毛周角化症,头癣,手足癣,疣,水痘,手足口等感染性疾病,银屑病,斑秃等炎症性疾病,药疹,白癜风等色素性疾病,免疫性疾病,遗传性疾病。
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黄春兰 主治医师

湿疹,特应性皮炎,水痘,手足口病,皮肤肿瘤,过敏性疾病,尊麻疹,血管瘤,多形红斑,川崎病,脓泡病,细菌性疾病,病毒性疾病等小儿常见及疑难杂症

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:湿疹,特应性皮炎,水痘,手足口病,皮肤肿瘤,过敏性疾病,尊麻疹,血管瘤,多形红斑,川崎病,脓泡病,细菌性疾病,病毒性疾病等小儿常见及疑难杂症
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沈杰 副主任医师

擅长儿内科常见疾病的诊治,包括消化系统(小儿腹泻、胃肠炎、便秘、乳糖不耐受、消化不良、蛋白过敏等)、呼吸系统(疱疹性咽峡炎、鼻窦炎、上呼吸道感染、扁桃体炎、幼儿急疹、支气管炎、肺炎等)、心血管系统(川崎病、先天性心脏病、心律失常、心肌炎、胸闷、胸痛、叹气、晕厥等)、感染性疾病(EB病毒感染、巨细胞病毒感染、水痘、麻疹、手足口病等)、新生儿疾病、泌尿系疾病、颅内感染、热性惊厥等各种儿科疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 120
平均等待 2小时
擅长:擅长儿内科常见疾病的诊治,包括消化系统(小儿腹泻、胃肠炎、便秘、乳糖不耐受、消化不良、蛋白过敏等)、呼吸系统(疱疹性咽峡炎、鼻窦炎、上呼吸道感染、扁桃体炎、幼儿急疹、支气管炎、肺炎等)、心血管系统(川崎病、先天性心脏病、心律失常、心肌炎、胸闷、胸痛、叹气、晕厥等)、感染性疾病(EB病毒感染、巨细胞病毒感染、水痘、麻疹、手足口病等)、新生儿疾病、泌尿系疾病、颅内感染、热性惊厥等各种儿科疾病的诊治。
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贾肖易 主治医师

擅长儿内科常见疾病,如儿童发热,咳嗽,气管炎,肺炎,鼻炎,反复咳嗽及反复呼吸道感染,小儿腹泻、呕吐、泌尿系统感染等疾病的诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿内科常见疾病,如儿童发热,咳嗽,气管炎,肺炎,鼻炎,反复咳嗽及反复呼吸道感染,小儿腹泻、呕吐、泌尿系统感染等疾病的诊断和治疗。
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刘建方 主治医师

小儿肢体骨折,腱鞘炎,多指并指畸形,髋关节发育不良,髋关节脱位,斜颈,肢体不等长,佝偻病,内八字,马蹄足畸形,脊柱侧弯,骨肿瘤及骨软组织肿瘤等

好评 100%
接诊量 280
平均等待 1小时
擅长:小儿肢体骨折,腱鞘炎,多指并指畸形,髋关节发育不良,髋关节脱位,斜颈,肢体不等长,佝偻病,内八字,马蹄足畸形,脊柱侧弯,骨肿瘤及骨软组织肿瘤等
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周沙 主治医师

湿疹(特应性皮炎),荨麻疹,血管瘤,感染性皮肤病,炎症性皮肤病等

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擅长:湿疹(特应性皮炎),荨麻疹,血管瘤,感染性皮肤病,炎症性皮肤病等
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韩一江 主治医师

小儿外科、新生儿外科、普外科疾病的诊治:腹股沟斜疝,鞘膜积液,甲沟炎,淋巴结肿大,阑尾炎,肠套叠,肛周脓肿,肛裂,肛瘘,痔,脐部畸形,脐疝,脐茸,脐部感染,消化道异物,腹胀,巨结肠,新生儿黄疸,胆汁淤积症,胆道闭锁,呕吐,先天性消化道畸形,先天性肥厚性幽门梗阻,肛门畸形,新生儿坏死性小肠结肠炎,肠造瘘,肠闭锁,胎粪性腹膜炎,十二指肠梗阻,肠旋转不良,短肠综合征,肠梗阻 ,急腹症、外伤等。

好评 100%
接诊量 29
平均等待 30分钟
擅长:小儿外科、新生儿外科、普外科疾病的诊治:腹股沟斜疝,鞘膜积液,甲沟炎,淋巴结肿大,阑尾炎,肠套叠,肛周脓肿,肛裂,肛瘘,痔,脐部畸形,脐疝,脐茸,脐部感染,消化道异物,腹胀,巨结肠,新生儿黄疸,胆汁淤积症,胆道闭锁,呕吐,先天性消化道畸形,先天性肥厚性幽门梗阻,肛门畸形,新生儿坏死性小肠结肠炎,肠造瘘,肠闭锁,胎粪性腹膜炎,十二指肠梗阻,肠旋转不良,短肠综合征,肠梗阻 ,急腹症、外伤等。
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李薇 主治医师

婴儿血管瘤、顽固性湿疹、皮炎、荨麻疹、过敏性紫癜、感染性皮肤病等儿童皮肤

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接诊量 8
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擅长:婴儿血管瘤、顽固性湿疹、皮炎、荨麻疹、过敏性紫癜、感染性皮肤病等儿童皮肤
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董荣荣 主治医师

擅长儿科常见病多发病诊治,主要擅长小儿中枢神经系统常见病,对于儿童癫痫、多动症及脑神经系统发育有一定的掌握

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接诊量 4
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擅长:擅长儿科常见病多发病诊治,主要擅长小儿中枢神经系统常见病,对于儿童癫痫、多动症及脑神经系统发育有一定的掌握
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患友问诊

我想知道白芸豆阻断剂的使用方法,尤其是在有高血压和高血脂的情况下。
39
2024-11-16 23:58:05
患者出现口渴、多尿和体重下降等症状,可能与糖尿病和高血脂症有关,正在服用降压药和降脂药,希望了解如何管理这些疾病。
23
2024-11-16 23:58:05
我经常健忘,血脂高,晚上睡不好,想知道是否可以用鱼油来改善这些问题?
21
2024-11-16 23:58:05
我体检发现几项指标偏高,可能与平时吃烧烤有关,想知道具体原因和如何改善。患者男性23岁
51
2024-11-16 23:58:05
血糖升高,体重肥胖,湿气重,有口黏腻、大便黏腻、困乏头昏沉等症状。患者女性32岁
56
2024-11-16 23:58:05
我想了解藏红花的使用方法和注意事项,特别是对于心血管疾病的辅助治疗效果。
22
2024-11-16 23:58:05
我最近两次血液检查显示球蛋白轻度升高和高脂蛋白,可能与肥胖有关,需要进一步检查和处理。患者男性36岁
3
2024-11-16 23:58:05
患者右侧锁骨下斑块四个月内明显增大,彩超检查显示从6.8×1.5增至9.6x2.2,患者有高血脂和体重过重的问题。医生建议患者定期复查,并且控制血脂和饮食以防止斑块进一步增大。
26
2024-11-16 23:58:05
体检报告显示胆红素偏高和尿潜血,可能与泌尿系红细胞和白细胞增高有关,想了解如何处理这些问题。患者女性42岁
47
2024-11-16 23:58:05
40岁女性,胆固醇偏高,想了解如何用药,平时注重饮食和锻炼,担心药物副作用。
29
2024-11-16 23:58:05

科普文章

#糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症#2型糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症#黑皮病
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黑棘皮病

《中国2型糖尿病防治指南(2017年版)》指出,体型肥胖的2型糖尿病患者发病较为隐匿,发病初期超重或肥胖,以后渐消瘦,不易发生酮症酸中毒,部分患儿伴有黑棘皮病,多见于颈部或腋下。黑棘皮病指以皮肤颜色加深和乳头状或天鹅绒样增生为特征的一种少见的皮肤病。表现为皮肤颜色加深,呈灰棕色或灰褐色,表面干燥、粗糙,随着病情进展,皮肤呈粗厚,皮纹增宽加深,表面有乳头状或疣状结节。多发生于皮肤皱褶部位,如颈、腋窝、腹股沟、乳头下、脐窝、肛门外生殖器等处。

糖尿病患者会出现黑棘皮病,是因为与角质形成细胞和表皮成纤维细胞上的胰岛素相关胰岛素样生长因子受体增多有关。

糖尿病患者治疗黑棘皮病,需要控制体重,控制好体重有助于减轻胰岛素抵抗,可缓解该病症。也可选择局部外用药膏,要在医生的指导下使用。

 

 

#假黑棘皮病#糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症#肥胖
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患者:医生,我每天洗澡很勤快的,怎么感觉还是黑乎乎的?

医生:(观察中) 颈部,腋下以及腹沟的秘部位有灰色绒毛状的皮肤增厚,体型肥胖。你有多少斤?

患者:这个有关系吗?(闪了闪腰间的肥肉)

    本篇我们就来聊一聊黑棘皮病中最常见的类型,假性黑棘皮病。

    假性黑棘皮病一般与肥胖,内分泌疾病,以及胰岛素抵抗状况相关。常发生于有或者无内分泌疾病的肥胖者,糖尿病,肢端肥大症,甲状腺瘤,库兴综合征等患者。主要的临床表现是褶皱部位以颈部腋下腹沟为主要表现的灰色绒毛状的皮肤增厚。

患者所能做的最有用的是控制体重,减少过多的热量摄入。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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