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浙江省儿童医院,浙江省儿童保健院表达性语言障碍专家

简介:

浙江大学医学院附属儿童医院(浙江省儿童医院、浙江省儿童保健院)前身是1951年成立的“浙江省立妇幼保健院”,是浙江省成立最早、规模最大的三级甲等综合性儿童医院,长期承担全省乃至华东地区儿科医疗、科研、教学、儿童保健及突发性公共卫生事件应急任务,创始人和首任院长为我国著名儿科专家厉矞华教授。2019年以来,浙大儿院成功获批国家儿童健康与疾病临床医学研究中心和国家儿童区域医疗中心,成为全国首批、长三角首个同时拥有两个国家中心的儿童医院,实现了浙江省儿科国家中心“零”的突破,也是首届浙江省“十佳医院”。现运行滨江和湖滨两院区,核定床位1900张,在建的莫干山院区(开放床位1000张)和义乌院区(开放床位600张)计划于2024年竣工,医院一体四翼双中心发展格局初步形成。浙大儿院是首批儿科学国家重点学科单位,拥有儿科领域全部国家临床重点专科,新生儿、小儿呼吸、小儿消化、儿科重症、血液肿瘤等多个专科达到国内领先或先进水平,尤其在危重新生儿救治、出生缺陷防治疗、达芬奇机器人手术、儿童器官移植、儿童ECMO等儿科高精尖技术创新运用方面引领全国。医院综合实力始终保持全国第一方阵。在2021年度国家三级公立医院绩效考核中,位列全国儿童医院第2。在中国医学科学院2021年度中国医院科技量值(STEM)排行榜中,连续三年位列全国儿童医院第2,共有14个学科进入全国百强。在复旦大学医院管理研究所2021年度医院排行榜中,儿外科排名跃升为全国前5,儿内科蝉联全国第4。恪守患者至上,医疗规模和服务能力不断增强。2022年门急诊量334万人次,住院人数8.30万人次,开展手术3.81万人次。在最新国考“成绩单”中,浙大儿院公立医院门诊满意度和住院患者满意度2项指标均获得满分。开展新生儿遗传代谢疾病筛查33.8万例,启动新生儿基因筛查,筛查病种扩大至86种,为加强疾病预防、提高出生人口素质奠定了基础。做强多学科诊疗团队(MDT),34个MDT团队全年共开展MDT1093例,诊疗量和病种覆盖面不断扩大,疑难罕见病和未诊断疾病诊治水平进一步提升。获批全国首家航空医疗救护联合试点的儿童医院,提高卫生应急保障能力。与杭州市120联动开展危重患儿转运工作,累计转运危重患儿1126例,进一步完善儿童医疗应急救援工作。立足创新驱动,科研学术产出水平稳步提升。2022年,医院科研项目数量和经费均创历史新高,共获科研项目168项。牵头国家重点研发计划项目1项,国家重点研发计划课题3项、子课题5项,国家自然科学基金项目25项,以及省级各类计划项目62项。全年发表SCI论文387篇,最高IF51.598,创历史新高。获浙江省科学技术进步二等奖1项、三等奖1项,中华医学科技奖二等奖1项。成功转化“肾病综合征足细胞自身抗体检测试剂盒开发”项目。医院自主创办的国际期刊WorldJournalofPediatric最新IF达到9.186,期刊学科排名进入Q1区,获“第31届浙江树人出版奖”“中国高校百佳科技期刊”“浙江省科技期刊编辑学会成立35周年‘卓越科技期刊奖’”,入选2022中国高校科技期刊建设示范案例。WorldJournalofPediatricSurgery被PubMedCentral数据库收录,入选2022年度中国高校科技期刊建设示范案例库·优秀科技期刊。作为浙江大学教学医院,医院坚持立德树人,开展一流本科及研究生教育,打造吸引优质生源和培育人才的“金字招牌”,构筑儿科医学人才孵化基地,2022学年完成本科生见习759人,招收博士生21人,硕士生58人。医院还是国家儿科住院医师规范化培训示范基地、国家专科医师规范化培训基地、国家级儿外科重点住培基地等国家级教学基地,卓越儿科毕业后教育成绩斐然,多年来为全国输送了大量优秀的儿科专业人才。不断拓展海外“朋友圈”,与美国波士顿儿童医院续签为期3年的合作协议,与日本静冈县立病院机构静冈县立综合病院签署灾害时医疗互助合作协议,与印度尼西亚国家血管病中心建立合作伙伴关系,不断完善国际化医疗服务,并获得杭州市国际化医院授牌。未来,浙大儿院将紧紧围绕“健康中国”“健康浙江”战略部署,对标一流、聚焦前沿,高水准建设国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心,为引领儿科发展、助推儿童健康事业做出更大的贡献。发育性语言障碍是一种神经发育性障碍,是交流障碍的一种亚型,起病于发育早期。该病的特征为患者词汇、句式结构和表述的理解或生成方面的缺陷,导致语言习得和/或使用上的持续困难。 发育性语言障碍患儿的语言能力明显低于同龄人平均水平,其人际交往、社会参与度以及学业、工作表现均可能受到影响。,发育性语言障碍具有高度的遗传性,患儿家庭成员更可能有语言功能损害的病史。 智力障碍是发育性语言障碍的最常见原因。因此,与智力障碍相关的遗传性疾病和染色体异常也可能同时诱发发育性语言障碍。,脑,针对发育性语言障碍的治疗以有针对性的、有阶段发展的语言治疗(语言能力康复训练或行为治疗)为主要方法,在必要时需家长(抚养者)配合给予患儿心理支持,较少涉及心理治疗、药物治疗。,语言的正常变异 发育性语言障碍与语言的正常变异有很大的相似之处,在儿童4岁之前很难将两者区别开来。 语言的变异往往伴随地域及社会、文化、种族环境等的变化发生,发育性语言障碍则没有这一特点。 感觉受损 听力或其他感觉受损会导致语言功能受损,是语言障碍的原因之一。当语言缺陷超出了通常与这些问题有关的缺陷时,医生才会诊断发育性语言障碍。 智力障碍 语言发育延迟也是智力障碍的一个典型特征,对发育性语言障碍和智力障碍的鉴别诊断通常需要等到儿童能够完成标准化测评时才能明确。 只有语言缺陷超出了相应智力水平的范围,才给出发育性语言障碍的诊断。 自评量表,无,体格检查 一般性体格检查,会特别注意口腔器官异常,如畸齿、腭裂、舌系带问题等。 口腔运动功能检查,包括下颌的位置是否居中、嘴唇的运动、舌的位置和运动、口的轮替运动、发声情况等。 影像学检查 借助CT、磁共振成像(MRI)及正电子发射断层显像(PET)检测脑部疾病或定位受损脑区,有助于排除完全由脑部器质性病变导致的语言障碍。 失语症检查 发育性语言障碍可适当参考失语症检查检测患儿受到损害的具体语言功能,此检测适用于年长儿童或症状延续至成年期的患者,结合影像学检查结果可用于排除完全由脑部器质性病变引发的语言障碍。具体涉及以下几项: 自发言语:从患儿陈述病史可判断其交谈与自发言语有无异常。 复述:重复别人的言语是一个复杂的过程,包括听语的接受、口语的表达、听语接受与口语表达之间的联系。检查时会让患儿复述单一语音、语句及文字。 口语理解:测试患儿对语言的理解力,主要采取提问方式,由简到繁,由具体到抽象,评价是否理解以及理解的程度。 命名:命名是语言发育过程中的基础语言功能。不同的命名障碍提示了患儿可能存在相应不同脑区的器质性损害。 阅读:测试患儿的阅读能力(包括诵读及理解力),可从以下两方面进行:①诵读单个或数个词、短句和一段文字;②默读一段故事,然后说出其大意,并评价其读音及阅读理解的程度。 书写:先要求患儿自发书写,从最简单的字、数码、自己的姓名、物品名称到短句,而后可让患儿听写。 行为观察 常在与患儿的游戏过程中获得观察结果,观察内容包括游戏的技巧、眼手协调、粗大运动、注意力、自发语言和沟通技能等,据此了解儿童的认知水平及言语语言能力。 听力测试 儿童如有构音异常、说话不清晰、迟迟不开口说话等情况,均应参加常规听力测试,可用声阻抗测听法、耳声发射、脑干诱发电位排除听力障碍对儿童语言和言语功能的影响。 语言评估 语言理解评估 儿童语言发育中,理解先于表达。 评估方式与儿童整体的发育水平相符:较小的儿童可能为实物或玩具测试;较大的儿童可能为看图片回答问题,医生可借此了解其是否懂得主体、动作、定位、属性等词汇。 语言表达评估 在充分给予儿童表达机会的基础上,评估儿童的语言表达能力。对于年幼儿童,可在游戏化的情境下诱导之,观察其表达能力、语言的流利性等,并记录下来。,。

戴华拓 主治医师

血管瘤,湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,痤疮,毛周角化症,头癣,手足癣,疣,水痘,手足口等感染性疾病,银屑病,斑秃等炎症性疾病,药疹,白癜风等色素性疾病,免疫性疾病,遗传性疾病。

好评 99%
接诊量 94
平均等待 2小时
擅长:血管瘤,湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,痤疮,毛周角化症,头癣,手足癣,疣,水痘,手足口等感染性疾病,银屑病,斑秃等炎症性疾病,药疹,白癜风等色素性疾病,免疫性疾病,遗传性疾病。
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王建华 主治医师

急性上呼吸道感染,疱疹性咽峡炎,急性喉炎,小儿便秘,小儿腹泻

好评 99%
接诊量 5502
平均等待 15分钟
擅长:急性上呼吸道感染,疱疹性咽峡炎,急性喉炎,小儿便秘,小儿腹泻
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沈杰 副主任医师

擅长儿内科常见疾病的诊治,包括消化系统(小儿腹泻、胃肠炎、便秘、乳糖不耐受、消化不良、蛋白过敏等)、呼吸系统(疱疹性咽峡炎、鼻窦炎、上呼吸道感染、扁桃体炎、幼儿急疹、支气管炎、肺炎等)、心血管系统(川崎病、先天性心脏病、心律失常、心肌炎、胸闷、胸痛、叹气、晕厥等)、感染性疾病(EB病毒感染、巨细胞病毒感染、水痘、麻疹、手足口病等)、新生儿疾病、泌尿系疾病、颅内感染、热性惊厥等各种儿科疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 120
平均等待 2小时
擅长:擅长儿内科常见疾病的诊治,包括消化系统(小儿腹泻、胃肠炎、便秘、乳糖不耐受、消化不良、蛋白过敏等)、呼吸系统(疱疹性咽峡炎、鼻窦炎、上呼吸道感染、扁桃体炎、幼儿急疹、支气管炎、肺炎等)、心血管系统(川崎病、先天性心脏病、心律失常、心肌炎、胸闷、胸痛、叹气、晕厥等)、感染性疾病(EB病毒感染、巨细胞病毒感染、水痘、麻疹、手足口病等)、新生儿疾病、泌尿系疾病、颅内感染、热性惊厥等各种儿科疾病的诊治。
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黄春兰 主治医师

湿疹,特应性皮炎,水痘,手足口病,皮肤肿瘤,过敏性疾病,尊麻疹,血管瘤,多形红斑,川崎病,脓泡病,细菌性疾病,病毒性疾病等小儿常见及疑难杂症

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:湿疹,特应性皮炎,水痘,手足口病,皮肤肿瘤,过敏性疾病,尊麻疹,血管瘤,多形红斑,川崎病,脓泡病,细菌性疾病,病毒性疾病等小儿常见及疑难杂症
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贾肖易 主治医师

擅长儿内科常见疾病,如儿童发热,咳嗽,气管炎,肺炎,鼻炎,反复咳嗽及反复呼吸道感染,小儿腹泻、呕吐、泌尿系统感染等疾病的诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿内科常见疾病,如儿童发热,咳嗽,气管炎,肺炎,鼻炎,反复咳嗽及反复呼吸道感染,小儿腹泻、呕吐、泌尿系统感染等疾病的诊断和治疗。
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刘建方 主治医师

小儿肢体骨折,腱鞘炎,多指并指畸形,髋关节发育不良,髋关节脱位,斜颈,肢体不等长,佝偻病,内八字,马蹄足畸形,脊柱侧弯,骨肿瘤及骨软组织肿瘤等

好评 100%
接诊量 280
平均等待 1小时
擅长:小儿肢体骨折,腱鞘炎,多指并指畸形,髋关节发育不良,髋关节脱位,斜颈,肢体不等长,佝偻病,内八字,马蹄足畸形,脊柱侧弯,骨肿瘤及骨软组织肿瘤等
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李薇 主治医师

婴儿血管瘤、顽固性湿疹、皮炎、荨麻疹、过敏性紫癜、感染性皮肤病等儿童皮肤

好评 -
接诊量 8
平均等待 -
擅长:婴儿血管瘤、顽固性湿疹、皮炎、荨麻疹、过敏性紫癜、感染性皮肤病等儿童皮肤
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韩一江 主治医师

小儿外科、新生儿外科、普外科疾病的诊治:腹股沟斜疝,鞘膜积液,甲沟炎,淋巴结肿大,阑尾炎,肠套叠,肛周脓肿,肛裂,肛瘘,痔,脐部畸形,脐疝,脐茸,脐部感染,消化道异物,腹胀,巨结肠,新生儿黄疸,胆汁淤积症,胆道闭锁,呕吐,先天性消化道畸形,先天性肥厚性幽门梗阻,肛门畸形,新生儿坏死性小肠结肠炎,肠造瘘,肠闭锁,胎粪性腹膜炎,十二指肠梗阻,肠旋转不良,短肠综合征,肠梗阻 ,急腹症、外伤等。

好评 100%
接诊量 29
平均等待 30分钟
擅长:小儿外科、新生儿外科、普外科疾病的诊治:腹股沟斜疝,鞘膜积液,甲沟炎,淋巴结肿大,阑尾炎,肠套叠,肛周脓肿,肛裂,肛瘘,痔,脐部畸形,脐疝,脐茸,脐部感染,消化道异物,腹胀,巨结肠,新生儿黄疸,胆汁淤积症,胆道闭锁,呕吐,先天性消化道畸形,先天性肥厚性幽门梗阻,肛门畸形,新生儿坏死性小肠结肠炎,肠造瘘,肠闭锁,胎粪性腹膜炎,十二指肠梗阻,肠旋转不良,短肠综合征,肠梗阻 ,急腹症、外伤等。
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王珍珍 主治医师

儿童发热呼吸道疾病,感冒,发热,咳嗽,肺炎,支气管炎,呕吐腹泻,急性上呼吸道感染,癫痫,脑炎,抽搐,颅内感染。

好评 100%
接诊量 786
平均等待 30分钟
擅长:儿童发热呼吸道疾病,感冒,发热,咳嗽,肺炎,支气管炎,呕吐腹泻,急性上呼吸道感染,癫痫,脑炎,抽搐,颅内感染。
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赵国强 主任医师

擅长儿童髋关节发育不良,足部和肢体畸形,多并指畸形、膝内外翻畸形、内八字、各种类型骨折,均有深入研究,欢迎咨询

好评 96%
接诊量 47
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童髋关节发育不良,足部和肢体畸形,多并指畸形、膝内外翻畸形、内八字、各种类型骨折,均有深入研究,欢迎咨询
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患友问诊

科普文章

#脑瘫#表达性语言障碍
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表现:

  • 说话不清楚
  • 用词不恰当
  • 吐字不清晰
  • 难以和周围的人进行正常的沟通交流

治疗措施:

在临床症状出现时,需要及时检查治疗,以免延误病情。对头部和血液方面的情况进行详细了解,并根据检查结果选择药物进行治疗。药物治疗的同时,需要进行康复治疗,包括头部下颌处针灸、推拿治疗和言语功能训练等综合性处理。

对于脑瘫的患者出现语言障碍问题,建议及时到当地三甲医院的康复科进行治疗。早发现、早处理可提高预后。如果语言障碍时间较长,恢复将更加困难。

#感受性语言障碍#表达性语言障碍
1304

在日常生活中,小儿出现了语言障碍方面的临床症状,需要及时到当地三甲医院的神经内科或者康复科检查治疗,以免延误病情。

需要完善头部方面的检查,头部磁共振,了解一下小朋友头部里面言语中枢的基本情况,还需要完善舌头下面舌系带和声带方面的检查,详细的了解一下这几方面的情况,根据检查的结果看是药物保守治疗还是手术治疗。当然即使做了手术以后相关的药物治疗也是不能够少了,药物治疗是基础。

在药物治疗的基础上,还需需要配合做相关的康复治疗,比如说头部下颌处针灸,推拿的治疗,做言语功能训练的治疗,综合性的处理,这样治疗才有效果。

语言障碍方面的问题,早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都比较久了,恢复起来就比较困难,要引起重视,要及时处理,以免留下后遗症。

#感受性语言障碍#表达性语言障碍#言语障碍
5

在临床中小朋友出现了语言障碍的临床症状,做言语功能训练方面的治疗是非常有必要的。

一个字,一个词,一句话,这样慢慢的教,慢慢的来,可以使用读字卡片,或者是识字卡片,或者是漫画书,或者是动画片,或者是模拟机器人等。

通过这些途径来刺激小朋友言语功能方面的情况,这也是有效果的,经过临床验证了的。

当然,在做这些言语功能训练的同时,相关的药物也是不能够少的,所以说需要完善一下头部和血液方面的检查,详细的了解一下头部里面言语中枢方面的情况,根据检查的结果来选择药物,药物治疗是不能够少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做头部下颌处针灸推拿的治疗,针灸治疗言语障碍的症状也是有效果的。

药物治疗,康复治疗,言语功能训练,综合性的处理,这样治疗才有效果的。

#感受性语言障碍#表达性语言障碍
22

在临床中出现了语言障碍方面的问题,做言语功能训练方面的治疗是非常重要的。

一个字,一个词,一句话,就像教小朋友说话一样,慢慢的来,可以使用读识字卡片,或者是漫画书,或者是动画片,或者是识字卡片等,这些措施都可以。

语言功能障碍的恢复是比较慢的,所以需要坚持治疗才行,言语功能训练只是其中的一个方面,药物治疗也是不能够少的,所以说出现的语言障碍方面的问题需要完善头部,舌头下面舌系带,声带方面的检查,详细的了解一下这几方面的情况,根据检查结果选择药物,药物治疗是不能够少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部下颌处针灸推拿的治疗,言语功能训练,药物治疗,康复治疗,综合性的处理,这样治疗才有效果,只是语言康复训练的话效果也不好的。

#感受性语言障碍#表达性语言障碍
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语言障碍是临床常见而恢复起来比较慢的一种临床症状。出现了语言障碍方面的问题,需要及时到当地三甲医院的神经内科或者康复科检查治疗,一般通过以下两种途径来治疗。

  • 药物对症处理:需要完善头部方面的检查,排除头部里面言语中枢有病变的可能性,还需要完善一下舌头下面舌系带和声带方面的检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是基础。
  • 康复治疗:需要尽早介入康复治疗,康复治疗对于临床症状的改善效果是比较好的,所以康复治疗是不能够少的。比如说可以做头部下颌处针灸推拿的治疗,做言语功能训练的治疗,一个字,一个词,一句话,这样慢慢的来,就像教小朋友说话一样。药物治疗,康复治疗,综合性的治疗,这样治疗才有效果,但是语言障碍恢复起来还是比较慢的,所以需要坚持治疗才行,临床中也没有速成的治疗方式。
#感受性语言障碍#表达性语言障碍
15

在临床中出现了语言障碍方面的临床症状,可能是头部里面有疾病,脑出血,大面积的脑梗塞,颅内肿瘤,或者是头部外伤损伤了头部里面言语中枢所致。也可能是舌头下面舌系带或者是声带出现了异常。

所以出现了语言障碍方面的问题,需要及时完善一下头部方面的检查,头部 ct 或者磁共振,详细的了解一下头部里面的情况,这是非常重要的。还需要到五官科或者口腔科检查一下舌头下面的舌系带和声带,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是基础,是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要尽早介入康复治疗,比如说头部下颌处针灸推拿的治疗,言语功能训练的治疗,一个字,一个词,一句话,就像教小朋友说话一样,这样慢慢的来。综合性的处理,这样治疗才有效果,但是语言障碍方面的问题恢复起来会比较慢的,要坚持治疗才行,也不要过于担心了。

来自美国匹兹堡大学心理学系(Rebecca M. Walsh 等研究人员)提出理论模型——针对暴露于负面事件的人们给予积极的社会支持的相关研究近日在  Personality and Social Psychology Review 上发表。
 
在人的一生中,人们往往会依赖他人,从他人的支持中来满足自身的需求。但是,最近的发现表明,超过一半的美国人称获得的支持不足,这表明许多人可能无法获得这种有益的支持。当失去了这些积极地支持,一系列负面事件就迎面而来。
 
因此,在经历痛苦事件时获取他人或社会的支持是非常重要的。
 
Rebecca M. Walsh 等研究人员提供了一个理论模型——对暴露负面事件的人们给予积极支持,并解释为什么这样做可能会得到支持。
 
该模型包括三种对于负面事件积极支持的途径,人们可以通过这些途径来增加积极的支持:
 
(1)通过增强提供者的比例化动机
这个支持的途径是通过加强提供者的比例动机(路径 A)来运作的,这反过来又会增加提供者对寻求者的支持(路径 B);
 
(2)增加提供者的积极的情绪状态
寻求者的积极的情绪状态会增加提供者的积极情绪状态(路径 C),从而增强提供者的支持行为(路径 D)。
 
(3)增强提供者的预期支持效果
寻求者的积极表达会提高提供者对他们的预期支持的有效性(路径 E),从而增加了提供者支持的提供(路径 F)。
 

 

 
该理论模型提出了表达积极性可以帮助寻求者为其消极经历提供支持的三种途径。两者的积极性态度可以互相增强支持的作用从而减少负性生活事件对寻求者的影响。
 
通过制定应对动机挑战的行为,向面临负面事件和经历的受害者/寻求者提供积极的支持,寻求者也可以反过来最大限度地提高预期支持的有效性。让寻求者表达积极性态度是有益的,因为寻求者这种积极促进的行为可以帮助提供者应对挑战,并在遇险时期满足寻求者的需求。
#感受性语言障碍#表达性语言障碍#脑血管病?
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语言是人的高级功能,于后天习得,是人进化到较往后的阶段的一种功能。所以一旦出现语言障碍,治疗较困难。

首先,导致语言障碍的原因,如果一个人出现语言障碍,比如说不出话、听不懂,或者能听懂也能说,但复述障碍,都属于语言障碍。比如说不出可能是额叶病变;听不懂可能是颞叶病变;复述不好可能是皮质下病变导致。如果出现上述情况,应进行影像学检查,比如肿瘤或者压迫性病变导致;去除这些原发病以后看其能否恢复。

脑血管病是导致语言障碍最常见的原因,看其发生时间。如果发生时间较短,现在急性脑血管病发病 3-4.5 小时可以溶栓。如果溶栓理想或者 24 小时内进行机械取栓的效果良好,部分细胞功能保存,语言功能可以部分恢复甚至完全恢复。但是原发的额颞叶痴呆类型,这种慢性变性病导致语言障碍,目前没有特别好的治疗方法,是神经细胞的慢性退行性变,细胞发生功能障碍永久不能恢复。

所以针对病因,急性期如果是脑血管病,恢复血流可对恢复语言有帮助。脑血管病患者,如果到医院以后早期进行语言的康复治疗,可以部分恢复。

#表达性语言障碍
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语言障碍分以下几种:

  • 构音障碍:大舌头、说话不清楚,神经系统变性病影响舌咽部肌肉,急性脑血管病也会出现构音障碍,往往会伴有吞咽困难、饮水发呛。患者需要积极治疗原发病,练习口咽部肌肉的协调性。
  • 语言障碍:运动性失语是病人要说话,心里面明白,一个字也说不出来或者只能说出几个词,急性期发生脑血管病的风险最大,如果发生原发性病变,比如额颞叶痴呆患者有原发性进行性失语;感觉性失语最简单的是答非所问,病人突然听不懂话,最常见的是急性脑血管病;如果一个人突然出现语言障碍,急性发生的,则是脑卒中较为典型的表现,因为其语言功能缺损,最好到神经内科急诊门诊排查,是不是有脑血管病发生。

语言是人的高级功能,一旦失去可通过语言康复进行训练,但是总体要恢复到原水平较为困难。

李婆婆是位在广州生活的清洁工阿姨,过着忙碌但充实的生活。既往她身体一直都很不错,但是最近开始莫名其妙地感到疲劳,体重也开始下降。经过多次检查,她被诊断出患有慢性淋巴细胞白血病。这个消息如同晴天霹雳,彻底改变了她的生活轨迹。

慢性淋巴细胞白血病,简称CLL,是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征[1]

“医生,我还有救吗?”

看着网上推荐的各种治疗选择,李婆婆和她的家人感到非常焦虑和困惑,不知道该如何选择最合适的治疗方案。

一、慢性淋巴细胞白血病的治疗指征

在科普具体治疗方法之前,首先我们要清楚,在临床上并不是所有确诊的淋巴瘤患者都需要立即治疗。只有出现以下至少1项治疗指征[1]才需要开始治疗:

1.进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少。

2.巨脾(如左肋缘下>6 cm)或有症状的脾肿大。

3.巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10 cm)或有症状的淋巴结肿大。

4.进行性淋巴细胞增多,如2个月内淋巴细胞增多>50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。如初始淋巴细胞<30×109/L,不能单凭LDT作为治疗指征。

5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤导致的有症状的脏器功能异常(如:皮肤、肾、肺、脊柱等)。

6.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇反应不佳。

7.至少存在下列一种疾病相关症状:①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。②严重疲乏(如ECOG体能状态评分≥2分;不能进行常规活动)。③无感染证据,体温>38.0 ℃,≥2周。④无感染证据,夜间盗汗>1个月。

符合上述任何 1 项即可开始治疗。不符合治疗指征的患者,每 2~6 个月随访,随访内容包括血常规、临床症状和肝、脾、淋巴结肿大等。

所以,不是得了慢性淋巴细胞白血病就都要立马上治疗!

二、慢性淋巴细胞白血病的常用治疗方法

对于慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者而言,如果满足治疗指征,治疗的选择主要依赖于患者的基因特征(如是否存在del(17p)或TP53突变),以及患者身体状况是否良好。这两点是医生选择治疗药物的关键。在此,根据最新2024中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南,我们简单列举一些常见的CLL治疗推荐,但具体治疗方案需要医生根据患者的状况个性化决定。

CLL 初治患者治疗指南

分层1

分层2

分层3

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无治疗指征

观察等待,每2~6个月随访1次

 

 

有治疗指征

无del(17p)/TP53基因突变

≥65岁或存在严重伴随疾病(CIRS评分>6分或CrCl<70ml/min)的<65岁患者

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

1)苯丁酸氮芥+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

2)苯达莫司汀(70mg/m2起始,若能耐受,下一周期增加至90mg/m2)+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类,不用于衰弱患者)

3)甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

 

有治疗指征

 

<65岁且无严重伴随疾病(CIRS评分≤6分)

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(仅推荐应用于IGHV突变阳性且TP53未突变的患者)(1类)

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

苯达莫司汀+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗(3类)

有治疗指征

有del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(2A类)

伊布替尼(2A类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(2A类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(2A类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

奥妥珠单抗(2A类)

 

CLL复发/难治患者治疗指南

分层

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

伊布替尼(1类)

维奈克拉(2A类)

奥布替尼(2B类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)
  • 苯达莫司汀+利妥昔单抗(2B类,用于≥65岁患者或<65岁但有合并症的患者,不用于衰弱的患者)
  • 氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(2A类)(推荐用于<65岁无合并症者)
  • 奥妥珠单抗(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

伴del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

维奈克拉(2A类)

伊布替尼(1类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

奥布替尼(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)

 

 

CLL不同治疗方案的优缺点

事实上,每种治疗方案都有着各自的优劣势,我们不能简单理解治疗方案是好还是坏,适不适合患者才更重要。我们例举了5种CLL常见治疗方案的治疗特点,帮助您理解每种治疗的适应证和可能的副作用[2,3]

治疗方案

治疗特点

需关注的问题

BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)

- 高效阻断B细胞信号通路,适用于多种患者群体,包括复发、难治性患者。
- 口服给药,方便患者使用。
- 较长的无进展生存期。

- 可能导致心血管副作用,如心房颤动和高血压。
- 需长期使用,一旦停止,疾病可能复发。
- 可能出现脱靶效应,导致其他器官的不良反应。

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(FCR)

- 经典的化疗方案,对无高危因素、体能状态良好的年轻患者有效。
- 在一部分患者中可以实现长期缓解。

- 强烈的免疫抑制作用,增加感染风险。
- 对老年患者耐受性差,可能导致严重的骨髓抑制。
- 有高危突变患者(如del(17p)/TP53)效果较差。

苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR)

- 较好的疗效和耐受性,适合无高危因素的老年患者。

-可能导致血液学毒性,如白细胞减少。

造血干细胞移植

-对难治性CLL和Richter转化患者有效。

- 高度侵袭性,副作用严重,包括移植物抗宿主病(GVHD)。
- 仅适用于少数患者,尤其是年轻且体能良好的患者。
- 需要严格筛选供体,可能导致移植相关的死亡率。

 

CLL治疗方案之BTK抑制剂

实际上,CLL治疗的一线推荐,在近几年发生了翻天覆地的变化。

在2016年,FCR方案(氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗)和BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗),即化疗药物和免疫疗法的结合,通常是CLL治疗的第一选择。

2016年,伊布替尼被FDA批准用于未接受过治疗(初治)的CLL患者,标志着BTK抑制剂开始正式进入一线治疗领域。2020年后,随着新一代BTK抑制剂的推出,BTK抑制剂逐渐成为多种CLL患者的一线推荐治疗方案[4]

BTK抑制剂属于靶向治疗中的一种,相比于传统治疗,BTK抑制剂的优势包括[5]

  1. 高效性:BTK抑制剂针对性强,能够有效阻断B细胞受体信号通路,对CLL患者的治疗效果尤为显著。 在一项随机Ⅲ期研究中[6],269例初治65岁及以上且无del(17p)的CLL患者被随机分为伊布替尼组和苯丁酸氮芥组,中位随访60个月时,伊布替尼组的PFS和ORR分别为70%和83%。另一项多中心单臂1/2期试验中[7],99例初治CLL患者口服阿卡替尼治疗直至现进展或不可接受的毒性,中位随访53个月时85例仍在治疗,ORR为97%。在SEQUOIA研究中,352例初治CLL患者被纳入研究,所有患者均为65岁及以上且不携带del(17p)突变。研究将患者分为接受泽布替尼治疗的实验组和接受标准治疗(包括苯丁酸氮芥或伊布替尼)的对照组。中位随访时间为26.5个月,结果显示泽布替尼组的无进展生存期(PFS)达到88%,客观缓解率(ORR)为92%[8]。这些研究证明了BTK抑制剂在治疗初治患者中的高效性。

2.副作用较少:与传统治疗相比,BTK抑制剂的副作用相对较少。常见副作用包括轻度恶心、疲劳和皮疹,不良反应程度低于传统免疫化疗和放疗,并且相对较少产生3-4级不良事件[9]。患者生活质量因此得以提高。

3.服用便捷性:BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)为口服药物,无需频繁就医,治疗过程更加方便。患者只需按医生建议定期服药,极大地减少了治疗对日常生活的干扰。

4.起效快速:BTK抑制剂能够迅速起效,缓解症状速度快。。不同BTK抑制剂的临床研究数据显示BTK抑制剂不仅可以快速改善症状,还能在短时间内帮助患者感受到病情的好转。

如何选择最佳治疗方案?

在面对多种治疗选择时,患者首先要做的是与医生充分沟通,了解每种治疗方案的治疗特点,并结合自己的健康状况和生活方式和医生一起做出最佳决策。以下是一些给患者的建议:

1.全面了解治疗方案:根据自身情况,知晓每种治疗方法的效果和副作用,了解治疗方案可能会有什么受益和风险。同时相信医生最后给出的推荐,遵医嘱按时服药。

2.不要一成不变,也不要完全参考别人:每个患者的病情和身体状况不同,也许同样的治疗方案别的患者效果很好,但是放到自己身上可能就没有效果,如果初始治疗方案效果不佳或者副作用明显,要及时找医生探讨。

3.注重生活质量:治疗的目的不仅仅要考虑延长生命,更要注重生活质量,尽可能选择令自己满意、副作用较少、对生活影响较小的治疗方法。

4.调节心情,树立治疗信心:无论何种治疗方案,癌症的治疗都是令人害怕的,心理建设十分关键。及时与家人、朋友沟通,获得情感支持,树立信心,坚持用药。

总结

李婆婆在医院就诊后,医生经过详细的询问和检查发现,李婆婆的体重下降幅度轻微,没有盗汗和发热,也没有明显的淋巴结肿大,且仍能维持正常的日常生活活动。综合评估后,医生认为李婆婆目前没有明显的治疗指征,因此建议她不需额外的药物治疗。医生建议李婆婆保持良好的生活习惯,例如均衡饮食和适量运动,同时保持积极的心理状态。为了及时监测病情的变化,医生建议她每3个月来医院进行随访,以评估病情进展和调整治疗方案。

“哪怕之后需要药物治疗,也不用担心,在医学的不断进步下,慢性淋巴细胞白血病的治疗也将越来越个体化,正在让更多患者重获希望。”

免责申明:本材料仅供医疗卫生专业人士参考,仅作科学信息交流目的,非广告用途,亦不构成对任何药物的商业推广或对诊疗方案的推荐。

参考文献:

  1.  中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会, 中国慢性淋巴细胞白血病工作组. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版) [J] . 中华血液学杂志, 2022, 43(5) : 353-358. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.05.001.
  2. 谭巧云,文秋月,张利玲.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的治疗进展[J].中国肿瘤临床与康复,2023,30(04):230-237. 
  3. 陈丹, 王美懿,田晨.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤靶向治疗的最新研究进展[J].中国实验血液学杂志,2024,32(02):643-646.   
  4. 唐潇,邹文蓉,彭鹏,白洋禄.Zanubrutinib在B细胞淋巴瘤中的临床应用[J].中国实验血液学杂志,2022,30(03):965-969.   
  5. 中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会. 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗B细胞恶性肿瘤中国专家共识 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2022, 31(9) : 513-526.
  6. Burger JA, Barr PM, Robak T, et al. Long-term efficacy and safety of first-line ibrutinib treatment for patients with CLL/SLL: 5 years of follow-up from the phase 3 RESONATE-2 study. Leukemia. 2020 Mar;34(3):787-798. doi: 10.1038/s41375-019-0602-x. Epub 2019 Oct 18. PMID: 31628428; PMCID: PMC7214263.
  7.  Byrd JC, Woyach JA, Furman RR, et al. Acalabrutinib in treatment-naive chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2021 Jun 17;137(24):3327-3338. doi: 10.1182/blood.2020009617. PMID: 33786588; PMCID: PMC8670015.
  8. Liu, Y., Wang, M., & et al. (2021). SEQUOIA: Results of a Phase 3 Randomized Study of Zanubrutinib in Patients with Treatment-Naive Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood, 138(Supplement 1), 396. https://doi.org/10.1182/blood-2021-150093.
  9. Niemann CU. BTK inhibitors: safety + efficacy = outcome. Blood. 2023 Aug 24;142(8):679-680. doi: 10.1182/blood.2023020974. PMID: 37616021.
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